儿童肾母细胞瘤的保肾治疗

【目的】探索儿童肾母细胞瘤（WT）保肾治疗方案和提高WT患儿长期生存率、改善生存质量的诊疗方案。【方法】根据诊治方案不同，将我院261例WT患儿分为A、B两组，通过比较A、B两组的疗效．分析外科、病理、影像、化疗、放疗等学科在提高WT疗效．改善长期生存质量中的作用以及多学科协作综合治疗对保肾治疗的作用。【结果】A组WT诊治以影像学诊断＋手术治疗为主，B组WT诊治强调明确的病理分型与临床分期以及个体化的多学科综合治疗方案。A、B两组WT患儿在2年／5年生存率、保肾治疗率、手术并发症及长期生存质量等方面均存在显著差异。对B组WT患儿中的Ⅰ期各型、Ⅱ期FH型肿瘤位于患肾一极和Ⅴ期WT患儿进行保肾治疗后，肾切除率从A组的19．1％（Ⅰ．Ⅳ期）和50％（Ⅴ期）分别下降为10．5％和30％。显著增加了保留部分患肾的机会与残肾量，改善了患儿生存质量。保肾治疗不影响患儿的肿瘤复发率。【结论】术前准确的分期分型诊断与合适的化疗是保肾治疗的关键，多学科协作诊治能显著改善WT患者的疗效：对符合保肾治疗指征的儿童WT患者进行保肾治疗，能改善WT患儿生存质量。     

儿童肾母细胞瘤的保肾治疗

 【目的】探索儿童肾母细胞瘤（WT）保肾治疗方案和提高WT患儿长期生存率、改善生存质量的诊疗方案。【方法】根据诊治方案不同，将我院261例WT患儿分为A、B两组，通过比较A、B两组的疗效．分析外科、病理、影像、化疗、放疗等学科在提高WT疗效．改善长期生存质量中的作用以及多学科协作综合治疗对保肾治疗的作用。【结果】A组WT诊治以影像学诊断＋手术治疗为主，B组WT诊治强调明确的病理分型与临床分期以及个体化的多学科综合治疗方案。A、B两组WT患儿在2年／5年生存率、保肾治疗率、手术并发症及长期生存质量等方面均存在显著差异。对B组WT患儿中的Ⅰ期各型、Ⅱ期FH型肿瘤位于患肾一极和Ⅴ期WT患儿进行保肾治疗后，肾切除率从A组的19．1％（Ⅰ．Ⅳ期）和50％（Ⅴ期）分别下降为10．5％和30％。显著增加了保留部分患肾的机会与残肾量，改善了患儿生存质量。保肾治疗不影响患儿的肿瘤复发率。【结论】术前准确的分期分型诊断与合适的化疗是保肾治疗的关键，多学科协作诊治能显著改善WT患者的疗效：对符合保肾治疗指征的儿童WT患者进行保肾治疗，能改善WT患儿生存质量。     

儿童肾母细胞瘤的CT诊断分析

儿童肾脏的恶性肿瘤 90 %以上为肾母细胞瘤 (又名肾胚胎瘤 ,Wilms瘤 ) [1] 。作者回顾性分析 5 2例经手术病理证实为肾母细胞瘤的CT表现 ,结合文献探讨CT对肾母细胞瘤的诊断价值。1　临床资料1.1　一般资料　 5 2例患者均经手术、病理证实为肾母细胞瘤。年龄 1～ 4岁 ,平均 2 .8岁。临床表现为腹部肿块、发热、血尿。病变发生于左肾 2 3例 ,右肾 2 4例 ,双侧肾脏 5例。初诊时发现有脑转移 1例 ,胸膜转移 1例 ,肺转移 1例。1.2　方法　使用PickerSeleSp螺旋CT扫描仪 ,扫描范围从膈面至髂嵴水平 ,层厚 11.1mm ,层间距 10 .0mm ,扫描前 30…     

Ⅲ期儿童肾母细胞瘤的综合治疗（附20例报告）

目的 探讨Ⅲ期儿童肾母细胞瘤综合治疗的疗效.方法 对20例Ⅲ期儿童肾母细胞瘤,参照国际肾母细胞瘤研究组(NWTSG)标准判断分期和组织分化程度,采取术前化疗,术后加强化疗并加行局部放疗,对治疗结果进行统计学分析.结果 接受治疗的20例Ⅲ期肾母细胞瘤患儿,按不同组织分化程度计算2年生存率和2年无病生存率:FH组分别为100%和91.7%,UFH组分别为75%和62.5%.结论 Ⅲ期儿童肾母细胞瘤,可按照欧洲国际儿童肿瘤学会(International Society of Pediatric Oncology,SIOP)推荐的术前化疗方案对有适应证的患儿行术前化疗,术后按照NWTS-5推荐化疗方案进行化疗,进一步提高患儿的生存率.     

儿童肾母细胞瘤临床特点及误诊分析

[目的 ]探讨小儿肾母细胞瘤临床特点及误诊原因。 [方法 ]对西安交通大学第一医院 1 971～ 2 0 0 2年收治的 87例肾母细胞瘤患儿进行回顾性分析。 [结果 ]发病年龄 2个月～ 1 4岁 ,平均就诊年龄 (4 9.0 6± 32 .2 0 )月 ,其中男性多于女性 ,左侧多于右侧 ,双侧少见 ,8.0 5 %有家族遗传史。Ⅱ期、Ⅲ期病例占多数 ,误诊率高。Kaplan -Meier作单因素分析提示临床分期越晚 ,生存期越短 ;综合治疗显著优于单纯治疗。Cox风险比例模型分析表明临床分期和治疗方式是影响预后的重要因素。早期症状不明显及对本病认识不足是肾母细胞瘤最可能的误诊原因。[结论 ]定期普查 5岁以下儿童 ,争取早期发现和早诊断 ,采用个体化综合治疗方案可提高患儿生存率。     

视网膜母细胞瘤的个体化综合治疗研究进展

视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。随着现代诊疗技术的提高,RB传统治疗目标和模式正在发生转变。目前RB的治疗方法主要包括化学减容法、外照射放疗、手术治疗、局部治疗、生物治疗等。RB治疗需根据不同的患者情况制定个性化的治疗方案,以达到最佳的治疗效果。     

肾母细胞瘤的治疗新进展

肾母细胞瘤是婴幼儿常见的恶性实体肿瘤之一。外科手术在20世纪对改善肾母细胞瘤的预后起着积极的作用,随着对本病放射敏感性的不断认识及有效化疗药物的不断开发,包括放射治疗和化学治疗的综合治疗,使肾母细胞瘤的生存率取得显著的提高,从20世纪30年代的30%提高到现在的85%以上。美国国立肾母细胞瘤研究组（NWTSG）和国际儿童肿瘤协会（SIOP）对术前化疗的价值存在不同看法,但SIOP的系列研究证实,术前化疗可以取得较好的治疗效果。对于术后化疗,SIOP研究结果表明,Ⅰ期组织学中危或间变型肾母细胞瘤患者可进一步减少为4周,这显著降低了治疗的毒副反应且不影响治疗的疗效。腹部照射的剂量也较以往降低,取得同样的疗效的同时减少了远期毒副反应的发生。全肺预防照射的价值还有待继续研究。目前,关于肾母细胞瘤的临床研究集中在如何保证同等疗效的情况下,最大可能降低其毒副反应的发生率,以提高患者生存质量,延长患者的寿命。     

肾母细胞瘤术前化疗疗效分析

目的 探讨分析肾母细胞瘤术前化疗的优劣。方法 对35例手术治疗的肾母细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析,其中27例患者术前给予化疗。结果 化疗后肿瘤体积明显缩小17例,出现明显化疗药物毒副反应15例;术中死亡1例、术后切口延迟愈合4例、白细胞仍减少5例。结论 肾母细胞瘤术前化疗可有效地减少手术并发症的发生,合理的化疗方案的选择,积极的内科保守治疗可有效预防化疗毒副反应及并发症的发生。     

儿童肾母细胞瘤白血病一例

肾母细胞瘤为儿童常见肿瘤,但首诊发现骨髓转移导致肾母细胞瘤白血病极其罕见。我院于今年3月收治一例,报道如下：     

肾母细胞瘤的血管生成调节因子和多药耐药研究进展

肾母细胞瘤（Wilms tumor,WT）是小儿常见的恶性实体肿瘤,随着放疗、化疗和手术治疗水平的进步极大提高了WT的生存率,尽管如此,仍有部分患儿预后不佳,肿瘤复发、转移和化疗失败是主要原因。肿瘤的复发和转移,对化疗药物的不敏感与肿瘤的血管生成调节和多药耐药有关,该文总结了目前WT所研究的血管生成调节因子和多药耐药因子及其作用机制,为提高该症的治疗效果提供基础研究参考。     

新辅助化疗在儿童肾母细胞瘤治疗中的临床研究

目的探讨新辅助化疗在儿童肾母细胞瘤治疗中的临床疗效。方法回顾性分析2001年2月至2010年2月本院住院治疗的42例儿童肾母细胞瘤临床资料,选取22例行新辅助化疗的患儿作为观察组,Ⅰ、Ⅱ期患儿术前给予l一2个周期的AV方案治疗[更生霉素15μg／（kg·d）,静脉滴注5d;长春新碱1．5mg／（m^2·周）,静脉注射,连用两周1,Ⅲ、Ⅳ期患儿同时加用阿霉素;选取未行化疗的20例患儿作为对照组。比较两组4年生存率、肿瘤全切除率及术前化疗期间瘤体的变化。结果观察组患者4年生存率为72．7％,显著优于对照组的60．0％（P〈0．01）;观察组与对照组肿瘤全切除率分别为86．4％和60．0％,差异具有统计学意义（P〈0．01）;观察组术前化疗瘤体缩减率：〈2周为（17．82±6．39）％,24周为（9．15±2．12）％,〉4且〈6周为（3．27±092）％。22例患儿共有12例出现骨髓抑制,但均完成随访。结论新辅助化疗治疗儿童肾母细胞瘤可显著提高患儿生存率,增加手术切除肿瘤的机会,瘤体缩小主要发生在化疗4周内。     

Wilms瘤p16基因的表达

目的　探讨p16基因表达产物 p16在Wilms瘤中的表达及其与病理分型和临床分期间的关系。方法　应用免疫组织化学S -P方法常规进行染色。结果　 5 2例Wilms瘤中 ,p16表达阳性在预后好的病理分型和预后差的病理分型分别为 37.2 %、0 % ,两组差异显著 (P <0 .0 5 )。p16阳性表达在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为 91%、6 0 %、40 %、6 .6 7%。 4期间比较 ,差异显著 (P <0 .0 5 )。结论　p16蛋白表达与病理分型及临床分期有关 ,p16蛋白失活是Wilms发生发展中的晚期事件     

Expression of Vascular endothelial growth factor (VEGF) and VEGF-C in serum and tissue of Wilms tumor

Background  Angiogenesis and lymphogenesis which were promoted by vascular endothelial growth factor (VEGF) and VEGF-C are important in the growth and metastasis of solid tumors. The high level of VEGF and VEGF-C were distributed in numerous types of cancers, but their distribution and expression in Wilms tumor, the most common pediatric tumor of the kidney, was unclear.

Methods  To learn about the distribution, mass spectroscopy and immunohistochemistry were used to measure the level of VEGF and VEGF-C in serum and tissue of Wilms tumor.

Results  The expression level of VEGF in serum of Wilms tumor was the same as in pre-surgery and control, so it was the same case of VEGF-C. Both of these factors were chiefly located in Wilms tumor tissue, but not in borderline and normal. In addition, the higher clinical staging and histopathologic grading were important elements in high expression of VEGF and VEGF-C. Gender, age and the size of tumor have not certainly been implicated in expression level of VEGF and VEGF-C.

Conclusions  The lymph node metastasis and growth of tumors resulted from angiogenesis and lymphogenesis which were promoted by VEGF and VEGF-C in Wilms tumor. The autocrine and paracrine process of VEGF and VEGF-C were the principal contributor to specific tissues of Wilms tumor but not to the entire body.

     

174例肾母细胞瘤临床特点及生存分析

目的分析174例肾母细胞瘤患者的临床特点及预后,通过生存分析研究患者手术后死亡时间的分布特点,评价不同临床分期患者的生存率,以期在临床工作中科学评价患者的预后,进一步提高患儿的生存率。方法对1997年5月～2008年7月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为肾母细胞瘤的174例患者进行回顾性分析,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,观察患者临床分期与患者肾母细胞瘤预后的关系。结果174例肾母细胞瘤患者中77.0%的发病年龄在5岁以下,男女之比为1.72∶1.0,以腹部肿物为最常见的临床表现,病理组织类型为FH者占96.9%、UH者占3.1%。术后2年内死亡者占73.3%。术后4年以临床分期生存率Ⅰ期患为97.0%,Ⅱ期为91.3%,Ⅲ期为81.5%,Ⅳ期为70.5%,Ⅴ期仅为62.5%。结论肾母细胞瘤发病年龄多在5岁以内,无明显性别差异。死亡病例主要发生在术后2年以内。临床分期是影响预后的重要因素,随着临床分期的增加,患者的预期生存率逐渐下降,Ⅰ期患者的预期生存率明显优于Ⅲ期、Ⅳ期、Ⅴ期患者。     

儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤的诊治

目的报道和总结儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）诊疗经验，以提高对该病的认识和诊疗水平。方法收集总共10例儿童腹腔内IMT（本院2例，文献报道8例）的临床资料，分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据以及治疗经过和疗效。结果儿童腹腔内IMT多见于学龄期儿童，女性多于男性。首发症状为阵发性腹痛，腹部体检和计算机断层扫描影像能发现肿瘤病灶；常伴有缺铁性贫血、白细胞和血小板增高。病理学检查可以确诊，镜检可见密集的梭形肿瘤细胞，伴有炎性细胞浸润；免疫组化为确诊的主要依据，波形蛋白（Vimentin，Vim）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle action，SMA）和肌特异性蛋白（muscle specific albumin，MSA）等表达阳性。儿童腹腔内IMT多为孤立型肿瘤，可与周围组织黏连，手术全切除预后良好；少数肿瘤广泛播散、恶性程度较高者，术后需行有效的全身化疗。初步结果显示术后及时使用蒽环类抗生素、环磷酰胺和大剂量氨甲喋呤，可能有助于提高恶性程度较高的患儿的远期疗效。结论儿童腹腔内IMT是较为罕见的间叶性肿瘤，诊断必须依靠病理学检查和免疫组化检测；手术切除是大多数患儿的主要有效疗法，对少数恶性程度较高病例术后辅以全身化疗方案有待探讨。     

舒芬太尼术后镇痛对肾母细胞瘤患儿术后免疫功能的影响

目的观察不同剂量舒芬太尼用于肾母细胞瘤患儿术后镇痛的效果、不良反应及对免疫功能的影响。方法肾母细胞瘤切除术后患儿24例,随机分为3组,每组8例,术后镇痛配方均为舒芬太尼加昂丹斯琼0．1mg／kg,用生理盐水稀释到100ml泵注48h。舒芬太尼总剂量分别为Ⅰ组1μg／kg,Ⅱ组2．5μg／kg,Ⅲ组4μg／kg。术后评估镇痛效果,记录不良反应,并于麻醉前、手术开始后1h、术后24h、术后72h时分别抽血测定IgG、IgA、IgM水平。结果各组免疫球蛋白术中和术后均较术前显著降低（P〈0．05）。Ⅱ、Ⅲ组免疫球蛋白在各对应时点差异无统计学意义（P〉0．05）。Ⅱ组、Ⅲ组镇痛效果明显优于Ⅰ组,但Ⅲ组不良反应恶心呕吐发生率明显高于其他两组（P〈0．05）。结论舒芬太尼2．5μg／kg用于。肾母细胞瘤患儿术后48h的镇痛效果确切,且可显著减轻术后免疫功能抑制。     

儿童Wilms瘤分子分型标志物的研究进展

Wilms瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤.随着各项医疗手段的发展,Wilms瘤患儿生存率有了很大提高.研究表明,Wilms瘤因不同的组织学分型具有不同的预后.加深对肿瘤分子层面的认识能够使我们更好地了解肿瘤的生物学特性并对不同肿瘤进行区分,以帮助指导儿童Wilms瘤的治疗和预后判断.本文就儿童Wilms瘤在分子分型标志物研究方面的进展作一综述.     

儿童颅内肿瘤X-刀治疗疗效分析

目的 :初步分析X 刀对儿童颅内肿瘤的疗效。方法 :对 3 3例经X 刀治疗的儿童 ( 4～ 13岁 )脑瘤患者的临床资料 ,结合 4～ 2 4个月随访结果进行比较分析。结果 :3 3例患者治愈 6例 ( 18 2 % ) ,好转 2 1例 ( 63 6% ) ,死亡 6例 ( 18 2 % ) ,总控制率 (治愈 +好转 )为 81 8%。结论 :X -刀对儿童颅内肿瘤的疗效肯定 ,并发症少 ,对良性肿瘤如松果体区肿瘤及实质性颅咽管瘤可不经开颅手术而治愈 ,对颅内恶性肿瘤也是一种理想的治疗手段     

医疗团队工作模式在整体医疗中的应用

介绍解放军181医院构建和谐的内外科合作的医疗团队,充分发挥医疗团队优势互补作用;以及护理团队在器官移植中的作用,整合优化医疗资源的成功经验。