先天性无虹膜一家系调查

无天性虹膜完全缺如在临床上称无虹膜（aniridia），是一种较为罕见的遗传性疾病，其发生率约占人口的1／10万[1]。我院在门诊中发现一先天性无虹膜的家系，报告如下。1临床资料本组为一家系共3代28人，受检28人，确诊为先天性无虹膜4人，家系中连续3代有发病患者，均有血缘关系。双亲健康其子女均健康；对患者配偶家系进行调查；未发现患病者。三代家系谱见图l。IYJI光大性天虹膜3代系谱例工（先证者皿），男，IO岁，自幼畏光件视物不清。体格检查未见明显异常。眼部检查：双眼视力0．工，针孔视力无提高；近视力双眼0．5。色觉正常。眼…     

先天性无虹膜一家系报道

我院发现一家系五代人中,患先天性无虹膜合并先天性白内障,眼球震颤９例,其中继发性青光眼２例２只眼。配偶家系未发现此病。随访５年,现报道部分病例。例１　汪某Ⅳ２（先证者）女,２４岁。１９９２年防盲普查发现两眼畏光,视力差１９年。检查：双眼视力１ｍ指数,两眼睑痉挛,右眼外斜１５°,两眼球水平震颤,眼轴长２１ｍｍ,角膜直径９ｍｍ,角膜透明,无虹膜,房角无残膜,晶体正位,呈灰黄色混浊,双眼底无法窥入。确诊为先天性无虹膜合并先天性白内障,眼球震颤,行左眼白内障囊外摘除术,手术顺利,术后左眼视力２ｍ指数,矫…     

双眼无虹膜2例

无虹膜是一种少见的先天畸形，本文报告2例如下。1临床资料例1，女，15岁，因自幼双眼畏光，视力不好于2002年7月1日就诊。全身检查无其它异常。智力发育正常。眼部检查：视力右0.1（+1.25DS-3.25DC=0.2），左0.12（+1.25DS-2.75DC=0.25），双眼球震颤。双眼巩膜颜色正常，角膜大小正常，光滑透明，双眼虹膜缺如（图1、2），裂隙灯下可见晶体赤道边缘，晶体悬韧带细纤维清晰可见，晶体中央混浊，以后极为主，玻璃体无混浊，眼底乳头稍小，网膜色正，黄斑中心凹反射（+）。前房角镜下可见睫状突，小梁网稀疏。眼压：右14mmHg，左12mmHg。…     

先天性无虹膜症一例报告

宋莉彬、男、5岁。发现双眼无虹膜来诊,检查:视力:右0.5左0.4.角膜透明,前房略浅,虹膜全部缺失,晶状体略小且有核性混浊.眼底:双视神经乳头较小,边缘不清。左眼黄斑部有一条血管从该区横过,中心凹光反射存在。双眼水平震颤。诊断:1.双眼先天性无虹膜症。2.双眼先     

一家系两代先天性虹膜缺损

1临床资料先证者I，女，40岁，因双眼自幼畏光，视物不清，近sd视物不见，于1997年3月12日就诊。患者生后即双眼视力差，只见眼前物，从未就诊。sd前，突然双眼痛，视物不见，伴头痛、恶心、呕吐，来院就诊。查体：一般状态良好，心肺（一）。眼部检查：双眼光感不定，双眼球水平震颤，球结膜中度混合充血，角膜全周血管毁，水肿混浊，未见虹膜，晶体呈灰白色混浊，可见晶体赤道部及部分悬韧带。眼底不能窥视。眼压T＋2。房角检查可见虹膜残基及部分小梁结构，部分房角前粘连。诊断：双眼先天性无虹膜，先天性白内障，继发性青光眼，角膜血…     

先天性白内障一家系报告

先天性白内障多为常染色体显性遗传，作者曾遇一家系，并对其三代4例进行临床观察，现报告如下。1临床资料倒1，先征者，女，6岁，因双眼视物不清三年余，以先天性白内障收入院。入院查：右视力0．l，左视力025，观角膜透明，前房深度正常，房水清，晶体呈绕核状混浊，眼底散瞳后可见血管。眼压双眼均为2．31kPa。入院后经各项检查未见异常，行右眼囊外摘除术加人工晶体植入术。术后视力0－5，嘱其行弱视治疗。家系调查：均非血缘联姻。例人先证者之外祖父，62岁，自幼双眼视力不佳，三十多年前曾诊为先天性白内障。检查：右视力0．1，左视…     

先天性小眼球合并闭角型青光眼

真性小眼球是一种罕见的先天性眼部异常，常合并闭角型青光眼［1－4］。目前国内外文献报道的不多。本文将2例患者报告如下：例1：男性，历岁，因双眼自幼视力差，右眼视力明显下降半年来诊。患者3岁始即配戴300°远视镜，逐年加深。父母为表兄妹结婚。眼部检查：双眼裸眼视力均为0．12，分别配戴+9．00DS和8．00DS眼镜视力为0．2，眼压右33mmHg，左15mmHg，双眼角膜水平径10mm，垂直径9．0mm，前房深度右1．70mm；左1．73mm；房角右窄IV（全粘连）；左窄IV（开），杯盘比值（C／D）右0．8，右0．2，超声波报告眼轴长右18mm，左18．5mm…     

家族性先天无虹膜1例

1临床资料 　　无虹膜是一种少见的先天畸形，据统计其发生率约为人口的十万分之一。笔者在临床中曾遇见父子二人先天性无虹膜，现报道如下： 　　患者 1，男 62岁，汉族，江西籍人，退休工人，因双眼渐看不清十余年，加重半年而入院。患者年轻时视力就较差，自诉有 0. 2左右，曾在当地医院检查发现有轻度白内障。家族史、父母兄弟中无同样病史。无近亲结婚史。入院体检：全身一般良好，心肺无异常。视力：双眼前手动，光定位准确。双眼角膜上方不均匀疤痕性混浊，以左眼为著，前房深，无虹膜，可见整个晶体，呈灰白带棕色混浊，略向鼻上方…     

先天性无虹膜1例

先天性无虹膜１例（０６３０００）河北省唐山市公安局安康医院赵冬梅虹膜完全缺损者为先天性无虹膜，实属罕见病例，１９９６年我院发现１例，现报告如下：患者：刘某，女，１２岁，自幼视力不好，畏光，经常低头行走，一直未经治疗。现因上学视物不清而来院就诊，询问病...     

先天性无虹膜合并先天性白内障一家系

先证者:男,3岁,自幼双眼视力不良,羞明,于1999年3月14日就诊。系第一胎足月顺产,父母非近亲结婚,母亲双眼正常,全身检查无异常。眼部检查:视力无法查(患者不懂),双眼睑裂对称,因畏光双眼球向上翻,无运动障碍,双眼结膜无充血,角膜透明,无虹膜,晶状体周边部悬韧带和睫状突可完全看见。双眼晶状体后囊下呈花冠状混浊,玻璃体无混浊,视神经盘发育较小、色稍淡。诊断:双眼先天性无虹膜伴白内障。 先证者之父:33岁,自幼双眼视力不良,羞明。于1999年3月14日就诊。全身检查无异常。眼部检查:右眼视力0.04,左眼视力0.02;矫正视力:右眼0.15,左眼0.1。双眼睑裂大小对称,因畏光眼球上翻,无运动障碍。双眼球结膜无充血,角膜透明.无虹膜,晶状体后囊下呈花冠状混浊;玻璃体、眼底不清,眼压正常。诊断:双眼先天性无虹膜伴白内障,屈光不正,弱视。     

在校大学生四年视力动态研究

对９４级本科２５８名学生双眼５米裸视力进行统计分析。结果表明：左右眼视力及同年级男女生视力均无显著性差异（Ｐ〉０．０５），男女生四年总视力比较差异显著（Ｐ〈０．０１），女低于男；在校四年视力比较，经Ｆ检验差异显著（Ｐ〈０．０１），呈下降趋势；入学时与毕业时近视率均显著高于其它地区水平。     

先天性眼外肌麻痹2例

本文报道先天性全第三颅神经麻痹及先天性单侧全眼肌麻痹各一例。1 病例介绍 例1,男,19岁。1983年11月住院。出生后便发现双眼眼位不正,外斜,不能转动,不能正面注视前方物体;左眼视力极差。兄妹五人中有三人患有同样疾病(见附图),外祖父母为三级亲结婚。眼部检查:视力右0.3,左眼前手动。双上睑下垂,右睑裂高度6mm,左睑裂高度4mm。睑裂长度26mm,瞳距76mm。双眼外斜均在50°以上。眼球各方向活动均受限,仅有轻微的外展运动。左眼球水平震颤,快相向外。双角膜大小正常,透明,前房深浅无异常;右虹膜纹理清,左虹膜纹理不清。     

双眼先天性膜性白内障一家系

双眼先天性膜性白内障一家系郝玉华史惠玲第二临床医学院眼科（０５００００）关键词白内障／先天性；白内障／外科手术；视觉中图号Ｒ７７６．１先证者，男性，７岁。主因自幼双眼视物不清入院。查体：全身一般情况可。双眼视力指数／２尺，双眼球水平震颤，各方向转动无...     

囊袋内虹膜型囊袋张力环联合人工晶状体植入治疗先天性无虹膜*

目的：探讨囊袋内虹膜型囊袋张力环联合人工晶状体植入治疗先天性无虹膜的安全性和疗效。方法：对3例（6眼）先天性无虹膜眼行超声乳化晶状体摘除，联合囊袋内植入虹膜型张力环和人工晶状体，观察术中、术后并发症、视力和畏光改善情况。结果：术后随访3~18月，4眼术后视力较术前提高，2眼与术前相同，所有病例畏光较术前减轻，除术后轻度的前房炎症反应外，未出现严重的术中、术后并发症。结论：囊袋内虹膜型张力环联合人工晶状体植入是治疗先天性无虹膜的安全、有效的方法。     

糖尿病性虹膜睫状体炎2例

糖尿病是常见的内分泌系统代谢疾病。主要是以糖代谢紊乱为主。眼部常见的共发症为糖尿病性视网膜病变及糖尿病性白内障。糠尿病性虹膜睫状体炎临床极为少见，我院眼科于1994年发现2例，现报告如下。例1：常荣，女，53岁。双眼球疼痛，视力下降5天。右眼视力0．4，左眼视力0．3。双眼睛状充血（＋），眼球压痛（＋），角膜后细小KP（＋），前房水闪光（＋＋），虹膜肿胀，纹理不清，双眼虹膜后轻度粘连，瞳孔约2％6mm大小，光反应迟钝。双眼晶状体前后皮质密度均增高。玻璃体细胞（＋＋）。眼底：视盘界清、色泽正常，视网膜动脉变细，反光…     

眼科用阿托品散瞳出现中毒一例报告

阿托品为临床常用的药物之一，在眼科治疗中用1％阿托品涂眼使瞳孔散大及调节麻痹。以检查眼底或验光配镜及治疗虹膜睫状体炎，已是眼科临床所常用的方法，在应用阿托品的同时，除了能引起激发性青光眼和过敏反应外，也常遇到一些毒副作用的反应。现将本人遇到的一例报告如下：患者，男，12岁，因双眼视力减退一年余而来我科就诊。检查：远视力：右眼4．3，左眼4．2，近视力双眼均为5．2／30cm，各屈光间质清。眼底检查：双眼用-2．0D视清，未见异常改变，诊断为双眼屈光不正（近视）。医嘱给1％阿托品眼膏每日涂眼一次，连续三次后验光，…     

放射状角膜切开术后眼挫伤致角膜裂伤1例报告

患者,男,２０岁。因右眼球被拳击伤伴视力减退８小时,于１９９７年３月１２日急诊入院。双眼近视５年;１９９５年８月曾在外院行“双眼放射状角膜切开术（ＲＫ）”,术后双眼视力均达１．５。入院后全身体检未见异常。眼部检查：视力：右眼数指／５０ｃｍ．左眼１．５。眼压：右眼Ｔ—１,左眼Ｔｎ。右眼睑中度肿胀,结膜中度充血;角膜颞下ＲＫ切痕全层裂开,余７条放射状切口均深达后弹力层;前房下方积血占１／４,ＡＲ（＋）;颞下方部分虹膜与角膜ＲＫ切痕内面相粘连嵌顿,致瞳孔受牵拉变形;晶体无明显混浊,后节模糊可见。左眼角…     

超声生物显微镜显像存留在后房的晶体核碎片

目的：描述用超声生物显微镜（UBM）显示2例无并发症的超声乳化联合后房型人工晶体植入手术（PCIOL）患者存留于虹膜后的核碎片。设计：干预性病例报道。方法：2例患者在无并发症的白内障超声乳化联合人工晶体植入术后出现虹膜升高。结果：第1例患者视力20／20，第2例患者视力20／30。2例患者均无前房炎症。UBM显示在虹膜色素上皮和晶体前囊之间有小的晶体核碎片存留，导致2例患者均出现局限性虹膜前移。PCIOL在囊袋内，2例患者的虹膜根部和睫状体均正常。结论：UBM能够显示后房存留的晶体碎片。     

Marchesani综合征1例

1病例报告 患者男，43岁，于2005年10月31日因“双眼红，干涩3天”来我院就诊。患者自幼视力欠佳，从未诊治。眼部检查：右眼视力0．06．左眼视力0．08；双眼结膜充血，滤泡（＋＋），乳头（＋＋）；角膜透明，前房中轴和周边深度几乎相等，约6CT，虹膜和晶体相反方向震颤，双瞳孔等大等圆，直径约2．5mm，对光反射正常，瞳孔不易散开（托吡胩胺眼药水每隔5min点1次，共点4次，1h后才散大至7mm）；裂隙灯下可见晶状体小，直径约7mm，中轴较长，略呈球形，右眼颢上方悬韧带于9：00-11：00位断裂，左眼颢上方悬韧带于1：00-2：00位断裂，晶体向鼻下方震颤，晶体未见混浊，玻璃体混浊液化，眼底模糊可见，呈高度近视的变性改变；右眼眼压20mmHg、左眼眼压13mmHg；前房角镜检查：房角标志均能看到，周边部房角加深，虹膜末卷向内凹陷后退；眼部B超示双眼前房深，右眼4．83mm、左眼4．86mm，右眼晶状体厚度5．34mm、左眼晶状体厚度5．23mm，右眼轴长26．55mm、左眼轴长26．32mm，双眼玻璃体混浊。视野：双眼鼻侧及上方视野缺损30度左右。     

驱逐性脉络膜下出血3例

l临床资料例l．女，76岁。因双眼视17年，伴双眼病半年于1994年8月11日入院。既往高血压病史20年。检查：血压20／14kPa，双眼视力无光感，眼压：右眼1．63kPa，左眼5．77kPa，右眼结膜无充血，角膜透明，前房轴深2CT，虹膜见萎缩斑，瞳孔4X4mm,圆，对光反射消失，晶体灰白色混浊，眼底窥不进。左眼结膜混合性充血，角膜水肿，上皮剥脱，前房轴深1．5CT，瞳孔7x7mm，圆，对光反射消失，晶体灰白色混浊，眼底窥不进。房角镜检查：右眼窄IV，左眼看不入。心电图示窦性心律，心肌劳损，偶见房性早搏。余常规检查正常。诊断：①双眼绝对期青…