特发性肺间质纤维化

·您认为病人的主要问题是什么?其诊断线索是什么? 乔先生的主要问题是进行性加重的呼吸困难.寻求线索应重点询问患者年龄、性别、基础疾病史、职业环境、起病缓急、呼吸困难与体位及劳力活动的关系,发作时的呼吸频率、呼吸深度、呼吸节律、呼吸时限等特点,伴随症征及相关实验室检查.乔先生历时7年进行性加重的呼吸困难,杵状指(趾)均提示机体的慢性缺氧,病史中无相应的心血管疾病、血液及神经系统疾病,故应首先考虑肺源性呼吸困难.     

特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化 (IPF)是指病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化 ,其最早历史可追溯到 1 935年 ,在美国Hamman和Rich首先报道 4例严重呼吸困难、紫绀患者 ,在 6个月内死亡 ,并在 1 94 9年报道其详细的肺部病理改变 ,命名为“急性弥漫性肺间质纤维化”[1] 。 1 96 4年Scadding根据形态变化 ,又提出“纤维化性肺泡炎”的称谓 ,后来又冠以“隐匿性致纤维化性肺泡炎 (CFA)”[2 ] 。近十年来由IPF中又分离出BOOP、AIP等疾病。但无论是特发性或隐匿性都没有包括IPF各型的全貌 ,说明本病的确切发病机制尚不清楚 ,由于本病发病率…     

特发性肺间质纤维化

间质性肺疾病 (interstitiallungdisease ,ILD)包含 10 0多种疾病 ,从 80年代以来国外把以肺间质为主要病变部位的不同本质的疾病聚集在一起研究。我国呼吸病学界学者也接受了这一概念。但正因为ILD并非一独立的疾病 ,对于它的分类、临床表现、诊断治疗 ,尤其是对其中一些具体疾病的认识并未完全一致。近年在病因研究、诊断方法、以及治疗措施方面均有许多新的认识。从组织学分类看 ,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化 (idiopath icpulmonaryfibrosis,IPF)为肺泡炎 ,其病理改变分为…     

特发性肺间质纤维化肺虚络瘀病机理论与氧化应激发病机制

特发性肺间质纤维化是临床复杂、疑难性疾病,是多种发病机制共同作用的结果,氧化应激是其重要发病机制之一。研究团队以肺络构效失衡发病观,指导IPF发病规律、基本病机、基本证候及基础治法方药与临床疗效评价研究,总结IPF基本病机为"肺虚络瘀"。因此,该文从肺络生理、病理及诊疗原则3个方面诠释IPF"肺虚络瘀"病机,并从肺络生理功能与氧化应激机制关键信号传导通路、肺虚络瘀病机理论演变与氧化应激病理进程、益气养阴活血通络防治IPF关键作用靶点与氧化应激作用机制存在相似性3个方面深入探究IPF肺虚络瘀病机理论与氧化应激病理机制的相关性,进一步全面诠释肺虚络瘀科学内涵,为IPF的治疗提供有效的研究方案。     

特发性肺间质纤维化的诊断

目的特发性肺间质纤维化(idiopathic pulMonary fibrosis,IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathic interstitial pneuMonias,I Ps)的一种类型,是一种不明原因的肺间质炎症性疾病.目的:讨论特发性肺间质纤维化的诊断.方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别.结论诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD.依据有无肺活检结果,将确诊标准分为2种.     

特发性肺间质纤维化诊断探讨

特发性肺间质纤维化诊断探讨曹贵文，李淑芳（白求恩医科大学第二临床学院呼吸内科１３００４１）徐伟（吉林省呼吸疾病研究所１３００４１）特发性肺间质纤维化（ＩＰＦ），又称隐原性致纤维化性肺泡炎（ＣＦＡ），是一种原因不明的肺弥漫性疾病，在我国并不罕见［１］，...     

特发性肺间质纤维化影像学诊断

特发性肺间质纤维化在临床工作中并非少见。虽然是致命性疾病,但是进展较慢,病程可达几年到十几年。本文收集我院6例特发性肺间质纤维化病例,对影像学诊断作一探讨。1材料与方法1.1一般资料:本组6例,男2例,女4例。年龄21～55岁。病程1年以内者2例,1年以上者4例。随访到发稿时止,无死亡病例,病情缓解5例,无变化1例。全部病例均经临床、CR胸片、高分辨率CT扫描诊断,肺穿刺活检证实。1.2检查方法:6例均有胸部正位片(柯达公司CR800,GE高频X线机Silhouette VR)。5例做了高分辨率CT扫描(GE公司LightSpeed Plus四排螺旋,层厚1.25mm,重建矩…     

特发性肺间质纤维化的治疗

特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化.IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化.     

特发性肺间质纤维化的治疗

特发性肺间质纤维化 (IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎 (UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。起初炎症细胞和免疫效应细胞在肺泡和间质聚集 ,并持续存在 ;接着肺泡壁、血管、和气道损伤 ;以后不适当的修复 ,纤维形成 ;最终肺实质不可逆的重建 ,气体交换功能受损。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症 ,但没有一种药物可以改变或逆转 IPF的炎症过程。少数研究认为纤维化过程可以逆转 ,但尚缺乏足够的证…     

特发性肺间质纤维化1例

1临床资料患者男,26岁,咳嗽、呼吸困难2年入院。患者曾于2001年5月因咳嗽和呼吸困难在宁夏某医院就医,临床诊断为肺部感染,经抗感染治疗后,病情好转出院。同年11月又因干咳和呼吸困难在乌海市某医院住院治疗,临床仍诊断为肺部感染。X线片示两肺中下野纹理粗乱并见小片状致密阴影,心脏大小外形未见特殊。X线诊断：两下肺炎症,结核不除外,建议查痰寻找结核杆菌。后在当地结核病防治所检查未发现结核杆菌,抗感染治疗数周后病情未得到很好的控制,因经济情况患者主动出院。此次患者因极度呼吸困难入住我院。拍片时见患者身体非常虚弱…     

特发性肺间质纤维化1例

患，女性，51岁，因劳力性呼吸困难伴胸闷2月入院，入院查体：T36．8℃，P80次／min，R21次／min，BP144／80mmHg(1mmHg=0．133kPa)。神清，口唇无发绀。胸廓对称，语颤正常，双肺叩诊呈清音，呼吸音粗，肺底闻及湿性啰音。心、腹无特殊，双下肢无浮肿。血、尿、便常规正常，甘油三酯4．97mmol／L。     

特发性肺间质纤维化患者HRCT特征分析

目的分析特发性肺间质纤维化(IPF)患者高分辨CT(HRCT)的特征。方法选择我院经支气管镜病理活检诊断为IPF的患者56例,对其进行普通CT扫描及HRCT扫描,观察其病变情况及影像表现,分析其特征。结果普通CT显示,56例患者病变部位均呈弥漫性分布,均可见胸膜下间质网状影或线影,多分布于双肺下肺野,可见囊状、蜂窝状影及磨玻璃密度影或实变影;HRCT显示,56例患者均为双肺受累,病变部位多数分布对称,病变多分布于肺尖肺底方向上(以下肺野为主)和轴位上(以周边分布为主),偶见上肺野或随机分布HRCT影像学结果均见胸膜下间质网状影或线影,多数见肺气肿以及网状或蜂窝征,部分可见磨玻璃密度和两下肺牵拉支气管扩张。结论IPF患者HRCT具有一定特征,但应注意联合各征象与其他肺部间质疾病区别,准确诊断,尽早治疗。     

特发性广泛肺间质纤维化1例

患儿,女,10岁4个月。因咳嗽1月余入院。咳嗽为阵发性连声干咳,咳剧时有气急、面部及肢端青紫,间断发热。无胸痛、咯血、脓痰、盗汗等。抗生素治疗无效。体检:体温36.8℃,呼吸40次/分,体重23kg。神志清,精神萎靡,发育营养差,消瘦,面颊及口唇青紫,气促,未见皮疹皮出血点。两肺呼吸运动相等,右肺语颤增强,右肺叩浊,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿罗音。腹壁皮下脂肪约0.4cm,心、腹未见异常,四肢关节无红肿热痛,手足杵状指(趾),甲床青紫。胸片示见两侧胸廓对称,两肺野广泛分布的粗线网状     

特发性肺间质纤维化的CT表现

目的：探讨特发性肺间质纤维化的CT表现。方法选取96例特发性肺间质纤维化患者作为研究对象,对所选患者均采用胸部常规CT扫描,病变区采用薄层CT扫描,进而探讨特发性肺间质纤维化的CT表现。结果96例患者的病灶部位均呈弥漫性分布,其中双肺密度大多不均,以双肺下野外周部为主,多发于肺下叶基底部,其中65例为双侧,31例为单侧;特发性肺间质纤维化的主要CT征象为：小叶间隔不规则增厚60例,网状改变50例,磨玻璃样改变及密度影32例,小叶性肺气肿68例,其中46例为小叶中心型肺气肿,22例为全小叶型肺气肿,蜂窝状、囊状45例,胸膜下线38例,两肺下叶牵拉性支气管扩张30例,结节影18例。结论 CT能在一定程度上反映特发性肺间质纤维化病变情况,在特发性肺纤维化的诊断中具有很高的应用价值,值得临床上进一步推广。     

特发性肺间质纤维化38例临床研究

本文对近５年来我科住院的犍发性肺间纤维化病人３８例进行了临床研究。对本病的临床表现,血气分析,肺功能特点,诊断和治疗效果进行了分析讨论。结果表明,急进型病例比例较前增高,肾上腺糖皮质激素和氧疗仍为主要的有效治疗方法。     

特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现

<正>特发性肺间质纤维化是临床并不少见的呼吸道疾病,随着对本病的病因学、诊断学和治疗学的进展,尤其是高分辨率CT(HRCT)的普及和应用,使得本病能得到及时的诊断和处理。本研究报告我院2008—2011年临床和影像诊断98例特发性肺间质纤维化,旨在进一步研究HRCT表现,结合临床探讨本病的影像学分度和分期,并观察临床治疗后的影像