肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者,女,24岁,因活动后呼吸困难,少量咯血1年余来院就诊。既往体健,无家族遗传史。患者自诉1年来无明显诱因出现气短,尤以活动后明显加重,近期发作频繁伴有少量血痰及左侧胸部钝痛,无发热、盗汗,体重无减轻。实验室检查：嗜酸性粒细胞增高。肺功能检查提示有肺阻塞性通气功能障碍及弥散功能障碍。行胸部X线片检查（图1）可见两肺纹理粗乱呈网格状改变,并可见含气囊腔影,左侧肋膈角变浅。胸部CT所见（图2）双肺弥漫分布大小不等的含气囊腔,壁薄且光滑均匀,小叶间隔增厚;左侧少量胸腔积液。临床经抗炎及对症治疗1周,病情无好转。完善相关检查行支气管肺活检术,病理检查示：肺组织内可见大量扩张的淋巴管及血管,其管壁及其周围可见弥漫性异常增生的平滑肌细胞;结合临床表现及影像表现诊断为肺淋巴管平滑肌瘤病。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献。结果 PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,主要发生于育龄期妇女。临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。HRCT示两肺弥散分布囊状改变。肺组织活检是确诊的主要依据。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。PLAM病因不明,预后差,目前无有效的治疗方法 。     

全身多发性内生软骨瘤病1例

1病例资料 患者，男，4岁，营养状况一般，平素身体亚健康，双下肢“O”型腿伴不等长。左下肢比右下肢短2．5cm，因行走不便摔伤右下肢来我院就诊，拍摄右侧股骨、胫骨X线片，发现右股骨大粗隆、股骨头颈部、股骨上端干骺端、骺端、下端干骺端、骺端骨中心内有大面积沙粒钙化点。边缘较整齐．周围皮肤较薄等异常现象，后又分别给患者拍摄左侧股骨、     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）临床罕见。主要见于育龄期妇女，是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞。临床表现为进行性呼吸困难、咯血、胸闷等，易出现复发性气胸。本病自然病程中位数8～10年，自出现症状到死亡平均病程8．5年。现将我院收治的1例PLAM患者报道如下，并结合文献进行讨论。     

淋巴管平滑肌瘤病一例报告

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见的疾病。主要累及妇女,特别是育龄期妇女。而且LAM发病分散,至今对其病因仍不清楚,也没有找到确切的有效治疗方法。随着CT技术的广泛应用,本病的报告逐渐增多。现报告1例我院经病理证实的男性病例。     

TSC2基因突变致儿童肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种病因未明,由平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病.目前关于儿童PLAM的相关报道较少见.该文报道了1例由TSC2基因10号外显子c.856A>G,p.Met286Val杂合突变引起的儿童PLAM.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT诊断(附2例报告)

目的:探讨HRCT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病的价值.方法:回顾分析2例经病理证实的肺淋巴管平滑肌瘤病的HRCT表现及其胸片表现.结果:2例HRCT均表现为两肺弥漫均匀分布、大小不等的薄壁含气囊腔,直径0.2～1.5cm,囊腔壁厚1～2mm;2例均有乳糜胸水;1例有乳糜腹水;两肺无明显间质纤维化或结节影.结论:肺淋巴管平滑肌瘤病HRCT表现具有特征性,对其诊断和鉴别诊断很有价值.     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例报告

肺淋巴管平滑肌瘤病(PIAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病，目前病因不明。多认为是罕见病，最近有人认为是少见病。本病多发生于育龄期妇女，70％患者年龄在20～40岁．仅5％于50岁之后出现症状。2003年1月我院收治了1例，报告如下。     

中药百合固金汤治疗肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病.曾收治1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者,经西医保守治疗无效,后改用中医治疗,服用百合固金汤加减,取得良好效果,现报道如下.     

子宫囊性淋巴管瘤1例

1 临床资料 患者,女,40岁。因痛经,月经量增多2年,于1998年7月10日来院就诊。既往月经规律,无明显痛经。已婚,G_1P_1,顺产。妇科检查:外阴经产式,阴道畅,宫颈光。前位子宫,增大如孕60天大小,无明显压痛,两侧附件(—)。B超提示:前位子宫,69mm×63mm×74mm。右上方见38mm×38mm等回声光团,左侧方见29 mm×27 mm 等回声光团,诊断为多发性子宫肌瘤。以后月经来潮及排卵期下腹痛逐渐加重,并有坠胀感,经量     

神经纤维瘤病1例

1 临床资料 1.1 一般资料 患者,女,38岁,全身多发咖啡色色斑38年,多发结节、肿块30年,患者出牛时躯干可见咖啡色色斑及淡褐色斑疹,随年龄增长逐渐增多,8岁时全身出现大小不等的结节、肿块,到青春期皮损面积扩大,怀孕期间皮损迅速发展,因无自觉症状而未就医.     

5例肺淋巴管平滑肌瘤病的多层螺旋CT图像特点

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的多层螺旋CT(MSCT)图像特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾性分析5例经病理证实的PLAM患者的临床及影像资料。结果 5例患者均为女性,以进行性加重的呼吸困难为主要临床表现;典型影像表现:弥漫分布的薄壁囊状阴影、囊壁间肺组织大致正常,薄层重建图像可明确显示囊腔壁及与周围肺组织的关系。结论 PLAM的MSCT表现具有一定的特征性,并可以与相似影像特点的疾病进行鉴别诊断。     

力派注射液致全身肌肉、骨骼剧烈疼痛1例

患者,女,40岁.因咽痛、咳嗽1周,胸闷、心慌、气短、周身乏力3 d,心电图示:窦性心律过速,心率:124次/min,ST-T改变,诊断为"急性气管炎".给予静脉滴注丹参注射液,利巴韦林注射液、能量合剂及力派注射液0.9g(山东新华制药股份有限公司,批号0303013)加入到0.9%氯化钠注射液250 mL内静脉滴注,静滴结束约5 h后患者开始出现全身肌肉、骨骼剧烈疼痛,难以入睡.     

结节性硬化症伴肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习

结节性硬化症(TSC)是一种较常见的常染色体显性遗传性间胚叶发育异常疾病,发病率为1/15400～1/6000,男女比例为1.44∶1[1],以一个或多个器官的错构瘤为特点,可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、肺、视网膜、心脏等全身多个器官,典型的表现为癫痫发作、智力障碍、颜面部血     

Wishart型神经纤维瘤病1例

<正>患者女,21岁。头痛3d入院。入院头颅CT示左顶叶一类圆形占位,边缘清晰,大小约2.8cm×2.5cm×2.2cm,增强扫描明显均匀强化。诊断:左顶脑膜瘤。于2006-09-31行开颅脑肿瘤切除术。病理诊断:纤维型脑膜瘤。术后患者清醒,四肢瘫痪。急诊头颅MRI示:枕大孔区、两侧桥小脑角区、C4～C5椎体水平髓外硬膜下见多个不均匀长T1长T2异常信号,     

右纵隔囊性淋巴管瘤1例

1 病例报告 患男，32岁。因胸闷不适1年于2006-07-06入院。查体：胸部无阳性体征。胸部正位X线片示：右纵隔影中部可见一弧形隆起影，外缘光整。增强CT检查示：纵隔支气管囊肿（中央型）。术前诊断：右纵隔占位、右纵隔支气管囊肿？全麻下行右侧剖胸探查术。术中见右后上纵隔奇静脉弓上方见一约8cm×6cm×5cm囊肿，包膜透明、完整，内为澄清液体，与迷走神经轻度粘连，蒂部位于气管食管旁沟之间，与气管及食管不相通。游离出迷走神经予以保护，沿瘤体分离包膜，完整切除瘤体。术后病理诊断：右纵隔囊性淋巴管瘤。患如期拆线出院。[第一段]