广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访

目的 探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果 共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41．3％（147／356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[（18．5±12．0）d、（12．9±8．2）dw（7．4±3．6）d，P均〈0．01）]。有119例（81．0％，119／147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77．8％（28／36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P〈0．05）。结论 KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。     

不完全川崎病53例临床分析

目的:总结不完全川崎病(Kawasaki disease KD)的临床特征以利于早期诊断,改善预后。方法:对南京市儿童医院2005年3月至2009年2月诊治的53例不完全KD患儿的病历资料进行回顾性分析,并与同期诊治的228例完全KD患儿比较。结果:不完全KD主要临床表现发生率与完全KD组比较差异无统计学意义,不完全KD组卡疤红斑发生率及肛周充血脱屑发生率显著增高,呼吸系统症状、消化系统症状、神经系统症状显著增多,差异有统计学意义。两组实验室指标中白细胞(WBC)、中性粒细胞百分比(N%)、血色素(Hb)、血小板(PLT)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、谷丙转氨酶(ALT)、血清白蛋白(ALB)、乳酸脱氢酶(LDH)差异无统计学意义。不完全KD组二维超声提示冠脉受累率42.3%,完全KD组为22.8%,差异有统计学意义。结论:不完全KD较完全KD更易发生冠状动脉受损。不完全KD诊断中应注意临床表现以外的症状体征,其中卡疤红斑及肛周充血脱屑可作为不完全川崎病诊断的辅助依据,结合实验室检查异常及心脏彩超对冠状动脉病变的检出可作出及时诊断。     

70例不完全川崎病临床分析

目的总结不完全川崎病（incomplete KD）的临床特征,以便早期诊治,减轻冠状动脉的病变程度,改善预后。方法回顾性分析2006年1月—2008年12月期间70例住院不完全KD患儿的临床资料：（1）总结不完全性KD的临床特征;（2）分析不完全KD出现冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）的高危因素（3）总结静脉注射免疫球蛋白对不完全KD的疗效;（4）随访观察其中的患儿,比较IVIG400mg/kg、1g/kg和2g/kg治疗的远期疗效。结果 （1）70例不完全KD中结膜充血出现最早,其他临床症状发生出现较晚;（2）不完全KD发生冠状动脉病变,以冠状动脉扩张的发生率最高;（3）不完全KD发生冠状动脉病变与年龄、性别、血小板、CRP、ESR和接受IVIG的时间有密切关系（P〈0.05）。（4）IVIG400mg/kg较1g/kg和2g/kg治疗组的CAL发生率明显增高,具有统计学意义（P〉0.05）;1g/kg和2g/kg治疗组的CAL发生率差异不大,无统计学意义。结论 （1）不完全KD的临床表现不典型,指趾端脱皮可以作为不完全性KD的诊断依据之一,而超声心动图对不完全KD的早期诊断更为重要;（2）年龄、性别、血小板、CRP、ESR和接受IVIG的时间是不完全KD发生冠状动脉病变的高危因素,不完全KD发生冠状动脉病变以冠状动脉扩张最为常见;（3）IVIG1g/kg和2g/kg治疗不完全KD的疗效相似,较400mg/kg治疗KD的疗效佳。     

儿童川崎病临床特征分析

目的:分析并比较典型川崎病(KD)与不典型川崎病(IKD)的临床特征。方法:回顾性分析2017-01-01—2017-12-31武汉大学人民医院儿科收治的69例患儿的临床资料,将其分为IKD组(n=25)和KD组(n=44),比较两组患儿的临床特征。结果:两组患儿发热发生率均为100%,IKD组持续发热时间、确诊时间及临床治愈时间均明显高于KD组(P<0.05或P<0.01);两组患儿皮疹、颈淋巴结肿大、口唇皲裂及杨梅舌发生率差异无统计学意义(P>0.05);IKD组手足硬性水肿发生率低于KD组(P<0.05);IKD组肛周脱皮、卡疤红肿、冠状动脉损伤发生率均高于KD组(P<0.05)。结论:IKD具有发热时间久,早期不易确诊,冠状动脉损伤发生率高的特点,影响患儿预后,需早期识别诊断。     

小儿不完全川崎病的临床分析

目的探讨不完全川崎病（KD）的临床特点。方法回顾性分析42例不完全KD的临床症状、体征、一实验室检查情况。结果42例不完全KD中婴幼儿26例（61．9％）,冠状动脉病变（CAL）24例（57．14％）,临床症状以发热最常见,其次为结膜充血和口腔粘膜的改变,肛周皮肤潮红、脱皮和卡介苗接种部位出现红肿（卡瘢红）为较特征性的表现。结论不完全KD多见于小婴幼儿,冠状动脉病变发生率高,临床表现多样,当诊断不明确疑为KD时,应尽早进行超声心动图等辅助检查。     

小儿典型川崎病与不完全性川崎病的临床特征分析

目的 探讨小儿典型川崎病与不完全性川崎病的临床特征。方法 研究选取2012年1月~2017年1月宜宾市第二人民医院接收的76例小儿川崎病患儿为观察对象,按照入院顺序分为两组,每组38例,A组为典型川崎病患儿,B组为不完全性川崎病患儿,比较两组患儿的临床症状,实验室检查指标特征。结果 两组患儿的发热、指端脱屑、肛周脱屑等症状发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）,两组患儿的血钠、Hb、ALB、ESR、ALT、PLT计数对比,差异无统计学意义（P＞0.05）,A、B组皮疹（71.1%vs28.9%）、手足水肿（78.95%vs39.47%）、卡巴红肿（13.16%vs34.21%）、球结膜充血（92.10%vs34.21%）、口腔黏膜充血（86.84%vs52.63%）、颈部淋巴结肿大发生率（73.68%vs50.00%）比较,差异有统计学意义（P＜0.05）。A组发热持续时间（9.4±0.3）d,高于B组（7.9±0.4）d;A、B两组的CRP、WBC指标则分别为[（34.3±21.4）mg/L vs（51.7±33.6）mg/L]和[（14.8±6.4）×109/L vs（19.6±5.7）×109/L],差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 相比于典型川崎病患儿,不完全性川崎病患儿发生皮疹、卡巴红肿、手足水肿、口腔黏膜充血等症状的几率更低,且其发热症状持续时间更短,CRP水平与WBC计数更高。     

基于北京市儿童川崎病6年流行病学资料的实验室指标分析

目的川崎病(KD)缺乏特异性诊断方法,部分患儿为不完全性KD临床表现,本文拟对KD患儿实验室检查指标中的ESR、CRP、PLT、血浆白蛋白(ALB)、ALT、Hb和WBC进行分析,探讨各项实验室指标异常协助临床诊断的意义及与冠状动脉损害和IVIG抵抗的关系。方法根据KD的诊断标准,对北京小儿川崎病流行病学调查协作组45家医院2000至2005年收治的急性期KD患儿的实验室资料进行汇总,将各指标同冠状动脉损害和IVIG抵抗行Pearson卡方检验和Logistic回归分析。结果共收集KD患儿1 745例,依据纳入和排除标准有1 335例进入分析,其中男868例,女467例。本组患儿ESR、CRP、PLT和WBC增高,ALB减低和Hb降低的发生率分别为96.0%、90.0%、92.2%和80.4%,45.7%和48.8%。Hb降低的发生率在不同的年龄组中存在明显差异,ALB和Hb降低与冠状动脉损害有相关性(P(0.05),CRP、ALB、ALT、Hb和WBC计数与IVIG抵抗有相关性(P(0.05)。Logistic回归显示ALB、Hb降低与冠状动脉损害有相关性,CRP升高、Hb降低、ALT和WBC升高与IVIG...     

川崎病早期诊断探讨

目的为早期正确诊断KD提供临床依据。方法对2005年1月-12月住院KD患儿107例进行研究，分析各种不典型病例的特点和临床表现的发生率。结果①107例KD不典型病例占19．6％。≤3岁的病例占62．6％；②不典型病例确诊较晚，冠脉损害发生率与典型病例相仿；③典型临床表现中淋巴结肿大（直径≥1．5cm）的发生率最低。仅占24．3％，肢端硬肿的发生率次之（48．6％）；④烦躁易激惹、卡瘢再现红斑、肛周脱皮在发病早期出现率分别为94．4％，35．5％，51．4％；ESR快（≥40mm／h）67．3％,CRP高（≥30mg／L）50．5％。结论将常见临床特点、实验室检查纳入诊断标准可能有利于临床医生早期诊断KD。     

不完全川崎病患儿N端脑钠肽前体及心肌肌钙蛋白Ⅰ含量变化的临床意义

目的观察N端脑钠肽前体（NT-pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP）及心肌肌钙蛋白I（cardiac tropomin I,CTnI）在小儿不完全川崎病中的变化,探讨其在不完全川崎病诊断中的价值。方法选取2008年8月至2010年9月在顺德区儿童医院儿科住院的40例典型川崎病（TKD）和28例不完全川崎病（IKD）患儿,分别检测其急性期及恢复期血液NT-proBNP及CTnI,同时选取30名同期在儿科住院伴有发热的上呼吸道感染患儿作为对照组。对川崎病患儿急性期行心脏彩超检查,并对并发冠状动脉病变（CAL）与无冠状动脉病变（NCAL）两组川崎病患儿NT-proBNP、CTnI早期含量进行回顾分析与比较。结果 TKD组和IKD组急性期血液NT-proBNP分别为（426±125）pg/ml、（435±136）pg/ml,CTnI含量分别为（0.66±0.13）ng/ml、（0.68±0.17）ng/ml,两组差异无统计学意义（P〉0.05）;KD组急性期血液NT-proBNP为（430±123）pg/ml、CTnI为（0.67±0.12）ng/ml,明显高于恢复期NT-proBNP[（118±82）pg/ml、CTnI（0.23±0.08）ng/ml]和对照组NT-proBNP[（40±25）pg/ml、CTnI（0.06±0.04）ng/ml],差异有统计学意义（P〈0.01）;IKD组合并冠脉病变占50%（14/28）,显著高于TKD组合并冠脉病变的25%（10/40,P〈0.01）;并发冠状动脉病变的川崎病患儿早期NT-proBNP[（478±130）pg/ml、CTnI（0.91±0.24）ng/ml]明显高于无冠状动脉病变的川崎病患儿的NT-proBNP[（382±110）pg/ml、CTnI（0.51±0.13）ng/ml],两者差异有统计学意义（P〈0.01）。结论血液NT-proBNP及CTnI在川崎病患儿急性期有明显变化,并且有一定的特异性,有助于IKD患儿急性期的早期诊断。     

儿童再发川崎病77例临床特征回顾性分析

目的探讨再发川崎病（KD）的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例,比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组,探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例,其中再发KD77例,再发1次74例,再发2次3例,男：女为1．4：1。再发平均间隔时间1．6年,1年以内再发45．4％（35／77）。发热病程再发时较初发时缩短（7．6±3．1）vs（8．9±3．8）d,P〈0．05;WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低,（14．3±5．7）vs（16．2±5．4）×10^9·L^-1和（61±58）vs（95±76）mg·L^-1,P均〈0．05。急性期（病程≤30d）冠状动脉病变（CAL）发生率初发时为17．8％（13／73）,再发时为13．3％（10／75）;应用IVIG后亚急性期（病程〉30d）CAL发生率初发时为11．O％（8／73）,再发时为9．3％（7／75）,组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL,其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料,随访时间平均2．1年,其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张,冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示,年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高,初发时合并CAL患儿,再发时更易发生CAL。     

不同时间应用静脉丙种球蛋白治疗川崎病疗效分析

目的探讨不同时间应用大剂量静脉丙种球蛋白（IVGG）治疗川崎病（KD）疗效,分析其热程及冠状动脉损害（CAL）情况。方法将79例在初次发病10d内接受大剂量IVGG治疗的住院KD患儿按IVGG应用时间不同分成两组,≤6d为A组（32例）,7～10d为B组（47例）;将两组CAL情况及其他临床资料进行对比分析。结果两组病例性别、年龄、ESR、CRP、WBC、HGB、PLT、ALB均衡可比。两组热程比较A组（7.00±0.87）d短于B组（9.00±1.00）d,差异有显著性（P〈0.001）;A组无CAA发生,B组2例发生CAA;发病21d内CAL发生率A组37.5%（12例）低于B组46.8%（22例）,差异无统计学意义（P=0.412）。结论KD发病早期应用IVGG治疗,可缩短热程,减少CAA发生。建议KD确诊病例尽早应用大剂量IVGG治疗。     

川崎病患儿冠状动脉血流储备测定与影像形态学诊断的对照研究

目的评价持续冠状动脉病变对川崎病（KD）患儿冠状动脉血液动力学的影响,探讨冠状动脉血流储备（CFR）检测在KD患儿冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法选择因胸痛、心悸以及各类偶发早搏的患儿为对照组,KD并发持续左冠状动脉病变患儿为KD组,均予以ATP160μg·kg^-1·min^-1持续静脉注射,共6min。运用经胸多普勒超声心动图（TTDE）检测冠状动脉左前降支（LAD）在ATP注射前后的舒张期峰值流速（PDV）及平均流速（MDV）,并通过计算比值得出相应CFR（PDV）和CFR（MDV）值。结果对照组纳入25例,CFR（PDV）和CFR（MDV）值均与年龄呈显著正相关（r=0.596,0.591,P=0.002,0.002）;〈2岁、-8岁和〉8岁组的CFR（PDV）95%参考值范围分别为≥1.22、≥1.94和≥2.22。KD组纳入8例,静息状态下PDV和MDV值分别为（50.0±15.07）cm.s^-1和（35.16±11.52）cm.s^-1,显著高于对照组（P=0.004,0.015）;而CFR（PDV）和CFR（MDV）值明显降低,分别为（1.67±0.38）cm.s^-1和（1.69±0.47）cm.s^-1（P=0.002,0.018）。与对照组比较,KD组7/8例（87.5%）患儿CFR（PDV）值显著降低。结论持续冠状动脉病变可导致KD患儿CFR值显著降低,TTDE检测患儿CFR具无创、安全和便捷的优点,对于KD冠状动脉病变的长期随访与临床诊断治疗策略的选择具有指导意义。     

Kawasaki disease in infants three months of age or younger.

BACKGROUND AND PURPOSE: Kawasaki disease (KD) is rare in infants < or =3 months of age. This study analyzed the features of KD in 25 infants < or =3 months of age treated from February 1994 to December 2004. METHODS: Basic characteristics, clinical, laboratory, echocardiographic, therapeutic, and follow-up data of the infants were obtained from chart records. RESULTS: There were 19 male and 6 female infants in this cohort. The frequency of the 5 principal clinical features was as follows: changes in lips and oral cavity, 84%; bilateral bulbar conjunctival injection without exudates, 80%; polymorphous exanthem, 68%; cervical lymphadenopathy, 28%; and changes in extremities, 24%. Six infants (24%) fulfilled criteria for KD including fever which persists for 5 or more days with at least 4 of the principal clinical criteria, and the remaining infants were classified as having incomplete KD (all of whom showed coronary involvement). Coronary artery dilatation was found in 20 infants (80%). One infant developed a medium-size aneurysm (5.2 mm), while the others had only coronary arterial ectasia or small aneurysms. Coronary artery aneurysms regressed within 1-year follow-up in all but one infant. No fatal or recurrent case was observed during the study period. CONCLUSIONS: Infants < or =3 months of age with KD usually presented with incomplete clinical features. A high proportion of coronary artery involvement was observed in this series. Echocardiography should be considered in very young infants with unexplained prolonged fever who do not present all of the principal clinical features of KD.     

川崎病并发巨大冠状动脉瘤急性期临床特征与危险因素分析

目的 以川崎病（KD）并发巨大冠状动脉瘤（GCAA）的病例对照研究,分析KD急性期的临床特征,并探讨并发GCAA的危险因素。方法选取2001年5月至2009年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院住院的KD并发GCAA患儿为GCAA组;选取同期KD并发中小冠状动脉瘤（CAA）患儿为对照组。对两组患儿的临床特征进行比较,对可能影响GCAA发生的因素进行单因素分析,并进行多因素Logistic逐步回归分析。结果GCAA组纳入22例,其中男19例,女3例,发病年龄3个月至10岁,平均（2．9±2．8）岁。中小CAA组纳入65例,其中男51例,女14例。Pearson χ2检验结果提示,年龄≤6个月或≥5岁、发热时间〉14d、延误诊断、确诊前单独使用糖皮质激素、Hb降低、ESR升高和ALB降低与GCAA发生相关（P均〈0．05）。多因素Logistic逐步回归分析提示,延误诊断（OR=2．998,95％CI：1．004～8．950,P=0．047）,确诊前单独使用糖皮质激素（OR=6．556,95％CI：1．561～28．542,P=0．010）,ESR≥100mm·h^-1（OR=3．591,95％CI：1．164～11．079,P=0．026）为发生GCAA的独立危险因素。结论延误诊断、确诊前单独使用糖皮质激素和ESR≥100mm·h^-1为KD并发GCAA的独立危险因素。     

川崎病患儿血清MMP-9、TIMP-1、ET-1水平的变化及其临床意义

目的探讨川崎病（KD）患儿不同时期血清基质金属蛋白酶（MMP-9）、组织基质金属蛋白酶抑制物（TIMP-1）、内皮素-1（ET-1）水平的变化及其与冠状动脉病变之间的关系。方法采用酶联免疫吸附法（ELISA）、放免法（RIA）对34例KD患儿急性期、治疗后5d、亚急性期和恢复期血清MMP-9、TIMP-1、ET-1水平进行检测,并与34例正常健康儿童进行对照。同时应用心脏彩超检测KD患儿冠状动脉的病变。结果KD患儿不同时期血清MMP．9、TIMP．1、ET-1水平及MMP-9／TIMP-1比值组间有差异。KD患儿血清MMP-9、TIMP-1、MMP-9／TIMP-1及ET-1（292．56±28．65）μg／L、（394．50±46．80）μg／L、（0．75±0．11）、（80．65±14．00）pg／ml均明显高于正常对照组（27．53±11．67）／μg／L、（100．47±32.96）μg/L、（0．28±0．10）、（52．70±11．39）pg／ml,其中冠脉扩张组血清MMP-9／TIMP-1显著高于无扩张组,且与冠脉扩张程度呈正相关（r=0．83）,而扩张组血清MMP-9、ET-1水平与无扩张组之间无显著差异,血清TIMP-1水平低于无扩张组。结论血清MMP-9、TIMP-1、ET-1可能参与了川崎病的病理发病机制,血清MMP-9／TIMP-1持续失衡,可作为预测川崎病并发冠状动脉炎,尤其是冠状动脉扩张的生化指标之一。     

16层螺旋CT冠状动脉图像质量评估

目的量化评估16层螺旋CT冠状动脉各分支图像质量,探讨冠状动脉CT成像的临床应用效果。方法采用16层螺旋CT对102例患者行回顾性心电门控冠状动脉成像,男60例,女42例,平均年龄（57．8±9．4）岁,平均心率（62．8±10．2）次／min。心率〈60次／min（n=40）为I组,60～70次／min（n=35）为Ⅱ组,〉70次／min（n=27）为Ⅲ组。4条冠状动脉分支（左主干、左前降支、左回旋支、右冠状动脉）分别用于图像质量分析。扫描原始数据以间隔10％在20％～80％时相分别回顾性重建冠状动脉图像,用横断面、曲面重建、容积再现等方法对冠状动脉显示率评估。用曲面重建方法测量冠状动脉各分支长度及近段和远段对比噪声比。结果①冠状动脉各分支平均显示长度：左主干（10．9±3．0）mm,左前降支（130．3±29．7）mm,左回旋支（82．8±19．8）mm,右冠状动脉（150．5±27．5）mm;②Ⅰ组60％和70％为最佳时相图像质量优,Ⅱ组60％时相为最佳时相图像质量优,Ⅲ组RCA较优的时相为40％,LM、LAD、LCX较优时相为60％。③所有冠状动脉分支平均对比噪声比10．9±3．2。结论16层螺旋CT有较好质量的冠状动脉图像,心率和时相影响冠状动脉的成像质量。