神经纤维瘤病一例

目的提高对神经纤维瘤病的认识。方法报告该院收治的l例有明确家族史且临床表现典型的神经纤维瘤病,并相关文献复习。结果神经纤维瘤病的早期诊断,对优生优育有明确指导作用。结论提高对神经纤维瘤病的认识,可以早作诊断,避免此病的延续。     

神经纤维瘤病Ⅱ型的磁共振诊断价值

目的：探讨Ⅱ型神经纤维瘤病的MRI表现及Tim、全脊柱成像技术的应用价值。方法：收集24例MR资料完整、手术病理证实的Ⅱ型神经纤维瘤病，对其MRI表现进行分析。结果：MRI全身成像、脊柱全身成像的应用．可以完全、优质地显示病变的大小、形态及信号变化。结论：MRI是诊断Ⅱ型神经纤维瘤病的最优影像学方法。     

南方医院：变脸象面人

国内首例息有罕见“巨大颜面部神经纤维瘤病”的“象面人”陈石平近日被南方医院收治。据介绍,这种罕见疾病近6年来国内外仅有十几例报道,且都是半侧脸畸形,像这样全面部的、大范围的严重畸形,国内尚属首例,此次手术将是对整形外科手术极限的挑战。     

浅谈神经纤维瘤病的形态编码

目的掌握国际疾病分类肿瘤的双重分类原则,了解神经纤维瘤病的正确编码。方法回顾性地对本院出院诊断为神经纤维瘤病ICD-10编码为Q85.0的病案进行调查,并对个案进行分析。结果神经纤维瘤病的形态码的漏编率为30%。结论编码人员在编码时一定要按照正规的编码原则操作。先查找形态学的编码,然后根据指示查找部位码。神经纤维瘤病的部位编码直接在形态学编码后面给出。这样,就可避免漏编形态码的情况。     

神经纤维瘤病Ⅱ型的临床诊治体会

目的探讨神经纤维瘤病Ⅱ型（双侧听神经瘤）的临床表现、生长特性及治疗。方法回顾性分析1990年6月～2005年5月收治4例神经纤维瘤病Ⅱ型患者的临床资料。结果1例行单侧听神经瘤全切除术，术后因中枢性呼吸衰竭死亡。2例行单侧听神经瘤次全切除术，对侧肿瘤行伽玛刀治疗，1例行双侧听神经瘤次全切除术。存活的3例双侧听力及面神经功能都得到部分保留。结论神经纤维瘤病Ⅱ型的临床特点、治疗方法不同于单侧听神经瘤，治疗应遵循个体化原则，并合理采用综合治疗措施才可能取得满意效果。     

先天较广泛性神经血管性病变的MRI表现

目的探讨先天较广泛性神经血管性病变的MRI表现。方法回顾分析6例经手术病理或DSA等证实的先天较广泛性神经血管病变的低场MRI资料。结果5例为累及盆部及下肢软组织的血管瘤。MRI表现为T1WI及T2W1均呈迂曲、扩张、不规则的条状流空信号及不同程度的TIWI低（少许高）T2WI高混杂信号,有强化。1例为累及腹盆腔、腹股沟、腰背部及下肢对称性的广泛性神经纤维瘤病,MRI表现为沿神经血管链走行囊串样T1WI低T2WI高信号灶,内伴点状或结节状中等信号灶。结论认识先天较广泛性神经血管性病变的MRI表现特征对诊断具有重要意义。     

神经纤维瘤病Ⅱ型的临床诊治体会

目的 探讨神经纤维瘤病Ⅱ型(双侧听神经瘤)的临床表现、生长特性及治疗.方法 回顾性分析1990年6月～2005年5月收治4例神经纤维瘤病Ⅱ型患者的临床资料.结果 1例行单侧听神经瘤全切除术,术后因中枢性呼吸衰竭死亡.2例行单侧听神经瘤次全切除术,对侧肿瘤行伽玛刀治疗,1例行双侧听神经瘤次全切除术.存活的3例双侧听力及面神经功能都得到部分保留.结论 神经纤维瘤病Ⅱ型的临床特点、治疗方法不同于单侧听神经瘤,治疗应遵循个体化原则,并合理采用综合治疗措施才可能取得满意效果.     

神经纤维瘤病MRI影像学表现分析

目的：结合常规MRI及增强扫描,分析各型神经纤维瘤病的MRI影像学表现。方法：回顾性地分析11例神经纤维瘤病患者的临床及影像学资料,所有病例均常规行MRI及钆剂强化扫描,总结11例患者的临床表现及影像学（平扫及增强扫描）特点。结果：根据NIH的诊断标准,11例中,3例属NFI型,8例属NFⅡ型。单侧桥小脑区听神经瘤1例;双侧桥小脑听神经瘤3例,其中1例伴右侧眼眶后份脑膜瘤;脑部多发脑膜瘤3例;椎管内髓外肿瘤4例,其中颈部2例,胸椎1例,骶椎1例。通过MRI能准确显示病灶分布、大小、形态及信号特征,能清楚显示与邻近结构的关系。结论：MRI平扫＋增强在神经纤维瘤病诊断中较其他影像学检查有明显优势。     

后路手术内固定融合治疗神经纤维瘤病致颈椎畸形15例

目的探讨后路手术内固定融合治疗神经纤维瘤病引起颈椎畸形及疗效。方法对神经纤维瘤病引起颈椎畸形行钉棒系统后路内固定植骨融合手术治疗的15例患者临床资料进行回顾性分析,术后随访时间1.2~7.5(平均3.5)年,观察疗效(截瘫恢复、后凸畸形的矫正和植骨融合)。结果15例患者术前均有瘫痪症状,术后按照JOA评分标准,瘫痪症状完全改善的有10例,部分改善的有3例,治愈率66.67%,好转率20%,合计恢复率86.67%。术后后凸畸形平均矫正(47.1±5.80)°。发现后凸角度平均丢失(4.7±1.40)°。植骨不融合、假关节形成2例,余均融合。结论钉棒系统后路手术内固定植骨融合治疗神经纤维瘤病引起颈椎畸形,可以恢复颈椎的即刻稳定性,促进瘫痪恢复和防止瘫痪复发加重,矫正及预防后凸畸形。     

会遗传的多发性神经纤维瘤

18岁的江苏镇江姑娘小悦（化名）因左耳听力下降而到医院求诊，医生吃惊地发现，她的脑内竞长了7个肿瘤，脊椎管里也长了4个肿瘤。确诊小悦患的是罕见的多发性神经纤维瘤病。而小悦的妈妈正是因此病而在30多岁去世的，留下了小悦成了孤儿。现在看来妈妈已将所携带的异常基因“遗传”给了孩子。     

彩色多普勒超声对静脉内平滑肌瘤病的诊断价值

目的:分析彩色多普勒超声对静脉内平滑肌瘤病的诊断价值。方法:选择2007年1月~2016年12月在本院接受治疗的静脉内平滑肌瘤病20例,均经由彩色多普勒超声检查,与手术病理诊断结果相比较。结果:彩色多普勒超声下为静脉实性回声,能够清晰显示病变累及范围;18例可见盆腔内占位性病变,2例子宫内实性多发团块。结论:彩色多普勒超声对于静脉内平滑肌瘤病患者而言具有一定的诊断价值,值得进一步在临床应用及推广。     

神经纤维瘤病的MRI诊断

神经纤维瘤病 (ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ,ＮＦ)是一种常染色体显性遗传病 ,可见于全身各系统和器官 ,引起一系列临床症状和体征。本文收集经临床并结合ＭＲＩ诊断的神经纤维瘤病 12例 ,分析其ＭＲＩ特点 ,旨在提高对本病的认识。1　材料及方法本组 12例 ,女 8例 ,男 4例 ,其中ＮＦⅠ型 7例 ,ＮＦⅡ型 5例 ,年龄 13～ 6 4岁 ,平均 4 3岁。病史 6月～ 15年。临床表现 :皮肤色素斑 9例 ,皮下多发结节 7例 ,听力下降 4例 ,脊柱侧、后凸畸形 3例 ,腰痛 2例 ,视力障碍 1例。用ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ及Ｔ2ＷＩ轴位、冠状位和矢状位平扫及增强…     

肺淋巴管平滑肌瘤病四例报告

河南省人民医院2003年7月～2007年7月收治经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）4例，本文现就其临床资料报道如下。     

弥漫性子宫平滑肌瘤病1例

弥漫性子宫平滑肌瘤病是一种较罕见的疾病,多发生于育龄期女性,发病子宫弥漫性、对称性增大,大量约0. 5～3. 0 cm的肌瘤累及子宫体全层,甚至凸向子宫腔内,导致经量增多和不孕等.经典的治疗方法是行子宫全切除术,要保留子宫比较困难[1-3].我院为一例有生育要求的弥漫性子宫平滑肌瘤病的育龄患者行开腹子宫肌瘤剥除术,共剥...     

子宫叶状分割性平滑肌瘤并静脉平滑肌瘤病一例

子宫叶状分割性平滑肌瘤并静脉平滑肌瘤病（CHIL）是一种罕见的良性子宫平滑肌瘤,为子宫叶状分割性平滑肌瘤（CDLU）累及血管,并具有静脉内平滑肌瘤（IVL）的特点。辅助检查主要表现为子宫壁出现低回声光团,血流丰富,剖腹探查可见血运丰富、灰红质软似胎盘小叶样的子宫肌瘤,肌瘤剔除过程中可见部分小血管受肌瘤侵蚀严重,可自小血管内牵出细长肌瘤样病灶。现报道1例CHIL,综合国内外文献,总结该病的诊断及治疗经验以指导临床。     

儿童型肾上腺脑白质营养不良24例MRI分析

目的通过对儿童型肾上腺脑白质营养不良（ALD）图像上病变分布和信号特点进行分析，提高MRI对ALD诊断的准确性。方法本组收集笔者所在医院及其他医院2002年至2008年10月间，经生化和临床证实的儿科门诊及住院ALD患者共24例，所有病例均在笔者所在医院进行MRI检查。结果24例患者均表现为对称性双侧脑室三角区白质病变，T1Wi低信号，他wi高信号。其中10例（42％）累及顶枕叶，4例（16％）累及枕叶，10例（42％）累及到顶枕颞叶，24例（100％）累及到胼胝体后部和脑干皮质脊髓束，8例累及到丘脑的后半部。有3例增强扫描表现为病灶周边环状强化，脑干病灶也强化。结论ALD典型表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变并累及脑干和胼胝体压部。MRI为一种无创性的敏感方法，能准确反映ALD的病变和病程。     

神经纤维瘤病Ⅱ型治疗体会

目的 提高对神经纤维瘤病Ⅱ型(NFⅡ)的病因、临床表现、诊断及治疗的认识.方法 结合文献复习,分析和总结收治的1例NFⅡ患者的临床资料.结果 该患者男性24岁,双侧听神经瘤,三叉神经、左侧舌咽神经走行区和鞍上池左侧多发神经鞘瘤,左侧脑室、大脑镰多发脑膜瘤,同时有颈髓内及髓外硬膜下多发神经鞘瘤,左侧颈动脉鞘占位,胸7～9髓外硬膜下神经鞘瘤,胸11～腰1水平髓内多发神经鞘瘤,腰1水平以下多发占位累及脊髓圆锥及马尾神经.结论 NFⅡ为常染色体显性遗传疾病,临床上以双侧听神经瘤为主要特征,常合并脑膜瘤,有的患者以椎管内肿瘤为首发症状,可发生在脊髓的各个水平,但以胸段为最常见.早期诊断和治疗对患者的预后至关重要.     

为什么糖尿病患者易阳痿

问：我自从患了糖尿病以后就出现了阳痿,难道糖尿病会引起阳痿？该怎么办？ 答：糖尿病是易引起阳痿的。因在高血糖影响下，支配生殖器的有关神经纤维变性或神经传导功能发生障碍，感受的“信息”和行动的“指令”不能上通下达，阳痿也就自然而然地发生了。糖尿病也累及阴茎海绵体的血管，使其舒缩功能发生障碍，血管不能很好充盈，引起阴茎勃起障碍而致阳痿。     

弥漫性子宫平滑肌瘤病1例报道并文献复习

弥漫性子宫平滑肌瘤病是子宫肌瘤的一种特殊生长方式,属于良性病变,较罕见,病因不明。患者均为育龄女性,临床症状为经量增多、腹痛、盆腔压迫等,常合并不孕。术前诊断困难,常被误诊为多发性子宫肌瘤。治疗以手术为主,对于有生育要求的患者应制定个体化治疗方案。本文报道1例弥漫性子宫平滑肌瘤病患者的手术治疗过程,同时回顾该疾病的诊治进展。     

家族遗传性骨软骨瘤3例报告

骨软骨瘤病的诊断临床主要依据X线摄片，工作中笔者遇到一对父子因外伤来院就诊，经拍片发现父子均患有多发性骨软骨瘤病，联想到可能有家族遗传性，随之邀请其老人来检查，经检查发现亦患有多发性骨软骨瘤病，表现均典型，现介绍如下。