原发性血小板增多症转变为急性髓系白血病一例

患者女,39岁。因体检发现脾大,血小板增多于1999年2月入院。入院体检：全身皮肤未见出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝肋下未及,脾肋下7 cm。血象WBC 11．2×10~9/L,RBC 5．45×10~(12)/L,Hb 145 g/L,PLT 848×10~9/L,分类：杆状0．05,分叶0．68,单核0．05,淋巴0．22。肝肾功能正常。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率100%,积分160。骨     

原发性血小板增多症转变为急性髓系白血病1例

患者,男,69岁。主因血小板增多6年,面色苍白,乏力2个月,加重半个月入院。患者于6年前在我院确诊为原发性血小板增多症(ET)。当时查血常规示:WBC16.9×109/L,Hb124g/L,PLT1230×109/L,骨髓象示巨核细胞29只,骨髓及血液涂片中血小板成堆多见。给予羟基脲及皮下注射干扰素治疗后,P     

CALR基因突变引起的原发性血小板增多症合并急性心肌梗死1例

正原发性血小板增多症是一种以巨核细胞的克隆扩增为特征的骨髓增生性肿瘤,其临床表现可见动脉或静脉血栓形成,最常见的基因突变位于JAK2V617F,近年开始发现部分非JAK2 V617F基因突变的患者存在CMLR基因突变,如不进行基因筛查,很难诊断。白求恩国际和平医院收治了1例CALR基因突变引起的原发性血小板增多症合并急性心肌梗死并发心室血栓的患者,现报道如下。     

原发性血小板增多症转急性白血病M2a一例

1病例介绍患者,女,78岁,于8年前在本市某医院经相关检查确诊为原发性血小板增多症（ET）。长期使用羟基脲进行治疗,依据血常规结果调整剂量,维持在0．5～1．5g／d至今。2009-02-02因“发热”来我院就诊,查血常规：白细胞19．22×10^9／L,血红蛋白100g／L,血小板478×10^9／L,涂片镜检,中性粒细胞0．82、淋巴细胞0．16、单核细胞0．02,红细胞形态未见异常,门诊给予抗感染治疗,后痊愈。     

原发性血小板增多症以急淋告终一例

１病例介绍患者,女,４１岁。因头晕、乏力、反复鼻衄、皮肤瘀斑１月余入院。查体：肝肋下２ｃｍ,脾肋下３ｃｍ,双下肢散在瘀点,胸骨体无压痛,浅表淋巴结不肿大。２次血象显示：Ｈｂ１００、１１０ｇ／Ｌ;ＷＢＣ５．２５,６．８×１０~９／Ｌ,分类无幼稚细胞;ＰＬＴ２０１０,３７００×１０~９／Ｌ。骨髓液涂片：有核细胞量中等,白红比为１．８：１。各系列细胞形态无异常。巨核细胞１０１０个／片,功能差,血小板大小不等,数量多。肝、肾功能均正常。大便卵化２次均阴性。ＮＡＰ积分１０５。诊断：“原发性血小板增多症”。用…     

原发性血小板增多症合并急性冠脉综合征1例

正1临床资料患者韩某,女,50岁,主因"阵发性胸痛3年,再发1周"收住我院心内科。该患者自3年前开始出现阵发性胸痛,呈针刺样,多于劳累、情绪激动后发作,持续数秒至数分钟不等,静息后可缓解,未规律诊治。既往患原发性血小板增多症     

急性髓细胞性白血病伴骨髓网状细胞增多一例

急性髓细胞性白血病（AML－M3b）伴骨髓网状细胞增多，临床上是一种少见现象，国内未见报道。我院通过骨髓细胞检查、织织化学染色，证实1例，报告如下：1病例介绍患者男，32岁，1月前受凉，初觉发热，继而四周出现痕疹，牙龈出血。曾就诊某院五官科，按“牙周炎”给“牙周宁”     

原发性血小板增多症患者治疗中出现慢性粒细胞白血病1例

目的认识Ph1阴性原发性血小板增多症在病程中向BCR-ABL1阳性慢性粒细胞白血病的转变。方法密切监测患者骨髓巨核细胞的形态、BCR/ABL P210融合基因转录水平、FISH法Ph1染色体、JAK2基因V617F突变。结果初诊时患者骨髓巨核细胞胞体大、多分叶核,BCR/ABL P210融合基因阴性,Ph1染色体阴性,JAK2基因为野生型;33个月后患者骨髓巨核细胞形态转为单圆核小巨核细胞,BCR/ABL P210融合基因转为阳性,Ph1染色体转为阳性,JAK2基因仍为野生型。结论该患者由Ph1阴性原发性血小板增多症在治疗过程中转为BCR-ABL1阳性慢性粒细胞白血病。     

原发性血小板增多症62例

<正>原发性血小板增多症(ET)是克隆性造血干细胞疾病,属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种类型。其特征为血小板计数增多以及与之相关的血栓形成和出血并发症,可进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病。诊断上需排除反应性血小板增多症以及其他与血小板计数增多有关的髓系恶性肿瘤。ET发病机制可能与JAK2基因V617F〔1〕、血小板生成素受体(MPL)基因突变有关〔2〕。本文将我院收治、62例ET患者临床资料进行     

原发性血小板增多症并发急性心肌梗死2例报告及文献复习

原发性血小板增多症（Essential Thrombocydlemia,ET）致急性心肌梗死（AMI）由于症状不典型,易被医生忽视而漏诊、漏治。本文报道2冽原发性血小板增多症致AM／并作文献复习,旨在加深对该病的认识和了解。     

原发性血小板增多症94例临床分析

目的：探讨原发性血小板增多症（ＥＴ）患者血栓及出血的发生率、各种药物的疗效及患者的预后。方法：对我院１９８０ 年１ 月～１９９８ 年１２ 月间诊治的ＥＴ患者进行回顾性分析。结果：９４ 例患者中,男４２ 例,女５２ 例,男∶女为０．８１∶１;就诊时中位年龄５０ 岁（９～７７ 岁）。出血者２９ 例（３０．９％ ）,血栓者２１ 例（２１．３％ ）,同时有出血和血栓者６ 例（６．４％ ）。就诊时中位血小板数１ ２０２．５×１０９／Ｌ〔（６１４～３５３０）×１０９／Ｌ〕;３５ 例进行了骨髓活检,其中６ 例局部有网状纤维增生。３３ 例进行了核型分析,Ｐｈ 染色体均阴性,其中５ 例有核型异常。对其中６７ 例随访＞ １ 年,随访时间中位数６ 年（１～１６ 年）,３ 例转变为骨髓纤维化,其余病例无明显变化。马利兰治疗２２／２５ 例有效;甲异靛治疗７／９ 例有效;羟基脲治疗９／９ 例有效。结论：原发性血小板增多症患者血栓与出血的发生率相仿,马利兰、羟基脲、甲异靛等均有效,预后较好。     

急性髓细胞白血病化疗合并急性心肌梗死一例

１　病例报告患者,男,４７岁。因头晕、乏力、发热１个月收入住院。近１个月不明原因出现头晕、乏力、发热、咽痛,应用青霉素、丁胺卡那霉素治疗,效果不佳,仍发热,进行性面黄乏力,皮肤紫斑,转入本院诊治。查体：体温３８．５℃,脉率９０次／ｍｉｎ,呼吸２１次／ｍｉｎ,血压１８／１１ｋＰａ,皮肤散在出血点及瘀斑,颈侧、腹股沟区可触及数个１ｃｍ×１ｃｍ,淋巴结,质韧,无压痛。胸骨压痛明显,心率９０次／ｍｉｎ,心音有力,两肺呼吸音粗,无口罗音,腹软,肝肋下２ｃｍ,脾肋下５ｃｍ,触痛明显。实验室检查：Ｈｂ９０ｇ／…     

原发性血小板增多症34例临床分析

目的：了解原发性血小板增多症（ET）患者临床特点,以减少误诊及并发症。方法：对34例ET患者的临床资料进行回顾性分析。结果：34例中,男13例,女21例,中位发病年龄51岁。多以头晕、头痛、肢体麻木为主诉;无特异性症状,体检发现PLT显著升高3例;因脑梗死、心肌梗死等住院发现PLT显著升高7例;因肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉血栓形成表现腹胀、腹痛5例;因脾脏轻度肿大行切脾术3例。有出血症状者3例（8．8％）,有血栓形成者11例（32．4G）,同时有血栓形成和出血者2例（5．9％）。初诊时中位PLT为991×10^9／L,25例进行骨髓活检,骨髓增生活跃或明显活跃,以胞体大、核分叶多的巨核细胞增多为主。12例检测了JAK2V617F基因,阳性3例。经羟基脲（Hu）治疗有效率（缓解＋进步）达85．7％,Hu＋α干扰素（IFN—α）治疗有效率达90％。结论：ET无特异临床表现,有脑梗死、心肌梗死、腹痛、脾脏增大、血栓形成表现者,查PLT升高达600×10^9／L时需警惕ET可能,尽早确诊,避免并发症。     

原发性血小板增多症并发急性心肌梗死1例

患者 ,男 ,46岁。原发高血压史 6年 ,血压最高达 2 5 0 / 1 5 0mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,一直以福辛普利 1 0mgbid控制血压在 1 40～ 1 2 0 / 1 0 0～ 80mmHg ,否认糖尿病、高脂血症 ,无烟酒嗜好。 1个月前无明显诱因发作胸前区憋疼 ,向左肩、后背放射 ,持续 1～ 2min ,经舌下含化速效救心丸缓解。入院当日再次发作剧烈胸前区疼痛 ,伴大汗、恶心 ,持续 3h不缓解入院。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF和V4～ 6、V7～ 9导联ST段抬高 0 .1 5～ 0 .40mV ,心肌肌钙蛋白T亚基 ( + )。诊断 :急性下壁、侧壁、后壁心肌梗死。发病 4h行急诊PCI。冠状动脉…     

原发性血小板增多症并急性心肌梗死1例

患者女性,53岁。因反复胸痛2d,加重并持续8h入院。否认糖尿病、高脂血症,无烟酒嗜好。查体:BP160/110mmHg。P93次/min。急性痛苦貌,两肺呼吸音清。心界不大,心律齐无杂音,第一心音减弱。心电图示:V1～V6导联ST段弓背上抬0.2mV～0.4mV。肌钙蛋白:0.24ng/ml。血常规:白细胞计数13.4×109/L,红细胞计数4.21×109/L,血小板计数1178×1012/L。骨髓报告:①增生活跃,G=78%,E=1.5%,G/E=52;②粒系增生活跃,中性分叶核粒细胞比例升高,中、晚幼粒细胞无增多,嗜酸粒细胞易见,③红系增生偏低,比例减少。未见明显泪滴样RBC及其它RBC碎片;④淋巴…     

原发性血小板增多症的研究

原发性血小板增多症 (essentialthrombocythemia ,ET)是一种慢性骨髓增殖性疾病 ,其特征为出血倾向及血栓形成 ,血小板持续明显增多 ,骨髓巨核细胞过度增殖。一、发病概况国外流行病学调查ET的发病率约为 2 5 /10万。本病发病高峰年龄在 5 0～ 70岁之间 ,偶发于儿童 ,无明显的性别差异。约 5 0 %的患者无任何症状 ,其余主要临床症状是血管运动性症状 (头痛 ,头晕 ,昏厥 ,不典型性胸痛 ,肢体末梢感觉异常 ,视觉异常 ,红斑性肢痛病等 ) ,血栓栓塞及出血等[1] 。二、发病机制1.骨髓造血干细胞克隆性增殖 :女性中X性染色体遗传具有莱昂化作用…     

原发性血小板增多症的诊治探讨

总结分析７例原发性血小板增多症（ＥＴ）的临床特点。首发表现多为血栓形成的症状,而出血倾向相对较轻。提出ＥＴ的诊断以血小板计数连续２次以上大于８００×１０~９／Ｌ为宜,且需排除其他骨髓增生性疾病、溶血、感染等所致继发性血小板增多。本病的治疗以羟基脲为主,若有血小板聚集性增高则辅以小剂量阿斯匹林治疗。关键词原发性血小板增多症血栓形成出血倾向羟基脲‘进修医师原发性血小板增多症（ｅｓｓｅｎｔｉａｌｔｈｒｏｍｂ．Ｃｙｔｈｅｍｉａ,ＥＴ）是骨髓增生性疾病中的一种少见类型,其临床特征为血小板显著增多,伴有出血…