生长激素抑制素治疗先天性乳糜性胸水可导致新生儿—过性甲状腺功能减退

目的:描述一组先天性非外伤性的乳糜性胸水患儿在接受生长激素抑制素治疗后,其中1例出现一过性甲状腺功能减退。方法:回顾7例患先天性乳糜性胸水的婴儿病历,以临床症状、疾病严重程度、并发症及住院时间等指标立项制表,并特别监测垂体-甲状腺轴功能。结果:7例婴儿均为早产儿(32～34周),产前即被诊断为先天性乳糜性胸水和水肿胎儿。4例接受宫内胸水引流,4例合并先天性畸形。所有病例住院治疗时间从32～120d不等。3例患儿合并血小板减少症,3例合并慢性肺疾病,1例合并革兰阴性菌脓毒症。该例患儿最初接受生长激素抑制素治疗,甲状腺功能正常,但…     

经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值分析

目的探讨经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值。方法回顾性分析2014年1月至2019年8月就诊于郑州大学附属儿童医院的25例经64层螺旋CT血管成像或手术证实的先天性肺动脉吊带患儿与10例左肺动脉缺如患儿的临床资料,均行经胸超声心动图检查,分析诊断情况。结果 25例肺动脉吊带患儿经胸超声心动图检查检出22例(88.00%),其中3例合并室间隔缺损(VSD),10例合并房间隔缺损(ASD),3例(合并永存左上腔静脉(PLSVC),6例合并动脉导管未闭(PDA);漏诊3例(12.00%),其中2例患儿为肺动脉吊带合并ASD,经胸超声心动图仅检查出ASD,另1例因影像学医生对肺动脉吊带认识不足而漏诊。10例左肺动脉缺如患儿中2例合并法洛四联症(TOF),1例合并主-肺动脉间隔缺损(APSD),2例合并VSD,2例合并PDA,3例合并右位主动脉弓。10例左肺动脉缺如患儿经胸超声心动图检查检出7例(70.00%),漏诊2例(20.00%),为合并TOF患儿,误诊1例(10.00%),是将左肺动脉缺如误诊为肺动脉吊带。结论经胸超声心动图是临床早期筛查小儿先天性左肺动脉缺如和肺动脉吊带的重要手段,其检出率较高,可指导临床治疗,改善患儿预后。     

肝性胸水临床特征分析

目的探讨肝性胸水的临床特征.方法对2008年1月~2012年4月收治的符合入选标准的60例肝性胸水患者的临床资料进行总结.结果40例患者胸水消失,13例胸水减少,7例死亡(2例上消化道大出血、2例感染性休克、2例肝脑综合征,1例肝肾综合征),病死率11.66%.结论肝性胸水患者具有以下特征:临床症状不典型,同时常合并其他并发症,多胸水与腹水并存,右侧胸腔积液为主,胸水量为中量,漏出液为主,伴有严重的肝功能障碍及低蛋白血症,采取积极综合治疗可以消除胸水,但由于与肝脏原发病变化而反复出现.     

肾病综合征患儿血、尿D-二聚体检测的临床意义

肾病综合征 (NS)患儿合并血液高凝状态 ,易导致血栓形成从而导致病情恶化 ,但临床上却较少出现明显的血栓形成症状 ,给识别高凝状态及抗凝治疗带来困难 [1 ] 。本文通过对 34例原发性肾病综合征患儿进行血、尿 D-二聚体 (D-dim er)的测定 ,探讨 NS合并血液高凝状态时血尿 D- dimer检测的临床意义。1　资料和方法1.1　一般资料 :34例原发性肾病综合征患儿均为我院 1997～ 2 0 0 0年的住院患儿 ,男 2 2例 ,女 12例 ,年龄 1～ 14岁 ,平均 (7.35± 3.5 )岁 ,均符合 1981年全国儿科肾脏病协作组制订的标准 [2 ] ,患儿临床上无明显的血栓形成症…     

降钙素原在儿童肾病综合征细菌感染中的检测意义

目的:探讨血清降钙素原(PCT)对诊断原发性肾病综合征(NS)患儿是否伴有细菌感染、指导抗生素应用的价值。方法:分析我院2011年10至2012年9月收治的原发性NS患儿88例和非NS患儿62例,根据其临床表现及实验室检查结果将其分为4组:NS合并细菌感染组(60例)、NS合并非细菌感染组(28例)、非NS合并细菌感染组(42例)、非NS合并非细菌感染组(20例)。检测所有患儿的血清PCT值和CRP值并进行比较。结果:在NS组血清PCT检测对细菌感染诊断的敏感性为63.3%(38/60),特异性为82.1%(23/28),其阳性预测值为88.4%,阴性预测值为51.1%;而NS组中CRP的敏感性为83.3%(50/60),特异性为92.9%(26/28),其阳性预测值为96.2%,阴性预测值为72.2%。在非NS组中血清PCT检测对细菌感染诊断的敏感性为76.2%(32/42),特异性为70%(14/20),其阳性预测值为84.2%,阴性预测值为58.3%;而非NS组中CRP的敏感性为59.5%(25/42),特异性为85%(17/20),其阳性预测值为89.3%,阴性预测值为50%。NS合并细菌感染组中,同一组内对PCT、CRP两种不同的检测方法来诊断细菌感染的敏感性进行比较,P<0.05,差异具有统计学意义;在非NS合并细菌感染组,同一组内对PCT、CRP两种不同的检测方法来诊断细菌感染的敏感性进行比较,P<0.05,差异具有统计学意义。对NS细菌感染组和非NS细菌感染组两组间比较,P>0.05,差异无统计学意义。结论:在NS合并细菌感染中,CRP敏感性高于PCT;在非NS合并细菌感染中,PCT敏感性高于CRP;PCT与CRP均可作为一个细菌感染的重要参考指标,但对NS合并细菌感染与非NS合并细菌感染其敏感性是有差异的。     

肾病综合征合并特发性急性肾功能衰竭病因分析

原发性肾病综合征 ( NS)合并急性肾功能衰竭 ( ARF)虽少见 ,但在 NS诸多并发症中又以 ARF最为严重[1] ,自 1 996年 chamber等[2 ]首次报告以来 ,逐渐被重视 ,目前已认识到ARF是 NS的重要并发症 ,可发生于 NS病程中任何阶段 ,甚至可为其首发症状 ,现将本院收治 NS合并特发性急性肾衰 1 0例作一分析 ,以引起临床医师重视。1　临床资料1 .1　病例情况　 1 0例患者中 ,男∶女为 7∶ 3;年龄 31～ 71岁 (平均 5 2 .7± 1 3.5岁 ) ;首发性NS6例 ,复发性 NS 4例 ;自 NS发病 (可复发 )至入院时间为 2 0～ 90天 (平均 41 .7± 2 .2天 )。病…     

小儿肾病综合征并发肺栓塞10例

小儿肾病综合征(nephritic syndrome,Ns)是儿科常见疾病。该病多存在高凝状态,可导致并发肺栓塞,但小儿NS并发肺栓塞的报道不多。我们对我院收治的14例NS患儿应用肺灌注显像检查发现合并10例肺栓塞,现报道如下。     

20例肝性胸水的临床分析

1963年～1989年我科收治失代偿期肝硬化491例,其中20例(4.07％)合并胸水,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般情况 男性13例,女性7例,年龄30岁～72岁,平均42.3岁。均经临床表现、实验室与影像学或病理检查确诊肝硬化,并经X线与超声检查和胸腔穿刺证实有胸水存在。7例(35％)表现有胸痛、胸闷、气促、咳     

短小棒状杆菌并地塞米松治疗恶性胸水11例次体会

临床资料,男4例,女6例,其中1例为双侧。肺癌8例,其中腺癌7例,鳞癌1例,胸膜间皮瘤1例,乳腺癌转移1例(双侧)。方法以12号套管针穿刺,置入硅胶管闭式引流。放完胸水后将NS20ml、短小棒状杆菌(CP)7mg,地塞米松10mg 注入胸腔,关闭闭式引流。结果:除1例胸膜间皮瘤胸水未控制外,其余10例次胸水得到控制,占90.9%,其中4例肺癌1例乳腺癌转移(双侧)胸水消失,占54.5%。有效病例复查胸片,胸膜增厚。副作用:10病人均有轻微发热,一般在37.5℃上下,无一例超过38℃,有效者均有不同程度地胸     

儿童肾病综合征合并医院感染的临床特征

目的探讨儿童肾病综合征（NS）医院感染的临床特征,为采取有效措施及时治疗提供指导。方法回顾性分析2005年1月～2009年12月住院128例NS患儿的临床资料,观察医院感染发生率、感染发生的时间、医院感染疾病构成、医院感染对预后的影响;同时比较合并医院感染的NS患儿及无医院感染的NS患儿在年龄、性别构成、侵袭性操作、预防应用抗生素等指标的差异。结果128例NS患儿发生医院感染46例,住院10d以内感染占4．3％;-20d占21．7％;～30d占26．1％;大于30d占47．8％。呼吸道感染28例、泌尿道感染10例,胃肠道感染8例。两组比较医院感染组年龄小、侵袭性操作比例高,两组性别构成无差异,预防应用抗生素不能降低医院感染。感染组尿蛋白增加（＋）14例,增加（＋＋）4例,死亡率高。结论NS合并医院感染难以避免,应加强医院管理监测,提高对NS患儿医院感染的认识,采用针对性预防措施以降低医院感染发生率。     

利福平治小儿重症金葡菌肺炎13例

利福平主要用于抗结核杆菌,但对革兰氏阳性细菌和革兰氏阴性细菌均有一定的抑菌作用。我院1977年以来,应用利福平治疗小儿重症金葡菌肺炎13例,获得满意效果.临床资料年龄 2岁以内7例,2～3岁4例,7岁以上2例.临床表现体温39.5℃以上者8例,39.5℃以下者5例.病程1月以内者9例,1～2月者3例,2月以上者1例.肺炎合并单侧液气胸3例,合并双侧液气胸1例.合并单侧液气胸及骨髓炎1例,合并单侧液气胸及多处软组织感染3例,合并单侧液气胸、心包炎及化脓性脑膜炎1例,重症金葡菌肺炎4例。脓液或胸水培养10例,有金葡菌生长7例,培养阴性者及来做细菌培养病例的诊断参考“金葡菌肺炎临床诊断指标”(中华儿科杂志1964年13卷6期478页)     

肾病综合征合并支气管哮喘22例临床分析

目的:探讨肾病综合征(NS)合并支气管哮喘临床特点及治疗方法。方法:肾病综合征(NS)合并支气管哮喘患儿22例,观察其既往史、诱发因素、临床特点、辅助检查及实验室检查,并在糖皮质激素治疗基础上,采用β2受体激动剂或支气管扩张剂,结合中药进行治疗。结果:22例在治疗7~10d哮喘缓解,肺部哮鸣音消失。结论:肾病综合征可能与支气管哮喘存在相似的发病机制,病理上大多为单纯型、激素敏感型,呼吸道感染可能是哮喘诱发因素,采用β2受体激动剂和(或)支气管扩张剂结合中药治疗可收到较好疗效。     

Noonan综合征患儿长期接受生长激素治疗提高了最终身高

目的:评价Noonan综合征(NS)患儿长期接受生长激素(GH)治疗能否使其最终身高达到接近其父母的平均身高。方法:对25例青春期前NS患儿(其中女性13例)进行研究,由一名临床医师根据临床标准作出诊断,从3.1～13.8岁开始GH治疗,并持续至少2年。最终身高(FH)的改善或增加被定义为成人身     

肝性胸水的临床诊断与治疗附(27例分析)

<正> 肝硬化合并单侧或双侧胸腔积液称为肝性胸水。我院10年间共收治肝硬化1032例住院患者,其中合并胸水27例(2.6％),现对其诊断和治疗进行分析讨论。 1 临床资料 1.1 一般资料:27例肝性胸水中,男21例,女6例。最大年龄67岁,最小年龄23岁,平均年龄43.2岁。胸水发生于肝硬化后的平均时间是42年。其中25例有慢性肝病史,2例无明显病因。胸水发生在右     

肝硬化失代偿期合并肝性胸水30例临床观察

目的 探讨肝硬化失代偿期合并肝性胸水患者的临床特点.方法 回顾性分析失代偿期肝硬化并发胸水30例病人的临床资料.结果 肝性胸水临床表现主要为胸闷、气促、胸痛、呼吸困难、咳嗽和不明原因低热.胸水位于右侧24例(80.0%),左侧4例(13.3%),双侧2例(6.7%).中、大量胸水27例,少量胸水3例,所有病例皆合并腹水...     

肝性胸水9例(摘要)

我院从1984年初至1987年底共收治肝炎后肝硬变358例,其中合并胸水(简称肝性胸水)者11例。临床资料较完整的9例,其中男7例,女2例,发病年龄28-58岁,平均41.5岁。右侧胸水8例,双侧胸水1例。大量胸水7例,6例大量肤水均伴有大量胸水,1例中量肤水伴有大量胸水,6例中少量肤水伴有中少量胸水,5例随着肤水消失胸水亦消失,4例肤水,胸水均未消。胸水的发生与SGPT、TTT和血清胆红素无相关性。血清蛋白质定量检测共9例,白蛋白<6g％者6例,6-8g％8例,总蛋白<4g％8例,>4g％1例,A/G比值平均1.39。凝血酶元时间共检测8例,18-19秒1例(正常对照17秒),20-30秒5例,>30秒者     

胸水多项目检测对胸腔积液鉴别诊断的意义

目的探讨患者胸水多项目检测对胸腔积液鉴别的临床意义。方法将170例患者的胸水按Light[1]标准分为渗出液和漏出液两组,其中渗出液72例,漏出液98例;根据病理临床和病原学检查又将其分为肿瘤组和结核组,其中结核性23例,肿瘤组32例,分别对其分组,并进行胸水的胆固醇(Pch)血清胆固醇(Sch)之比,C反应蛋白(CRP),胸水LDH(PLDH)等多项目进行分析。结果 P/Sch,CRP,PLDH等项目在鉴别胸水性质有统计学差异。     

肾病综合征合并感染33例分析

目的 :探讨肾病综合征 (NS)患者并发感染的发生率及相关因素。方法 :对我院 1999年 6月～ 2 0 0 0年 6月因NS住院合并感染的 33例患者进行分析 ,并与同期住院的 5 9例慢性肾炎相比较。结果 :NS合并感染率为 5 1.6 % ,高于慢性肾炎合并感染率 30 .5 % (P <0 .0 5 )。以呼吸道及泌尿道感染常见。病原微生物培养阴性率分别为 2 7.3%和 33.3 % ,两组差异无显著性 (P >0 .0 5 )。结论 :NS易并发感染 ,以多器官、多系统常见 ,病原学检查阳性率低。     

肾病综合征患儿的远期随访与分析

为了更好地了解肾病综合征 (NS)的病情进展和预后 ,对我院 10年收治的NS患儿进行随访 ,现将结果报告如下。1　资料与方法本组病例均为 1991年～ 2 0 0 0年在我院就诊 ,首次住院后诊断为NS 94例 ,其中 81例接受信函或电话通知到门诊随访调查。男女比例为 1.8∶1,农村患儿占 5 7% (4 6 / 81)。发病年龄为 13mon到 13a ,其中～ 2a 3例 ,～ 4a 16例 ,～ 8a 2 8例 ,～ 12a 30例 ,～ 13a4例。随访时间为 3mon～ 74mon ,81例患儿均符合肾病综合征的诊断标准[1] 。首次住院时临床分型 ,81例患儿中 ,单纯型 6 4例 ,肾炎型 17例 ,其中 4例单纯型分…     

17例Noonan综合征临床表型与基因型特点

目的：为了增进对Noonan综合征(Noonan syndrome,NS)的认识,本文分析和总结了17例NS患儿的临床特点及基因分析结果。方法：回顾性分析2015年10月至2021年2月在广州市妇女儿童医疗中心诊断的17例NS患儿临床资料,通过全外显子联合Sanger测序分析基因变异类型。结果：17例NS患儿中男11例、女6例,诊断中位年龄4岁(5个月～11岁10个月)。17例患儿均具有典型特殊面容,伴有不同程度的精神运动发育迟缓;16例患儿就诊时身高身高标准差评分(standard deviation scores,SDS)<-2;3例有隐睾,3例有漏斗胸,3例有鸡胸,2例有头发卷曲。8例检出心脏结构异常,其中肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损3例,房间隔缺损2例,肺动脉瓣狭窄1例,动脉导管未闭伴二尖瓣脱垂并轻度关闭不全1例,室间隔与左室壁不均匀增厚1例。5例检出PTPN11基因突变;4例检出BRAF基因突变;3例检出KRAS基因突变;2例检出SHOC2基因突变,1例检出RAF1基因突变,1例检出CBL基因突变,1例检出SOS1基因突变。其中4个为新突变：PTPN11基因突变p.R4G和...