结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病73例临床分析

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和肺感染性肺部疾病的总称,按有无病因可言,间质性肺疾病可以分为特发性间质性肺疾病和继发性间质性肺疾病,两者的治疗原则不尽相同。结缔组织病是一组异质性、免疫介导的、可以累积多个器官的自身免疫性疾病,是引起继发性间质性肺疾病的一类重要病因。原发性干燥综合征(primary Sjgren's syndrome,     

干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例

干燥综合征是一种多系统自身免疫病,累及肺可表现为多种疾病,主要表现为气道异常、间质性肺炎和淋巴增生性疾病,还可表现为一些少见的疾病,如肺淀粉样变、肺淋巴瘤、肺栓塞和肺动脉高压等。本文报道1例干燥综合征继发支气管肺淀粉样变。     

脏层胸膜在胸膜腔液体循环中作用机制的临床研究

目的　结合心力衰竭、肺淋巴管癌病和肺淋巴管平滑肌瘤病的临床和病理特征 ,探讨脏层胸膜在胸膜腔液体循环中的作用机制。方法　 (1)分析 1999～ 2 0 0 1年 5 31例心力衰竭患者胸膜腔积液的发生率 ,其中冠心病等所致的左心功能 级 32 9例 ,慢性肺原性心脏病右心功能失代偿 2 0 2例 ;(2 )分析 1998～ 2 0 0 2年 6例肺内淋巴管性疾病胸膜肺组织活检的病理表现和肺内淋巴管的分布特征。结果　 (1)胸腔积液的发生率左心功能 级者为14.89%;肺心病右心功能失代者为 0 %,两者差异有显著性 (p<0 .0 1) ;(2 )肺内淋巴管性疾病的胸膜肺组织病理可见肺内淋巴管起源于胸膜脏层。结论　肺内淋巴管起源于胸膜脏层 ,在胸膜腔液体的循环过程中和壁层胸膜一样发挥着重要的作用。     

西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤1例及文献复习

<正>淋巴管肌瘤病 (lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种以育龄期女性出现肺部弥漫性囊性病变为主要特征的罕见疾病，常见临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸及乳糜胸，肺外表现以肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML) 多见，目前国内报道LAM合并巨大腹膜后淋巴管平滑肌瘤罕见。本文总结1例西罗莫司成功治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤，并结合文献进行复习，提高临床医生对该疾病的认识。     

小肠淋巴管扩张症

0引言小肠淋巴管扩张症是一种蛋白丢失性疾病,其特征是:低蛋白血症,非对称性水肿,浆膜腔积液,及淋巴细胞绝对数减少.由Waldmann1961年首次报道.1病因和发病机制小肠淋巴管扩张症根据病因可分为原发性和继发性,原发性小肠淋巴管扩张症病因不明,常由先天淋巴管发育不良所致,近年认为与免疫因素有关[1].自身免疫性疾病、肿瘤、感染(结核、丝虫病等)、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病、腹外伤或手术损伤等使淋巴管狭窄,受压或回流不畅,可造成继发性小肠淋巴管扩张症[2-6].肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层,主要经胸导管…     

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊治进展

<正>肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是以肺部广泛囊性病变为特征的一种罕见疾病,主要发生在育龄期女性,其发病的基本特征为肺部淋巴管平滑肌细胞(LAM细胞)异常增殖引起肺组织的损害和囊性重建[1,2]。一般为独立疾病,有时可与遗传病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)合并发生。LAM患者的临床症状主     

重视肥胖低通气综合征

自本世纪初,肥胖已成为一种重要的慢性、代谢性疾病,其发病率呈上升趋势.肥胖不仅是一种损害健康的疾病,且是多种疾病的危险因素,其可导致代谢性疾病和心血管疾病;在呼吸系统,肥胖与慢性阻塞性肺疾病(COPD)、支气管哮喘、肺血栓栓塞症、吸入性肺炎、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)、肥胖低通气综合征(obesity hypoventilation syndrome,OHS)有关.目前临床医生对OHS缺乏足够了解,常与OSAHS相混淆.     

气促、反复气胸与肺淋巴管平滑肌瘤一例分析

肺淋巴管平滑肌瘤(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种少见的肺部疾病,其主要病变为细支气管、肺泡隔、血管间隙和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生所引发的弥漫而广泛的肺组织损伤[1].由于病变广泛极大影响了肺的通气与换气功能,患者常因缺氧而出现气促或呼吸困难与体力不支.这些症状与临床常见的慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等肺部疾病的表现颇为相似,因此临床医生在接诊这类主诉的患者时,对其诊断的思维空间便局限于这些多发病、常见病.     

肺淋巴管平滑肌瘤病肺移植治疗研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的、发病机制尚不清楚的弥漫性肺部疾病,常见于育龄期妇女,与结节性硬化症(tuberous sclerosis,TSC)基因1和2的突变有关[1,3].该病以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管及血管等中异常增殖为特点,最终导致肺实质形成薄壁囊状结构,肺功能减退甚至呼吸衰竭,从而危及患者生命.内科治疗效果欠佳,肺移植为目前惟一可能有效的治疗手段.