不完全川崎病173例的临床分析

目的总结近年来不完全川崎病(IKD)患儿的临床特征及实验室检查特点,为尽早诊治提供理论依据。方法对2007年1月至2013年12月在苏州大学附属儿童医院住院的IKD 173例及典型川崎病(KD)457例的临床资料进行回顾性分析。分别对IKD和典型KD患儿的年龄、性别、发病季节、临床特点、急性期实验室特点、超声心动图等资料进行对比分析。结果 (1)IKD组与典型KD组在发病年龄、性别无统计学差异,但IKD组发病年龄偏小,两组均以春夏季发病为主;(2)IKD组发热持续时间长;IKD组结膜充血、口唇干裂、杨梅舌、指(趾)端脱皮、颈部淋巴结肿大及皮疹发生率低于典型KD组,而卡疤红肿则高于典型KD组;(3)IKD组检测白蛋白及前白蛋白较典型KD组高,差异有统计学意义(P<0.05);IKD组发生冠状动脉损害(CAL)与典型KD无统计学差异;IKD组支原体感染率高于典型KD组。结论 IKD患儿发热时间长,易卡疤红肿,白蛋白及前白蛋白较典型KD高,不明原因肝脏损害、外周血检测炎症指标与典型KD相似。因此,对于发热时间较长的患儿,应尽早完善相关检查,结合临床特点均有助于IKD诊断,可减少CAL的发生。     

不完全川崎病30例分析

目的：探讨不完全川崎病（IKD）的早期诊断及治疗。方法：回顾性分析30例IKD患儿的临床症状、体征及实验室检查情况。结果：发病10d内早期应用丙种球蛋白治疗的占73％，10例冠状动脉受损患儿随访0．5a均无后遗症发生。结论：IKD的临床症状不典型，表现多样，动态观察临床症状、体征及实验室检查指标有利于IKD的早期诊断及治疗。     

小儿不完全川崎病173例的临床分析

目的：通过分析173例不完全川崎病（incomplete KD，IKD）的临床特征、实验室检查特点及治疗效果，为尽早诊治、评价IKD及疾病的预后提供理论依据。方法回顾性分析2006年1月～2012年12月收治IKD 173例患儿的临床资料。结果（1）IKD患儿发热持续时间长，发病年龄偏小，男性多见，以春夏季发病为主；（2）173例患儿除发热外均有2～3项主要临床指标，发生率依次为：口唇干裂64.7%、结膜充血59.0%、皮疹53.2%、杨梅舌46.8%、颈部淋巴结肿大及指（趾）蜕皮均为38.2%、肛周脱屑37.0%、手足硬肿26.0%、卡疤红肿13.3%，以发热、口唇干裂、结膜充血较常见；（3）IKD患儿急性期CRP明显增高、ESR明显增快、血小板升高、中性粒细胞比值增高、血红蛋白降低等急性炎症表现，以CRP改变率较高；（4）急性期出现CAL或不明原因前白蛋白进行性消耗、合并MP感染等均有助于IKD诊断；（5）IVIG及阿司匹林联合应用仍是治疗IKD有效药物。结论IKD发病时因缺少主要症状而易被忽视延误诊治，当出现KD主要临床特征之一，伴随血炎症指标显著改变，不能用其他疾病解释，同时有不明原因肝脏损害，抗MP感染治疗效果不佳等，均需警惕IKD可能存在。尽早应用IVIG及阿司匹林，减少冠状动脉永久性损害。     

血清NT-proBNP、CRP与MMP-9在儿童川崎病中的临床意义

目的探讨川崎病(KD)患儿血清氨基末端B型钠尿肽原(NT-proBNP)、C反应蛋白(CRP)与基质金属蛋白酶9(MMP-9)的变化及临床意义。方法选取KD疑似患儿107例,其中临床确诊KD 68例[KD组,包括54例完全型川崎病(CKD)和14例不完全型川崎病(IKD)患儿],以39例排除KD的患儿作为对照组,检测所有患儿血清NT-proBNP、CRP及MMP-9水平并作比较。采用受试者工作特征(ROC)曲线评价各项指标诊断KD的价值。结果KD组年龄及性别与对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。KD组血清NT-proBNP、CRP和MMP-9水平与对照组比较,差异均有统计学意义(P=0.000)。CKD与IKD组之间血清NTproBNP、CRP和MMP-9水平差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析结果显示,NT-proBNP、CRP、MMP-9及3项指标的联合预测因子L鉴别诊断KD的曲线下面积(AUC)分别为0.858、0.861、0.689和0.938。结论血清NT-proBNP、CRP和MMP-9水平与KD密切相关,可作为儿童KD鉴别诊断的辅助指标。     

超声斑点追踪技术评价川崎病急性期患者左心室局部收缩功能

目的 应用超声斑点追踪技术(speckle-tracking imaging,STI)研究川崎病急性期患者左室收缩功能.方法 记录27例川崎病急性期患者(8例冠状动脉扩张)与19例正常儿童的左室心尖位长轴观、二腔观及四腔观,左室二尖瓣环水平、乳头肌水平、心尖水平短轴观的二维灰阶图像,分别测量左室收缩期峰值纵向应变(longitudinal strain,SI)、径向应变(radial strain,SR)与圆周应变(circumferentialstrain,SC).结果 ①川崎病急性期患儿左室大部分节段收缩期峰值SL与SR均低于正常组(P<0.05),且以SI,减低为主;②川崎病急性期患儿左室收缩期峰值SC与正常儿童的差异无统计学意义(P>0.05).③川崎病急性期患儿中8例冠状动脉扩张者(含7支冠状动脉瘤样扩张)左室收缩期峰值SL、SR均低于19例冠状动脉未扩张者,但大部分节段差异无统计学意义(P>0.05).结论 急性期川崎病患儿无论有无冠状动脉扩张左室长轴和短轴收缩功能均降低.     

超声自动功能成像评价川崎病患儿急性期左室局部心肌功能

目的 探讨川崎病急性期患儿左室局部心肌功能损伤的特点.方法 筛选45例川崎病急性期患儿,运用超声自动功能成像(AFI)检测其左室心肌纵向收缩期峰值应变(PSS)及收缩后应变指数(PSI),同时筛选33例非川崎病发热患儿及40例正常儿童作为对照.结果 川崎病组左室壁所有心肌节段PSS均比正常组及发热组低(P＜0.01),PSI＞O节段数较正常组及发热组明显增多(P＜0.01),PSI值亦明显高于(中位数=11％)正常组及发热组(P＜0.01).结论 川崎病可导致左室壁任意节段心肌功能受损,PSS及PSI可准确地反映这种细微变化.     

不完全川崎病23例临床分析

目的探讨不完全川崎病(IKD)的早期诊断和临床特征,以提高川崎病的早期诊断率。方法 回顾性分析2006年1月至2011年10月23例临床表现未达到川崎病全部诊断标准的住院患儿的临床资料。结果 23例患儿发热均超过4d,在川崎病其他5项临床诊断特征中,具备4项主要表现者13例(56.5%),具备3项主要表现者7例(30.4%),具备2项主要表现者3例(13.0%),经静脉丙种球蛋白及阿斯匹林治疗,均获治愈或好转。结论发热时间长、卡疤红肿、肛周脱皮、WBC计数及CRP明显升高、ESR增快有助于IKD诊断,正确治疗可获满意的效果。     

二维斑点追踪技术评价川崎病患儿左心室收缩功能

目的运用二维斑点追踪技术评价川崎病（KD）患儿不同时期左心室收缩期节段及整体峰值应变及应变率变化,并分析左心室应变及应变率与常规超声心动图参数及实验室指标的相关性。 方法选取2016年1至12月兰州大学第二医院儿童医院急性期诊断为KD住院患儿50例,其中18例患儿合并冠状动脉扩张,32例患儿冠状动脉正常。选取同期以心脏杂音来该院门诊就诊,但超声心动图检查结果正常的患儿30例作为对照组。运用常规超声心动图及二维斑点追踪技术分别于急性期（静脉注射免疫球蛋白前,IVIG前）、亚急性期（IVIG后1周）及恢复期（IVIG后8周）获取常规超声心动图参数及收缩期左心室整体峰值纵向应变（GLS）及应变率（GLSR）、收缩期整体峰值环向应变（GCS）及应变率（GCSR）、收缩期左心室各节段收缩期峰值纵向、环向应变及应变率,并于急性期获取实验室参数,包括C反应蛋白（CRP）浓度、红细胞沉降率（ESR）、白细胞（WBC）计数、血小板（PLT）计数、丙氨酸转氨酶（ALT）浓度、天冬氨酸转氨酶（AST）浓度。比较不同时期KD患儿与对照组患儿常规超声心动图参数、左心室局部及整体应变及应变率;比较冠状动脉扩张组与冠状动脉正常组KD患儿常规超声心动图参数、左心室局部及整体应变及应变率;分析急性期KD患儿左心室GLS与常规超声心动图参数及实验室指标的相关性。 结果与对照组患儿比较,KD组患儿急性期左心室质量指数（LVMI）、左冠状动脉（LCA）内径、右冠状动脉（RCA）内径均升高,GLS、基底段纵向应变、中间段纵向应变、GCS及基底段环向应变均降低,且差异均有统计学意义（t=4.823、4.123、3.018、3.982、5.135、4.753、3.012、4.6351,P<0.01或0.05）;亚急性期KD患儿LVMI、LCA内径仍较高,GLS及中间段纵向应变开始升高但仍较低,且差异均有统计学意义（t=4.786、4.387、4.895、4.031,P<0.01)。与KD患儿急性期比较,KD患儿亚急性期LVMI较低,GLS、基底段纵向应变、GCS及基底段环向应变均升高,且差异均有统计学意义（t=3.99、2.976、4.5362、4.428、5.327,P<0.01或0.05）。与冠状动脉正常组KD患儿比较,冠状动脉扩张组KD患儿CRP浓度、ESR、ALT浓度、AST浓度均升高,且差异均有统计学意义（t=3.127、P=0.003,t=928、P=0.006,t=3.201、P=0.003,t=3.174、P=0.004）。KD患儿急性期左心室GLS与LVMI、CRP均呈负相关（r=-0.795,P=0.000;r=-0.67,P=0.041）。 结论KD患儿急性期左心室心肌收缩功能降低,亚急性期开始恢复,恢复期至正常范围。二维斑点追踪技术是一项简单、能精确评估KD患儿不同时期左心室心肌功能的新方法,其能在常规超声心动图测得左心室收缩功能正常情况下早期发现KD患儿左心室心肌收缩功能异常,对辅助临床早期诊断KD、远期随访KD患儿左心室功能变化及降低冠状动脉损伤发生率有一定应用价值。     

119例不完全川崎病临床分析

目的：探讨不完全川崎病（KD）的临床特点及实验室检查资料。方法：回顾性分析2005年1月—2009年8月间652例KD患者的临床资料,对不完全KD与典型KD进行比较。结果：在冠状动脉病变（CAL）发生率方面不完全KD（18.5%）明显高于典型KD（7.5%）。结论：不完全KDCAL发生率高,临床应重视早期诊断和早期治疗。     

心肌做功参数评估川崎病患儿左心室功能初步研究

目的：初步探讨左心室心肌做功（LVMW）参数评估川崎病（KD）患儿左心室功能的价值。方法 ：选取46例KD患者，按冠状动脉内径扩张程度分为冠脉内径正常组（A组）（n=15）、冠脉内径增宽组（B组）（n=19）及冠状动脉瘤组（C组）（n=12），以25名同期体检健康儿童作为正常对照组（N组）。对比各组间常规超声心动图参数、整体纵向应变（GLS）以及LVMW参数，包括整体有用功（GCW）、整体无用功（GWW）、整体做功指数（GWI）和整体做功效率（GWE）；分析LVMW参数评估左心室功能的价值。结果：4组患儿常规超声心动图参数LVEF、E/A、E/e’差异均无统计学意义（P均>0.05）。C组GLS绝对值低于N组，GWW高于N组；B组和C组GWI、GCW、GWE均低于N组，其差异有统计学意义（P<0.05）。各项LVMW参数对KD患儿心肌功能改变均存在诊断价值（AUC>0.5,P<0.05）。结论：LVMW参数能较早地评估KD患儿心肌做功改变，为临床早期评估KD心功能改变提供一种新的诊断依据。     

血管内皮生长因子在不完全川崎病及其冠脉损伤诊断中的意义

目的 观察血管内皮生长因子(VEGF)在不完全川崎病患儿血浆中的变化,探讨其在不完全川崎病及其冠脉损伤诊断中的意义.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测对照组、川崎病、不完全川崎病组患儿治疗前血浆的VEGF水平.同时进行心脏彩色多普勒检查,检出冠状动脉扩张患儿.治疗组予大剂量丙种球蛋白静脉应用[(1 g/kg·d),连用2d],治疗后相同方法检测各组患儿血浆VEGF水平.结果 不完全川崎病和川崎病组血浆VEGF水平治疗前后均显著高于正常对照组(P＜0.01),不完全川崎病组血浆VEGF水平在治疗前后均显著高于典型川崎病组(P＜0.01),川崎病合并冠脉损害组血浆VEGF水平明显高于无冠脉损害组(P＜0.01).结论 血浆VEGF水平的变化在一定程度上可反映川崎病炎症水平,预测冠状动脉的损害.VEGF增高可以作为诊断不完全川崎病及其冠状动脉损害的一个可靠的实验室指标.检测血清VEGF有助于IKD的早期诊断,可为及时应用丙种球蛋白预防冠脉损害的治疗提供诊断依据.     

脑利钠肽在不完全川崎病患儿中的变化及临床意义

目的 探讨脑利钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)在不完全川崎病(incomplete Kawasaki dis-ease,IKD)患儿中的变化及临床意义.方法 确诊为急性期IKD患儿25例(急性期IKD组),治疗2周后进入疾病恢复期20例,同期住院30例上呼吸道感染患儿作为对照组.测定并比较IKD患儿血浆BNP水平、外周血白细胞(WBC)计数和C-反应蛋白(CRP)水平.结果 急性期IKD组BNP、WBC、CRP水平高于对照组(均P<0.01);20例IKD患儿急性期各指标水平均高于恢复期(均P<0.01).结论 检测BNP有助于IKD患儿的早期诊断.     

不完全性川崎病21 例分析

近年来,小儿不完全性川崎病（IKD）逐渐增多,由于其表现多样,与许多疾病有相似之处,易被误诊、漏诊而延误治疗。国内研究发现,19.4%的川崎病（KD）患儿的表现不典型或不完全[1]。本文对21例IKD患儿的临床资料进行分析,以提高临床医生对不完全IKD的认识。本院2000-01/2008-08收治不完全川崎病21例,报道如下。 1临床资料 1.1一般资料 本组男11例,女10例,年龄4月龄～6岁。临床表现：本组具备典型KD 6项主要诊断标准[2]的2～3项,7例卡介苗接种瘢痕周围红晕、肿胀（简称卡瘢红）,肛周脱屑12例。年龄均〈2岁。4例患儿仅表现为发热,弛张热,而无其他任何临床表现,入院后查C反应蛋白增高,ESR增快,PLT进行性增高且高于正常,超声心动图检查示冠状动脉扩张,病程2～3周出现指（趾）端膜状脱皮。辅助检查：本组中有18例发病早期W BC升高（15～20）×109/L,分类以中性粒细胞为主。PLT早期仅6例轻度增高,1周后均增高,有逐渐上升趋势。2例CRP、ESR病程中始终正常,余19例均有不同程度增高且有动态变化,ESR增快明显且持续时间长,2～4周能恢复正常,CRP增高但恢复较快,1～2周后正常。     

典型川崎病与不完全川崎病的临床特点单中心比较分析

目的 分析本中心50例典型川崎病和16例不完全川崎病的临床表现和实验室检查结果,为川崎病的早期诊断、早期治疗提供依据。方法 回顾性分析2013年3月至2017年7月在本中心收治的50例典型川崎病和16例不完全川崎病患儿,分析比较两组患儿临床症状特点;分析两组患儿基本的实验室检查指标;分析两组患儿在活动期冠状动脉病变(CAL)情况。结果 ①典型川崎病组和不完全川崎病组患儿确诊时发热的天数、年龄差异均具有统计学意义（P<0.05）;②不完全川崎病组的临床症状如皮疹、颈部淋巴结非化脓性肿大、唇充血和草莓舌、手足硬性水肿和脱皮的发生率显著低于典型川崎病组（P<0.05）;③两组血清天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH）比较差异有统计学意义（P<0.001）。④不完全川崎病组中冠状动脉扩张率显示高于典型川崎病组（40.0% vs 81.3%）（P<0.05）。结论 不完全川崎病易发生于年龄小的男童,且不完全川崎病的冠脉扩张率明显高于典型川崎病。     

高频超声评价川崎病血管内皮功能障碍的价值

目的应用高频超声评价川崎病（kawasaki disease．KD）患儿急性期,恢复期肱动脉血流介导的血管扩张反应（flow mediated vasodilation，FMD），探讨川崎病后肱动脉内皮功能。方法超声评价18例急性期及14例恢复期川崎病患儿与20例健康对照组的肱动脉血流介导的血管扩张反应。结果川崎病急性期组，恢复期组肱动脉FMD％均显著低于对照组（P〈0.001）。结论川崎病急性期组、恢复期组肱动脉FMD％较健康儿童低，提示川崎病患儿存在显著的持续血管内皮功能障碍。     

超声评价川崎病肱动脉内皮功能及大剂量VitC的治疗作用

目的通过高分辨力超声检测川崎病（kawasaki disease,KD）患儿肱动脉血流介导的扩张反应（flow mediated vasodilation,FMD）,观察川崎病患儿血管内皮功能变化,并对照大剂量VitC治疗后肱动脉内皮功能变化,以探讨VitC对川崎病血管内皮功能障碍的治疗作用.方法超声评价28例急性期及21例恢复期川崎病患者与20例健康对照者的肱动脉血流介导的扩张反应,并观察KD患者应用大剂量VitC静脉滴注前、后肱动脉反应性充血内径变化率（FMD%）的变化.结果川崎病急性期、恢复期组肱动脉FMD%均显著低于对照组（P〈0.01）.川崎病急性期组、恢复期组大剂量VitC静滴后肱动脉FMD%均显著高于静滴前（P均〈0.01）.结论川崎病急性期组、恢复期组肱动脉FMD%较健康儿童低,提示川崎病患儿存在着显著的持续性血管内皮功能障碍.大剂量抗氧化剂VitC对KD急性期组、恢复期组的血管内皮功能有明显改善作用.     

超声二维斑点追踪评价系统性红斑狼疮患者左室收缩功能

目的：应用超声二维斑点追踪技术检测系统性红斑狼疮（SLE）患者的左室纵向收缩期峰值应变（S）和应变率（Sr）,探讨其评价SLE患者左室纵向收缩功能的临床应用价值。方法：选择30例SLE患者（SLE组）和32例正常人（对照组）,分别进行超声心动图检查,获取心尖四腔、两腔和心尖长轴二维超声切面,应用超声斑点追踪技术在以上切面分别测量总体和各节段纵向收缩期峰值S和Sr。结果：SLE组Tei指数大于对照组（P〈0．001）;SLE组左室总体和各节段心肌纵向收缩期峰值S和sr均小于对照组（P〈0．05）。结论：SLE左室纵向总体及局部收缩功能减低,超声斑点追踪技术可早期评价SLE患者左室纵向收缩功能。     

超声二维斑点追踪技术评价急性期川崎病患儿左室扭转

目的探讨超声二维斑点追踪技术评价急性期川崎病（KD）患儿左室扭转运动的临床价值。方法选取39例急性期KD患儿（KD组）和31名正常患儿（对照组）,采集基底水平左室短轴清晰二维图像并存储,用QLab软件进行脱机分析,计算两组内膜旋转峰值、外膜旋转峰值、平面旋转峰值及跨壁扭转峰值,并进行比较。结果与对照组比较,KD组内膜旋转峰值、外膜旋转峰值、跨壁扭转峰值、平面旋转峰值均显著下降,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论超声二维斑点追踪技术可评价急性期KD患儿左室扭转运动,为临床早期干预KD患儿心功能损害及预防心血管并发症提供了较敏感的指标。     

不完全川崎病32例早期诊断分析

目的分析不完全川崎病(IKD)临床及实验室特点,以便早期诊断及治疗。方法对如皋市人民医院2005-01-2010-10收治的32例IKD进行回顾性分析。结果 IKD婴幼儿多见,早期最常见的临床表现是发热,口唇潮红、皲裂、杨梅舌,球结膜充血,肛周潮红、脱屑等,多数伴有白细胞总数(WBC)、C-反应蛋白(CRP)升高,血沉(ESR)增快及血小板计数(PLT)升高。结论对持续发热5 d以上的婴幼儿,具备发热在内的川崎病(KD)2~4项诊断标准,同时WBC、CPR、ESR增高,应及早按IKD治疗,以防止冠状动脉病变(CAL)的发生。     

1例不完全川崎病合并冠状动脉扩张患儿的护理

正不完全川崎病(incomplete kawasaki disease,IKD)是指未达到完全川崎病的诊断标准,但疾病发展符合川崎病特点,主要表现为急性发热,部分有皮肤黏膜病损和淋巴结肿大,最明显的是冠状动脉病变,是儿童时期后天性心脏病的主要病因之一[1]。因本病可发生严重心血管并发症,故如在急性发热期未被识别,可导致冠状动脉扩张及动脉瘤破裂等严重并发症[2]。本文总结了1例不完全川崎病合并冠状动脉扩张患儿的护理经验,该患儿年龄小,感染重