3例很可能克雅脑病患者的临床表现及脑电图动态分析

目的:分析克雅脑病(CJD)患者的临床表现、病程及脑电图的动态变化.方法:回顾性分析我院3例诊断为很可能CJD的患者,行脑电图、头部MRI、CSF14-3-3蛋白检查.结果:主要临床表现为进行性痴呆、共济失调、肌阵挛、精神行为异常、锥体外系征及缄默等.3例脑电图均有弥漫性异常,均出现典型周期性三相波,1例在视频脑电图监...     

皮质-纹状体-脊髓变性的特征性脑电图是周期性脑波

最近几年多次见到有关皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)的临床研究报道上有这样的描述:CJD的脑电图特征是周期性三相波。将脑电图出现周期性三相波作为诊断CJD的一项依据,是一种以偏概全的观点。CJD的脑电图特征应是周期性脑波而不是周期性三相波。周期性脑波是指在慢波背景上,周期性出现某种高波幅的电活     

Creutzfeldt-Jakob病(附国内45例临床病理分析)

目的:进一步认识Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床和病理特征,探讨诊断方法。方法:对1例患者的临床症状、脑电图表现、脑活检病解所见进行观察,并复习了国内已报道的CJD的临床病理特点。结果:CJD患者临床表现以进行性痴呆和肌阵挛为特征,脑电图呈典型的发作性周期性高波幅双相和三相波,组织学所见为海绵状变性,星形细胞增生、肥胖变性及神经细胞脱失。结论:临床和脑电图检查结合,可帮助对该病的拟诊,对临床疑诊的病例,应做脑活检电镜观察以明确诊断。     

Creutzfeldt-Jakob病磁共振弥散加权像与临床表现及脑电图一致性的研究

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(CJD)早期、准确诊断的方法,评价磁共振弥散加权像(DWI)在CJD诊断中的地位。方法回顾性比较13例散发性CJD患者DWI异常信号与临床表现及脑电图三相波(PSD)的一致性。结果DWI异常信号与临床表现及脑电图PSD有较高的一致性,并且较临床症状和体征以及PSD表现更早,更敏感;DWI异常信号随病程不断变化,最先表现在大脑皮层区,而后表现在底节区,且底节区异常信号持续时间最长;DWI异常高信号对CJD诊断特异性为81.3%,敏感性为100%,但样本较小。结论临床可疑的CJD患者,头颅DWI检查完全可以作为早期、无创性、准确诊断的重要方法。     

动态脑电图观察对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值探讨（附1例临床报告）

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)又称克-雅脑病,是由朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病,发病时潜伏期长、危害大,由于其特殊的传染性,所以早期、无创性、准确诊断CJD对预防医源性传播非常重要。CJD特征性的脑电图周期性尖慢复合波（periodic sharp avecomplexes discharge,PSD）以及神经影像学表现是重要的诊断依据[1],其中动态脑电图观察在CJD诊断中的重要地位已被国内外学者所公认[2]。现将吉林大学白求恩第一医院神经内科2008年诊断的1例散发性CJD患者的动态脑电图演变和神经影像学检查研究报告如下。     

4例亚急性海绵状脑病的临床与病理

目的探讨Creutafeldt-Jakob(CJD)病的临床与病理特点。方法分析4例脑活检证实的Creutafeldt-Jakob患者的临床资料、脑电图及脑活检的病理特点。结果CJD病的临床表现进行性痴呆、共济失调、锥体系症状、锥体外系症状,视觉障碍和肌阵挛发作;病理改变大脑组织呈海绵状变性,大脑神经细胞脱失,星形胶质细胞增生;脑电图的特征性改变周期性尖慢波发放(PSWC)。结论临床表现和脑电图对CJD的诊断具有重要意义,确诊依靠病理检查。     

Creutzfeldt-Jakob病43例患者的临床分析

目的分析43例临床可能或很可能克雅氏病(CJD)患者的临床特征,为CJD早期诊断提供一些参考。方法搜集2013年1月至2016年1月以"可疑CJD"诊断在首都医科大学宣武医院住院的患者,对其临床特点及实验室资料进行分析。结果 CJD通常在60岁左右发病,平均病程5.70±5.08个月;首发症状多变,以迅速进展性痴呆为主。典型临床表现有6种:迅速进展的痴呆、运动系统损害(锥体束、锥体外系及小脑症状)、肌阵挛、无动性缄默、睡眠障碍和视力障碍。结论 CJD的早期诊断应重视其临床特征,当一个患者具有典型特征中的两项或以上表现时,即使14-3-3蛋白、脑电图(EEG)、磁共振(MRI)均不典型,也要高度警惕CJD,定期复查,以免漏诊。     

磁共振弥散加权对克-雅氏病早期诊断的意义

目的探讨克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)早期的磁共振弥散加权成像(DWI)表现。方法回顾性分析和总结3例CJD患者的临床症状及体征、影像学、脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白的改变等资料。结果 3例患者脑部MRI均表现为皮质不同程度的DWI"缎带样"高信号,脑电图均出现周期性尖慢波或三相波,脑脊液14-3-3蛋白2例(+),1例(-)。结论对于绝大部分CJD患者,无论脑电图和脑脊液中14-3-3蛋白是否改变,DWI即可先于前两者出现异常改变,对于临床上出现早期相应症状及体征的患者,若DWI有此特征性改变,应高度疑诊CJD,故应考虑将DWI的异常改变纳入CJD的临床诊断标准中。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病23例临床分析

目的为提高散发性Creutzfeldt-Jakob病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD)的临床诊断水平,对目前应用的诊断指标进行评价。方法对23例CJD的临床表现、脑电图、影像学、脑脊液、组织病理、基因、免疫组化、14-3-3蛋白等临床资料进行回顾性分析。结果(1)23例中10例为确定CJD,10例很可能CJD,3例为可能CJD。(2)83%为亚急性发病,首发症状按出现频率依次为认知障碍,走路不稳,视力障碍及精神症状。所有病人晚期均发展为去皮层状态。(3)22例脑电图均有中到重度广泛异常EEG改变,11例出现典型的周期性尖慢复合波(PSWCs)。(4)检测19例脑脊液14-3-3蛋白,16例阳性,3例阴性。(5)PrP基因129位点密码子检测,14例中有12例为甲硫氨酸/甲硫氨酸(Met/Met)纯合子,2例为甲硫氨酸/缬氨酸(Met/Val)杂合子。(6)8例头颅MRI显示双基底节区异常信号。(7)10例病理检查发现,有不同程度的海绵状变性和神经细胞脱失。可见异常PrP沉积。结论(1)国人EEG典型改变-PSWCs诊断CJD的灵敏度及特异度均低于西方。(2)14-3-3蛋白对诊断sCJD敏感度和特异度均高。在没有脑活检的前提下,是确诊CJD的指标之一。(3)病理检查证实,在人脑组织中有prpSc沉积仍是确诊CJD的不可替代的指标。     

Creutzfeld-Jakob病的临床及脑电图特点

目的探讨克雅（氏）病（Creutzfeld-Jakob disease,CJD）的临床表现及脑电图特点。方法回顾分析10例CJD患者的临床表现及脑电图特点。结果CJD患者以进行性痴呆和肌阵挛最常见,首发症状多为抑郁、失眠、头痛、头晕、记忆力减退及行走不稳。典型脑电图呈阵发周期现象,周期波为高幅尖波、慢波、三相波或多相波,脑电图异常程度随患者病情加重而持续性加重。MRI异常表现为基底节区可见等T1/长T1、长T2信号,双侧基底节对称性钙化及脑皮质萎缩,部分脑脊液蛋白质增高。结论结合典型临床表现,动态脑电图可为CJD的早期临床诊断提供依据。     

Creutzfeldt-Jakob病11例临床分析

目的 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)临床少见,本文旨在提高临床医生对此病的认识.方法 总结复旦大学附属华山医院诊断为CJD的患者11例,行脑电图、头部MRI、DWI、头部CT、CSF14-3-3蛋白检查.结果 主要临床症状和体征有进行性痴呆、共济失调、肌阵挛、精神行为异常、锥体束征、视力下降、锥体外系征.脑电图均有异常,9例出现周期性三相波.5例MRI弥散加权像中3例双侧皮质显示异常高信号,1例示基底节及皮质异常高信号,4例行脑脊液14-3-3蛋白检查,1例阳性.结论 CJD临床表现以急速发展的进行性痴呆和肌阵挛最具特征性,脑电图、DWI、CSF14-3-3是诊断本病的重要检查手段.     

克-雅氏病诊断:脑电图检查应该进行多久

正朊蛋白病可为散发或遗传性~([1]),致病原为可传播的朊蛋白。临床上以克雅氏病(CreutzfeldtJacob disease,CJD)最常见,CJD又称可传播性海绵样脑病,为中枢神经系统弥漫变性病变,主要在中年以上发病。临床特征为进行性痴呆、运动障碍和肌阵挛~([2])。脑电图(EEG)特征性的周期性图形对本病具有诊断意义~([3])。本文介绍一例CJD患者的诊治经过,探讨EEG在诊断中的应用问题。     

Creutzfeldt-Jakob病七例临床分析

Creutzfeldt—Jakob病(CJD)国外报道较多，国内自1980年首次报道以来仅报道50余例。此文对作者医院收治的经神经病理活检证实的7例CJD患者的临床表现、脑电图及影像学检查结果进行分析。     

脑电图和MR弥散加权成像对皮质-纹状体-脊髓变性的诊断价值(附3例报告)

目的 探讨脑电图(EEG)和MR弥散加权成像(DWI)对皮质-纹状体-脊髓变性(CJD)的诊断价值.方法 对3例CJD患者的临床资料进行回顾性分析.结果 3例患者均为亚急性起病,出现智能、意识障碍及锥体束、小脑损害的症状.腰穿CSF检查常规、生化均正常.早期头颅CT或常规MRI检查无异常各1例.3例患者(1例在发病7d后第3次)EEG检查均表现为典型的周期性三相波或周期性脑波.头部MR DWI示大脑皮质或放射冠、半卵圆中心、基底节区、丘脑呈高信号.1例患者行右额颞部脑组织活检确诊.3例患者在发病后1～3个月死亡.结论 EEG和MR DWI对CJD有重要的诊断作用,尤其MR DWI对早期CJD有较高的诊断价值.     

Creutzfeldt-Jakob病诊断方法的新进展

克-雅病(Creutzfeldt—Jakob disease，CJD)是朊蛋白病(prion disease)最常见类型，是一组既有传染性又有遗传性的变性病。分为散发性(sporadic CJD，sCJD)、遗传性(genetic CJD，gCJD)、医源性(iatrogenic CJD，iCJD)及变异型(variant CJD，vCJD)，潜伏期长、预后凶险。如何早期诊断，从而预防医源性及畜源性传染，是全世界关注的焦点。     

Creutzfeldt-Jakob病患者尿蛋白酶抵抗性朊蛋白同工型的检测

目的观察Creutzfeldt—Jakob病(CJD)患者的尿蛋白酶抵抗性朊蛋白(PrP^SC)同工型,研究CJD新的诊断途径。方法采用抗朊蛋白(PrP)单克隆抗体3174进行免疫印迹法检测5例CJD患者和20例其他神经系统疾病患者的尿样。结果1例CJD患者尿中PrP^SC同工型免疫反应阳性,其余CJD患者及其他神经系统疾病患者尿样检测均阴性。结论检测尿中PrP^SC同工型为CJD的诊断提供了新的途径。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病1例报告

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)临床诊断困难,既往认为非病理不能诊断CJD,但由于本病的致死性和可传递性,目前一些学者强调更应重视CJD的临床诊断。现报告临床诊断的CJD1例如下。1病例男,67岁。因进行性肢体笨拙、视物模糊、发呆、言语零乱1个月于2004年9月20日入院。患者于入院前1个月无诱因出现头晕、视物模糊、双手持物困难、步态不稳,呈进行性加重,且渐出现记忆力减退、发呆、不认识家人、言语零乱、躁动不安、大小便溺身和左侧肢体抽动。发病第16d外院查脑电图示双侧弥漫性δ波,先后按“脑血管病”和“中枢神经系统感染”治疗均无好转…     

脑脊液14-3-3蛋白和神经元特异性烯醇化酶对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

目的探讨脑脊液14-3-3蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值。方法采用capture assay方法及酶联免疫吸附法分别定量检测14例CJD患者(CJD组)、10例其他痴呆患者(OD组)及12例非痴呆患者(ND组)脑脊液14-3-3蛋白和NSE的含量,并进行特异性和敏感性分析。结果脑脊液中14-3-3蛋白含量CJD组为40.0ng/ml,OD组为2.65ng/ml,ND组为3.10ng/ml;NSE含量CJD组为(48.43±30.39)ng/ml,OD组为(14.00±11.52)ng/ml,ND组为(20.50±25.67)ng/ml;CJD组脑脊液中14-3-3蛋白及NSE含量明显高于OD组及ND组(均P<0.01)。以脑脊液14-3-3蛋白≥9ng/ml为分界值时,其对CJD诊断的敏感性为86.7%,特异性为86.4%;以NSE≥24ng/ml为分界值时,其敏感性为78.6%,特异性为77.3%;当以14-3-3>9ng/ml及NSE>24ng/ml为分界值,对CJD诊断的敏感性、特异性分别为90%、92.9%。结论脑脊液14-3-3蛋白对CJD的诊断价值高于NSE,两者联合将提高对CJD诊断的敏感性和特异性。     

散发型克-雅病的临床特点分析

目的探讨散发型克-雅病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,s CJD)的临床特点,以期更好地指导临床医师早期发现该病。方法纳入s CJD患者17例,分析其临床特点、早期症状、辅助检查结果以及生存期等。结果男女比例为1:1.83,平均发病年龄为(60±8.8)岁,首发症状以行走不稳(82.4%)、记忆力减退(64.7%)为主,其中,肌阵挛、磁共振"绸带征"、基底节异常信号、脑电图三相波、脑脊液14-3-3蛋白的阳性率分别为82.4%、76.5%、58.8%、82.4%、70%。随访过程中,12例患者已死亡,平均生存期为(12±7.7)个月。结论本研究中,s CJD患者多数中老年发病,首发症状无特异性,磁共振"绸带征"及脑电图三相波阳性出现的几率较高。     

Creutzfeldt—Jakob氏病(附1例报告)

报告1例经病理证实的Creutzfeldt—Jakob Disease(CJD)。本例临床表现从头痛、头晕、视物变形至痴呆、昏迷、死亡,总病程8个月。主要体征:全身肌萎缩、面部上肢肌阵挛及四肢锥体束征。疾病盛期脑电图:在弥散慢渡和电活动抑制背景上出现阵发性、周期性、双相和三相高幅尖波。此波形对诊断本病有一定价值。