肺原发间叶性软骨肉瘤一例

患者男, 57岁。因咳嗽、咳血痰 5个月、加重 5d于 2003年 10月 24日入院。胸部X片示右中下叶肺门区阴影,形状不规则,内有钙化 (图 1)。临床以“右中央型肺癌”于 2003年 10月 31日行“右中下肺肺叶切除术”。术中右中下肺触及肿块,约 4cm×4cm×3cm,上叶无异常,胸腔内无积液,右侧肺门及纵隔内未触及肿大淋巴结。图 1　胸部X线正位片可见右中下肺门区有一肿物　　　病理检查:送检右中下肺组织大小约22cm×17cm×6cm,肺门支气管周可见一肿物,大小约 4 5 cm×4 0cm×3 7cm,切面灰白、淡黄相间,质地较硬,局部有钙化。镜下观察 (图 2 ~4 ):…     

膀胱间叶性软骨肉瘤1例

患者女性,72岁.2007年4月第一次因左腰痛10天入院,B超示左肾盂分离12 mm,膀胱左后壁左输尿管开口旁见25 mm×18 mm中等回声团块.术前各项血尿常规及生化检查均正常.手术打开膀胱见膀胱内左侧壁实质性占位,约4 cm ×3 cm,行肿块切除手术.术后定期膀胱灌洗及门诊随访,有间歇性尿路感染,口服抗生素后症状好转.     

软组织内间叶性软骨肉瘤1例

患者女性 ,2 7岁。 2年前发现左侧腹股沟蚕豆大肿块并逐渐增大 ,近 4个月肿块明显增大伴局部酸胀麻木感。体检 :左腹股沟三角区见一隆起性肿块约 14ｃｍ× 12ｃｍ ,表面皮肤静脉曲张 ,局部温度较高 ,边界不清 ,活动差 ,压之酸胀感。Ｘ线片示左腹上段内侧巨大软组织肿块 ,边缘尚清 ,病灶中央见斑片状高密度影 ,股骨无异常。临床诊断为左腹股沟横纹肌肉瘤。术中见肿瘤位于肌束之间 ,与周围组织界限尚清 ,无明显包膜 ,其上端突入腹股沟管 ,并包绕股动脉、股静脉及神经 ,切除肿瘤 ,并作股动脉、静脉血管移植。病理检查　结节肿块 ,17ｃｍ× 14ｃ…     

中枢神经系统间叶性软骨肉瘤2例临床与病理学观察

间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma,MC）是一种少见的具有双态分化的恶性肿瘤：由原始间叶细胞和夹杂在其间的分化良好的软骨岛构成。MC多发生于骨组织,约36％为骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma,EMC）,1962年Dahlin和Henderson报道首例原发于颅内的MC。发生于中枢神经系统的EMC非常少见。我们报道1例颅内EMC和1例脊椎内EMC,并复习文献进行探讨。     

间叶性软骨肉瘤3例临床病理分析

间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma)是软骨肉瘤的特殊类型,主要成分为未分化的间叶细胞和高分化的软骨细胞。发生于骨组织时,其临床和X线表现与内生性软骨瘤及软骨肉瘤无明显区别;发生于骨和软组织,临床少见,确诊需靠病理诊断。我们报道3例并结合文献探讨该瘤的临床表     

肾脏原发性间叶性软骨肉瘤2例并文献复习

目的探讨肾脏间叶性软骨肉瘤(renal mesenchymal chondrosarcoma, RMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例RMC的临床病理学特征、影像特点及免疫表型等并复习相关文献。结果 2例患者年龄分别为17岁和45岁,临床表现为腰痛、血尿和发热。肿瘤均位于右肾。影像学检查显示边界清晰、高密度的肿瘤内见斑驳钙化。眼观:肿瘤切面灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则钙化物。镜检:肿瘤由未分化的小细胞和透明软骨岛构成,两种成分截然分界或相互混杂。小细胞圆形～短梭形,胞质稀少,呈片状或血管外皮瘤样排列;软骨区细胞相对成熟,局灶骨化。免疫表型:小细胞及软骨区vimentin及Sox-9均呈弥漫阳性,小细胞CD99呈不同程度胞膜阳性,S-100和D2-40主要表达于肿瘤软骨区。结论 RMC是一种具有软骨分化的罕见恶性肿瘤,其具有独特的组织学特点。病理形态特征结合免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。     

骨外间叶性软骨肉瘤个案报道及文献回顾

目的：骨外间叶性软骨肉瘤是一种罕见恶性肿瘤,现报道1例左大腿骨外间叶性软骨肉瘤,并回顾相关文献,以提高对该疾病的认识。方法：一位25岁女性于2015年10月收入我科,其肿瘤位于左大腿。在完善术前检查后进行手术,术后病理结果提示骨外间叶性软骨肉瘤。本文对该病例的临床病理资料、影像学资料、基因突变检测结果进行分析,并查阅文献总结该疾病的临床病理特征。结果：该肿瘤标本大小约12 cm ×8 cm ×6 cm,质硬,切面呈鱼肉状。H-E染色可见小细胞恶性肿瘤,伴软骨化生。免疫组织化学染色显示CD99抗原强阳性表达,荧光原位杂交显示SYT基因断裂阴性,确诊为骨外间叶性软骨肉瘤。结论：骨外间叶性软骨肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,需要进行影像学检查、特异性抗原染色和相关基因突变检测才能明确诊断并制定合理治疗方案。     

儿童胸髓硬脊膜间叶性软骨肉瘤一例

患儿男,5岁。因双下肢肌力进行性减退1个月余,加重10d于2004年2月26日入院。患儿1个月前无明显诱因出现夜间哭闹,随后出现右脚跛行,易摔倒,10d前出现双下肢瘫痪,坐位时两肋弓处束带感及疼痛,同时伴有双下肢抽搐、小便不畅、大便于结。     

间叶性软骨肉瘤6例临床病理分析

目的 探讨间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床特点、病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用HE及免疫组化EnVision两步法对6例MC进行观察,并复习相关文献.结果 6例MC分别位于股骨、骶骨、肱骨、锁骨、颈部和腹股沟.临床表现主要是疼痛和肿胀.影像学表现与普通软骨肉瘤无明显差别.组织学显示肿瘤由原始未分化小细胞和分化较成熟的透明软骨小岛构成,即双相图像.免疫组化显示未分化小细胞CD99呈不同程度的膜阳性,vimentin也有阳性表达,软骨区S-100蛋白可有阳性表达.结论 MC是一种少见的高度恶性肿瘤,其诊断要点是在未分化的小细胞区找到分化较成熟的软骨组织,结合临床资料、免疫组化等特点进行诊断.     

子宫直肠陷窝软组织间叶性软骨肉瘤一例

患者女,17岁。14岁月经来潮,近半年停经。发现盆腔包块17d,下腹痛4h,于2005年1月28日入院。2个月前外院诊断考虑急性阑尾炎并发腹腔脓肿。体检:右下腹部膨隆,叩诊上腹鼓音,中下腹浊音,移动性浊音(+),子宫右侧触及实性质硬固定肿块,大小约9cm×8cm。B超示右附件混合性光团肿块,边界不清(图1),考虑右卵巢肿瘤(畸胎瘤?)。手术所见:肿瘤位于子宫直肠陷窝,直径11cm×10cm×8cm,已溃破,腹腔内大量血性液体,约2000ml,双侧卵巢未见明显病变。行肿物剔除术。病理检查:灰褐色溃破肿物,大小11cm×10cm×5cm,图1B超图片右下腹部见一混合性光团量凝血块…     

间叶性软骨肉瘤23例临床病理和免疫表型分析

目的 探讨间叶性软骨肉瘤的临床病理和免疫表型特点.方法 复习23例骨及软组织间叶性软骨肉瘤的临床和病理学资料,对其中14例进行免疫组织化学(EnVision法)染色.结果男性14例,女性9例,年龄范围12～47岁,其中原发于骨的病变13例,原发于软组织5例,早期症状以局部肿块和疼痛为主.镜下组织学特点为含有原始间叶性小细胞和分化良好的软骨成分,二者有移行过渡,可见"骺板样软骨".原始间叶性小细胞免疫组织化学染色阳性表达Sox9(14/14)、CD99(12/14)、波形蛋白(6/14)、CD56(4/14)、CD57(4/14)、神经元特异性烯醇化酶(3/14)、结蛋白(1/14);Ⅱ型胶原、S-100蛋白、上皮细胞膜抗原、PCK、突触素、嗜铬粒素A、CD34、c-erbB2均阴性.结论间叶性软骨肉瘤少见,结合组织病理形态特征及免疫组织化学染色对病理鉴别诊断有较大帮助.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic and immunohistochemical features of mesenchymal chondrosarcoma. Methods The clinical and histologic features of 23 cases of mesenchymal chondrosarcoma were analyzed. Immunohistochemical study was also performed in 14 of the cases. ResultsThe age of patients ranged from 12 to 47 years. Fourteen of them occurred in males. Thirteen cases involved the bony skeleton and 5 cases affected the soft tissue. The patients presented with pain and/or swelling. Histologically, the tumor consisted of a mixture of undifferentiated small round cells and hyaline cartilage. Transition between the two components was demonstrated and growth plate-like cartilage was observed. Immunohistochemical study showed that the small round cells were positive for Sox9 (14/14), CD99(12/14), vimentin (6/14), CD56 (4/14), CD57(4/14), neuron-specific enolase (3/14) and desmin(1/14). They were negative for Coll-Ⅱ, S-100 protein, epithelial membrane antigen, pan-cytokeratin, synaptophysin, chromogranin A, CD34 and c-erbB2. Conclusions Mesenchymal chondrosarcoma is a rare malignant tumor. Thorough histologic examination, when coupled with immunohistochemical findings, is helpful in arriving at a correct diagnosis.     

NKX3.1和NKX2.2在间叶性软骨肉瘤中的表达及诊断价值

目的探讨NKX3.1和NKX2.2在间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma, MC)中的免疫组织化学表达情况及两者在MC和其他类型小圆细胞恶性肿瘤中的鉴别诊断价值。方法收集解放军东部战区总医院2001—2020年诊断的12例MC和97例其他小圆细胞恶性肿瘤, 进行NKX3.1和NKX2.2免疫组织化学检测, 其中在12例MC中采用两种NKX3.1抗体[兔多克隆抗体和兔单克隆抗体(克隆号EP356)]进行检测, 在97例其他小圆细胞恶性肿瘤中采用一种NKX3.1抗体(兔多克隆抗体)进行检测, 并复习相关文献。结果 12例MC患者女性7例, 男性5例, 平均年龄33岁(范围14～54岁)。其中9例来源于骨, 3例来源于软组织。12例MC患者8例术后出现复发或转移, 其中3例死亡。12例MC组织学上均具有典型的双向分化特征。免疫表型上, NKX3.1两种抗体在MC中的阳性比例均为12/12;NKX3.1(兔多克隆抗体)在12例软骨肉瘤(3级)、5例腺泡状横纹肌肉瘤、5例胚胎性横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性, 余70例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性...     

颌骨软骨肉瘤4例临床病理分析

颌骨软骨肉瘤４例临床病理分析吴淑华，张祥盛在我院１９７７～１９９０年６８７例口腔外检资料中，发现颌骨软骨肉瘤４例，占同期口腔外检的０．５％，现报道如下。１临床资料男３例，女１例。年龄２０～４５岁，均为偶尔发现肿块、面部肿胀而就诊。发生于上颌骨３例，下...     

间叶软骨肉瘤10例临床病理分析

目的 探讨间叶软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及病理鉴别诊断.方法 收集间叶软骨肉瘤10例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型及病理鉴别诊断.结果 10例间叶软骨肉瘤平均年龄28.4岁,男女比8 : 2.发病部位分别为股骨(2例)、肱骨(2例)、椎管内(2例)、椎骨(1例)、髂骨(1例)、大腿软组织(1例)、臀部软组织(1例).影像学表现无特异性改变,以溶骨性骨质破坏为主伴钙化.组织学由高度富于细胞的幼稚间叶小细胞和相对良性的软骨成分相结合,两种成分的分界十分清楚,比例不确定.术前单点穿刺活检漏诊、误诊率高.结论 间叶软骨肉瘤为软骨肉瘤的少见特殊类型,具有与普通软骨肉瘤和小细胞性骨肉瘤不同的临床、影像学和病理学特征,预后差.     

软骨肉瘤的诊断和鉴别诊断

软骨肉瘤的诊断和鉴别诊断朱雄增软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成软骨为特征的恶性肿瘤，约占所有原发性恶性骨肿瘤的１５％。软骨肉瘤好发于３０～５９岁（平均４０岁），男性多见，男女之比为１．５：１，肿瘤最常见于长骨（股骨、肱骨和胫骨）的干骺端和扁骨（髂骨、肋骨...     

肝脏软骨肉瘤1例

患者男性,56岁,因上腹不适1个月、发现肝占位3天入院.B超(图1):肝右叶斜径19.5 cm,肝表面光滑,内见12.1 cm×11.0 cm囊性结构,边界欠清,壁厚,不光滑.提示:肝回声增粗,肝内囊性结构;胆、脾、胰、双肾未见异常声像.上腹部CT征象(图2):肝脏体积增大,肝右叶可见一巨大占位性病变,大小约13 cm×15 cm×17cm,边界较清楚,壁薄、不均匀,并可见点状钙化影,内呈水样密度,并可见分隔,其后方可见一结节状病灶,其内可见多发点斑状钙化影,增强后上述病变的囊壁、分隔及后方的壁结节可见强化,囊性成分未见强化.     

磷酸盐尿性间叶性肿瘤1例

<正>患者男性,48岁,反复右侧腰痛5年,加重1年。左侧腹股沟外侧可触及一大小4 cm×6 cm包块,质地稍硬,局部无压痛,边界清楚,活动度可。胸部CT:右侧第2、5、6、7、8骨皮质欠连续,部分可见骨痂生长。实验室检查:术前血磷0.49 mmol/L(正常值0.81～1.60 mmol/L),术后血磷0.94mmol/L。B超示:左侧腹股沟外侧皮下软组织层内见一大小55 mm×37 mm×24 mm的囊实性混合包块,以囊性为主。     

腕部磷酸盐尿性间叶性肿瘤1例

<正>患者女性，71岁，因左手疼痛10个月、加重2个月就诊于安徽医科大学附属阜阳医院。患者10个月前无明显诱因出现左手疼痛，活动后加重，休息后稍缓解，在当地医院行小针刀治疗，症状缓解不明显。CT检查示左侧第一掌骨下方外侧皮下软组织内见一不规则高密度影，大小2.4 cm×1.8 cm, CT值约204 HU(图1),左侧腕骨内见多发小囊状透亮影，部分腕骨间隙狭窄；查体：左侧第一掌骨基底部稍红肿，可触及一囊实性包块，     

中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤临床及病理分析

目的:探讨中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特征。方法:对2014—2019年首都医科大学宣武医院收集的4例中枢神经系统骨外间叶性软骨肉瘤,分别进行临床资料分析、HE染色观察、免疫组织化学染色及逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测。结果:患者年龄在20~35岁之间,3例病灶位于颅内...     

胫骨皮质旁软骨肉瘤1例报道及文献复习

目的：了解皮质旁软骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法：报道1例胫骨皮抽旁软骨肉瘤临床和病理改变，结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果：皮质旁软骨肉瘤大体呈结节状，切面分叶状、瓷白色半透明，有砂砾感。镜下肿瘤主要为分化良好的透明软骨成分，由纤细的纤维束分割，或由化生的内小梁包裹，可见软骨内钙化和骨化，可见灶性区黏液变性，缺乏肿瘤性骨样基质，免疫组织化学标记显示肿瘤细胞Vim、S-100蛋白阳性，PCNA少数细胞阳性。结论：皮质旁软骨肉瘤是罕见的恶性程度较低的软骨肉瘤。