宁夏地区频复发性儿童原发性肾病综合征相关因素研究

目的研究频复发性儿童原发性肾病综合征(PNS)反复复发的相关因素。方法回顾分析复发性PNS患儿的临床资料,按复发情况分为频复发组、非频复发组,分析两组的差异。结果纳入92例复发性PNS患儿,中位发病年龄3. 54岁,男女比例3. 18:1;其中单纯型76例,肾炎型16例;汉族60例,回族32例。非频复发组55例,频复发组37例,两组间尿蛋白转阴时间、初次复发时间、临床类型、血尿的差异均有统计学意义(P0.05)。经Cox模型分析,发现初次复发时间(OR=0.90,95%CI:0.85～0.96)和尿蛋白转阴时间(OR=1.01,95%CI:1.00～1.01)与PNS频繁复发相关(P0.05)。将两变量分别制作频复发曲线图后发现,初始治疗时尿蛋白转阴超过12天、初次缓解后7.5个月内复发的患儿出现频复发的可能性较大。结论尿蛋白转阴时间、初次复发时间可能与儿童PNS频复发显著相关。     

原发性肾病综合征患儿复发的危险因素分析

目的 探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)复发的危险因素.方法 回顾分析176例初发PNS患儿的临床资料,对其临床特征、检验指标及治疗等进行单因素分析和非条件Logistic回归分析.结果 176例患儿中60.8%复发,单因素、多因素分析结果均显示患儿初次发病年龄≤ 3岁、血IgE水平升高、24 h尿蛋白定量水平高、血浆白蛋白水平低、第1次开始足量糖皮质激素(GC)治疗至尿蛋白转阴的时间＞ 1周、患儿父母对PNS的认知度及对患儿的护理程度差等均可视为PNS患儿复发的危险因素.而感染仍是PNS复发的第1位诱因.结论 应充分重视PNS患儿初次发病时的临床特征、检验指标及GC疗效等,及时干预可致PNS复发的危险因素,以减少复发.     

促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探

目的 探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗原发性肾病综合征（PNS）频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法 以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴 3~5 d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察治疗前与治疗后3、6和12个月两组激素剂量、复发次数、肾上腺皮质功能及不良反应。结果 2010年9~12月ACTH组纳入14例,对照组纳入6例。①ACTH组12/14例均能顺利将激素减量至停药,无复发;2例因感染尿蛋白波动,感染控制后尿蛋白仍阳性,激素加量至尿蛋白转阴后减量,继续ACTH冲击,其中1例因感染后再次复发,停用ACTH改用他克莫司。ACTH组13例进入分析。②ACTH组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异有统计学意义（P<0.05）;对照组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异无统计学意义（P>0.05）;ACTH组与对照组治疗后6、12个月激素剂量差异有统计学意义（P<0.05）。③治疗前ACTH组和对照组均存在肾上腺皮质功能低下,ACTH组13例在治疗3、6和12个月分别有9、11和13例肾上腺皮质功能恢复正常;对照组6例12个月治疗期间均表现为肾上腺皮质功能低下。④ACTH组观察到腰部皮疹和心率加快各1例。⑤ACTH组治疗后6、12个月身高与治疗前差异有统计学意义,对照组治疗前后身高差异无统计学意义（P＞0.05）。ACTH组治疗前后体重差异无统计学意义,对照组治疗后6、12个月体重与治疗前差异有统计学意义（P<0.05）。⑥ACTH组和对照组治疗前后骨密度差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论 ACTH治疗PNS频复发或激素依赖患儿有一定疗效,可避免长期激素治疗的不良反应,值得进一步探讨。     

儿童血管相关性咯血影响咯血量及术后复发高危因素分析

目的 总结儿童血管相关性咯血的临床特点,分析影响咯血量的高危因素,并探讨接受介入治疗后咯血复发的潜在原因。方法 回顾性分析2012年1月至2020年1月接受介入治疗的血管相关性咯血患儿的临床资料。患儿依据咯血量大小分为大咯血组与非大咯血组,依据术后咯血是否复发分为复发组与非复发组,并进行logistic多因素回归分析,对影响咯血量及术后咯血复发的因素进行统计和分析。结果 共纳入41例血管相关性咯血患儿,男19例、女22例,中位年龄为8.9(6.9～11.2)岁。胸部血管增强CT检查提示32例患儿异常血管定位在右肺,以右肺下叶为主,3例为双肺,1例为左肺,5例未发现异常血管。二分类logistic回归分析发现,异常血管内径大、肺炎支原体（MP）感染是影响咯血量大小的独立危险因素（P<0.05）,而异常血管数量多是咯血复发的独立危险因素（P<0.05）。结论 儿童血管相关性咯血中影响咯血量的高危因素是异常血管内径以及MP感染,介入封堵异常血管是儿童血管相关性咯血安全有效的治疗方法,异常血管数量为介入术后复发的重要预测因子。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗失败相关因素分析

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗失败的相关因素。方法 随访2013年1月至2017年12月收治的初诊ALL患儿,对124例治疗失败患儿的临床资料进行回顾性分析,比较不同临床特征与复发时间及部位的关系,以及治疗失败的可能危险因素。结果 124例治疗失败患儿中男82例、女42例,初诊时中位年龄为8.0(3.3～13.0)岁,中位随访时间24.0(14.0～43.5)月。治疗失败原因包括复发(104例)、非复发性死亡(19例)及第二肿瘤(1例)。104例复发患儿的中位复发时间为17.7(3.0～57.2)月,其中复发时间以极早期复发为主(52例),复发部位以单纯骨髓复发为主(84例)。复发时间与初诊白细胞计数、免疫分型、不同融合基因及危险度分层相关(P<0.05);复发部位与初诊白细胞计数、免疫分型有关(P<0.05)。第33天的MRD水平是影响治疗失败生存(TFS)率和总生存(OS)率的独立危险因素(P<0.05)。结论 复发是儿童ALL治疗失败的最主要原因,密切监测早期治疗反应,积极预防、治疗极早期复发可降低治疗失败发生率,提高患儿OS率。     

Distribution of memory B cell subsets in peripheral blood of children with frequently relapsing nephrotic syndrome北大核心CSCD

目的观察记忆B细胞在频复发肾病综合征(frequently relapsing nephrotic syndrome,FRNS)患儿病程中分布变化。方法前瞻性选择2020年10月—2021年10月就诊于徐州医科大学附属医院儿科的原发肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)患儿35例,根据其糖皮质激素(glucocorticoid,GC)治疗后的反应及复发频次,分为FRNS组、非频复发肾病综合征(non-frequently relapsing nephrotic syndrome,NFRNS)组;选择同期15例体检儿童为健康对照组。比较各组GC治疗前后记忆B细胞变化,并与临床指标作相关性分析。结果治疗前,FRNS组、NFRNS组总B细胞、总记忆B细胞、IgD^(+)记忆B细胞、IgE^(+)记忆B细胞比例均较健康对照组增高,且FRNS组较NFRNS组增高明显(P<0.05);FRNS组类别转换记忆B细胞比例较NFRNS组及健康对照组降低(P<0.05);治疗后,FRNS组、NFRNS组总B细胞、总记忆B细胞、IgM^(+)IgD^(+)记忆B细胞、IgM^(+)记忆B细胞、IgE^(+)记忆B细胞、IgD^(+)记忆B细胞、IgG^(+)记忆B细胞比例较治疗前降低(P<0.05);类别转换记忆B细胞比例较治疗前增高(P<0.05)。FRNS组尿蛋白定量高于NFRNS组及健康对照组(P<0.05),FRNS组白蛋白水平低于健康对照组(P<0.05);FRNS组尿蛋白定量与类别转换记忆B细胞比例呈负相关,与IgE^(+)记忆B细胞比例呈正相关(P<0.05)。结论FRNS患儿存在记忆B细胞亚群的分布异常;而IgE^(+)记忆B细胞和类别转换记忆B细胞比例可作为FRNS患儿在GC治疗后复发的正相关和负相关因素。     

酪氨酸激酶抑制剂联合化疗治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病的分子学疗效与预后

目的探讨酪氨酸激酶抑制剂(TKI)时代TKI联合化疗治疗儿童Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph^+ALL)的分子学疗效及预后因素。方法回顾性分析2006年8月至2017年2月北京大学人民医院儿科收治的初诊Ph^+ALL患儿,选取自诱导化疗初期开始连续应用TKI联合化疗,后期未续贯移植治疗的30例患儿,分析患儿的临床和分子生物学特征及生存预后。结果30例患儿中男19例,女11例;中位年龄8岁(2~16岁);完全缓解(CR)率为100.0%,其中1个疗程CR率为96.7%(29/30例);30例患儿治疗前BCR/ABL mRNA均值为73.2%(0.12%~160.60%),BCR/ABL mRNA水平随化疗疗程的增多而显著下降,并于化疗6个月达平台期(Z=-1.922,P>0.05);30例患儿中复发9例,中位复发时间7个月(3.7~58.8个月),单因素分析显示年龄(P<0.05)、诱导化疗后微小残留病(MRD)水平(P<0.01)和化疗3个月时MRD水平(P<0.01)对复发的影响差异有统计学意义;30例患儿的总体中位随访时间为42.6个月(6.4~96.5个月),3年总生存(OS)率和无事件生存(EFS)率分别为(78.6±7.8)%和(72.4±8.4)%;Cox多因素分析显示初诊白细胞计数≥34.0×10^9/L(OR=11.955,95%CI:1.075~132.899,P<0.05)及化疗3个月MRD水平未达到主要分子学反应(MMR)(OR=8.563,95%CI:1.254~58.478,P<0.05)是影响3年EFS率的独立危险因素。初诊白细胞计数≥34.0×10^9/L(OR=14.327,95%CI:1.843~243.592,P<0.05)也是影响患儿3年OS率的独立危险因素。结论TKI可显著加深儿童Ph^+ALL分子学反应的深度。TKI时代,初诊白细胞计数≥34.0×10^9/L及化疗3个月MRD水平未达到MMR是影响儿童Ph^+ALL远期预后的独立危险因素。     

甲基泼尼松龙冲击疗法治疗小儿肾病综合征复发疗效观察

目的 初步分析甲基泼尼松龙冲击治疗激素敏感的原发性肾病综合征的疗效和不良反应。方法 对2000～2004年应用甲基泼尼松龙冲击治疗的激素敏感的11例原发性肾病综合征住院患儿临床资料进行回顾性分析,并与既往相似情况下口服足量泼尼松治疗的效果进行自身对照分析。结果 11例中男9例,女2例;甲基泼尼松龙冲击时年龄3～12岁,平均（7．5±3．1）岁;病程3～38个月,平均（15．1±10．4）个月;3例为不频复发,8例为频复发。甲基泼尼松龙冲击治疗1疗程后11例中尿蛋白转阴10例,尿蛋白转阴时间为1～18d,平均（7．4±4．4）d;其中7例较口服足量泼尼松治疗尿蛋白转阴的时间缩短,但对前后2次复发时病情基本相同的6例患儿尿蛋白转阴时间进行配对样本t检验,差异无统计学意义。甲基泼尼松龙冲击治疗期间,出现不良反应6例。结论 与口服足量泼尼松治疗相比,甲基泼尼松龙冲击治疗对小儿激素敏感的原发性肾病综合征的疗效尚待定论,且治疗期间可能出现不良反应,需慎重使用,其有效性及安全性有待进一步作前瞻性随机对照研究证实。     

不同方案泼尼松治疗儿童原发性肾病综合征的疗效及复发危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨足量泼尼松应用4周与6周方案治疗初发原发性肾病综合征患儿的疗效及对缓解后复发的影响。方法采用非随机对照临床研究法,前瞻性纳入2017年12月至2019年5月住院并诊断为初发原发性肾病综合征的89例患儿为研究对象,分别予泼尼松2 mg/(kg·d)(最多60 mg)应用4周(4周组)或6周(6周组)治疗。之后均改为2 mg/kg(最多60 mg)隔日应用4周,之后逐渐减停。定期随访1年。比较两组维持缓解时间、复发率等指标,并采用Cox回归分析复发的危险因素。结果泼尼松治疗后3个月内4周组复发率高于6周组(P<0.05);随访1年时,两组复发率、维持缓解时间及复发频率的比较差异无统计学意义(P>0.05)。起病年龄≥6岁及24 h尿蛋白定量升高是复发的危险因素(P<0.05)。结论足量泼尼松治疗初发原发性肾病综合征的方案由4周延至6周可减少患儿前3个月内的复发。临床上应高度关注起病年龄≥6岁和高水平尿蛋白量患儿,建议给予足量泼尼松治疗6周以降低复发风险。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):853-857]     

228例儿童癫痫停药后复发的相关因素分析

目的：　通过对临床已获控制并停药随访的癫痫患儿复发情况的分析,总结并讨论与复发有关的因素。方法：　回顾性分析228例临床已获控制并停药随访的癫痫患儿的临床资料。结果：　 228例患儿中51例复发(22.4%),其中92.2%于停药后5年内复发。与复发相关的因素有:起病年龄、伴有神经功能障碍、治疗前发作频率、治疗的早晚、控制期的长短及癫痫的类型(P<0.05)。与复发无关的因素有:达控时间的长短、停药年龄、性别及癫痫家族史(P>0.05)。结论：　对伴有复发危险因素的癫痫患儿应适当延长治疗和随访时间。不伴有以上相关因素的癫痫患儿,在经过正规的治疗和停药以后,可以取得比较满意的效果     

肾小球系膜区微量IgM沉积在儿童微小病变型肾病综合征中的意义

目的 探讨肾小球系膜区微量IgM 沉积在儿童微小病变型原发性肾病综合征(PNS)中的意义。方法 以临床诊断为PNS、病理诊断为微小病变(MCD)及肾组织微量IgM 沉积的106 例患儿为研究组,无免疫复合物沉积的MCD 型PNS 患儿81 例为对照组,回顾性分析两组患儿的临床特点、微量IgM 沉积对糖皮质激素及免疫抑制剂疗效的影响。患儿均口服足量泼尼松治疗,对糖皮质激素耐药者或频复发者联用免疫抑制剂治疗。结果 研究组糖皮质激素耐药率高于对照组(27.2% vs 12.3%,PPP>0.05)。研究组和对照组频复发病例联用MMF 治疗后复发频率均显著减少(P结论 MCD 型PNS 患儿肾脏的微量IgM 沉积可能是糖皮质激素耐药及频复发的重要因素;糖皮质激素耐药及频复发患儿联用MMF 治疗可能是较好的治疗方案。     

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAFV600E突变对预后的影响

目的 探讨BRAFV600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法 回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿,采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中的BRAFV600E突变,分析突变与临床特征和预后的相关性,影响预后的因素。结果 140例LCH患儿纳入研究,诊断时中位年龄为2.2（0.1~15.7）岁,男89例（63.6%）,女51例。临床分型为单系统（SS）60例（42.9%）,多系统无危险器官受累（MS RO－）47例（33.6%）,多系统有危险器官受累（MS RO+）33例（23.6%）。中位随访时间34.1（0.9~50.7）月,随访期内70例（50.0%）出现进展或复发,12例（9.6%）出现持续性后遗症,死亡3例（2.1%）。总体3年无进展生存率（PFS）、无事件生存率（EFS）和总生存率（OS）分别为（48.9±4.5）%、（46.6±4.4）%和（97.8±1.2）%。①儿童LCH中BRAFV600E突变阳性率67.1%（94/140）。②BRAFV600E突变与患儿临床分型明显相关,突变阳性率MS RO+患儿（90.9%）高于MS RO－患儿（53.2%）或SS患儿（65.0%）（P=0.001）;皮肤受累患儿中突变阳性率（77.8%）高于非皮肤受累的患儿（P=0.042）;③BRAFV600E突变阳性患儿进展/复发率（57.4%）高于突变阴性患儿（34.8%）,P=0.019。3种临床分型中突变阳性和阴性患儿的预后差异均无统计学意义。④多因素分析结果表明,危险器官受累是影响LCH患儿PFS的独立预后因素（HR=2.702,P=0.003）,垂体受累（HR=3.582,P<0.001）、危险器官（HR=2.321,P=0.008）和耳部受累（HR=2.093,P=0.013）是EFS的独立预后因素。结论 LCH患儿BRAFV600E突变与危险器官受累密切相关,突变阳性患儿的进展/复发率高于突变阴性患儿,BRAFV600E不是儿童LCH的独立预后因素。     

检测原发性肾病综合征患儿尿足细胞标志蛋白的临床意义

目的：探讨检测尿液中足细胞标志蛋白podocalyxin(PCX)在儿童原发性肾病综合征（PNS）的临床诊断及病情评估中的作用。方法：采用透射比浊法对175例儿童晨尿PCX的表达水平进行检测,其中包括未经治疗的PNS患儿（活动期组）53例（单纯型肾病36例、肾炎型肾病17例）、PNS完全缓解期患儿（缓解组）56例(复发者42例,非复发者14例)、健康儿童66例（对照组）。测定53例PNS活动期患儿同期24 h尿蛋白的水平;绘制ROC曲线,确定尿PCX诊断PNS活动期及鉴别肾炎型肾病的最佳临界点。结果：活动期组与缓解组及对照组比较,尿PCX水平明显升高（P<0.01）。活动期组尿PCX水平与24 h尿蛋白水平呈正相关（r=0.39,P<0.01）。活动期组患儿中,肾炎型肾病患儿较单纯型肾病患儿尿PCX水平升高,差异有统计学意义（P<0.01）。缓解组中,复发者尿PCX水平较非复发者高,差异有统计学意义（P<0.05）。尿PCX诊断PNS活动期及肾炎型肾病的 ROC曲线下面积分别为0.915、0.784;诊断临界点分别为7.97 ng/mL、10.28 ng/mL,灵敏度分别为81.1％、94.1％,特异度分别为93.4％、52.8％。结论：利用PCX定量检测可动态观察尿足细胞的变化,对判断肾小球的损伤程度及疾病的活动情况、临床鉴别单纯型肾病与肾炎型肾病有一定的意义。     

肾母细胞瘤复发危险因素分析北大核心CSCD

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段,探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料,其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中,男78例,女63例,初诊时中位年龄为29个月,年龄范围为3个月至9岁,其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本,采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析,进行单因素筛选,将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析,从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访,通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果141例中16例患儿复发,单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030),多因素COX回归显示淋巴结阳性状态与活检情况是复发的高风险因素。具有详细化疗方案记录的患儿中,在控制了淋巴结状态影响后,使用长春地辛替代长春新碱进行术后化疗对患儿的复发有影响。复旦大学附属儿科医院肿瘤外科16例及外院11例复发患儿中,4例通过出现临床症状、体征发现复发,发现复发的中位时间为19个月,其余患儿发现复发时并未出现临床症状,而是通过定期随访影像学检查发现,其从诊断到发现复发的中位时间更短。总体中位随访时间33个月,平均为36.3个月,能够早期发现超过80%的无症状复发。结论患儿淋巴结阳性及进行了开放活检是复发的独立危险因素,计划内的随访复查能够早期发现复发。     

肾母细胞瘤复发危险因素分析

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段, 探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料, 其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中, 男78例, 女63例, 初诊时中位年龄为29个月, 年龄范围为3个月至9岁, 其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本, 采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析, 进行单因素筛选, 将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析, 从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访, 通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果 141例中16例患儿复发, 单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030), 多因素COX回归显示淋巴...     

利妥昔单抗治疗儿童原发性难治性肾病综合征疗效及其影响因素的自身前后对照研究

目的：分析利妥昔单抗（RTX）治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法：纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院（我院）接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂（CNI）敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375 mg·m-2（每次最大500 mg,每周1次,至多2次治疗）,糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素（性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等）行单因素及多因素分析。 结果：符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变（MCD）40例、局灶节段肾小球硬化（FSGS）9例、6例未行肾活检;使用1次RTX 19例、2次RTX 36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄（8.8±3.7）岁,RTX治疗前病程38（26.0,61.0）个月,RTX治疗后随访时间28.0（17.0,39.3）个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0（1.0,3.0）次,RTX治疗后1.0（0,1.5）次,尿蛋白持续缓解时间为10.3（5.9,18.3）个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论：RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。     

五岁以内儿童复杂性阑尾炎的临床预测模型探索

目的回顾性分析5岁以内儿童复杂性阑尾炎(CA)的独立危险因素并建立临床预测模型, 评价该模型在5岁以内儿童CA的临床应用价值。方法对2018年1月至2021年12月在上海交通大学医学院附属儿童医院行阑尾切除术的5岁以内患儿行回顾性分析, 根据术后阑尾组织是否存在坏疽及穿孔征象将患儿分成CA组和非CA组, 比较两组患儿间临床特征和术前实验室检查结果差异, 明确CA的独立危险因素并建立临床预测模型, 通过受试者工作特征曲线对临床预测模型进行验证。结果共纳入140例患儿, 其中CA组84例, 非CA组56例。经单因素和二元Logistic回归分析发现, 发病时间>23.5 h(OR=6.650, 95%CI 2.469～17.912, P<0.05), 腹部肌紧张(OR=3.082, 95%CI 1.190～7.979, P<0.05)和C-反应蛋白>41 mg/L(OR=3.287, 95%CI 1.274～8.480, P<0.05)为CA的独立危险因素, 通过上述3项独立危险因素构建CA临床预测模型, 经受试者工作特征曲线验证, 曲线下面积为0.881(9...     

10岁以上儿童原发性肾病综合征临床表现及预后

目的总结10岁以上儿童原发性肾病综合征(PNS)的临床特点和预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的118例>10岁PNS患儿的临床特点、肾脏病理表现和随访预后, 同期408例≤10岁PNS患儿作为对照组, 采用χ2检验比较组间临床分型、病理分型、激素耐药及肾小管间质病变情况;>10岁的PNS中激素耐药(SRNS)患儿分为初始耐药组和迟发耐药组, 采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线比较不同组间患儿尿蛋白持续阳性情况, Fisher确切概率法比较组间肾脏病理类型。结果 118例>10岁的PNS患儿中男74例、女44例, 发病年龄12.1(10.8, 13.4)岁;≤10岁的PNS患儿408例, 发病年龄4.5(3.2, 6.8)岁。>10岁PNS患儿中SRNS比例显著高于≤10岁患儿[24.6%(29/118)比15.9%(65/408), χ2=4.66, P=0.031], 病理分型较≤10岁患儿差异无统计学意义(P>0.05), 均以微小病变最常见, 分别为56.0%(14/25)和60.5%(26...     

基于FGF23/Klotho稳态观察口服糖皮质激素致生长障碍的临床研究

目的 观察长期口服糖皮质激素（glucocorticosteroid, GC）抑制原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome, PNS）儿童生长与FGF23/Klotho比值变化的相关性。方法 前瞻性选取已停用GC 3个月以上,于2022年6—12月至河南中医药大学第一附属医院儿科医院复查的56例激素敏感型PNS儿童为研究对象。入院监测尿蛋白定性及定量后,尿蛋白复发者加用GC治疗,为GC组（n=29）;尿蛋白未复发者不加用GC治疗,为无GC组（n=27）。同期选取29例3岁至青春期前年龄的健康体检儿童作为对照组。比较各组身高、骨龄、增长速度及FGF23/Klotho比值等指标,并进行相关性分析。结果 GC组加用GC 1个月后的FGF23/Klotho比值高于无GC组（P<0.05）,半年内的身高增长速度、骨龄增长速度均低于无GC组（P<0.05）。相关性分析显示PNS儿童治疗1个月后的FGF23/Klotho比值与治疗半年内的身高增长速度、骨龄增长速度均呈显著负相关（分别r=-0.356、-0.436,P<0.05）。结论 FGF23/Kl...     

儿童肾病综合征合并嗜酸性粒细胞增多的临床分析

目的 探讨儿童肾病综合征（NS）合并嗜酸性粒细胞增多的临床特点。方法 回顾性分析合并嗜酸性粒细胞增多的18例次NS患儿（15例,其中3例于第2次复发时也有嗜酸性粒细胞增多）的临床表现、实验室检查和治疗转归。结果 嗜酸性粒细胞轻度增多16例次（89%）、中度增多1例次（6%）、重度增多1例次（6%）。12例次（67%）的嗜酸性粒细胞增多发生在冬春季。9例次（50%）合并感染性疾病：4例肺炎（其中2例为支原体肺炎）、3例EB病毒感染、1例疑似蛲虫感染、1例链球菌感染;5例次（28%）合并过敏性疾病,其中2例表现为荨麻疹,2例表现为过敏性鼻炎,1例表现为湿疹。嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性（P > 0.05）。8例次初发NS患儿,激素治疗后尿蛋白4周内转阴;10例次复发NS患儿,9例次患儿调整激素治疗后尿蛋白亦转阴。1例次（嗜酸性粒细胞中度增多）合并过敏性鼻炎的NS患儿予以抗过敏等对症治疗后症状缓解、尿蛋白转阴,未恢复激素治疗,嗜酸性粒细胞计数降至轻度增多;余17例次患儿嗜酸性粒细胞均恢复正常。结论 NS合并嗜酸性粒细胞增多多发生于冬春季节,常合并感染或过敏性疾病,嗜酸性粒细胞计数与尿蛋白定量、血白蛋白、胆固醇水平均无明显相关性。