多巴胺β-羟化酶缺乏症

多巴胺β-羟化酶缺乏症是由于基因异常使中枢神经系统或周围自主神经元合成去甲肾上腺素和肾上腺素障碍,临床上以直立性低血压、低血糖、低体温和血浆去甲肾上腺素/多巴胺比率明显小于1为特征。目前尚无特异疗法。     

多巴胺β-羟化酶与精神疾病

1多巴胺β-羟化酶(Dim)的作用及分子遗传学研究在大脑中,去甲肾上腺素(NE)是由多巴胺(DA)经由多巴胺β羟化酶(DβH)转化而来。研究表明,DβH特异性地由含NE的神经元表达,它是唯一一种存在于突触及囊泡内的儿茶酚胺合成酶,它的存在方式有两种,一种为水溶性,一种为与膜结合状态。由于它仅仅存在于囊泡内,因此它释放时往往与NE及囊泡中的其他内容物一起释放,     

巴金森氏病的大脑皮层多巴胺不足

巴金森氏病的运动障碍,特别是动作减少,归咎于黑质细胞中多巴胺(DA)丢失引起的纹状体多巴胺能传递的不足.在疾病的晚期还常常伴有智能损害,精神症状或精细辨识能力减弱以及额叶损     

100例脑卒中患者血浆多巴胺-β-羟化酶含量变化的观察

测定脑梗塞及脑出血发病8周内不同时间的血浆 DBH 值共100例,经与156名正常人对照后,发现患者发病后第1日及第3～28日的血浆 DBH 位均降低,提示发病时植物神经系统功能受抑制并持续至第5周始恢复。对其中31例的动态观察证明,病后第3～7日的 DBH 值超过第1～2日者预后较好,相反则不佳。     

中国正常成人血浆多巴胺-β-羟化酶活性的研究

多巴胺-β-羟化酶(DBH)的作用是促使多巴胺β羟化成为去甲肾上腺素。黑人与白人的血浆DBH测定值不同。目前尚未见中国正常成人血浆DBH活性研究的报道。现将本实验室的研究结果报道如下。 测试对象及方法 共156名正常健康中国成人,男79名,女77名,年龄20～71岁。静脉取血0.5ml     

长期用多巴胺能药物治疗巴金森氏病引起Meige氏综合征

1910年Meige首先报道了眼睑痉挛——口下颌张力障碍综合征.主要表现为对称性张力障碍的面肌痉挛,其他中线部位肌群也可有张力障碍的运动.迄1972年,陆续有人报导.此后Marsden曾报道一大组病例.并指出该综合征是成人发病,首发症状或为跟睑震颤、或为口下颌张力障碍;可单独出现,     

巴金森氏病治疗的斟酌

当前回顾一下十年来广泛使用大剂量左旋多巴(L—d)治疗巴金森氏病(PD)的经验,并明确其现状是适宜的。巴金森氏病多死于其他诸如心肌梗死、卒中、癌症等病因。如死亡与PD本身有关,则促使死亡的因素常为吞咽困难,运动不能或跌倒外伤的结果。L—d并不能制止PD病理的进展,但能改善运动状态,多年延缓致死并发症的发生。很难区别晚发问题只是因PD病人活得久些,抑或服用L—d的直接结果。八年前即已明确L—d的常见早期不良     

一例接受过肾上腺脑移植治疗巴金森氏病患者的尸检报告

本文报道一例接受过肾上腺髓质脑内移植治疗巴金森氏病术后4个月死亡的尸检病例,发现肾上腺组织存在基底节,但已经坏死.患者症状改善仅持续2周.患者男性,65岁,患巴金森氏病多年.1984年8月检查发现有震颤,运动迟缓,僵硬及齿轮状强直和后冲步态等症状.服用卡别多巴和左旋多巴及溴隐亭等联合药物治疗,症状反复,效果不佳,且     

服用小量左旋多巴的巴金森氏病患者增加卡比多巴的剂量(一个领先的研究)

脱羧基酶抑制剂时,用小量左旋多巴亦可起到相同的效果,而且能减少付作用,在美国一般都用Sinemet,其中卡比多巴与左旋多巴的比例为1:10,本文主要研究对巴金森氏病患者增加卡比多巴而左旋多巴的量不变时的疗效和付作用.在治疗巴金森氏病时,如果给患者并用周缘的     

对巴金森氏综合征生理学及药理学认识的进展(文献复习)

迄今关于基底节黑质在运动功能中的作用的认识尚相当混乱和意见不一,近来积累的资料表明锥体外系统的核似负责汇集运动计划,后者通过运动皮质执行,其误差受小脑监控.在考虑锥体外系统的功能时,黑质纹状体联系是十分重要的.黑质致密带的神经元通过一条慢传导通道与纹状体的核发     

Deprenyl治疗巴金森氏病的临床评价

作者自1976年开始应用 Deprenl 治疗巴金森氏病(PD),并将7年来的研究结果总结如下:临床症状的评价采用了 Yahr 氏判定标准。近2年来,对有开关现象的患者应用简化量表进行了小时性的观察。如在量表中,不自主运动的程度分如下等级:0级:没有不自主运动。Ⅰ级:轻微的、不持续的不自主运动,活动时偶然加重。Ⅱ级:持续的不自主运动,但不影响站立、步态和手的操作。Ⅲ级:持续的不自主运动,影响站立、步态和手的操作。Ⅳ:严重的、持续的不自主运动,站立、走     

多巴胺β羟化酶基因多态性和首发精神分裂症的关联分析

有研究发现多巴胺和肾上腺素异常在精神分裂症发病机制中起重要作用[1]。多巴胺β羟化酶(dopamine beta-hydroxy-lase,DBH)是催化多巴胺向去甲肾上腺素转化的核心酶[2]。有研究已报道DBH活动和水平的异常被看做精神分裂症发病的生物标志物[3]。而DBH基因5′端19 bp插入/缺失(位于位于染色体9q34)调控启动子活动进而调节血浆和脑脊液DBH     

大鼠全脑缺血再灌注损伤后海马CA1区神经元酪氨酸羟化酶和多巴胺-β-羟化酶表达的变化

目的　研究大鼠全脑缺血再灌注损伤后酪氨酸羟化酶 (TH)和多巴胺 β 羟化酶 (DβH)表达的改变及意义。方法　利用改良四血管闭塞法 ,建立大鼠全脑缺血模型。于缺血再灌注后 1,3,5d断头取脑 ,行免疫组化染色 ,在光镜下观察海马CA1区神经元TH及DβH表达的变化 ,并计数海马CA1区正常神经元。结果　全脑缺血再灌注后 1d ,TH及DβH的表达呈阴性 ,海马CA1区神经元未见显著的病理形态学改变 ;全脑缺血再灌注后 3d ,TH及DβH呈阳性表达 ,海马CA1区可见部分神经元死亡 ;全脑缺血再灌注后 5d ,TH及DβH呈明显阳性表达 ,海马CA1区可见大部分神经元死亡。结论　全脑缺血再灌注后 ,由于TH及DβH异常表达 ,使得儿茶酚胺生物合成增加 ,这可能是短暂性脑缺血损伤的机理之一。     

无抽搐电休克治疗伴情感障碍的巴金森氏病-自身对照

本文用美多巴及无抽搐ECT治疗5例巴金森氏病伴抑郁发作,进行自身对照观察。结果发现服美多巴后巴金森氏病症状及体征仅2例好转,抑郁症状无变化;而无抽搐ECT治疗后,1例痊愈,3例好转,3例病人抑郁症状缓解(Hamiltom抑郁量表总分降至17分以下)。提示无抽搐ECT对巴金森氏病伴抑郁发作病人的运动障碍及抑郁症状均有效。     

巴金森氏综合征——年迈及多巴的药物动力学

引言巴金森氏综合征基本上是一种年迈人的疾病,50岁以前发病率很低,50～59岁时发病率为25/十万人,70岁以上时即增加到超过2000/十万人或为总人口的2%.然而巴金森氏病的现代药物治疗,包括药物的选择、开始治疗的方式,以及维持量等,都只是在较年轻的病人中试用而订.根据这些试验,左旋多巴按大剂量开始(0.5～1gm)、大剂量递增以及大剂量维持(3～8gm)却没有考虑年令(表1).但是很多老年病学家从临床经验中意识到对年纪很老的巴金森氏综合征患者的治疗在方法上与对较年轻病人组的建议需要有很大的不同.对老年组的临床试验证明了这点.     

无抽搐电休克治疗伴抑郁发作的巴金森氏病(附三例临床分析)

无抽搐电休克治疗伴抑郁发作的巴金森氏病（附三例临床分析）江苏常州解放军１０２医院全军精神卫生中心（２１３００３）余海鹰潘道明于苏文邵亚琴汪广剑范庆祝近年来国外文献报道ＥＣＴ对巴金森氏病的运动障碍有效，尤适用于药物治疗效果差的伴情感障碍的巴金森氏病人［...     

左旋多巴长期治疗巴金森氏病与年龄相关的副反应

左旋多巴和左旋多巴脱羧酶抑制剂治疗巴金森氏病的效果已经得到肯定.但长期用可出现开关现象不自主运动甚至症状恶化也不少见,这些不但与病程及疗程的长短有关,而且与起病年龄有关.作者根据发病的年龄及最近一次检查时的病人年龄,对190例接受左旋多巴治疗的原发性巴金森氏病人进行了研究.资料和方法:男性123例,女性67例.起病时的平均年龄53.5岁(30～82岁),最近一次检查时的平均年龄62.9岁(34～84岁),平均病程9.6年(1～34年),接受左旋多巴治疗的平均时间5.6年(1～12年),48%的病人也接受了抗胆碱药物的治疗.根据两种情况将病人分类:a、按照发病年龄,将所有病例分为60岁前起病组(121例)及60岁后(包括60岁)起病组(69例);b、按照最近一次检查时的年     

分裂症患者的抑郁,巴金森氏症状及阴性症状

对分裂症患者中阴性症状的病因和分类仍有争议。阴性症状较难判断,并可见于抑郁症或巴金森氏病,因重叠而相混淆。抗精神病药可产生程度不同的巴金森氏症状,某些表现与阴性症状极难分辨。抗胆碱药常用来对抗抗精神病药的副作用,但也可影响阴性症状。为此,作者对45例门诊分裂症患者进行调查,以了解用抗精神病药治疗的分裂症患者中抑郁症状、巴金森氏症状、药物与阴性症状之间的关系。     

精神疾病患者血浆多巴胺β羟化酶活性的初步探讨

作者测定97例精神分裂症与36例躁郁症的血浆DβH活性，发现兴奋组偏执型精神分裂症和青青型均较高，非兴奋组偏执型和未定型均较低；躁 狂症DβH较高，而抑郁症较低，差别均极显著（P＜0．001）。结果提示不论病种为何，凡处兴奋状态者DβH均见升高，可能与肾上腺素及交感神经系功能增高有关。