肌萎缩侧索硬化症4类动物模型建立的研究进展

目的：肌萎缩侧索硬化症是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病，其病因及发病机制一直未能完全明确，其研究多借助于动物模型，目前肌萎缩侧索硬化症动物模型的建立有多种方法，其各自的特点、实用性及价值有所不同。资料来源：应用计算机检索Medline数据库1980—01／2003-12期间的相关章，应用题名检索，检索词“amyotmphk lateral sclerosis，model”，限定章语言种类为英。资料选择：对资料进行初审，选取以肌萎缩侧索硬化症动物模型研究为主的献，然后筛除应用肌萎缩侧索硬化症动物模型进行药物疗效观察与发病机制研究的献，对剩余的献开始查找全作为纳入标准。资料提炼：共收集到96篇以“amyotmphic lateral sclerosis，model”为题名检索的献，15个试验符合纳入标准。排除的81篇试验中，75篇为应用肌萎缩侧索硬化症模型药物疗效观察与发病机制的研究献，6篇为重复性试验的研究，资料综合：选人献建立了肌萎缩侧索硬化症疾病的神经毒性动物模型、免疫介导的动物模型、自然发病动物模型、转基因动物模型，并对模型建立机制、特点、实用性及其价值进行研究。结论：上述献中模拟肌萎缩侧索硬化症疾病症状或发病机制动物模型的建立，能够作为肌萎缩侧索硬化症疾病研究的参考模型，为肌萎缩侧索硬化症发病机制的研究及治疗方案的确定提供了动物实验学基础。     

肌萎缩侧索硬化症4类动物模型建立的研究进展

目的肌萎缩侧索硬化症是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病,其病因及发病机制一直未能完全明确,其研究多借助于动物模型,目前肌萎缩侧索硬化症动物模型的建立有多种方法,其各自的特点、实用性及价值有所不同.资料来源应用计算机检索Medline数据库1980-01/2003-12期间的相关文章,应用题名检索,检索词"amyotrophic lateral sclerosis,model",限定文章语言种类为英文.资料选择对资料进行初审,选取以肌萎缩侧索硬化症动物模型研究为主的文献,然后筛除应用肌萎缩侧索硬化症动物模型进行药物疗效观察与发病机制研究的文献,对剩余的文献开始查找全文作为纳入标准.资料提炼共收集到96篇以"amyotrophiclateral sclerosis,model"为题名检索的文献,15个试验符合纳入标准.排除的81篇试验中,75篇为应用肌萎缩侧索硬化症模型药物疗效观察与发病机制的研究文献,6篇为重复性试验的研究,资料综合选入文献建立了肌萎缩侧索硬化症疾病的神经毒性动物模型、免疫介导的动物模型、自然发病动物模型、转基因动物模型,并对模型建立机制、特点、实用性及其价值进行研究.结论上述文献中模拟肌萎缩侧索硬化症疾病症状或发病机制动物模型的建立,能够作为肌萎缩侧索硬化症疾病研究的参考模型,为肌萎缩侧索硬化症发病机制的研究及治疗方案的确定提供了动物实验学基础.     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

运动神经元病（MND）是一种进行性神经变性疾病,主要累及大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元（MN）。根据主要病理部位的不同,本病可分为上／下运动神经元型（肌萎缩侧索硬化症,ALS）;下运动神经元型（进行性肌萎缩,PMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化,PLS）等3种临床综合征。     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophie lateral sclerosis,ALS）是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。本文就近年来关于ALS的病因、认知、影像、电生理、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究进展作一综述。     

肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是运动神经元病的一个主要类型,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病.本文就近年来关于ALS的病因、认知、影像、电生理、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究进展作一综述.     

肌萎缩侧索硬化症治疗的研究进展

肌萎缩性侧索硬化症是运动神经元疾病之一,可导致进行性肌肉萎缩和瘫痪。本文就肌萎缩性侧索硬化症治疗的研究现状做一综述。     

肌萎缩侧索硬化症的周围神经损害

目的 阐明肌萎缩侧索硬化症患者腓肠神经的病理改变特点。方法 选择已确诊的肌萎缩侧索硬化症患者行周围神经活检。取其腓肠神经进行光镜及电镜检查，观察其病理改变。结果 周围神经的改变以轴索损害为主，伴有髓鞘的脱失。根据病理改变可分为4组：正常；轻度轴索变性及髓鞘脱失；有髓神经纤维轻度脱失，轴索变性及脱髓鞘；有髓神经纤维严重脱失，轴索变性及脱髓鞘。结论 肌萎缩侧索硬化症患者常常早期即出现周围神经的损害，其中以轴索性的改变为主，同时可伴有不同程度的髓鞘脱失。     

肌萎缩侧索硬化症

目的：探讨肌萎缩侧索硬化症（ALS）的临床诊断依据及发病机理。方法：根据ALS的诊断标准对95例ALS进行重新诊断，结合文献及本组病例对ALS的病因及发病机理进行讨论。结果：本组肯定为ALS59例（62．11％），拟诊ASL32例（33．68％），可能为ASL4例（4．21％）。结论：临床症状、体征以及肌电图是ASL的临床诊断及鉴别诊断依据，其病因及发病机理未完全明了。     

肌萎缩侧索硬化症的诊断

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。当代ALS的概念代表一组运动神经元进行性变性的疾病,涵盖了经典型的ALS(也称Charcot′s ALS)、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等4种常见类型,也包括连枷臂综合征、连枷腿综合征和ALS-痴呆等特殊类型。Brain等[1]则用运动神经元病来统称此类疾病,两者的概念实际是等同的。ALS的年发病率约为     

肌萎缩侧索硬化症13例分析

收集我院 1989～ 2 0 0 1年以来诊治的肌萎缩侧索硬化症(AL S) 13例回顾分析如下。1　临床资料本组男 10例 ,女 3例 ,年龄 4 1～ 72岁 ,平均年龄 5 3岁。起病至就诊时间最长 11a,最短 8个月。全部病例均经临床及体征结合实验室辅助检查确诊为 AL S。小肌肉萎缩 (包括大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌、肩胛带肌等 ) 13例 ,肌束震颤 8例 ,全身肌肉萎缩 6例 ,椎体束征 (包括肌张力增高 ,病理反射及反射亢进 ) 13例 ,吞咽困难、饮水呛咳及构音障碍 5例 ,呼吸肌麻痹 5例 ,舌肌萎缩伴舌肌震颤 6例 ,痛性抽搐 1例 ,感觉障碍 1例。本组 12例行 EMG…     

高尔基体病变与肌萎缩侧索硬化症

高尔基体是广泛存在于真核细胞中的膜性细胞器,在细胞中可加工、分选并投递特定物质到相应区域,参与调节神经元结构和功能。肌萎缩侧索硬化症中高尔基体发生病变可能与运动神经元变性死亡相关。本文总结了神经元中高尔基体结构、功能及相关蛋白,并探讨肌萎缩侧索硬化症中高尔基体碎裂可能的原因和结果,为深入了解高尔基体病变与肌萎缩侧索硬化症的关系提供参考。     

肌萎缩侧索硬化症并呼吸衰竭一例的康复护理体会

我科于2007年10月收治1名肌萎缩侧索硬化症并呼吸衰竭行气管切开接BiPAP呼吸机辅助性通气患者,通过良好的心身整体护理,收到较好的效果,现将护理体会总结如下。     

微管异常与肌萎缩侧索硬化症

微管是组成神经元细胞骨架的主要结构,也是胞内运输重要轨道,对于维持神经元存活和功能至关重要。微管可不断解聚/聚合,使其具有生长/收缩的动力学特性,微管结构和功能受到多种微管组成和调控蛋白的协调作用。研究发现微管异常与肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)中运动神经元变性死亡相关。本文总结了神经元中微管组成和调控蛋白的结构和功能,并探讨ALS中微管异常的可能原因和结果,为深入了解微管与ALS的关系提供参考。     

神经传导速度差异规律量化评估肌萎缩侧索硬化症

背景：肌电图的神经传导速度异常是肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lat-eral sclerosis，ALS)的诊断标准之一，可否以其变化差异规律来量化患者病情变化和评估预后?目的：研究肌萎缩侧索硬化(ammyotrophic lateral sclerosis，ALS)患者中神经传导速度的改变，建立量化评定肌萎缩侧索硬化病情及其预后的神经生理指数。设计：回顾性分析。地点和对象：本研究的地点为北京大学第三医院神经科，研究对象为北京大学第三医院神经内科1997—02／1999—03住院患者。方法：对21名ALS患者的30条尺神经、32条正中神经及24名健康对照组的38条尺神经、40条正中神经进行运动传导速度(motor conduc-tion velocity，MCV)及感觉传导速度(sensory conduction velocity，SCV)和F波进行检测。两组间数据进行统计学分析。主要观察指标：两组正中神经神经传导速度与F波，ALS组患者小指暖肌的肌力与CMAP波幅／DML&;#215;F出现率数值的相关性。结果：ALS组正中神经、尺神经运动传导速度的远端潜伏期(distal molor latency，DML)、肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)波幅及面积、F波的出现率较对照组有显著性差异。而两组MCV、SCV、F波的潜伏期差异无显著性。ALS组中10名小指展肌的肌力与CMAP波幅／DML&;#215;F出现率的数值有显著的相关性（r=0．89，P&;lt;0．01）。结论：CMAP波幅／DML&;#215;F波的出现率是一种有效的客观的电生理指数，可对ALS病情及其预后进行量化评估。     

运动训练治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种累及上、下运动神经元的神经退行性疾病,目前尚无法治愈。针对ALS的临床管理较复杂,需要多学科合作,对症治疗及康复治疗是重要干预手段。运动训练能防止ALS患者肌肉废用性萎缩,同时也有助于患者心血管系统健康,被认为是ALS患者的一种潜在治疗方法,但仍存在一定争议。本文将阐述运动训练治疗ALS...     

肌萎缩性侧索硬化症的中医辩证施护

肌萎缩侧索硬化（ALS）是运动神经元病最常见的类型，主要累及脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束。本病起病隐匿，多呈缓慢进展，诊断治疗上均属于神经系统疑难疾病。本病通常在30-60岁起病，男性多见，男女比例为1．4～2．5：1。该病呈全球分布，年发病率约0．2～2．4／106，人群患病率0．8～7．3／106，90％以上为散发病例。     

mSOD1转基因阳性家族性肌萎缩侧索硬化症模型大鼠的生物学特征

目的：家族性肌萎缩侧索硬化症转基因大鼠模型的鉴定及生物学特性的检测。 方法：实验于2006—06／12在北京市虹天济神经科学研究院完成。从国外购来mSOD1转基因的肌萎缩侧索硬化症大鼠模型及其野生型进行繁殖扩增；PCR筛选mSOD1基因阳性鼠作为实验观察对象；观察其行为学变化、绘制生长曲线；记录神经传导速度及肌电情况；苏木精-伊红染色法观察股二头肌标本病理学变化；尼氏染色法进行中枢神经系统的神经元计数。实验过程中对动物的处置符合动物伦理学标准。 结果：繁殖并扩增了肌萎缩侧索硬化症模型的种群；PCR法成功筛选出了mSOD1基因的阳性鼠，mSOD1阳性鼠在生长过程中逐渐出现四肢运动障碍，体质量急剧降低且很快死亡；发病鼠神经传导速度减慢、肌电显示出自发的纤颤电位；肌纤维发生萎缩；中枢神经系统的神经元丢失明显且有部分神经元发生空泡样变。 结论：mSOD1转基因阳性的肌萎缩侧索硬化症模型大鼠可表现出与人类疾病的相似症状，生物学各项指标变化明显，是理想的肌萎缩侧索硬化症研究模型。     

肌萎缩侧索硬化症的中医康复护理体会

肌萎缩侧索硬化症 (amyotrophiclateralsclerosis ,ALS)是一种以脑和脊髓选择性大运动神经元变性为特征的神经系统变性疾病 ,属中医“痿证”范畴。ALS的病因和发病机制尚不清楚 ,疗效不理想 ,康复锻炼对其的进程可起到一定的影响[1] 。笔者对 1999年 1月— 2 0 0 3年 12月在我科室住院的 48例ALS患者进行中医康复护理 ,取得理想的效果 ,现报道如下 :1临床资料本组 48例患者中 ,男性 2 9例、女性 19例 ,年龄 2 8— 63岁 ,平均 3 7.7岁 ;病程最短 6个月 ,最长 6年 ,平均 2 .2年 ;主要症状为 :肢体无力 (4 6人 ,其中上肢 42人、下肢 3 6人 …     

磁共振波谱分析对肌萎缩侧索硬化症的诊断价值

目的：探讨磁共振波谱分析（^1H-MRS)对肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床诊断价值。方法：ALS病例线30例，健康对照组10例，同时测定大脑两侧皮层运动区的NAA、Cho、Cr。结果：ALS病例组中NAA／Cr显著低于健康对照组（P＜0．05），Cho/Cr显著高于健康对照组（P＜0．01）。结论：NAA／Cr下降和Cho/Cr升高，提示ALS患者大脑皮层运动区存在神经元破坏和鞘膜功能的异常。     

潜隐起病的肌萎缩侧索硬化症误诊2例分析

肌萎缩侧索硬化症是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病.典型病例不难诊断.但若潜隐性起病,起始症状可仅限于单一肢体,早期易误诊.对所遇误诊为腰椎间盘突出症的2例分析如下.