散发性肌萎缩侧索硬化临床表现分析

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种成年起病的神经元变性的疾病，按发病形式分为散发（特发性）ALS（sporadic amyotrophic lateral sclerosis，SALS）和家族性ALS（familial amyotrophic lateral sclerosis，FALS）。目前诊断散发性肌萎缩侧索硬化主要依靠临床表现，辅助检查仅用于鉴别诊断。故此，本研究就近年来作者收治的SALS患者的临床表现作一综合分析，并复习相关文献，为临床诊断SALS提供更多临床依据。     

肌萎缩侧索硬化症的中医康复护理体会

肌萎缩侧索硬化症 (amyotrophiclateralsclerosis ,ALS)是一种以脑和脊髓选择性大运动神经元变性为特征的神经系统变性疾病 ,属中医“痿证”范畴。ALS的病因和发病机制尚不清楚 ,疗效不理想 ,康复锻炼对其的进程可起到一定的影响[1] 。笔者对 1999年 1月— 2 0 0 3年 12月在我科室住院的 48例ALS患者进行中医康复护理 ,取得理想的效果 ,现报道如下 :1临床资料本组 48例患者中 ,男性 2 9例、女性 19例 ,年龄 2 8— 63岁 ,平均 3 7.7岁 ;病程最短 6个月 ,最长 6年 ,平均 2 .2年 ;主要症状为 :肢体无力 (4 6人 ,其中上肢 42人、下肢 3 6人 …     

肌萎缩侧索硬化的研究近况

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种累及上、下运动神经元的慢性神经系统变性疾病,至今病因和发病机理尚不清楚,也无有效的治疗方法。近年来对该病的致病机理的研究取得较大进展,并应用了一些新的治疗措施,本文将有关研究的结果加以综述。 一、兴奋毒性     

1例多系统萎缩患者的护理

多系统萎缩是一组成年期发病、散发性的神经变性疾病，病因不明，病理改变主要为弥漫性神经元萎缩、变性、消失，反应性胶质增生。临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状。我科于2006年4月8日收治1例多系统萎缩患者，将护理体会进行总结，现报道如下。     

亚急性联合变性5例分析

目的:探讨亚急性联合变性的病因、发病机制、临床表现、血液和影像学改变。方法:通过2a来5例SCD患者临床观察,对其周围血象、骨髓象、头部MRI及胃镜检查进行分析。结果:SCD患者首发症状多为末梢型周围神经病,脊髓表现主要在后索与侧索的变性。好发部位为胸髓、脑和脊髓MRI呈白质脱髓鞘改变。结论:了解SCD的病因,临床特征及MRI表现对本病的诊断价值。     

肌萎缩侧索硬化症

目的：探讨肌萎缩侧索硬化症（ALS）的临床诊断依据及发病机理。方法：根据ALS的诊断标准对95例ALS进行重新诊断，结合文献及本组病例对ALS的病因及发病机理进行讨论。结果：本组肯定为ALS59例（62．11％），拟诊ASL32例（33．68％），可能为ASL4例（4．21％）。结论：临床症状、体征以及肌电图是ASL的临床诊断及鉴别诊断依据，其病因及发病机理未完全明了。     

1例肌萎缩侧索硬化病人的中医辨证施护

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元损害并存的慢性进行性变性疾病,是慢性运动神经元病的最常见类型.它是以进行性肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,男∶女=1.6∶10,每年发病率为2/105～3/105,发病后存活率3年～5年.迄今病因和发病机制仍不明确,且临床上尚无有效疗法,病人多死于呼吸衰竭或多脏器功能衰竭[1].我科于2008年10月收治1例ALS病人,在进行规范化护理的基础上,运用中医辨证施护,效果良好.现将护理介绍如下.     

阿尔茨海默病的治疗进展

阿尔茨海默病（Alzheimer＇s Disease，AD）是老年人常见的神经系统退行性疾病，以认知功能、记忆损害、日常生活能力进行性下降及神经心理症状和精神行为异常为主要临床特征，其典型的病理特征是老年斑、神经纤维缠结及神经元的原发变性、坏死，其发病率随年龄增加而增高。AD病因和发病机制是多种发病因素共同参与的异质性疾病。目前没有一种AD治疗方法能从根本上停止其病理的退行性变，治疗费用很高，美国每年用于AD治疗费用为839亿美元。根据不同病因及假设发病机制，形成不同的药物治疗策略。     

肌萎缩侧索硬化患者头颅MRI的异常表现1例

肌萎缩侧索硬化（Amyotrophicandprimarylateralscle－rosis，ALS）是病因及发病机制目前尚不清楚的、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病。ALS的头颅MRI表现及其诊断价值，国外研究比较多，国内罕见有相关报道，现报道１例临床及电生理确诊为ALS的头颅MRI异常表现。病例３３岁，无家族遗传病史。主要表现为渐进性四肢力弱６个月，伴全身肉跳、双下肢僵硬、手部小肌肉萎缩，偶有饮水呛咳。查体：下颌反射亢进，双手第１骨间肌、大小鱼际肌轻度萎缩，双下肢肌张力折刀样增高，四图１～４T２WI像，见双侧半卵圆中心，内囊后肢，大脑脚，桥脑讨论ALS是累及上、下运动神经元的慢性进展性的变性病，其上运动神经元损害的影像学表现尚在研究中，国内罕见报道。我们发现本例ALS患者双侧皮质脊髓束和皮质延髓束在MRI上表现为对称性的较强的长T２信号，可能与锥体束变性有关。Peretti等犤１犦在ALS的MRI研究中，认为T２加权像和质子加权像中，中等（３级）或强的（４级）高信号对ALS的诊断是比较特异的，很少在正常人中出现。最近的MRI－FLAIR成像研究结果表明犤２犦，FLAIR...     

脂质肉芽肿病诊断及治疗进展

肉芽肿病(Erdheim-Chester Disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因和发病机制仍然不清,以富含脂质的泡沫细胞侵犯骨骼及多种器官为特征。无特异性临床表现,可从局部病变到危及生命的器官衰竭。本文对ECD的发病机制、临床表现、诊断标准和治疗作一综述。     

肝纤维化与肝硬化有何区别？

经常有人将肝硬化与肝纤维化混为一谈，认为两者定义相同，其实不然。肝硬化是由一种或多种致病因素引起的，以肝细胞弥漫性损害和广泛的纤维组织增生（即纤维化和肝细胞结节增生）为基本病变特征的慢性、进行性肝脏疾病。肝硬化的发病过程有3个基本环节：①肝细胞的变性和坏死：不同的病因通过不同的机制引起肝细胞损害。     

帕金森病的病理生理研究进展

1引言 帕金森病是一种常见于中老年人的中枢神经系统变性疾病,以震颤、肌僵直和运动减少为典型临床表现,其病因和发病机制至今仍不太明确,主要病理改变为黑质纹状体多巴胺神经元进行性变性、死亡,同时伴随含嗜酸性包涵体(lewy小体)出现,纹状体多巴胺含量降低,引起运动功能紊乱.帕金森病发病的病理生理机制中,主要存在氧化应激反应、线粒体功能缺陷、兴奋性毒性损害等因素,它们可能通过不同途径影响神经细胞的信号传导和信息传递,最终导致多巴胺神经元发生细胞凋亡,现将主要研究进展简要介绍如下.     

亚急性联合变性10例分析

目的：探讨亚急性联合变性（SCD）的病因、临床表现、血液和电生理及影像学改变及治疗情况。方法：回顾分析10例亚急性联合变性病例，了解其发病原因、临床表现、辅助检查特点及治疗预后。结果：大多数病例血清维生素B12降低，肌电图示周围神经损害。脑与脊髓MRI呈现白质脱髓鞘改变。表现为感觉缺失，肌力下降等。结论：了解SCD的病因、临床表现、血液和电生理及MRI表现对本病及早诊治很有帮助，早期用维生素B12治疗对预后有明显好处。     

肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.     

脑静脉窦血栓的诊断与介入治疗进展

脑静脉窦血栓(cerebralvenoussinusthrombosis,CVST)是脑血管病的一种特殊临床类型,发生率低,但死亡率、致残率高[1]。发病隐匿,临床表现错综复杂,易于误诊、漏诊,且预后差别很大。现就其病因、发病机制、临床表现、影像学表现及介入治疗综述如下。1CVST的病因和发病机制本病病     

针药结合治疗运动神经元病伴失眠1例报道

<正>运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同症状组合,特征表现以肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征为主。多中年发病,男性多于女性,年发病率约为1.5/10万~2.7/10万,患病率约为2.7/10万~7.4/10万~([1])。该病的病因及发病机制目前还不十分清楚,有遗传、氧化应激、兴奋性毒性、自身免疫、病毒感染及环境因素等多     

肌萎缩侧索硬化症患者机械通气11年以上的饮食护理

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病,其病因、发病机制均不明确[1],一般以支持及对症疗法为主,生存期平均3～5年.最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡.鼻饲是吞咽障碍患者补充营养的重要途径,且肠内营养较肠外营养更符合机体生理需要.严格的鼻饲管理能有效维持患者的生存达十余年.我科1998年2月至2010年11月30日收治了3例ALS患者,机械通气均超过11年,通过早期肠内营养,个体化的营养膳支持,严格的鼻饲管理预防反流、腹泻,使肠内营养顺利进行.本文将此3例ALS患者的饮食管理体会进行总结,现报道如下.     

获得性反应性穿通性胶原病的研究进展

反应性穿通性胶原病是一种罕见的以变性胶原被排出体外为特征的穿通性皮肤病,成人发病常有伴发疾病,称获得性反应性穿通性胶原病。该病较为罕见,国内外对于该病的流行病学研究较少,其病因可能与遗传、糖尿病、高血压等多种因素有关,但具体发病机制仍不清楚,其治疗主要包括药物疗法和物理疗法等。     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophie lateral sclerosis,ALS）是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。本文就近年来关于ALS的病因、认知、影像、电生理、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究进展作一综述。     

TDP-43参与肌萎缩侧索硬化症的病理机制研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是以选择性上、下运动神经元损害为特征的慢性进行性神经系统变性疾病,其发病机制尚不明确。TDP-43(transactive response DNA-binding protein-43)在细胞质中形成包涵体是ALS的特征性病理标志之一。病理性TDP-43通过影响细胞内多种生理过程介导了神经退变的发生,如TDP-43可损害线粒体功能,引发内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ER stress),TDP-43的病理性聚集与应激颗粒(stress granule,SG)有密切关系,TDP-43可与细胞内降解途径相互作用产生细胞保护或细胞毒性效应等。