经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病:1例报道及文献复习

目的总结中枢神经系统血管内淋巴瘤(IVL)的临床特点、影像学表现和病理特征。方法报道1例以中枢神经系统症状首发并经脑组织活检诊断的血管内淋巴瘤病,并复习和比较相关文献报道。结果患者,38岁,女性,主要表现为肢体乏力、近事记忆力差、认知功能下降、癫痫发作等。头颅MR显示颅内多发的皮层或皮层下异常信号,呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,增强后呈不规则斑片状、环形强化。脑组织活检病理显示毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79α表达阳性,个别细胞呈Ki67阳性,确诊为中枢神经系统IVL。术后患者一般情况恶化,经抢救无效死亡。结论中枢神经系统血管内淋巴瘤病进展凶险,预后很差,提高认识,早期诊断和针对性化疗有助于改善患者的预后。     

中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤:病例报告并文献复习

目的 更好地了解血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床特点、病理和免疫组化特征.方法 总结我科一例确诊病例,并结合文献进行分析.对患者的临床表现及影像特点进行观察,对手术病理标本进行组织学和免疫组化观察.结果 原发性中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床表现多样化,本例患者主要表现为肌力轻度减退、认知功能进行性下降、意识障碍、继发性癫等,头颅MRI显示白质深部的多发病灶,呈T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号,增强扫描后病灶呈不规则斑片状、小环状强化灶.临床病情迅速恶化.其病理学特征是肿瘤细胞积聚于小血管内、血管周围间隙和毛细血管内,免疫标记脑组织毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79a表达阳性,个别细胞呈ki67阳性.CD3、UCHL-1、CD30、KP-1表达呈阴性,确诊IVLBCL.结论 IVLBCL是高度侵袭性疾病,进展快、预后差.早期诊断和联合化疗可能有益.     

颅骨肿块样浆细胞骨髓瘤

目的探讨颅骨肿块样浆细胞骨髓瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法回顾分析1例颅骨肿块样浆细胞骨髓瘤影像学、组织形态学和免疫组织化学特点,并复习相关文献。结果颅骨肿块样浆细胞骨髓瘤主要由浆细胞样细胞组成,局部可见浸润硬脑膜。颅骨组织中见大量肿瘤细胞,侵犯颅骨全层。免疫组化显示瘤细胞EMA、CD38、CD138标记阳性。结论以颅骨肿块为首发表现的颅骨浆细胞骨髓瘤在临床上少见,病理改变以浆细胞样细胞为主,免疫组化以瘤细胞EMA,CD38,CD138阳性为特征。     

中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤

研究背景中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤可发生于各年龄阶段,通常与免疫缺陷无关,临床及影像学检查易误诊为脑膜炎症性病变,尤其是结核性脑膜炎。而在病理诊断上,形态与中枢神经系统以外的间变性大细胞淋巴瘤相似,间变性淋巴瘤激酶1可呈阳性或阴性。由于易误诊为脑膜炎而于组织活检前应用糖皮质激素治疗,造成组织学观察呈现大片坏死,以及大量组织细胞增生和吞噬现象,故在取材不够全面时易误诊为脑梗死或恶性组织细胞增生性疾病等。本文结合1例12岁中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤患儿的临床资料,通过相关文献回顾,总结该病发病特点和临床表现,以提高临床及病理医师对该病的认识。方法与结果 12岁男性患儿,临床表现为发热、头痛,伴右侧肢体麻木、无力。MRI检查右侧顶叶局部脑回肿胀及软脑膜异常强化,并累及右侧颞叶;左侧顶叶软脑膜异常强化。右侧颞顶叶病变组织活检肿瘤细胞体积较大且形态不规则,胞质丰富、嗜伊红,可见马蹄形和肾形核。免疫组织化学检测肿瘤细胞CD3、CD45RO、CD30、间变性淋巴瘤激酶1和上皮膜抗原表达阳性,CD20和CD79a表达阴性。结论间变性大细胞淋巴瘤是中枢神经系统的罕见病理亚型,临床及影像学极易误诊为脑膜炎症性病变。因此,对临床考虑为脑膜炎,但治疗效果差、病情反复的患者,应尽早进行脑组织活检或反复脑脊液细胞学检查,尤其是脑组织活检为明确诊断之重要手段。     

血管内大B细胞淋巴瘤(尸体解剖结果及文献复习)

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现及病理特征。方法对1例70岁男性血管内大B细胞淋巴瘤尸体解剖病例进行临床表现及病理特征描述，并对肿瘤细胞免疫表型及抗原受体分子（TCR-γ、IgH）基因进行重排检测。结果临床表现为双下肢麻木、无力。实验室检查血清乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶水平明显升高；肌电图提示左侧股四头肌、双侧胫骨前肌呈神经源性损害；MRI扫描两侧脑室周围及两侧半卵圆孔中心呈片状长T1、长T2信号。患者于发病3个月内迅速出现多脏器功能衰竭而死亡。尸检结果显示，颈前及胸部皮下、心外膜下有数枚灰白色结节，两侧胸腔、心包腔和腹腔均有草绿色清亮液体（100-500ml）。显微镜观察全身多脏器组织小血管内有数量不等、中等偏大的异形性淋巴样细胞，肿瘤细胞均表达CD20、CD79a，部分肿瘤细胞对CD5、Bcl-2蛋白呈阳性表达，CD3、CD10、CD30、Bcl-6蛋白、髓过氧化物酶（MPO）、细胞角蛋白（CK）和EB病毒mRNA等均呈阴性表达，约80％的肿瘤细胞Ki-67抗原（Ki-67）呈阳性表达，并具有IgH基因重排，片段大小为90bp。结论血管内大B细胞淋巴瘤多见于中老年人，预后较差，患者多于发病2年内死亡。大多数血管内大B细胞淋巴瘤患者的肿瘤细胞呈B细胞免疫表型并有IgH基因重排。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床影像和病理形态特征分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床影像和病理特征.方法 回顾性分析15例原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学特征和应用CD20、CD79a、CD3、CD43、GFAP、Vimentin、CgA、Syn、Ki-67等进行免疫组化染色.结果 原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现为中枢神经系统受损表现,头颅CT和MRI检查肿瘤多侵及额叶与颞叶,病理组织学特征为B细胞占大多数,特点是弥漫一致的小圆细胞,呈浸润性生长,有围管现象.结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤是高度恶性肿瘤,预后差,临床影像表现没有特异表现,病理形态和免疫组化是诊断最可靠的依据.     

血管内恶性淋巴瘤病—临床病理分析

目的:血管内恶性淋巴瘤病是系统性播散的高级别的非霍奇金淋巴瘤。本文着重临床病理分析,结合影像学改变,复习文献,以期提高对本病的认识。方法:收集2例均为华山医院手术标本,经常规组织学和免疫组织化学染色证实。结果:中老年起病,临床症状差异大,病理以小血管内聚集大量淋巴样肿瘤细胞为特征,同时出现管腔内纤维性血栓和血管炎。结论:大多由尸检确诊。预后较差。     

沿脑室系统播散的颅内生殖细胞瘤

目的探讨颅内生殖细胞瘤的临床、影像学和组织病理学特征。方法与结果男性患者,34岁。头晕30 d,渐进性加重伴行走不稳45 d。MRI显示胼胝体、左侧小脑、第四脑室周围、中脑导水管和脑桥腹侧、松果体区长T1、长T2信号;病灶呈均匀或不均匀强化。临床拟诊:颅内多发性病变,可疑多发性硬化。经糖皮质激素冲击治疗和降低颅内压后病情缓解,但停药后病情复发且进一步加重,经松果体区病变组织活检明确诊断为颅内生殖细胞瘤。组织形态学表现为:肿瘤细胞与成熟淋巴细胞双相成分,肿瘤细胞为上皮样细胞,胞质透亮、核仁明显、核分裂象易见,淋巴细胞沿血管纤维间质分布,并散在个别合体滋养层细胞;免疫组织化学染色,肿瘤细胞表达CD117、OCT3/4,合体滋养层细胞表达β-人绒毛膜促性腺激素。经放射治疗和药物化疗,临床症状完全缓解。结论颅内生殖细胞瘤对放射治疗和药物化疗的敏感性使早期诊断与治疗成为改善患者预后的首要条件,然而其易沿脑室系统播散,形成多发病变,导致临床症状和影像学表现不典型,给临床诊断造成巨大挑战,在临床工作中应提高警惕。     

原发性脑内淋巴瘤的诊治特点(附12例报告)

目的探讨原发性脑内淋巴瘤的诊断特点及治疗方法。方法回顾性分析12例确诊为原发性脑内B型淋巴瘤的临床资料。结果12例经病理组织学和免疫组化确诊。手术全切除8例,4例术后γ-刀放疗加化疗平均生存55个月,3例术后X-刀放疗加化疗平均生存42个月,1例术后放弃治疗生存4.5个月。3例活检确诊后X-刀放疗加化疗平均生存30个月,1例活检确诊后X-刀放疗生存5个月。结论原发性脑内淋巴瘤发病率低,鉴别诊断困难,细胞亚型确诊需免疫组化,综合治疗能延长生存期。     

中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤

目的报告1例中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤患者的临床、病理以及影像学表现．以提高对该病的认识。方法回顾性分析患者临床表现、影像学特征、细胞学与组织病理学表现以及治疗情况，并对脑脊液细胞和异常脑组织进行免疫组织化学染色和基因重排检测。结果临床主要表现为阵发性头晕、渐进性加重的行走不稳伴恶心、呕吐。头部MRI检查脑实质呈多发异常信号．无强化和占位效应。脑脊液细胞学检查呈现小至中等大小的淋巴细胞，细胞核形态欠规则，可见核分裂象：组织病理学显示胶质纤维背景中散在分布有淋巴细胞，可见血管周聚集现象及软脑膜浸润，肿瘤细胞染色质深染，少部分细胞可见小核仁，核分裂象少见；肿瘤细胞表达CD20、CD5及细胞周期素D1等标志物。基因重排检测免疫球蛋白重链呈单克隆性。采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，同时神经鞘内注射利妥昔单抗注射液，治疗2d后患者出现昏迷，因家属拒绝抢救而出院。结论中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤为临床罕见淋巴瘤，其组织学表现与发生在颅外组织者不同，影像学表现亦有别于其他类型的中枢神经系统原发性淋巴瘤，临床治疗方案尚有待进一步探讨。     

侵及马尾神经的原发性神经淋巴瘤病1例报告及文献复习

目的 探讨原发性神经淋巴瘤病(NL)的临床特征、诊断要点及治疗方法。方法 回顾性分析1例侵及马尾神经的原发性神经淋巴瘤病患者的临床资料;结合患者的临床表现、影像学特征、病理学检查结果,对相关文献进行总结复习。结果 本例患者为侵及马尾神经的原发性神经淋巴瘤病,主要表现为马尾综合征;通过组织活检明确诊断,病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(WHOⅣ级)。结论 原发性神经淋巴瘤病临床罕见,早期诊断困难。当怀疑是此病时,应尽早进行组织活检;大剂量静脉注射甲氨蝶呤是目前首选的治疗方法。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断、治疗及预后分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的发病机制主要存在四种学说,临床症状与发病部位密切相关,主要表现为颅内压增高。影像学检查对临床术前诊断有重要的意义,影像学多表现为单发或多发的位于深部脑实质或血管周围的病变,其中多模态MRI可提高诊断准确率。病理上以大B细胞淋巴瘤最为常见,分型主要依靠免疫组化。明确PCNSL后,对于无明显颅内高压、脑疝表现的患者,其治疗方案多为化疗联合放疗,可提高有效率,该病的预后受多种因素影响。     

疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤

目的 同顾疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤病例,分析诊断和治疗过程,提高对该病的警惕性.方法 本文回顾了疑似为炎症性疾病的3例神经系统非霍奇金淋巴瘤病例的临床表现、脑脊液及影像学检查、病理确诊、治疗及预后.结果 神经系统非霍奇金淋巴瘤可呈慢性波动性病程,影像学检查可无占位性效应,脑脊液检查无特征性表现,经激素治疗后略有改善,因此易与神经系统炎症件疾病混淆.3例患者均需要通过病理活检确立诊断,未及时化疗,预后不佳.结论 临床诊疗工作中有必要提高对中枢神经系统淋巴瘤的警惕性,注意病程的波动性、病灶的不连贯性、临床与影像的不一致性,以及其他系统是否受累,早期考虑病理活检明确诊断.     

局灶性原发性脑内淋巴瘤的诊治特点(附八例报告)

目的探讨局灶性原发性脑内淋巴瘤的诊治特点,提高诊疗水平。方法回顾性分析8例术后经病理组织学和免疫组化确诊为原发性脑内B细胞型淋巴瘤的临床资料。结果4例术后γ刀放疗加化疗平均生存55个月,3例普通放疗加化疗平均生存42个月,1例术后放弃治疗生存4.5个月。术后脊髓转移1例。结论原发性脑内淋巴瘤幕上多发,病史较短,临床表现无特异性,影像学有自身特点,确诊依赖于组织病理和免疫组化,术中特点利于早期诊断,术后放、化疗可延长生存期。     

13例淋巴瘤合并周围神经病变临床分析

目的 对淋巴瘤合并周围神经病变的临床特点、辅助检查结果进行分析,并探讨其发病机制.方法 回顾分析13例淋巴瘤合并周围神经病变患者诊断、治疗经过,排除继发性带状疱疹病毒感染、相关治疗的不良反应及其他导致周围神经病变的病因.其中T细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL-T)3例,B细胞性非霍奇金淋巴瘤(NHL-B)9例,1例具体病理类型不详.对其周围神经受累的类型和部位、脑脊液细胞学和免疫组织化学、影像学、电生理学以及腓肠神经活体组织病理学检查结果等进行分析.结果 13例中10例周围神经系统症状出现于淋巴瘤明确诊断之前,其中8例以周围神经系统症状首发:11例脑神经受累,8例腰骶神经根受累,6例同时合并听力减退及腰骶神经根受累.脑脊液检查主要呈现蛋白定量(13例)、白细胞计数(8例)以及脑脊液压力(5例)升高,葡萄糖水平降低(7例);细胞学检查可见异型淋巴细胞(9例);免疫组织化学染色及基因重排检测主要表现为B细胞标记抗原(CD19、CD20、CD79α)阳性(3例),CD20阳性细胞数日增加(1例),以及CD4阳性细胞数目增加、T细胞(抗原识别)受体阳性和抗体IgH阴性(1例).肌电图检查显示,周围神经轴索病变或合并髓鞘损害(9例).腓肠神经活体组织病理学检查呈轴索变性和(或)脱髓鞘病变且无淋巴瘤细胞浸润(3例).头部及腰骶部MRI检查显示,双侧听神经及马尾神经根增粗、强化或脑膜强化.13例中9例系由淋巴瘤细胞直接浸润脑脊膜神经根所致,1例为淋巴瘤转移和局部肿大淋巴结压迫引起,其余3例无明确肿瘤细胞浸润证据,结合临床特点和实验室检查结果,考虑副肿瘤综合征可能.结论 淋巴瘤可通过肿瘤细胞直接浸润或副肿瘤综合征导致周围神经病变;周围神经系统症状在淋巴瘤明确诊断前即可出现,临床应对此提高认识.     

原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤1例报道并文献复习

目的探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤(PCNSL)的病因,诊断方法及治疗措施。方法结合文献回顾性分析我院收治的1例PCNSL患者的临床及影像学资料,进行诊断及鉴别诊断。结果病理活检明确诊断为PCNSL,患者依方案行化疗治疗,随访1年未见病变复发。结论 PCNSL是一种罕见的颅内肿瘤,发病隐匿,对放化疗敏感,临床需与多种颅内肿瘤相鉴别。     

三例貌似脑炎的幕上原始神经外胚层肿瘤的临床病理分析

目的分析幕上原始神经外胚层肿瘤(s-PNET)的临床、影像学和病理特点,以期早期诊断,早期治疗,从而改善预后。方法回顾分析3例临床上貌似脑炎的s-PNET的临床资料、脑脊液细胞学、头颅核磁共振和脑活检组织病理学特点。结果本文3例患者起病相对较急,主要表现颅高压的症状和局灶神经系统症状,如单肢或偏侧肢体无力,或癫痫发作等。例1脑脊液细胞学可见异形细胞,符合肿瘤细胞。3例患者影像学上病灶边界不清晰,无明显强化。随病情发展,病灶局部扩大或者蔓延至对侧,甚至出现脑脊液播散,并且局部囊性变。3例肿瘤组织绝大部分均由原始幼稚的小细胞构成,弥漫浸润性生长,可见Homer Wright菊形团形成。3例肿瘤细胞一致性表达CD99、Syn、NSE、Nestin和S-100,散在表达CgA、GFAP、NeuN和oligo-2;Ki-67阳性率40%～60%。结论 s-PNET临床和影像学表现多样,确诊需要脑组织病理诊断。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤22例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床诊断、治疗方法及预后。方法回顾总结我院22例PCNSL患者的临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。结果肿瘤位于颅内17例，患者主要以颅内压增高及癫痫等症状为主；位于脊髓内5例．患者以节段性的腰背部疼痛及压迫症状为主。手术全切15例，立体定向活检7例，术后均行常规放、化疗。随访14例，其中5例立体定向活检患者，平均生存期为15．8个月：8例颅内手术切除患者，平均生存期为44．5个月，有3例肿瘤全切患者生存期〉5年，最长者已达13年；1例髓内肿瘤患者生存期为7个月。结论PCNSL在影像学上大多呈团块状、明显且较均匀的强化，大多周围有较明湿的水肿带．手术切除并行放、化疗可使部分病人获得长期生存：而立体定向活检并行放、化疗的．疗效稍筹．     

发生于颅眶交界区伴溶骨性改变的B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病

目的报告1例具有溶骨性表现、向颅内和眶内侵袭性生长的B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病患者,结合文献对其临床表现、影像学特点、组织学形态和免疫组织化学表型、诊断与治疗策略进行分析。方法与结果女性患者,60岁,临床主要表现为左侧眼眶肿胀伴间断性头痛。头部MRI显示,左侧额颞叶、左侧蝶骨大翼、左侧蝶窦外侧壁、左侧眶外侧壁和上壁占位性病变;三维重建CT显示,左侧额骨、颞骨、蝶骨骨质广泛性破坏。于全身麻醉下行肿瘤切除术。组织学形态观察,肿瘤细胞呈弥漫性分布,胞核小而圆、染色质凝集深染、偶见核仁,胞质极少。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞膜CD5呈弥漫性强阳性,CD20、CD43阳性,CD23部分阳性,CD138小灶性阳性,CD38散在阳性,黑色素瘤相关抗原突变型MUM1个别阳性,胞膜和胞质上皮膜抗原阳性,胞质免疫球蛋白κ链阳性;而细胞周期蛋白D1、CD10、CD56、Bcl-6、胶质纤维酸性蛋白、突触素和免疫球蛋白λ链均呈阴性;Ki-67抗原标记指数约70%。最终病理诊断为B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病。术后辅以药物化疗。随访6个月仍生存且生活质量满意。结论中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样、影像学表现不典型,明确诊断依靠组织病理学检查,B小细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病应注意与中枢神经系统转移瘤、其他原发性中枢神经系统肿瘤和其他血液系统疾病相鉴别,治疗方面于神经导航下大部分切除肿瘤,术后辅以药物化疗和放射治疗可取得较好疗效。     

外科治疗丘脑基底节肿瘤14例报告

目的 探讨丘脑基底节肿瘤的外科治疗方法。方法 回顾性总结14例丘脑基底节肿瘤的临床表现、影像学特征、病理及治疗方法。结果 14例患者中手术12例，立体定向活检2例。治疗后症状改善11例，无改善1例，恶化1例，死亡1例。结论 丘脑基底节肿瘤外科治疗困难较大，需根据临床表现及影像学特征早诊断。通过显微外科手术争取切除肿瘤、改善脑脊液循环、缓解症状、明确病理诊断，为放疗、化疗创造条件。