听神经病的听力学特征分析

目的 研究听神经病的听力学特点.方法 回顾分析23例听神经病患者的病史、纯音测听、言语识别率、镫骨肌反射、听性脑干反应、畸变耳声发射及对侧白噪声抑制试验.结果 纯音测听示全部患者均为轻至中度低频感音性聋,听力损失最严重的频率是0.25 kHz和0.5 kHz,听力图上升型38耳,鞍型7耳,平坦型1耳.声导抗鼓室图全部正常,45耳镫骨肌反射消失,仅1耳引出且反射阈升高.全部病例可引出DPOAE,不能被对侧噪声抑制.ABR不能引出,或仅出现波Ⅰ和(或)波Ⅴ.23例言语识别率差,与纯音听阈不成比例.结论 ABR缺失或严重异常而DPOAE正常引出,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,镫骨肌反射及OAE交叉抑制异常,言语分辨率差与纯音听阈不成比例,是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

听神经病的临床特点分析

目的探讨听神经疾病的临床特点及听力学特征，以指导临床诊断与诊治。方法分析28例听精神病患者临床表现、纯音测听、声导抗、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查，并与耳蜗性聋对照。结果听神经病多发于青少年，多为双侧发病，听力损失呈轻、中、重度，以低频区为重，听阈图以低频区阈值升高的上升型为主。同、对侧镫骨肌反射消失。ABR引不出或严重异常，DPOAE幅值均在正常范围。结论听神经病发病以青少年为多，听力损失与语言辨别情况不相符。低频区听阈升高的上升型听阈图对听神经病的早期发现和明确诊断有重要意义。     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE) 、听性脑干反应(auditory brain stem response ,ABR)的听力学测试结果进行分析.结果 患耳(右耳)纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳(左耳)听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE） 、听性脑干反应（auditory brain stem response ,ABR）的听力学测试结果进行分析.结果 患耳（右耳）纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳（左耳）听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

听神经病的临床听力学特征分析

目的 探讨听神经病的听力学基本特点.方法 回顾性分析14例28耳听神经病患者临床病史、纯音测听(puretone audiometry)、镫骨肌反射(stapedial muscle reflex)、听性脑干反应(auditory brainstem response)、40 Hz相关电位(40 Hz audi-tory event related potential)、畸变耳声发射(distortion product otoacoustic emission)及瞬态耳声发射(transient-evoked otoacousticemission)等听力学相关资料.结果 纯音测听示患者中24耳以轻至中度低频感音性聋为主(听力图上升型),2耳为中重度全频听力下降(听力图平坦型),2耳为低、高频听力下降(听力图鞍型).声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌反射消失,全部病例可引出畸变耳声发射及瞬态耳声发射,听性脑干反应各波不能引出,40 Hz相关电位检查只有1例未引出,其余均引出.14例患者中有13例能闻其声,不能辨其语.结论 异常听性脑干反应、正常畸变耳声发射及瞬态耳声发射、纯音听阈升高(以低频为主)的感音神经性聋、镫骨肌声反射未引出、听性脑干反应阈值与纯音听阈不符均是听神经病的主要特征,应与一般感音神经性聋和中枢性聋相鉴别.     

一遗传性听神经病家系的听力学表型特征

目的:探讨一个遗传性听神经病家系的听力学特征.方法:对23名家系成员(直系亲属21人,配偶2人)进行病史采集、体格检查及系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics,CMs)及诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs).对其中2名患者进行纯音听力随访.结果:7名家系成员符合听神经病诊断.其中6人于9岁前发病,1～2年内快速发展为重度聋;纯音测听为双耳对称的重度～极重度感音神经性听力损失,高频下降型曲线;镫骨肌反射及ABR引不出,而CMs、EOAEs正常或基本正常.1例无听力障碍主诉,言语识别率正常;纯音测听显示双耳对称的轻度高频感音神经性听力损失,镫骨肌反射及ABR引出,EOAEs及CMs正常.2例患者纯音测听随访显示听力损失进行性加重.所有患者无耳聋外表现.结论:该听神经病家系的听力学表型特征是:非综合征型、双侧对称性、高频下降为主的感音神经性听力损失,患者可表现为早年发病并快速进展的重度～极重度耳聋,或成年后发病并缓慢进展的轻度听力下降.     

听神经病的病变部位探讨

目的 :探讨听神经病的发病部位。方法 :总结 12例听神经病患者的病史、纯音及言语听力、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、耳声发射及对侧声抑制试验的特点。结果 :12例的耳蜗电图 -SP均消失。结论 :听神经病的发病部位在耳蜗的内毛细胞。     

婴幼儿听神经病的听力学特点

目的 通过分析7例(14耳)听神经病患儿的听力测试结果,探讨婴幼儿听神经病听力学特点.方法 对5例(10耳)瞬态耳声发射(Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE)筛查通过但对声音反应差患儿和2例(4耳)听觉脑干诱发电位(Auditory brain stem response ABR)筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic e-mission DPOAE)、ABR、听觉稳态诱发电位(auditory steady state response ASSR)检查,记录并分析结果.结果 所有患儿声导抗均呈A型,镫骨肌反射未引出;DPOAE正常;14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形,仅1例1耳于90dB nHL见分化的Ⅰ波;听觉稳态诱发电位0.5～4kHz听闽介于65～90dBHL,表现为中至重度听力损失,与ABR听阅严重不符.结论 耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应闽之间的严重不一致性,是听神经病较为显著的听力学特点,可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断.     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

听神经病相关基因OTOF研究进展

引言 听神经病（auditory neuropathy,AN）是1996年Starr等首次提出,定义为第Ⅷ脑神经的听支（自耳蜗至进入脑干之前的耳蜗神经）受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性聋.其听力学特征包括：听性脑干反应（ABR）自Ⅰ波起缺失或严重异常,诱发性耳声发射（EOAE）正常,言语分辨率不成比例的明显差于纯音听阈,听力图多以低频听阈升高为主,镫骨肌声反射消失或阈值升高等.AN可独立发生,仅有听力损失,不伴有其他神经系统的症状,称为非综合征型;也可伴随其他神经系统症状的听力损失,称为综合征型.     

听力正常青年ASSR、Tone-pip ABR与纯音听阈结果分析

目的:探讨多频听觉稳态诱发反应,短音诱发听性脑干反应的频率特性及其反应阈、主观听阈与纯音听阈的关系。方法:对正常听力青年28名(56耳)分别采用多频听觉稳态诱发反应、短纯音诱发听性脑干反应及纯音测听记录三者0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz反应阈及主观听阈,记录数据通过SPSS11.5软件进行分析。结果:多频听觉稳态诱发反应阈除0.5kHz处有显著性差异(P<0.001)外,1、2、4kHz 3个频率均无显著性差异(P>0.05)。多频听觉稳态诱发反应阈与纯音听阈差值18～27dB。短音诱发听性脑干反应阈和主观听阈除0.5、1kHz处有显著性差异(P<0.001)外,2、4kHz均无显著性差异(P>0.05)。短音诱发听性脑干反应阈与纯音听阈差值为15～24dB,短音诱发听性脑干反应阈与主观听阈差值为14～20dBnHL。结论:多频听觉稳态诱发反应与短音诱发听性脑干反应均具有频率特异性,两者与纯音听阈间均有较好相关性,特别是在2、4kHz部分。     

听性稳态反应在听神经病谱系障碍患儿中的应用价值

目的 探讨听性稳态反应（ASSR）在畸变产物耳声发射（DPOAE）未通过的听神经病谱系障碍（ANSD）患儿中的应用价值。方法 选取2013年3月至2016年10月于安徽省立医院就诊的听神经病谱系障碍患儿16例（中耳功能正常）,行DPOAE检查,将5例（10耳） DPOAE检查未通过者设为观察组,11例（22耳）通过者为对照组。采用GSI Audera ASSR系统对两组患儿进行ASSR测试,比较两组患儿在载波频率分别为500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz和4 000 Hz时的ASSR反应阈。结果 观察组患儿在500 Hz、1 000 Hz频率时,ASSR反应阈分别为（108.0±11.1） dB nHL、（108.5±12.0） dB nHL,均高于对照组的（89.3±27.7） dB nHL、（94.5±23.9） dB nHL,差异均有统计学意义（P<0.05）。在2 000 Hz和4 000 Hz频率时,两组ASSR反应阈差异无统计学意义（P>0.05）。结论 ASSR可较好的检测出听神经谱系障碍患儿听觉反应阀值,当该类患儿检查DPOAE不能通过时,提示低频听力进一步损失,这可能与耳蜗外光细胞发生了频率差异性损伤有关。     

家兔听觉脑干电位的某些电生理特性研究

本实验系统观察了正常家兔听觉脑干电位（ＡＢＲ）的某些电生理特性，对其波形进行了分析。结果发现，短声强度、初始相位，以及刺激间隔对其ＡＢＲ的潜伏期有不同程度的影响，从而提出刺激参量的适宜范围，为科研及临床提供可行的指标。     

听性脑干反应在听神经瘤诊断上的应用

目的 探讨听性脑干反应（ＡＢＲ）在听神经瘤诊断上的实际应用价值。方法 回顾性分析１０５例经手术证实为听神经瘤患者ＡＢＲ的各项指标,以及它与肿瘤体积大小的关系。结果 听神经瘤直径≥１、〈２ｃｍ时,ＡＢＲⅠ波到Ｖ波的完全出现率为１００％（２２／２２）,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ的潜伏期均值分别为１．６８、４．１９、６．３９ｍｓ;两耳Ｖ波的潜伏期差均值（ＩＴ５）为０．８ｍｓ;Ⅰ波到Ⅴ波的波间期（Ｔ５－１）为４．７１     

强噪声引起豚鼠听器损伤的实验研究

本文将豚鼠暴露于120dBSPL强噪声2小时后第2、10和20天,分别行听性脑干反应(ABR)和光镜电镜内耳结构观察。结果声暴露后ABR反应闽与正常动物差异十分明显(P<0.01)。光镜电镜观察发现实验组动物内耳血管纹毛细血管淤血,细胞变性。外毛细胞听毛及表皮板明显受损。说明急性噪声性损伤后内耳微循环障碍,所引起听器缺氧性损伤的形态学特点。     

全凭静脉麻醉中丙泊酚联合咪达唑仑对内隐记忆的影响

目的探讨术中丙泊酚联合咪达唑仑对内隐记忆的影响,分析内隐记忆消失的中潜伏期听觉诱发电位(MLA-EP)参数界值。方法全凭静脉麻醉下行择期手术患者30例,随机分为丙泊酚组(P)和丙泊酚联合咪达唑仑用药组(PM),每组15例。所有患者切皮2min后,让患者听录音带即内隐记忆刺激。记录入室时(T1)、气管插管后5min(T2)、切皮前2min(T3)、切皮后2min(T4)、内隐记忆刺激完成即刻(T5)等时点的心率(HR)、平均动脉压(MAP)、MLAEP。术后6h进行记忆调查,测定患者的模糊辨听率。结果全麻后Pa、Nb波潜伏期延长、波幅降低(P<0.01);丙泊酚组与联合用药组MLAEP的变化无显著性差异(P>0.05)。术中所有患者的外显记忆和内隐记忆均消失;模糊辨听率比较,组内、组间相比均无统计学差异(P>0.05)。结论麻醉剂量的丙泊酚[4.0~6.0mg/(kg·h)]可以消除外显记忆和内隐记忆。丙泊酚联合咪达唑仑可以消除外显记忆和内隐记忆。MLAEP参数Pa、Nb波潜伏期、波幅可以作为评价术中镇静深度的客观监测指标。     

文拉法辛对大鼠听觉恐惧记忆消退的影响

目的 采用条件性恐惧记忆消退模型研究文拉法辛对恐惧消退记忆获得以及巩固阶段的影响.方法 实验大鼠在A环境接受听觉恐惧记忆训练,给予不同剂量文拉法辛腹腔注射后在B环境进行恐惧记忆消退训练和测试,观察药物对恐惧消退记忆的作用.结果 重复测量ANOVA分析组间消退不动时间百分比,测试条件( Pre-C,Post-C,Post-T) (F2,44 =458.958,P＜0.001)、文拉法辛剂量(0,20,40 mg/kg)( F2,22 =43.026,P＜0.001)、二者交互作用(F4,44=31.363,P＜0.001);组内消退post hoc比较显示3组大鼠获得CS的恐惧记忆无差异;消退训练结束时3组大鼠均已消退,各剂量组间均无差异(P＞0.05);消退训练之前30min腹腔注射高剂量文拉法辛(40 mg/kg)促进恐惧记忆组间消退,但不影响组内消退,中剂量(20 mg/kg)易化作用不显著.结论 文拉法辛可以促进恐惧记忆的消退,这种易化作用存在剂量依赖关系.对创伤后应激障碍和惊恐障碍等疾病的恐惧焦虑情绪的治疗具有一定的临床指导价值.     

40Hz听觉相关电位在耳科临床应用效果观察

目的：探讨应用40Hz听觉相关电位（AERP）测试对聋儿和成人听力残疾者听力及伤残鉴定的效果。方法：采用0.5,1KHz短纯音刺激诱发出40HzAERP波形，对87例130耳，其中聋儿20例40耳，成人耳聋67例90耳进行测试，观察测试有无反应。结果：可记录到40HzAERP有反应的聋儿为31耳占聋儿总数的78%，成人耳聋为77耳占其总数的86%，结论：由于40HzAERP有的应率高，反映了低频残余听力，弥补了听性脑干诱发电位（ABR）的局限性，为临床聋儿及早选配助听器以防聋儿失去听力康复及成人听力残疾鉴定提供有效的客观依据。     

首发精神分裂症患者的感觉门抑制

目的了解首发精神分裂症的听觉P50诱发电位特点,为感觉门理论提供实验室数据。方法应用脑电生理仪,采用听觉条件刺激(S1),测试刺激(S2)模式对66例首发精神分裂症患者和92名正常人作了听觉P50诱发电位检测。结果(1)首发精神分裂症组比正常对照组S1-P50降低(3μV±2μV比6μV±3μV,P<0.01),S2-P50比正常组增高(4μV±2μV比2μV±1μV,P<0.01)。(2)患者P50抑制明显减弱,即S2/S1比值明显增高(42%±21%比81%±40%,P<0.01)。(3)患者S1-S2和100(1-S2/S1)值均下降(3μV±2μV和58%±21%比2μV±1μV和19%±17%,分别为P<0.05和P<0.01)。结论首发精神分裂症的感觉门存在异常,表现为抑制不足,此种异常能通过听觉P50进行定量检测。