低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法:对2 例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习.结果:光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见(3-4个/10HPF) .免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h-caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Melanoma-pan、HMB45、ALK和S-100蛋白.结论:LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见.其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化.诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别.     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的：报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法：对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论。结果：肿瘤分两个区域：胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁。免疫表型：肿瘤细胞AE1／AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性。结论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型。     

肠系膜淋巴结滤泡树突细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例肠系膜淋巴结滤泡树突细胞肉瘤进行光镜和免疫组化观察,结合文献进行讨论。结果镜下肿瘤由旋涡状、束状排列的胖梭形、卵圆形或多边形瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成。免疫表型瘤细胞表达CD35和CD23,弱阳性表达CD68、S-100和EMA;淋巴细胞表达CD45RO和CD3。结论淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤,其诊断依靠组织病理学和免疫组化,治疗以手术切除为主,必要时辅以化疗和(或)放疗。     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的:报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法: 对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论.结果: 肿瘤分两个区域:胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁.免疫表型:肿瘤细胞 AE1/AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性.结论: 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型.     

纤维母-肌纤维母细胞肿瘤6例临床病理分析

目的：探索及鉴别近年内发现的三种起源于纤维母～肌纤维母细胞的软组织肿瘤，分别为侵袭性血管粘液瘤(Aggressive Angiomyxoms.AA)、血管肌纤维母细胞瘤(Angiomyofibroblastoma,AMF)及细胞性血管纤维瘤(Cellular Angiofibroma，CAF)的临床及病理特征。方法：采用光镜和免疫组织化学Envision法染色观察。结果：三种肿瘤均主要发生于外阴或阴道．多为生育期女性(本文报道1例为男性)，临床常误诊为外阴巴氏腺囊肿。光镜下均以间质细胞和丰富的血管两种成份为主，起源均为间质的纤维母细胞或肌纤维母细胞，免疫表型有部分相同性，但生物学行为及预后却不一致．故鉴别诊断十分必要。结论：三种肿瘤在预后方面存在差异．必须以临床、病理、免疫组化三结合的方法方能做出准确的诊断。     

骨外骨肉瘤病理特征与鉴别诊断4例报道并文献复习

目的 探讨骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma, EOS）的临床病理特征、免疫表型及病理诊断与鉴别诊断要点。方法 收集4例EOS,对其临床、病理组织学及免疫表型进行观察并复习相关文献。结果 4例患者均为成年男性,平均年龄35.5岁。主要表现为无痛性或有触痛性软组织肿块。3例发生于下肢,1例发生于上肢。2例为肌纤维母细胞型EOS,1例为小细胞型EOS,1例为恶性纤维组织细胞型EOS。病理检查：(1)肉眼观见瘤体最大径平均为4cm,切面灰白,质软质脆,界限清楚。(2)镜检:肌纤维母细胞型EOS呈小叶状结构,细胞呈梭形或卵圆形。小细胞型EOS瘤细胞形态一致,弥漫分布。恶性纤维组织细胞型EOS瘤细胞多形性,伴多核巨细胞。（3）免疫组织化学：4例均表达Vim,OC,1例表达OCT。4例均不表达S100、desmin、CD34、NSE及SMA。结论 EOS是一种罕见的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学特征,免疫组织化学标记可帮助诊断和鉴别诊断。     

肝脏原发性癌肉瘤临床病理分析及文献复习

目的：探讨肝脏原发性癌肉瘤（primaryhepaticcarcinosarcoma,PHC）的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法：对1例发生于肝脏的PHC进行组织学观察、免疫组化检查。结果：镜下肿瘤大部分区域由短梭形细胞、多核巨细胞、泡沫状细胞组成,呈旋涡状排列。小部分为异型的腺管状结构。两种区域可见相互移行。免疫组化标记显示肉瘤样区瘤细胞CD68、SMA、S一100呈阳性表达。不表达CK20、EMA、CAl9—9、AFP、CKpan。结论：肝脏原发性癌肉瘤是一罕见的高度恶性肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化检查,可做出正确诊断。     

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤临床病理学分析

目的：探讨浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（superficial cervicovaginal myofibroblastoma,SCVM）的临床病理学特点、免疫表型、超微结构以及鉴别诊断。方法：对1例发生于阴道的SCVM进行组织学观察、免疫组化标记及电镜观察。结果：患者,女,48岁。在无任何症状下常规体检时妇检发现阴道前壁有一包块。临床诊断为囊肿。肿瘤大小3.5cm×2.5cm×2cm,境界清楚,无包膜,切面灰白色,胶冻状。镜下见瘤细胞形态较一致,呈梭形或星形,胞质红染,细胞核圆形或椭圆形。细胞的排列结构多样,最常见的为束状和席纹状排列。细胞异型性不明显,核分裂象〈1/10HPF,不见坏死。散在有炎细胞浸润,主要为肥大细胞。肿瘤内散布有薄壁血管,在中央区较周边区密集,血管周围没有细胞聚集现象,血管壁无玻璃样变性。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫性表达vimentin、desmin、ER、PR和CD34,不表达α-SMA、S100、HMB45、CD31、CD57、CK。电镜观察见有肌纤维母细胞分化。肿瘤完整切除后随访半年无复发和转移。结论：SCVM是一种发生于女性下生殖道少见的良性软组织肿瘤。约1/3病例与他莫昔芬或激素治疗相关。免疫标记和电镜观察均显示有肌纤维母细胞分化。组织学上应与多种梭形细胞肿瘤鉴别。     

9例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理观察

目的：探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征及其治疗。方法：分析9例LGMS的临床和病理特征，并进行免疫组化标记。结果：9例均行手术切除，其中3例第一次手术为广泛切除术。本病肿瘤细胞特点为胞浆嗜酸而核两端尖，弥漫性广泛表达SMA和MSA。7例获随访资料，2例分别于术后5个月和7年复发，后者半年后2次复发并转移至舌。结论：LGMS是光镜下可辨认的低度恶性肉瘤，其临床重要性在于与假肉瘤性病变鉴别，手术切除干净并密切随访以避免复发。     

小肠组织细胞肉瘤1例报道并文献复习

目的：报道小肠组织细胞肉瘤1例并探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法：分析1例小肠组织细胞肉瘤光镜、免疫组化结果，并结合文献讨论。结果：镜下肿瘤细胞弥漫分布，细胞为单形或多形性，胞浆丰富，嗜伊红性。瘤细胞体积大，圆或卵圆，部分梭形。核圆或卵圆、可多核型，泡状核，轻到中度异型，核仁明显。免疫表型：肿瘤细胞LCA、CD45RO胞浆阳性，CD68、CD163、S-100、CD117、LYS、HLA—DP、-ATT阳性，SMA、CD1a灶状阳性，ACT、NSE、CD21、CD35、DES、CD23、HIA—DR阴性，Ki-67增殖指数为44％。结论：组织细胞肉瘤是一种少见的淋巴组织恶性肿瘤，诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型。     

垂体原发性淋巴瘤 1 例并文献复习简

目的：报道1例原发于垂体的罕见的弥漫大B细胞淋巴瘤并结合文献探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法：对1例垂体原发性弥漫大B细胞淋巴瘤进行常规HE染色及免疫组化染色,分析其组织学特点及免疫表型。结果：镜下肿瘤由排列呈片状的小至中等大小的细胞构成,于蝶窦黏膜内弥漫性生长。瘤细胞形态较一致,圆形,核大、深染,异型性明显,染色质粗块状,核分裂多见,胞浆稀少。免疫表型：肿瘤细胞LCA、CD20、CD79α弥漫阳性,CD99弱阳性,FSH、LH、ACTH、GH、Pro、TSH、AE1／AE3、EMA、CD3、CD45RO、CD117、PLAP均阴性,Ki-67显示肿瘤细胞增殖指数约80％。结论：垂体原发性淋巴瘤（PPL）是一种非常罕见的恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖病理形态学特点和免疫表型。     

低度恶性纤维黏液性肉瘤一例并文献复习

目的：分析低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法：对一例低度恶性纤维黏液样肉瘤进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献复习。结果：瘤细胞排列呈漩涡状,散布在富于血管的纤维黏液样间质中,黏液区与纤维区明显过渡。免疫组化肿瘤细胞SMA（-）、EMA（-）、S-100（-）、CD99（-）、CD68（-）。结论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是g 种非常少见的软组织肿瘤,常被误诊为良性肿瘤,需与黏液样纤维肉瘤I级、黏液样神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别诊断。     

小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察（附1例）

目的：探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床病理特点及免疫组化表型及鉴别诊断。方法：对1例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习有关文献。结果：DSRCT由成巢的小圆细胞组成。核深染、浆少。纤维组织增生性间质围绕肿瘤细胞巢,可伴透明变性或黏液样变。间质内可有明显血管：毛细血管丛,较大厚壁血管。提示是对肿瘤的增生性反应。核分裂像多。免疫组化多种表型,可表达上皮性、肌性和神经性分化CKAE1/AE3（＋）、Vim（＋）、Des（＋）、NSE（＋）、CD99（＋）、EMA灶（＋）、Myoglobin（＋）等。结论：DSRCT为罕见的、侵袭力强的高度恶性肿瘤,瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达。主要累及儿童和年轻男性,一般表现为广泛的腹腔浆膜受累,发病年龄20-30岁。95%发生在腹腔内,常位于后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。临床上位于腹腔外的病例非常罕见,主要在胸腔和睾丸旁区域,个别病例发生在肢体,头颈部和大脑。侵袭性高,预后差,70%因广泛转移而亡。     

Askin瘤18例临床病理分析

目的探讨Askin瘤的临床病理特点。方法收集南京军区南京总医院2002-05-10-2013-04-16手术或穿刺以及会诊病理确诊的18例Askin瘤患者资料,分析其临床病理和免疫组化特点。结果 18例Askin瘤患者年龄7～48岁,中位年龄20岁,平均年龄24岁,男女比例2.6∶1。临床通常表现为进行性增大的胸壁肿块,镜检见肿瘤细胞为弥漫或结节状分布的形态单一小圆细胞,胞质少,核呈椭圆形或短梭形,核染色质细颗粒状或稀疏,核分裂像易见,肿瘤内散在不规则坏死灶,部分间质内可见较多厚壁小血管或血窦样腔隙及典型的Homer-Wright菊形团结构。免疫表型,12例CD99（＋）,3例FLI-1（＋）。随访13例患者中10例死亡,生存时间3～48个月,平均生存时间8个月。结论 Askin瘤是发生在胸肺区的一种少见且高度恶性的原始小圆细胞肿瘤,CD99和FLi-1对Askin瘤的诊断和鉴别诊断具有重要参考价值。     

CD34、p53在脑多形性黄色星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤中的表达及意义

目的：探讨CD34、p53在多形性黄色星形细胞瘤（PXA）及巨细胞胶质母细胞瘤（GCG）中的表达情况,以及两种肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对13例PXA及11例GCG进行临床病理学观察,CD34、p53等免疫组化分析。结果：PXA患者组织学特征： 肿瘤由巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞组成,有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,坏死和核分裂象少见。GCG患者组织学特征： 瘤细胞多形性,以巨怪形瘤巨细胞为主,核分裂象和出血坏死多见,网状纤维沿血管周围分布,有淋巴细胞浸润。CD34在11例PXA中呈弥漫阳性表达,而在GCG中无一例阳性表达;p53在11例GCG中的阳性表达率达到60%-90%以上,而在PXA中的阳性率小于5%。结论：PXA及GCG临床、病理组织形态相似而预后完全不同,两者鉴别诊断的要点在于瘤细胞的异型性、核分裂象、坏死等。CD34、p53的免疫组化染色在两种肿瘤鉴别诊断中有重要意义。     

结外滤泡树突细胞肉瘤临床病理学分析

目的：探讨结外滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法：应用光镜和免疫组织化学方法对我院8例结外FDCS进行临床和病理学观察,随访5年.结果：8例结外FDCS患者中,男性5例,女性3例,年龄18-61岁,分别位于扁桃体、腹膜后、上颌窦、乙状结肠及肩背部等部位.结外FDCS细胞梭形、卵圆形,呈束状、漩涡状或弥漫片状排列.胞浆丰富嗜酸性,胞界不清,核呈圆形、卵圆形、梭形或不规则形,核仁小而明显,常为两个或多个核仁,亦可无核仁.染色质呈点彩状分布,细而均匀,核分裂象易见.间质中常有数量不等的成熟淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润.8例结外FDCS行CD21、D2-40、CD35、CXCL-13、CKpan、S-100、fasin、EMA、Ki67、Vimentin免疫组化检测,其中6例CD21及CD35阳性表达,5例D2-40及CXCL-13阳性表达.随访8例,2例发生于腹膜后者死亡,3例复发,3例经手术切除或辅以放疗和化疗后无复发和转移.结论：FDCS是一种少见类型的低至中度恶性肿瘤,复发率较高,CD21、D2-40、CD35及CXCL-13的联合应用有助于其正确的诊断和鉴别诊断.     

罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的：探讨2例原发于骨和鼻腔的间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的临床病理学特点、鉴别诊断和预后。方法：2例ALCL均经4％中性福尔马林固定、石蜡包埋、常规HE和免疫组化染色后观察其组织病理学特点和免疫学表型特征,并进行随访。结果：光镜下,2例病变区肿瘤细胞均呈弥漫性生长,异型性明显,体积大,界限清楚、胞浆丰富,核圆形或卵圆形,核仁明显,核分裂像易见。免疫组化结果示肿瘤细胞表达CD30、EMA、ALK和Clusterin。结论：原发于骨和鼻腔的ALCL罕见,明确诊断须依赖组织病理学观察和免疫学表型。     

胸腺非典型性类癌的临床病理及免疫组化表型

目的：了解胸腺非典型性类癌的临床病理特征。方法：收集2例胸腺非典型性类癌的临床资料,手术切除组织光镜切片观察,另作10项免疫组织化学标记：CKp,EMA,Ki-67,CD3,CD20,CD5,TdT,NSE,CgA,Syn。结果：2例胸腺非典型性类癌均为男性,纵膈肿瘤,由小园形细胞构成。瘤细胞CKp、EMA、NSE、CgA、Syn阳性,CD3、CD5、CD20、TdT阴性,Ki-67核阳性细胞指数〉20%,肿瘤有显著坏死。结论：非典型性类癌是一种罕见的胸腺肿瘤,诊断靠病理组织学和免疫组织化学标记,手术切除为主要治疗方法。     

Wolffian附件肿瘤1例并文献复习

目的：探讨Wolffian附件肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及其预后。方法：对1例Wolffian附件肿瘤进行大体、光镜及免疫组织化学观察并结合文献复习。结果：肿瘤细胞呈弥漫实体状分布,可见成片的梭形或多边形细胞及排列紧密的管状结构。细胞无明显异型性,核分裂象少见。免疫组化示肿瘤细胞calretinin（＋）,CK（＋）,Vimentin（＋）,CK7（-）,a-inhibin（＋）,CD10（-）,EMA（-）,CA125（-）,CK5/6（-）,D2-40（-）,CD31（-）,CD99（-）,Ki-67增殖指数2%。结论：Wolffian附件肿瘤是一种非常少见的妇科肿瘤,潜在恶性,需要长期随访。