广东省聋儿1886例临床表现及致病因素调查

目的通过调查广东省聋儿状况,分析广东省聋儿残疾发生的相关因素及提出康复对策。方法采用填写表格、询问病史、听力测试等方法,对广东省1886例聋儿进行调查分析。结果3岁以前发病占52.7%。感音神经性聋占76.7%,重度以上耳聋占80.8%。致聋因素产前期占20.5%;产期占25%;产后期占44.5%;致聋病因以使用耳毒性药占首位34.1%;遗传性聋居第二位13.1%。造成语言障碍占88.7%。结论降低聋儿发病率,应常规进行新生儿听力筛查;儿童期禁用氨基糖甙类耳毒性药物;婚检把关,减少遗传性耳聋的发生。聋儿绝大部分有残余听力,应加强早期聋儿听力语言训练干预。     

吉林省209名聋校学生听力状况及病因学调查

目的探讨吉林省聋校学生听力损失的病因及听力状况。方法采用问卷调查、听力测试等方法，对吉林省209名聋校学生进行了调查。结果聋儿均为感音神经性聋，极度聋占70．8％，其中33．6％能用语言进行部分交流，65．8％完全不能用语言进行交流；重度聋占23．4％，其中10．2％能正常用语言进行交流，69．4％能用语言进行部分交流，20．4％完全不能用语言进行交流；中重度聋占5．7％，其中16．7％能正常用语言进行交流，83．3％能用语言进行部分交流，无完全不能用语言进行交流者。先天性聋儿中，遗传因素导致者占22％，母孕期因素导致者占3．0％。后天性聋儿中，应用耳毒性药物导致者占75．5％，遗传因素导致者占4．5％。结论吉林省聋校学生中，先天性耳聋致病首要因素为遗传因素，后天性耳聋致病首要因素为耳毒性药物的错误应用；聋儿语言能力随听力损失的增加而逐渐下降，对聋儿进行早期诊断、早期佩戴助听器、早期进行听力语言训练是使聋儿能够正常交流，融入主流社会的关键。     

孕妇常见耳聋基因突变位点筛查

耳聋在新生儿中发病率约为1‰ ～ 3‰,是威胁人类健康的最常见疾病,其中遗传性耳聋约占50％[1].随着对遗传性耳聋的深入研究,大量致聋基因突变位点被确认,为遗传性耳聋的产前诊断提供了基础.本研究采用耳聋基因检测芯片[2]对孕妇携带的常见耳聋基因突变位点进行检测,为降低聋儿出生率提供分子流行病学数据基础.     

少儿突发性耳聋33例临床分析

目的：探讨少儿突发性耳聋（突聋）的主要致病因素、疗效、预后的相关因素。方法：回顾性分析了33例（34耳）12岁以下的少儿突聋。结果：（1）36％的患者发病前有明显的病毒感染史、冬春季发病占58．5％。（2）少儿突聋的预后与下列因素相关：发病至初诊时间、治疗前起始听力曲线水平、听力图型、有无眩晕。结论：（1）少儿突聋的预后与成人突聋的基本规律相一致。（2）病毒感染可能是少儿突聋的主要病因，提示对少儿突聋不能单纯强调改善微循环，应针对病因采取具有个体性、特殊性的治疗方案。     

新疆部分聋校及语训学校学生听力损失的流行病学调查

为了解新疆维吾尔自治区聋校及语训学校学生听力损失的病因及听力健康状况，采用问卷调查、纯音听阈测听等方法，对新疆506名聋校学生进行了调查。结果显示，聋校及语训学校学生听力损失较严重，耳毒性药物的使用是导致耳聋的主要原因。     

多频稳态诱发电位测试对中重度以下听力损失的评估价值

背景：多频稳态诱发电位测试是近年来应用于临床的客观听力检查方法。与以往的听性脑干诱发电位检查比较，多频稳态诱发电位测试具有频率特异性。 目的：了解多频稳态诱发电位测试在客观听力评价中的准确性。 设计：病例-对照观察。 单位：中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科。 对象：听力正常组为在校大学学生21人42耳，无任何耳科疾病症状，无噪声暴露史及前庭系统疾病，耳镜检查正常。感音神经性聋患者均为在中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科门诊和住院部求治的病例，均行磁共振检查排除中枢性病变；疾病种类主要为；突发性耳聋6例耳、老年性耳聋8例耳，其他不明原因的感音神经性耳聋20例耳，按纯音测听结果均为平坦型或渐降型听力图，按听力损害程度分3组，轻度聋组13例耳、中度聋组9例耳和中重度聋组12例耳。 方法：④在隔音室内采用纯音测听检查，测试方法按0．125～8000Hz各倍频程的纯音测听，听力正常者的听阈级符合GB-7583-87期望值分布标准。感音神经性聋病例的纯音测听气导听力阈值取0．5，1，2和4kHz4个频率的均值。②在声电磁屏蔽室内进行多频稳态诱发电位检查，采用双耳同一刺激强度、相同4个载频音0．5，1，2和4kHz共8个点同步刺激模式。③在声电磁屏蔽室内进行听性脑干诱发电位检查，采用刺激声为疏波短声，使用插入式耳机，阈值结果判定按取可辨别出Ⅴ波的最小刺激声强度。④以纯音测听结果和听性脑干诱发电位检查结果为参照对比，将不同听力水平组的多频稳态诱发电位测试结果进行方差分析、Bayers准则下分类资料的多类判别分析和q检验。 主要观察指标：纯音测听阈值、频稳态诱发电位测试阈值和听性脑干诱发电位检查阈值，Bayers准则下多类判别分析的正确率。 结果：正常听力组42例耳及轻度聋组13例耳、中度聋组9例耳和中重度聋组12例耳均测出各项指标，全部进入结果分析。①听性脑干反应值与实际听力水平相符合，与多频稳态诱发电位1．0～2．0kHz的阈值最为接近；不同频率的多频稳态诱发电位的引出率随着听力损害的加重而逐渐降低，听力正常或轻度聋者多频稳态诱发电位的引出率均为100％，而中度、中重度聋组的引出率有所下降（0．5kHz时，分别为77．8％和92．8％；4kHz时，分别为88．9％和85．7％）。不同频率时，中重度聋组的多频稳态诱发电位阈值显著高于听力正常组，差异有显著性意义（P〈0．05）；0．5kHz及4kHz时中重度聋组的多频稳态诱发电位阈值显著高于轻度聋组，差异有显著性意义（P〈0．05）；2kHz时轻度聋组的多频稳态诱发电位阈值显著高于听力正常组，差异均有显著性意义（P〈0．05）；4kHz时中度聋组的多频稳态诱发电位阈值显著高于听力正常组和轻度聋组，差异均有显著性意义。②由多频稳态诱发电位检查结果和实际纯音测听的组别经交互聚类判别纯音测听结果所犯的判断错误，听力正常组的判别符合正确率为100％；轻度聋组12例中仅有1例错判，正确率为92％；中度聋组9例中1例错判，正确率为89％，中重度聋组判别正确率为83％。 结论：由多频稳态诱发电位测试结果可推测以纯音测听结果为标准的客观听力状况所犯的判别错误，多频稳态诱发电位测试在客观听力评价中对轻度聋以上的有较好的准确率，在实际应用中有较好应用前景。     

小儿感觉神经性耳聋的病因分析

对812例0～8岁的感觉神经性聋儿的病例资料进行了分析，按耳聋发生的时间顺序将其划分为4个不同的时期，并找出每一期中不同的致若原因，结果表明；滥用抗生素仍是当前致聋的主要原因，但致聋药物的种类有了变化，应引起充分注意。     

遗传性耳聋的分子诊断和遗传咨询

聋病是影响人类健康和造成人类残疾的常见原因，许多聋病发病过程有遗传因素作用。欧美的统计表明每1000名新生儿中会有一名重度听力丧失患儿，其中一半属遗传性耳聋患儿，在中国的新生儿中有类似的听力丧失比例。另外在大量的迟发性听力下降患者中，亦有许多患者由自身的基因缺陷致病，或由于基因缺陷和多态性造成对致聋环境因素易感性增加而致病，故此，遗传性耳聋的分子病因学研究的非常重要，     

先天性耳聋患儿家长耳聋康复的知信行调查

目的了解先天性耳聋患儿家长对耳聋知识的认知程度、对聋儿的态度和就医行为状况,以帮助聋儿家长健全知识、建立健康生活的信念、采取积极的就医行为,以帮助聋儿早日健康回归社会。方法自行设计调查问卷对117名耳聋患儿家长进行调查,内容包括耳聋患儿及其家长的一般资料和家长对耳聋康复的认知情况、对聋儿的态度和就医信念、家长配合医疗和就医行为。结果117名耳聋患儿家长对耳聋相关知识回答正确者不足半数,尤其是致聋药物与预防,只有3．4％和4．3％的家长回答正确。就医信念方面：98．3％的家长希望得到更多的人理解,90％以上的家长相信医生制定的计划,相信家长在康复训练中起着重要的作用。对聋儿的态度：50％以上的家长在得到孩子耳聋确诊后更加疼爱他们,并对未来和预后充满希望和信心,但仍有35．0％的家长曾想过放弃,38．5％的家长不知未来会怎样。配合医疗和就医行为：65．0％的家长能按照医生的布置进行训练,90％以上的家长能经常与孩子进行交流、培养动手能力,但真正接受过专业康复训练,且康复训练方法正确者不足50％。结论医务人员应重视防聋知识的广泛宣传,针对不同知识层次的人群进行科普教育,提高公众防病意识。新生儿要进行早期筛查和早期干预。家长要以健康的心态参与康复训练、对聋儿的态度不能强压、逼迫,使每一位聋儿早日健康回归社会。     

遗传性聋和感染性聋的诊断(第3节)

遗传性聋、感染性聋和药物性耳聋是临床上引起感音神经性聋的３个主要因素。本讲仅就遗传性聋和感染性聋的特点论述如下。１遗传性聋遗传性聋系指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋 ,约占儿童聋的３５ %。１．１遗传方式（１）常染色体显性遗传性聋 :亲代带有的致聋基因是显性的。且位于常染色体上 ,只要有一个这样的基因传给子代 ,子代就会表现出与亲代相同的耳聋 ,称为常染色体显性遗传性聋。理论上１／２子女有遗传性聋 ,但由于基因修正 ,其外显率较理论数为少。占遗传性聋的９ %。（２）常染色体隐性遗传性聋 :亲代带有的致聋基因是…     

聋儿人工耳蜗植入术31例评价

目的：通过评估植入人工耳蜗的语前聋儿童术后的听力、听觉及语言能力及智能情况，初步分析耳蜗植入后听力语言康复的进展。方法：31例行人工耳蜗植入的语前聋儿童进行听力测试、双音节词封闭项识别，主题对话测试及智力评估。结果：受试术后平均听力在33dB左右。正确识别率随人工耳蜗使用时间而不断增加，在术后6个月以上的聋儿中扬扬格双音节词识别率大于等于90％的占94．7％。语言能力随植入时间的增长而呈上升趋势，在术后6个月以上的聋儿中主题对话达到三四级的占89．5％。使用人工耳蜗后对患儿的言语发育具有较大帮助，听觉能力≥80％的聋儿语言能力为三四级的占73％。结论：对于8岁及以下进行植入手术、智力发育正常、术后及时在康复机构接受科学的康复训练的语前聋耳蜗植入患儿，到术后半年以上大多数患儿的听觉和语言能力的提高是令人满意的。     

280例成年聋人听力状况调查

耳聋在我国占有较高的发病率 ,对造成耳聋的因素和聋人残余听力状况的调查分析 ,对预防耳聋的发生极为重要。因此 ,从 1998年 1月～ 2 0 0 1年 9月 ,我中心对 2 80例成年聋人进行了听力检查。结果表明 ,大部分聋人在低频存在残余听力 ,占 75 .4%。影响听力的主要因素有药物致聋、遗传、疾病致聋等。到本中心婚检门诊体检的沈阳市内的聋人 2 80例 ,其中男198例 ,女 82例 ;年龄 18～ 3 6岁 ,平均 2 7岁。详细询问病史、家族史 ,并进行耳鼻咽喉部检查 ,用丹麦ＤＡ 64型电测听计检查各频率的气骨导听力 ,在隔音室中测试 ,环境噪音在 3 0ｄＢ以下…     

浅谈耳毒药物的临床应用

在临床工作中经常碰到聋哑症患者,追问病史,不少患者有应用耳毒性药物史。姜泗长报道:据1987年全国残疾人抽样调查统计,我国听力语言残疾患者1770万,为五类残疾人数之首,其中聋(哑)儿600余万,且每年以2～4万人的速度递增。刘铤指出:这庞大的聋儿队伍里1/3甚至1/2是药物致聋者。这些数字提醒临床工作者,应引起高度重视。1 耳毒药物的种类 耳毒药物种类很多,据报告约有90余种,如抗生素、利尿剂、水杨酸盐、抗疟药、细胞毒类药物等。其中以氨基甙类抗生素最为重要,由于此类抗生素具有较强的抑菌作用,目前多用于治疗各种感染,如不严格掌握而滥用、多用,常可导致耳聋。耳毒药物的毒性作用各有偏重,现就临床部分常用药物的耳毒性反应列举如下。     

听力障碍患儿185例致聋因素及脑干听觉诱发电位特征分析

目的：总结听力障碍患儿的临床特点及致聋因素，分析脑干听觉诱发电位变化特征及临床应用价值。 方法：①选择1995-01／2000-12在自贡市第一人民医院小儿神经专科和耳鼻喉科就诊的听力障碍和／或语言障碍的患儿185例。监护人对观察目的及检测项目均知情同意。②详细询问病史，进行神经系统检查，必要时CT或MRl检查。使用诱发电位仪检测患儿脑干听觉诱发电位变化。分析患儿致聋因素和脑干听觉诱发电位特征。I，III，V波各波均消失为重度异常；I，III，V波中有1或2个波缺如为中度异常；波峰潜伏期和／或峰间潜伏期延长，大于本实验室同龄正常均值与3个标准差之和为轻度异常。 结果：听力障碍患儿185例(370耳)均进入结果分析。①334只耳(90．5％)脑干听觉诱发电位异常，150例双耳受累。重度异常122耳 (36．5％)，中度异常64耳(19．2％)多为I，III波缺如，轻度异常148耳(44．3％)多为I波潜伏期延长。②周围性听路损害314耳(94．0％)，致听力损害病因前4位依次为原因不明聋哑，原因不明聋，耳毒性药物，围产期脑损伤(103，98，42，40例)。 结论：①小儿听力障碍程度以轻度为主。②小儿听力障碍病因中，以病因不明、耳毒药物和围产期脑损伤为主。③脑干听觉诱发电位可确定听路损害部位和程度。     

三种治疗方法与多种相关因素对突发性耳聋疗效及预后的影响

目的：探讨不同因素及不同治疗方法对突发性耳聋(突聋)患者疗效及预后的影响。方法：对70例(74耳)采用东菱克栓酶等药物并加高压氧(Ⅰ组)；46例(50耳)采用东菱克栓酶等药物(Ⅱ组)；30例(30耳)采用复方丹参等药物(Ⅲ组)，作疗效比较。同时根据患者患病年龄、天数、就诊时听力损失情况、是否合并眩晕、高压氧治疗疗程等进行分组分析。结果：Ⅰ组有效率(83．。78％)，Ⅱ组(54％)，Ⅲ组(43．33％)，疗效有显著性差异(x^2=6．522，P&;lt;0．05)。Ⅱ组与Ⅲ组疗效比较无显著性差异(x^2=1．247，P&;gt;0．05)。结论：①采用东菱克栓酶等药物加高压氧治疗突发性耳聋，可作为较佳方案选择。②突聋治疗越早越好。③突聋的预后与多种因素有关。     

X—连锁显性遗传性感音神经聋（附1家系报告）

目的 观察1家系遗传性感音神经聋的遗传方式。方法 采用家系调查和分析方法，绘制系谱图，对9例病人进行全身及耳科检查(包括耳科局部检查、纯音测听、声导抗检查及冰水试验)；对4例病人作了末梢血细胞染色体检查。结果 9例患者均有如下特点：(1)耳聋均在出生后一定年龄时出现，男性聋发生早，不论男女耳聋均为进行牲；(2)耳鸣特点、听力曲线类型、声导抗检查和冰水试验结果均显示一致的特征；(3)均伴前庭功能减退或消失；(4)女性患者多于男性，男性患者只传给女儿，女性患者的子女中男女发病率各占50％。末梢血细胞检查未见异常染色体。结论 从以上结臬判断，本家系为X—连锁显性遗传性感音神经性聋。对该病的遗传形式、病理、诊断和鉴别诊断及遗传咨询等有关问题进行了讨论。     

听力障碍患儿895例相关因素分析

目的筛查患儿听力障碍高危及其他相关因素。方法①选择1996-431／2004—12在新乡市中心医院儿科和儿童保健科就诊，并在脑干诱发电位室进行听力测试的患儿895例，男424例，女471例，年龄20h-12岁。患儿监护人知情同意。②采用脑干诱发电反应测听仪完成脑干诱发电位测试。③听力障碍程度分级标准：听力障碍分成轻度（26-40dB）、中度（41-55dB）、中重度（56-70dB）、重度（71-90dB）和极重度（〉90dB）5级。④自拟听力影响相关因素调查表，主要内容包括听力障碍高危险因素及其他因素。调查于患儿进行听力测试前进行，采取询问形式完成。⑤采用百分比形式表示听力障碍发生各因素的构成比，对结果进行统计性描述。结果①听力障碍患儿895例均进入结果分析。②调查结果显示，由高危因素引起的听力障碍患儿157例中，由围产期重度窒息引起听力障碍的患儿所占比例最高（46．8％）。③其他危险因素中，由出生体质量〈2．5kg的早产儿及小于胎龄儿听力障碍患儿所占比例为22．1％；耳毒性药物引起的占6．8％（61／896），均为重度和极重度听力障碍。④听力障碍儿895例中，重度和极重度占23．4％（209／896）。结论引起儿童听力障碍高危因素以围产期重度窒息为主；低出生体质量和小于胎龄儿次之；耳毒性药物引起听力障碍比例虽不大，但均为重度和极重度听力障碍；多数患儿听力障碍属轻中度。     

１０ ３１３ 例新生儿听力与耳聋易感基因联合筛查结果分析

摘要：目的 对扬州地区 １０ ３１３ 例新生儿进行听力与耳聋易感基因联合筛查，探讨该地区常见耳聋基因突变位点分布及联合 筛查的意义。方法 对２０１８ 年３ 月至２０２０ 年１２ 月在扬州市妇幼保健院出生的１０ ３１３ 例新生儿进行听力与耳聋易感基因联 合筛查。听力筛查包括耳声发射和自动听性脑干反应；耳聋易感基因检测采用 ＰＣＲ 导流杂交法，检测 ４ 个常见耳聋易感基因 的 １３ 个位点，包括 ＧＪＢ２ 基因（ｃ． ３５ｄｅｌＧ，ｃ． １７６ｄｅｌ１６，ｃ． ２３５ｄｅｌＣ，ｃ． ２９９ｄｅｌＡＴ，ｃ． １５５ｄｅｌＴＣＴＧ），ＳＬＣ２６Ａ４ 基因（ｃ． ２１６８Ａ ＞ Ｇ， ｃ．９１９ ２Ａ＞Ｇ，ｃ．１２２９Ｃ＞Ｔ），ＧＪＢ３ 基因（ｃ．５３８Ｃ＞Ｔ），线粒体 １２ＳｒＲＮＡ（ｍ．１５５５Ａ＞Ｇ，ｍ．１４９４Ｃ＞Ｔ）和线粒体 ｔＲＮＡ （ｍ．７４４５Ａ＞Ｇ， ｍ．１２２０１Ｔ＞Ｃ）。应用 Ｓａｎｇｅｒ 测序对单个位点基因筛查阳性的听力损失患儿进行验证。结果 １０ ３１３ 例新生儿中听力初筛通 过率为８７．２６％，复筛为 ８１．６１％，检出听力损失者 ３８ 例。共检出耳聋基因突变 ５７７ 例，携带率为 ５．５９％，ＧＪＢ２、ＳＬＣ２６Ａ４、ＧＪＢ３ 和 １２ＳｒＲＮＡ 基因的检出率分别为 ３． ０３％、１． ８９％、０． ２４％ 和 ０． ３２％。联合筛查发现耳聋易感基因突变组听力损失发生率 （２．７７％）明显高于阴性组（０．２３％）。结论 突变位点 ＧＪＢ２ ｃ．２３５ｄｅｌＣ 和 ＳＬＣ２６Ａ４ ｃ．９１９ ２Ａ＞Ｇ 是扬州地区新生儿耳聋易感基 因的主要突变类型。大规模开展听力与耳聋易感基因联合筛查提高了新生儿聋病或高危聋儿的检出率，有利于聋病的防治 和干预。     

耳爆震伤患者听力追踪及相关因素21例分析

目的：分析爆震性耳聋的听力改变及相关因素。方法：对第三军医大学大坪医院野战外科研究所耳鼻咽喉-头颈外科1998-07／2003-07住院的爆震性聋患者21例（42耳）行纯音测听及声阻抗测定，作定期的听力追踪测试。并给予高压氧、药物和手术等方法治疗。对临床资料进行回顾性分析。按照疗效判定标准进行分析：鼓膜穿孔愈合，听力达实用水平（各频率听阈25dBHL以内），无耳鸣、头痛头昏、眩晕等症状为治愈；鼓膜穿孔愈合，听力明显提高，但听阈〉25dBHL，耳鸣、头痛头昏、眩晕等症状明显缓解为显效；鼓膜穿孔愈合，听力提高15dBHL，耳鸣、头痛头昏、眩晕等症状减轻为有效；鼓膜穿孔未愈，听力提高不足15dBHL或无变化，耳鸣、头痛头昏、眩晕等症状无变化或加重为无效。结果：按实际处理分析，进入结果分析患者2l例。①感音神经性及混合性耳聋分别占34％（14／42）和33％（14／42）；听力曲线以水平下降、斜坡下降和陡坡下降为主；鼓室功能曲线“A”型占多数达57％（24／42）；蹬骨肌反射同侧刺激引出同侧占57％（24／42），对侧刺激引出同侧占43％（18／42）。②在爆震后第9天测得最差听阈，第20天听阂略有恢复。（爹2l例（42耳）治疗后听力恢复正常17例（34耳）。显效2例（4耳），无效2例（4耳），总有效率为90％（38／42）；9例（14耳）鼓膜穿孔全部愈合。结论：爆震性聋听力恢复速度早期较快，逐渐变慢，早期听力损害严重者恢复不良。爆炸冲击波和脉冲波对内耳损伤严重，呈不可逆改变；对中耳结构影响相对较小。     

老年性聋住院患者的心理状况调查及护理措施

目的了解老年性聋住院患者的心理状况，以采取相应的护理措施。方法采用改良的症状SCL-90量表对97例住院老年性聋患者进行调查。结果本组有轻度聋21例、中度聋29例、中重度聋22例、重度聋15例、极重度聋10例；76例中度聋以上患者SCL-90评分在正常范围者有21例，有34例存在焦虑，18例存在抑郁，3例有自闭倾向；不同程度耳聋患者焦虑、抑郁、自闭倾向的比较，差异有统计学意义。结论老年性聋患者存在一定心理问题，应采取加强有效沟通、定期听力检测、慎用耳毒性药物、积极治疗慢性疾病、佩带助听器等措施，改善老年性聋患者的心理状况。