肿瘤化疗药物诱导性周围神经病的临床横断面研究

目的:分析抗肿瘤药物导致的周围神经病(CIPN)临床特征及其发病时的药物累积剂量。方法:连续收集2009年3月至2010年2月于化疗后发生周围神经损害的84例肿瘤患者。对纳入的患者进行周围神经病量表(MNSI、MDNS、FACT/GOG-NTX)评估和肌电图检查。按责任药物将患者分为:奥沙利铂组、顺铂组、紫杉醇组、长春新碱组、沙利度胺组和联合用药组(紫杉醇+卡铂,紫杉醇+顺铂),分析不同责任药物所致CIPN的特征及其与累积剂量的相关性。结果:84例患者临床主要表现为肢体远端感觉障碍,少数患者伴疼痛和(或)肌力减退,肌电图结果异常者占82.14%。84例患者中使用奥沙利铂者60例,累积剂量(1089.26±310.31)mg/m~2;长春新碱8例,累积剂量(5.14±1.07)mg/m~3;紫杉醇4例,累积剂量(640.00±306.17)mg/m~2;顺铂3例,累积剂量(360.00±120.00)mg/m~2。奥沙利铂组周围神经病量表分值与药物累积剂量呈正相关。结论:CIPN具有剂量依赖性特点,常见的责任药物为奥沙利铂、长春新碱、紫杉醇、顺铂。     

感觉轴索神经病的临床与神经生理特点

目的探讨感觉轴索神经病的临床和神经生理特点。方法选择24例感觉轴索神经 病患者及88名年龄匹配的健康人,电生理检查用皮肤表面电极超强刺激,表面电极记录,测试尺神 经、正中神经和胫神经不同节段的运动潜伏期、运动传导速度及其CMAP波幅、时限,感觉传导速度及其波幅等。结果22例患者表现为肢体麻木和感觉性共济失调,18例患者远端的痛觉和(或)音叉振动觉减退或消失,17例以下肢为著,所有患者均不伴肌无力和肌束震颤。病因包括肺癌、糖尿病、遗传性脊髓小脑共济失调、酒精中毒和药物中毒等。神经传导显示感觉神经动作电位波幅明显下降,感觉神经传导速度减慢,两者与年龄匹配的健康人相比,差异有非常显著性意义(P<0.001、0.01);运动神经传导速度和波幅两组差异没有显著性意义(P>0.05)。结论感觉轴索神经病是一类多因素造成的临床综合征,以感觉纤维轴索损害为主,临床表现为以下肢为著的感觉症状体征,神经传导检测主要的改变是感觉神经动作电位(SNAP)波幅的减低或消失、伴或不伴感觉传导速度的改变,其常见病因有肿瘤、中毒、代谢性疾病、神经系统遗传病等。     

二代测序在遗传性神经肌肉病分子生物学中的应用

<正>遗传性神经肌肉病(inherited neuromuscular disorders,NMDs)是一组少见的累及神经(遗传性运动感觉周围神经病、肌萎缩侧索硬化、遗传性脊肌萎缩症等)、肌肉(各型肌病/肌营养不良、离子通道病等)及神经-肌肉接头疾病的单基因遗传性疾病,多以肌无力、肌萎缩,伴/不伴肌张力低下及感觉障碍为主要临床表现,可于新生儿、儿童或成年期发病,为患者及其家庭以及公共卫生造成极大负担。该类疾病     

昏迷的病理生理与诊断

昏迷是最严重的意识障碍,即意识的持续中断或完全丧失,是高级神经活动的极度抑制状态,主要表现为对外界的各种刺激的无反应性,同时可伴运动、感觉、反射功能障碍及大、小便失禁等.     

延髓背外侧梗死的感觉障碍特点及解剖学机制研究(附2例报告)

目的探讨延髓背外侧梗死(LMI)的感觉障碍特点及内在解剖学机制。方法总结2例伴不典型偏身感觉异常的LMI患者的临床及影像学资料,并复习相关文献。结果 2例LMI患者的临床表现均不典型,主要表现为头晕、偏身感觉异常。例1表现为病灶同侧面部及同侧肢体感觉异常(ISSL),主观描述为麻木、发紧,例2表现为病灶对侧肢体痛温觉减退、同侧肢体无力,还合并对侧肢体迟发性感觉异常(先表现为发凉,后出现上肢近端烧灼感)。2例患者DWI上梗死灶分别位于延髓背外侧、外侧。病因考虑为动脉粥样硬化,且合并椎动脉或其分支动脉发育异常。结论 LMI的感觉障碍复杂多样,不典型的有面部感觉异常、ISSL、对侧肢体迟发性感觉异常等,考虑与三叉丘系、内侧丘系、脊髓丘系受累有关。     

青年Wallenberg综合征的临床特点

目的 探讨青年Wallenberg综合征的临床特点.方法 回顾并分析20例青年Wallenberg综合征患者的临床资料.结果 本组患者平均年龄37岁,以急性(16例)或亚急性(4例)起病.主要临床表现为头痛13例(65％),眩晕伴或不伴恶心、呕吐、眼震15例(75％),吞咽困难、声音嘶哑13例(65％);交叉型感觉障碍18例(90％),Horner征12例(60％),共济失调9例(45％),不同类型运动障碍9例(45％).20例头颅MRI均发现延髓梗死灶,行颈部MR血管成像检查的8例患者均发现椎动脉异常,其中左侧椎动脉细小2例,细小伴远端狭窄1例,左侧椎动脉迂曲1例,右侧椎动脉细小2例,狭窄2例.结论 除眩晕、延髓麻痹、交叉型感觉障碍、Horner征、共济失调经典表现外,头痛是青年Wallenberg综合征常见的临床症状;椎动脉异常可能与青年Wallenberg综合征发病有关.     

伴迟发性感觉异常的延髓外侧梗死3例报道并文献复习

<正>延髓外侧梗死(Lateral medullary infarction,LMI)最常见的感觉障碍是交叉性感觉障碍,文献中偶见LMI合并迟发性感觉异常、对侧或双侧面部感觉障碍、传导束型感觉障碍以及同侧肢体感觉异常等。LMI伴发的迟发性感觉异常可能是与脑卒中病灶直接相关的神经病理性疼痛(neuropathic pain,NeP),即卒中后中枢性疼痛(central poststroke pain,CPSP)。本研究曾诊治过3例伴迟发性感觉异常的LMI患者,现总结报道如下,并复习相关文献。     

一氧化二氮滥用致周围神经病患者的神经电生理特点

目的探讨一氧化二氮(N_2O)滥用致中毒性周围神经病患者的神经电生理特点。方法回顾性分析10例N_2O滥用导致的周围神经病患者的神经电生理(神经传导速度测定、针极肌电图检查、F波、H波)特点。结果与正常参考值相比,上、下肢近端所检运动纤维及上、下肢远端所检运动纤维异常率分别为0、40%、37.5%、90%,异常运动纤维远端潜伏期(MLAT)分别延长0、36.1%、17.8%、37.2%,复合肌肉动作电位(CMAP)分别下降0、88.6%、31.4%、64.5%;上、下肢远端运动纤维运动传导速度测定(MCV)分别延长10.4%、16.4%;上、下肢远端感觉纤维异常率分别为7.5%、80%;上、下肢异常感觉纤维波幅分别下降7.5%、79.4%,感觉传导速度测定分别延长0、8.6%;上、下肢F波异常率分别为0、50%;双下肢H波异常率100%;双上肢针极肌电图异常率30%,双下肢针极肌电图异常率90%(P<0.05)。结论N2O滥用致周围神经损害可同时累及运动纤维与感觉纤维,以轴索损害为主,下肢受累为著,远端受累较近端受累为重,具有长度依赖性及对称性。针极肌电图可早期出现中-多量失神经电位,大力收缩募集减少,伴或不伴运动单位时限增宽。神经电图提示F波出现率减少或H波波幅降低,伴或不伴潜伏期延长。     

含铂方案联合脑放射治疗非小细胞肺癌脑转移的疗效评价

目的评价Topotecan联合顺铂方案与脑部放疗治疗非小细胞肺癌脑转移的临床近期疗效。方法对49例非小细胞肺癌伴脑转移患者采用Topotecan联合顺铂方案与脑部放疗进行序贯化放疗。结果联合顺铂方案与序贯脑部放疗治疗组中,神经功能障碍改善70.6%,脑部病灶客观有效率65.3%,肺部病灶的有效率为55.1%,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 Topotecan联合顺铂方案与脑部放疗治疗非小细胞肺癌脑转移是一种有效的治疗非小细胞肺癌脑转移的治疗方案。     

伴感觉障碍的低钾性周期麻痹4例报告

典型的低钾性周期性麻痹临床表现为反复发作的骨骼肌瘫痪或无力 ,伴血钾降低 ,无感觉障碍 ,临床上很常见。本文报道 4例低钾性周期性麻痹。1例四肢轻度力弱 ,伴明显感觉障碍。 3例以四肢麻木为主要症状 ,伴轻微感觉障碍。例 1,男 ,33岁。发作性四肢无力 4天 ,于 1994年 9月 4日入院。患者入院前 4天晨起发现抬腿无力 ,但能骑车上班 ,入院前 1天加重 ,来我院急诊。当时查体 :神清 ,颅神经 (- ) ,双上肢肌力 4级 ,双下肢肌力 3级 ,肌张力低 ,腱反射低 ,无病理征。针刺觉 C2 至 T4减退 ,深感觉正常。血钾 2 .78mm ol/L,心电图 T波降低 ,可疑 …     

Charcot-Marie-Tooth病的特殊类型

Ｃｈａｒｃｏｔ Ｍａｒｉｅ Ｔｏｏｔｈ病 (ＣＭＴ)又名腓骨肌萎缩症或遗传性运动、感觉神经病 (ＨＭＳＮ)是一组影响周围神经系统临床、亚临床的遗传多型性疾病。以首先出现腓骨肌萎缩 ,继以远端肌萎缩为特征 ,伴感觉障碍、脊柱及足畸形、植物神经功能紊乱等。主要分为脱髓鞘型 (ＣＭＴ1或ＨＭＳＮⅠ )和神经轴突型(ＣＭＴ2或ＨＭＳＮⅡ ) ,通常以常染色体显性症状遗传。后证明有常染色体隐性、Ｘ连锁型。婴儿发病的重型脱髓鞘病常被认为是Ｄｅｊｅｒｉｎｅ Ｓｏｔｔａｓ病或ＨＭＳＮⅢ[1,2 ] 。根据边缘性神经传导速度 ,认为有中间型ＨＭ…     

双侧延髓内侧梗死1例报告

目的分析双侧延髓内侧梗死的病因、临床特点、影像学表现及预后。方法收集1例双侧延髓内侧梗死患者的临床资料并复习相关资料。结果双侧延髓内侧梗死临床表现多种多样,多为急性起病的偏瘫、四肢瘫,延髓麻痹、深感觉障碍、伴或不伴面舌瘫,严重者出现呼吸困难,预后较差,影像学表现为DWI序列上可见双侧延髓内侧高信号,类似"心型"或"Y型"。结论双侧延髓内侧梗死临床少见,易误诊,应尽早行头颅磁共振检查明确诊断。     

额叶复杂部分发作

精神运动性癫痫是以发作性运动障碍伴精神异常为其临床特点,因发作时多伴有高级复杂脑功能障碍,按照癫痫的国际分类法又称之为复杂性部分发作。Renolds所下的定义为:其发作伴有一个或多个皮层区域高级活动功能的障碍及意识障碍,即发作伴有认识的、情感的或精神感觉的症状、自动症或复合症状。     

痛性周围神经病

痛性周围神经病以神经病理性疼痛为突出表现,可伴运动、感觉及自主神经功能异常,主要累及小纤维(Aδ和C纤维),根据病因可以分为遗传性和获得性.可为独立性疾病亦可为其他疾病表现的一部分,前者指特发性小纤维神经病.疼痛包括自发性和诱发性疼痛,表现为长度依赖性,呈现“手套-袜套”样分布.痛性周围神经病的主要辅助检查包括定量感觉检测、表皮内神经纤维密度、皮肤交感反应等.治疗原发病和控制疼痛是主要治疗手段,常用药物包括卡马西平、普瑞巴林、阿米替林等.     

经口咽入路齿状突切除减压术病人的护理

我科自 1993年 8月至 2 0 0 0年 5月开展了经口咽入路齿状突切除减压术治疗环枢关节脱位并高位截瘫 ,取得较好疗效 ,现将护理体会介绍如下 :1　临床资料　　共 45例 ,男 2 9例 ,女 16例 ,年龄 14～ 5 7岁 ,平均 2 5 3岁。病因 :颅底凹陷伴环枢关节脱位 3 7例 ,外伤性齿状突骨折 5例 ,外伤脱位 2例 ,类风湿性关节炎 1例。临床症状 :本组 45例术前均以肢体运动障碍为主要表现 ,其中 3 7例伴不同程度的肢体感觉障碍 ,2 1例有感觉性共济失调。病人卧床、生活完全不能自理者 2 7例 ,部分自理者 18例。2　疗效出院时情况 :肢体运动功能恢复或好转…     

一过性肿瘤性发作

颅内占位性病变可引起一过性脑功能紊乱,多数表现为:局灶性发作或Todd's麻痹;有些则表现为单眼偏侧视野或完全性视力丧失或肌力、感觉、姿势或言语上的障碍,通常持续几分钟到几小时,但也可长达2～3天.作者报导了4例瘤性发作病人:例(1)24岁、教师、因发作性左侧面部、左臂及左腿下部感觉障碍十月余入院,最初一月发作1～2次,后增加到一周一次,发作时诉述左侧肢体不是自己的,查体发现双侧视乳头水肿、左半身感觉减退,提示右侧深部丘脑一顶叶损害.开颅探查证实为星形细胞瘤伴囊性变,切除肿瘤后未再发作.例(2)55岁、家庭主妇,突有左侧上、下肢无力、     

以脑卒中样发作首发的腓骨肌萎缩症一例

腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth,CMT),又称为遗传性运动感觉神经病,主要表现为进行性四肢远端肌无力、肌萎缩、感觉减退以及腱反射减弱或消失.     

面神经电生理检测方法应用的研究

正面神经是以运动神经为主的混合神经,由运动、感觉、副交感神经纤维共同组成,靠近中耳和内耳结构,与前庭神经伴行,与椎动脉或小脑上动脉、小脑下后动脉临近,并穿过腮腺。面神经容易被周围组织病变累及和发生炎症,成为发病最多的颅神经。面神经疾病中包括炎性疾病、损伤、压迫性疾病、周围肿瘤累及等。其病理生理改变主要是神经核兴奋性增高、神经水肿、脱髓鞘改变和神经变性,进而影响神经     

不宁腿综合征

不宁腿综合征为临床常见中枢神经系统感觉运动障碍性疾病,发病机制尚不明确,与遗传因素或多巴胺能系统功能失调有关。发病原因与缺铁性贫血、妊娠、免疫系统疾病、肾衰竭、糖尿病、周围神经病等有关。临床主要表现为感觉障碍、运动症状,并于休息时、傍晚或夜间出现或加重。以铁离子、多巴胺制剂、多巴胺受体激动药、抗癫痂药及阿片类药物为主要治疗药物,     

微球囊压迫术治疗三叉神经痛的常见并发症(附1263例分析)

目的分析微球囊压迫术(PMC)治疗三叉神经痛的常见临床并发症。方法回顾性分析1 263例采用PMC方法治疗并获得随访的三叉神经痛病人的临床资料。结果术后出现面部不同程度的感觉减退1 238例(98.0%),症状于12～24个月内消失,其中感觉减退伴感觉异常44例(3.5%);出现同侧咀嚼无力1 244例(98.5%),于2～3个月内逐渐恢复;发生角膜炎3例(0.2%);一过性展神经麻痹12例(1.0%),症状于1～3周内缓解。结论PMC的主要并发症是一定程度的感觉减退及同侧咀嚼肌肌力减退。感觉减退伴感觉异常、角膜炎及出血性并发症并不多见。不断的技术改进可以减少并发症的发生。