累及心脏的静脉内平滑肌瘤病1例

<正>患者,女,44岁,因间断气喘1周余入院。患者于1周前无明显诱因间断出现气喘,活动后易诱发,休息后可缓解,于当地医院查心脏彩超发现右房占位(右房黏液瘤可能),左心收缩功能大致正常,未给予特殊治疗。为进一步诊治来我院,并拟"右房肿物"收入我科。病程中,患者无头晕头痛、恶心呕吐、黑矇、呼吸困难、发绀、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等症状。既往因多发性子宫肌瘤、慢性宫颈炎于2007年9月行全子宫切除术,术后患者自诉恢复好。否认高血压、糖尿病、高血脂病、肝炎、结核等慢性疾病。无外伤及药物、食物过敏史。入院查体:BP 120/80     

不同手术方式治疗延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤病

目的:探讨延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤病发病机制、临床特点、手术治疗方式;提高对延伸至心脏的静脉内平滑肌瘤病的认识.方法:回顾性分析兰州大学第一医院收治的3例延伸至心脏内的静脉内平滑肌瘤病患者临床资料、诊治过程,并复习相关文献.结果:3例患者均成功行手术治疗,其中2例一期一站式经胸腹联合切口行"子宫、附件、盆腔肿物切除+...     

子宫静脉内平滑肌瘤病1例

<正>子宫静脉内平滑肌瘤病又称血管内平滑肌瘤病,是指形态学上良性的平滑肌累及静脉管腔向子宫内、外的静脉系统内生长[1]。2014年WHO将其归为平滑肌瘤组织出现生长结构异常的一种良性疾病[2],其生物学上有蔓延性生长、容易复发等恶性行为。1 病例摘要徐某,女,42岁,因体检发现子宫肌瘤4年、下腹胀2月入院。患者4年前体检时行超声发现子宫肌瘤,直径约2 cm, 无自觉不适,未行任何治疗。此后定期复查,肌瘤逐渐增大。     

肺淋巴管平滑肌瘤病12例临床分析

肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonarylymphan gioleiomyomatosis,PLAM）是一种极少见的、呈持续发展的肺弥漫性囊性病变,迄今为止病因不明.好发于13～68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之一.临床表现主要是渐进性呼吸困难、咯血、胸痛、气胸、乳糜胸等[1],常常因合并感染出现咳嗽、咳痰症状就诊,临床上常常误诊.回顾性分析了2004年1月至2013年12月在昆明医科大学第一附属医院住院治疗的12例PLAM病人的临床特点、影像特征、病理特征及预后,结合文献复习讨论该病的病因、临床表现、HRCT、病理学特点、治疗及预后,以提高对本病的认识。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

1临床资料 患者,女,48岁,以"进行性呼吸困难3年,加重20天,再发加重2小时"为主诉于2013年8月10日入住大连医科大学附属第一医院心脏重症医学科.患者既往幼年曾患麻疹肺炎,3年前因肺炎复发出现进行性加重呼吸困难,未在意,未系统诊治.1年前因呼吸困难急性加重于瓦房店市中心医院就诊,诊断为右侧自发性气胸并行胸腔闭式...     

子宫静脉内平滑肌瘤病1例

1病例资料患者,马某,女,42岁,主因月经量增多6个月,发现盆腔包块8 d于2008年9月9日入院。患者平素月经规则,量中,无痛经。生育史:孕3产1,上环17年。半年前无诱因出现月经增多,约为原来的2倍,有血块,时有头晕乏力,但经期、周期同以往,无     

子宫静脉内平滑肌瘤病1例

病人,女,50岁。平素月经周期规律,近半年来自觉下腹部胀痛不适。妇科检查：盆腔偏左侧可扪及如孕8个月大小的肿物,质中。彩超检查：子宫稍增大,形态尚可,肌层回声增强,分布不均匀,内可见多个低回声区,较大的约为2.3 cm×2.0 cm,边界尚清。     

静脉内子宫平滑肌瘤病一例报告

目的 报道1例罕见的静脉内子宫平滑肌瘤病病例。方法　通过病史,体检、手术所见和病理检查结合文献,分析讨论。结果　病理诊断为子宫静脉内平滑肌瘤病伴壁间型平滑肌瘤。结论　本病是一种少见的具有侵袭性生物学行为的良性肿瘤。肿瘤可沿腔静脉生长直至右心房而产生相应症状。可复发并发生肺转移,但预后良好。病理上需与内膜间质肉瘤,平滑肌肉瘤和子宫肌瘤伴血管浸润行鉴别诊断。     

淋巴管平滑肌瘤病一例

临床资料　患者女性 ,37岁 ,农民。因“进行性呼吸困难 1年 6个月 ,痰中带血 6个月 ,胸痛、喘憋加重 3d”于 2 0 0 3年 11月 4日入院。患者自 2 0 0 2年5月无明显诱因出现气喘 ,活动后加重 ,无发热、咳嗽及胸痛 ,当时在我院摄胸片见双肺呈网格样改变 ,诊断为“间质性肺炎”并给     

Intravenous leiomyomatosis with right heart involvement-a report of 4 cases and literature review

Intravenous leiomyomatosis(IVL) is a rare benign neoplasm which originates from the smooth muscle cells and is usually confined to the pelvic venous system.Rarely,intracaval and intracardiac extension has been described.Death can occur as a result of intracardiac involvement.We reported 4 cases of IVL with right heart involvement(intracardiac leiomyomatosis,ICL).Three of them suffered recurrent sudden syncope,and the other one was totally asymptomatic.All of them were successfully treated through one-stage operation under extracorporeal circulation.     

子宫静脉内平滑肌瘤病病理特征

目的分析子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床病理特征。方法分析33例IVL患者临床表现,对其手术标本进行常规H-E染色及免疫组织化学EnVision法染色观察。 结果患者平均年龄47岁,以盆腔肿块及月经异常为主要临床表现。术前影像学及超声检查均未提示IVL。术后标本检查肿块主体直径平均6cm,多为水肿,半透明,粘冻状,质软,略不规则,周围肌层内见肿块呈蠕虫样或串珠样组织穿梭,有19例自宫体向宫旁及阔韧带穿出。光镜下肿瘤由典型的梭形平滑肌细胞组成,细胞形态温和,异型性不明显,无坏死,核分裂象罕见,伴透明样变及黏液样变,肿瘤表面覆盖一层扁平的血管内皮细胞。随访时间为6~108个月,有1例转移至肺部,3例反复复发。免疫组化染色显示肿瘤细胞ER、PR、SMA、Caldesmon、Desmin及脉管内皮细胞CD34/CD31均阳性。结论子宫静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫平滑肌肿瘤,熟悉其特征性表现,仔细检查并全面取材可减少漏诊率,正确认识这种肿瘤的特点对病理诊断及临床选择合适的手术方式极为重要。     

子宫静脉内平滑肌瘤病2例及文献复习

目的:探讨子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床表现和诊治要点。方法:对2例确诊IVL患者的临床资料进行回顾分析,并对相关文献进行复习。结果:2例IVL患者临床表现与子宫肌瘤的临床表现相同,术前无特异性诊断方法,病理检查是诊断该病的依据。结论:IVL无特异性临床表现,术前不易诊断,应注重术中探查及病理检查。     

累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病(附2例报告)

目的探讨累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病的诊断和治疗方法。方法对2例累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病患者采用腹部B超和心脏超声、增强CT等检查。手术治疗官分期进行,一期行心脏及下腔静脉肿瘤切除术,二期于术后1个月行子宫切除并盆腔清扫术。结果2例患者手术均获成功,1例随访3年,另1例随访4．5年,均存活。结论累及右侧心腔的静脉内平滑肌瘤病罕见,详尽的术前检查、分期手术切除以及相关学科的协作是根治本病的关键。     

伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病一例

静脉内平滑肌瘤病是一种特殊类型的子宫肌瘤,其生长方式类似恶性肿瘤,达下腔静脉甚至累及右心腔者非常罕见,具有潜在的致命性.本文报道1例伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病患者.患者41岁,女性,因"间断右上腹疼痛,伴双下肢轻度肿胀20天"入院.既往有子宫肌瘤及子宫次全切除病史.超声心动示:右心房内可见团块,与心腔无黏连,左室射血分数60.00%.腹部CT示:下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静脉内软组织肿物,病变卜极达右心房,增强扫描示肿物有明显强化.妇科及盆腔血管彩超可见下腔静脉下段、左侧髂总静脉内占位,左侧附件区髂内、外静脉之间可见一分叶状团块,其内见营养血管,子官次全切除术后.初步诊断:下腔静脉、右心房肿瘤.行胸腹联合心脏、下腔静脉伞程肿瘤切除,左侧髂内静脉结扎术,术后未予激素治疗,病理示肿瘤细胞呈梭形,未见核分裂相,无凝固性坏死,免疫组化SMA(+++),desmin(+),PR(+),ER(+),S100(-),CD117散在个别细胞(+),CD34(-),Ki67<50%.随访6个月未见肿瘤复发.该病临床表现无特异性,术前诊断率低,确诊主要依靠病理,鉴别心脏、下腔静脉原发肿瘤和血栓后,临床治疗主要是肿瘤彻底手术切除,术后短期未见复发.     

子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤伴发静脉内平滑肌瘤病(附1例报告)

目的 探讨子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤伴发静脉内平滑肌瘤病的临床及病理学特征。方法 对1例子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤伴发静脉内平滑肌瘤病的病例进行病理学观察、免疫组织化学染色等并复习相关文献。结果 患者42岁,体检B超发现子宫肌层15cm×13cm×10cm大小占位,临床拟诊断子宫肉瘤。肉眼观肌壁内一不规则肿块,向浆膜外突起似胎盘绒毛样外观。镜下肿瘤主要有分化良好的平滑肌细胞、大小不等呈丛状分布的血管组成,周围基质水肿明显。同时在子宫肌层的静脉血管内有形态良好的平滑肌增生,未见超出血管外。手术行子宫及右侧输卵管切除,术后随访6月未复发。结论 子宫绒毛叶状分割性平滑肌瘤伴发静脉内平滑肌瘤病又称为绒毛叶状水泡状静脉内平滑肌瘤病,是一类非常罕见的平滑肌瘤,预后良好。由于奇特的大体外观容易诊断错误导致过度治疗,因此掌握此类良性平滑肌瘤的病理特征以防过度治疗。     

输液港导管脱落至右心房1例报道并文献复习

目的对1例输液港导管脱落至右心房的抢救病例进行分析,探讨导管脱落的原因。方法对文献资料进行回顾性复习,研究输液港植入的围手术期和远期并发症。结果输液港植入相关并发症有导管脱落、导管断裂、导管移位、导管相关性感染、导管堵塞、导管周围附壁血栓形成、留置部位组织感染、留置部位组织排异、输液港外露、纵隔血肿、底座翻转、纤维蛋白鞘形成等。结论从植入技术、患者的健康教育、护理技术三个方面进行系统预防,防止相关并发症的发生。     

子宫静脉内平滑肌瘤病3例报告并文献复习

目的：探讨子宫静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床特征和处理方法,提高对该病的认识。方法对已确诊的3例子宫静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料进行回顾分析,并复习相关文献。结果子宫IVL患者与子宫肌瘤的临床表现相同,表现为经量增多、经期延长、盆腹腔包块。术前无特异性的诊断方法,术中发现肌壁间静脉内可见蜂窝状、蠕虫状结节,延伸至宫壁。宫旁静脉增粗,静脉内可见索条状组织,质韧如橡皮样。病理检查是确诊的依据。本病典型病理改变为静脉内见蠕虫样、条索状瘤体,可抽出,镜下呈良性平滑肌瘤的形态,不侵袭静脉壁。结论子宫IVL是具有恶性生物学行为的良性疾病,术前诊断率极低,术中能否正确诊断、处理关系到患者预后,需注重术中探查,提高术中确诊率。     

Diagnosis and surgical treatment of intraveneous leiomyomatosis extending into the heart: two cases report and review of the literature

Objective

To investigate the clinical characteristics, diagnosis and surgical treatment of intravenous leiomyomatosis (IVL), and outline the differences between Chinese and overseas cases.

Methods

Clinical data of two IVL cases, treated in our hospital, were analyzed retrospectively and the related literature was also reviewed. The data of preoperative diagnostic rate, surgical procedures, and postoperative recurrence between patients in China and other countries were compared.

Results

The first stage operation was performed successfully in 2 patients. However, they refused subsequent therapies, including a second stage operation to excise the remnants of the tumor, uterus, bilateral oviducts and ovaries, and anti-estrogen therapy. Both suffered from IVL recurrence, one at 6-month and the other at 9-month, and died at 16-month and 12-month respectively after the first stage surgery. Worldwide reports of 110 IVL cases were reviewed, which included 28 cases in China and 82 cases in other countries. In the majority of the Chinese patients, tumors only extended into the right atrium rather than the right ventricle (RA 22 cases vs RV 4 cases). However, among the overseas patients, the rate of extension into the right atrium was similar to that of extension into the right ventricle (RA 41 cases vs RV 38 cases). The rate of hysterectomies was not significantly different between Chinese and overseas patients (67.86% vs 55.9%, P=0.278). The rate of correct preoperative diagnosis in the Chinese patients was significantly lower than that in the overseas patients (32.14% vs 80%, P=0.000002), as well as the rate of complete excision of the tumor (22.7% vs 75.5%, P=0.000001). The proportion of patients who undergoing a single-stage or a two-stage operation was similar in Chinese and overseas patients. The recurrence rate was significantly higher in the Chinese patients than in the overseas patients (36.8% vs 9.1%, P=0.0055), and the patients with tumor recurrence were partial tumor excision patients.

Conclusion

The possibility of IVL should be considered if echocardiography in female patients demonstrates a tumor in the right heart and a mass in the inferior vena cava (IVC). Further imaging should be performed to confirm the diagnosis. The correct diagnosis and accurate preoperative delineation of tumor extension are essential for an optimal surgical outcome. The key point in IVL treatment is the complete excision of tumors (single-stage or two-stage surgical procedure).