婴儿期获得性维生素K依赖因子缺乏症

本症命名尚未统一,又称婴儿获得性凝血酶原复合因子缺乏症、新生儿期后婴儿维生素K缺乏症、晚发性维生素K缺乏症、乳儿原发性维生素K缺乏症等。其主要特征为度过了易患新生儿出血症时期后的婴儿,发生严重出血倾向,多合并自发性颅内出血,主要见于人乳喂养婴儿,用维生素K     

新生儿依赖维生素K凝血因子活性的动态观察

新生儿依赖维生素Ｋ凝血因子活性的动态观察楼金吐，俞锡林，孔宏伟浙江医科大学附属儿童医院ＴＨＥＣＨＡＮＧＩＮＧＰＡＴＴＥＲＮＯＦＶＩＴＡＭＩＮＫ－ＤＥＰＥＮＤＥＮＴＦＡＣＴＯＲＳＩＮＮＥＯＮＡＴＥＳ￥ＬｏｕＪｉｎｔｕ，ｅｔａｌ．（Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅｏｆ...     

17例婴儿期获得性维生素K依赖因子缺乏症临床分析

婴儿期获得性维生素K依赖因子缺乏症以自发性颅内出血为特征,预后不良。我们对1989～1992年本院收治的17例本症病例进行了随访分析,现报告如下。     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜10例报告

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)原因未明,一般指一组血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如.而其他成份无明显改变的获得性疾病。本病少见,儿童报道更少,现将我科从1984.10.1～1996.11月收治的10例报告如下。     

新生儿获得性凝血因子V缺乏症1例报告

1 临床资料 患儿,男,8 d.因"脐部出血不止、肉眼血尿半天"第1次入院.患儿系G2P2,足月剖宫产,无窒息抢救史,Apgar评分、羊水、脐带无异常,出生体质量3.3kg.体检:体温(T)36.9℃,心率(P)140次/min,呼吸(R)60次/min,入院体质量3.7kg,血压(BP)60/36 mmHg,经皮氧饱和度90%,足月新生儿貌,发育营养可,反应差,呼吸急促,哭声低,皮肤黏膜苍白,无皮疹、出血点及瘀斑,前囟平软,口唇无发绀,心肺未见异常,腹部平软,脐带未脱落,渗血不止,肝肋下1 cm,质软,脾不大,肠鸣音正常,四肢无异常,原始反射均存在.血常规:白细胞计数(WBC)25.03×109/L,中性粒细胞(L)0.27,淋巴细胞(N)0.57,红细胞计数(RBC)2.33×1012/L,血红蛋白(Hb)75 g/L,血小板计数(Plt)334×109/L,网织红细胞(Ret)4.1%.尿RBC++,大便常规正常.血型:AB型,Rh阴性.     

胎－母输血并婴儿期获得性维生素K依赖因子缺乏症1例

患儿，男，40天。因发现面色黄、反应差、不吃1天入院。系第一胎第一产，本院产科接生，生产顺利。生后发现面色黄，反应差，呼吸尚平稳。考虑为胎-母输血，急查胎儿血Hb62g／L，RBC2．8×1012／L，RCO．02，BPC181×109／LWBC，15．1×109／l；母血酸洗脱法细胞胞影检查，确诊为胎-母输血。给予输新鲜血，3次共100毫升。查血Hb102g／L。吃奶好，反应正常出院。母乳喂养，口服2．5％硫酸亚铁糖浆。入院后查体：体温正常，反应差，面色黄白，前囟饱满，右上脸下垂，生理反射弱。实验室检查：血Hb67g／L，凝血酶原时间28秒，凝血时间8…     

血栓性血小板减少性紫癜2例报告

例1 女,2岁。因间断性血尿1个月,皮肤紫癜半月,便血1天,拟血小板减少性紫癜(简称ITP)入院。体检:全身皮肤散在针尖大小出血点,眼眶周围及臀部皮肤有大块瘀斑。球结膜出血。肝肋下     

巨大血管瘤伴血小板减少综合征2例报告

巨大血管瘤(giant haemagioma,Kasaback-merritsyndrome)是新生儿血小板减少性紫癜罕见而重要的病因.现报告我科2008年3月至2008年6月收治的二例如下:     

小儿获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜临床报告

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP) ,近年来国内外学者对成人发病屡有报道 ,但有关小儿病例报道较少 ,我院自19 91年～ 1996年收治本病 5例 ,报告如下 :临床资料1.一般资料 :本组 5例均为我院住院患儿 ,并符合朱跃军等提出的诊断标准。男 3例 ,女 2例 ,年龄 7～ 12岁 ;起病至确诊时间1月～ 2年。本文仅有 1例在本院首次确诊 ,余 4例均被误诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP) ,并间断地给强的松或强的松及丹那唑治疗 3月～ 2年不等 ,发病前 2例分别患上呼吸道感染、支气管炎 ,伴发烧曾用过小儿APC、安乃近或复方氨基比林 ,余 3例病…     

小儿获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜临床报告

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP),近年来国内外学者对成人发病屡有报告,但有关小儿病例报告较少,我院自1991年-1996年收治本病5例,报告如下临床资料1.一般资料　本组5例均为我院住院患儿,并符合朱跃军等[1]提出的诊断标准。男3例,女2例,年龄7-12岁;起病至确诊时...     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜5例

小儿获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)是一组血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如、而其他成份无明显改变的获得性病变。临床少见,现将20a来收治的5例小儿AATP报告如下。本文5例发病年龄为3～11岁,经骨髓及血象检查排除再障、原发性血小板减少性紫癜、白前综合征等疾病。并参照国外有关文献资料及朱跃军的诊断标准,确诊为AATP。5例病人均表现为长期、     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜3例

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP),是一种血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如,而其他成份无改变的后天获得性病变,我们遇到3例,现报告如下。3例AATP均经周围血和2次以上骨髓检查,并排除原发性血小板减少性紫癜(ITP)、再障(CAA)及白前综合征。3例均为男性,年龄3～7岁,病程1/2～1a余,均有皮肤紫癜,鼻衄2例,Hb(80～100)g/L,网织红0.012～0.015,WBC8.5×10~9/L～9.8×10~9/L,血小板45×10~9/     

儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜五例分析

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜(aTTP)的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结,以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象,分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果:纳入5例aTTP患儿,占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11,其中男2例、女3例,发病年龄8.9(0.8~14.5)岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血,仅1例存在经典五联征,3例患儿伴神经系统症状,3例有发热,而肾功能损伤相对少见(1例)。5例患儿均存在重度血小板减低[7(4~14)×10⁹/L]及血红蛋白下降[70(58~100)g/L];血生化检查示3例总胆红素水平升高,均以间接胆红素升高为主,5例乳酸脱氢酶水平均升高,1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0,4例ADAMTS13抑制物阳性,1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗,并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗,3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19(9~29)d。1例患儿在治疗9个月后出现复发,再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定,随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日,随访24(16~57)个月,5例患儿临床症状消失,未次随访血小板计数为159(125~269)×10⁹/L。结论:儿童aTTP患者较为少见,各年龄段均有发病,临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主,血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效,该病需长期随诊监测。     

血管瘤血小板减少综合征2例

1 临床资料 例1,女,27天,因右侧胸壁血肿8 d入院.患儿于入院前8 d无诱因右侧胸壁出现瘀斑,逐渐扩大,形成血肿.患儿系第一胎第一产,足月顺产,无窒息史.父母体健,非近亲婚配,无血液病家族史.体检:T 37.2℃,P 128/ min,R 42/ min,神志清,精神好,右侧胸壁可见一9 cm×11 cm血肿,青紫色,略高起皮面,触之较硬,有温热感,边界不清,心肺腹无异常.实验室检查:血小板 36×109/L,纤维蛋白原定量0.95 g/L;核磁共振检查:右侧胸壁海绵状血管瘤.入院诊断:血管瘤血小板减少综合征.给予地塞米松每日0.3 mg/kg,静脉滴注,肝素每次0.25 mg/kg,3次/ d,治疗2 d病情无好转,肝素加量至每次0.5 mg/kg,又治疗3 d,血管瘤继续扩大至12 cm×15 cm,血小板降至18×109/L,欲行放疗,家长不同意,放弃治疗.     

血管瘤血小板减少综合征3例报告

血管瘤血小板减少综合征（Kasabach—Merritt综合征）于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先报道，患者有巨大的血管瘤、血小板减少及紫癜等特点。血管瘤是一种先天性疾病，是一种由新生的血管所组成的良性肿瘤。多发生于婴幼儿或儿童，好发于女性，于产时或出生后不久出现，虽然是良性，但许多重症患者可造成显著的毁容或功能障碍，此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1％，