腹腔镜下改良Soave术治疗婴幼儿先天性巨结肠20例

目的总结腹腔镜下改良Soave术治疗婴幼儿先天性巨结肠(HD)的手术方法、操作经验和疗效。方法对婴幼儿HD患儿20例(男16例,女4例;年龄3.5个月-4岁)采用气管插管全身麻醉,腹腔镜下应用超声刀切断拖出段结肠系膜,会阴部采用改良Soave术完成手术。结果病例均顺利完成手术,平均手术时间132 min,平均切除结肠肠管长度35 cm,平均术中出血14 mL,均未输血。术后发生小肠结肠炎2例。随访6个月-3年,平均14.5个月,无便秘、污粪、肠梗阻、肛门黏膜外翻、吻合口狭窄等并发症发生,排便控制在1-2次/d。结论腹腔镜下改良Soave术治疗婴幼儿HD具有创伤小、出血少、操作简便、恢复快、并发症少等优点。     

经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠80例疗效分析

青岛市儿童医院2003～2007年应用经肛门改良Soave术治疗80例先天性巨结肠患儿,疗效满意,现从手术适用证、手术结果、术后并发症及排便控制等方面进行分析.     

腹腔镜辅助与开腹手术治疗先天性巨结肠的 Meta 分析

目的：通过 Meta 分析腹腔镜辅助与开腹手术治疗先天性巨结肠的疗效与安全性,评价腹腔镜辅助一期手术根治先天性巨结肠的优势。方法检索1998年1月至2013年8月 Pubmed、西文生物医学期刊文献数据库、CCTR、CNKI、中国生物医学文献数据库发表的相关腹腔镜辅助与传统开腹手术治疗先天性巨结肠疗效比较的文献,比较手术时间、术中出血量、术后住院时间、胃肠功能恢复时间、术后早期并发症的发生率（切口感染、粘连性肠梗阻、尿潴留、术后出血）以及远期并发症的发生率（小肠结肠炎、大便失禁、便秘、污粪）。用 Review Manger 5．2软件进行 Meta 分析。结果共9篇文献入选,9篇文献记录先天性巨结肠手术患儿456例,其中腹腔镜手术239例,开腹手术195例。Meta 分析结果显示：腹腔镜手术较开腹手术出血少,住院时间短,差异有统计学意义（P 值均≤0．05）,手术时间和术后胃肠功能恢复时间比较,差异无统计学意义（P 值均≥0．05）,术后早期并发症的发生率分别为11．61％、21．53％,差异有统计学意义（P 值≤0．05）,术后远期并发症率分别为32．90％、42．56％,差异无统计学意义（P 值≥0．05）。结论腹腔镜辅助一期手术根治先天性巨结肠创伤小,恢复快,能有效减少术后早期并发症的发生。     

腹腔镜辅助改良Soave术根治小儿先天性巨结肠

目的总结腹腔镜辅助改良Soave术根治小儿先天性巨结肠的临床经验。方法回顾性分析2007年2月至2011年10月作者收治的42例先天性巨结肠患儿床资料,对操作经验进行总结。结果全部病例均手术成功,无中转开腹病例,平均手术时间150min,术后平均住院时间7d,无腹腔镜操作相关的近期并发症,远期随访无污粪和便秘复发。结论腹腔镜辅助改良Soave根治术治疗先天性巨结肠安全有效,具有微创效果,值得推广。     

改良S9ave术治疗婴幼儿先天性巨结肠116例

先天性巨结肠又称Hirschsprung’s—Disease病（HD）,是常见的小儿先天性消化道畸形,治疗方法很多,并发症较多。1998年,墨西哥小儿外科医生De la Torte报道了I期经肛门结肠拖出术治疗5例新生儿及小婴儿先天性巨结肠获得成功。     

改良Swenson手术治疗先天性巨结肠62例

1998年～2005年笔者采用改良Swenson手术治疗先天性巨肠（hirschsprungcs disease,HD）患儿62例,取得满意疗效。现报道如下。     

先天性巨结肠的微创手术治疗

目的总结先天性巨结肠微创手术的治疗经验。方法2002年5月～2006年12月47例先天性巨结肠患儿,短段型15例,常见型28例,长段型4例,23例行经肛门脱出Soave手术,24例行腹腔镜辅助下改良Soave手术。结果术后2例仍存在便秘,1例为经肛门脱出术后,1例为腹腔镜Soave术后,1例肠梗阻,1例直肠鞘内感染,2例肛门瘢痕性狭窄,40例患儿手术效果良好。结论正确应用微创手术治疗先天性巨结肠符合外科手术微创化的趋势,具有广阔的前景。     

先天性巨结肠非手术治疗研究进展

先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)是一种常见的先天性消化道发育畸形,以病变肠管神经节细胞缺乏为特征,发病率约1/5000,男女比例约4:1.HSCR的治疗主要包括手术治疗和非手术治疗,目前通过手术切除无神经节细胞肠段及移行段仍为HSCR的主要治疗方式.近年来,国内外学者对HSCR非手...     

经肛门改良Swenson手术治疗先天性巨结肠541例

目的：总结经肛门改良 Swenson 手术治疗先天性巨结肠（HD）的临床经验。方法2000年4月至2013年12月我们确诊并行经肛门改良Swenson手术治疗HD患儿541例。收集其临床资料、术中情况及随访信息进行评估,均经直肠肛管测压、肛门指诊等评价患儿术后情况。结果541例患儿中,387例（71.5％）获随访,平均手术时间70 min,平均出血量5 mL,术后平均住院时间7 d,发生并发症20例（20/387,5.17％）,其中污粪4例（1.03％）,失禁1例（0.26％）,吻合口狭窄2例（0.52％）,小肠结肠炎7例（1.81％）,便秘复发6例（1.55％）。结论经肛门改良Swenson手术设计符合生理,安全可靠,适合临床推广使用。     

先天性巨结肠微创化手术治疗研究

目的探讨先天性巨结肠微创化手术治疗的方法。方法回顾性分析2004年1月至2007年1月本院收治的68例先天性巨结肠患儿的病例资料。年龄2个月至3岁，其中短段型12例，普通型40例，长段型10例，全结肠型6例。手术方式包括直肠肌条切除术、单纯经肛门结肠拖出术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术。结果7例行直肠肌条切除术，35例行单纯经肛门结肠拖出术，20例行腹腔镜辅助下巨结肠根治术，6例行开腹手术。均治愈出院，出院后随访4个月至4年，63例排便正常，5例仍存在便秘。结论进一步规范儿童先天性巨结肠的微创治疗，制定儿童先天性巨结肠微创化治疗标准是提高儿童先天性巨结肠疗效的保证。     

经肛门改良Soave手术治疗小儿先天性巨结肠

目的探讨经肛门后正中切开直肠肌鞘改良Soave巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的临床疗效。方法收集2003年1月至2014年2月我们经肛门后正中切开肌鞘行改良Soave术治疗的72例先天性巨结肠患儿临床资料。对手术时间、术中出血量、术后并发症、肛门排便功能进行分析。结果 72例中,除3例并发肠炎(经保守治疗后痊愈)外,其他均效果良好。结论经肛门后正中切开改良Soave术是治疗小儿先天性巨结肠的有效方法。主要用于短段型和常见型。具有创伤小、恢复快、美观、术后并发症少等优点。     

杂交经脐单孔腹腔镜直肠内拖出术治疗先天性巨结肠症

目的探讨杂交单孔腹腔镜直肠内拖出术(H-SILEP)治疗先天性巨结肠症(HD)术中、术后并发症的发生率、美容效果和临床疗效。方法自2011年9月至2014年10月,我们对39例HD患儿(男性26例,女性13例;平均年龄4.2个月)采用H-SILEP术,经脐部置入2个5 mm Trocar,左侧腹免Trocar置入1个3 mm操作钳进行浆肌层活检和结肠系膜游离,经肛门分离黏膜,拖出正常肠管吻合。观察手术时间、出血量,术中、术后并发症,腹壁瘢痕及临床疗效。结果 39例均顺利完成手术,11例移行区位于直肠,20例位于乙状结肠,8例位于降结肠。手术时间(115±16)min,术中出血(5.0±1.2)mL,无一例术中并发症。术后10例出现肛周皮肤破溃;无吻合口瘘;3例发生小肠结肠炎,经保守治疗痊愈。随访6个月至3年,腹壁几乎无可见瘢痕,无便秘复发。结论 H-SILEP治疗HD安全、可行,操作与常规腹腔镜手术相似,美容效果可媲美经脐单孔手术。     

经脐腹腔镜与常规腹腔镜治疗先天性巨结肠的疗效观察

目的 比较经脐腹腔镜与常规腹腔镜结肠切除术治疗先天性巨结肠(HD)的疗效.方法 2009年9月至2011年12月采用腹腔镜治疗的HD患儿共111例,按手术方式不同分为2组:经脐腹腔镜组(66例)和常规腹腔镜组(45例),比较2组患儿术前一般情况,术中情况,术后并发症及术后1年患儿的排便情况.结果 左半结肠切除患儿中,经脐腹腔镜组与常规腹腔镜组患儿的年龄和体质量、术中出血、术后住院时间等指标比较差异均无统计学意义(P均＞0.05);但经脐腹腔镜组的手术时间较常规腹腔镜组的时间明显缩短(P＜0.05);结肠次全切除患儿中,经脐腹腔镜组与常规腹腔镜组患儿手术年龄、体质量、手术时间、术中出血、术后住院时间比较差异均无统计学意义(P均＞0.05).患儿均行一期根治术,无中转开腹及死亡病例.经脐腹腔镜组发生小肠结肠炎9例(13.6％),常规腹腔镜组7例(15.6％).经脐腹腔镜组中28例,常规腹腔镜组中12例随访1年,其中经脐腹腔镜组较常规腹腔镜组腹胀情况可见明显优势(P＜0.05),其余指标未见明显差异(P＞0.05).经脐腹腔镜组患儿术后腹部未见明显手术瘢痕,其美容效果好于常规腹腔镜组.结论 经脐腹腔镜手术治疗HD,不仅能获得常规腹腔镜手术同样的效果,且减小了手术对患儿的创伤.     

先天性巨结肠症分子基因学研究进展

先天性巨结肠症是由多种因素导致胚胎期肠神经嵴细胞发育异常而引起的一种小儿外科常见病,多个基因或基因信号通路参与其病理发生过程。迄今为止,人们发现了至少11个与先天性巨结肠症发生相关的易患基因,这些基因的表达异常或相互作用异常可导致神经嵴细胞发育异常,引起先天性巨结肠症。该文就易患基因及其在先天性巨结肠症发生中的作用进行综述。     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠3例及文献复习

目的 先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠临床上罕见,常易漏诊.本文对先天性肛门直肠畸形合并先天性巨结肠患者的临床特点 、诊疗及预后进行总结,以期提高对此类疾病的认识.方法 2003年9月至2019年10月,上海交通大学医学院附属新华医院共收治3例肛门直肠畸形合并巨结肠男性患者,均为无肛直肠会阴瘘;检索万方、维普、中国知...     

腹腔镜经脐及肛门自然腔道巨结肠根治术临床分析

目的 探讨经脐单孔腹腔镜监视下联合经肛门直肠内拖出结肠切除术治疗先天性巨结肠及其类缘性疾病的可行性和临床疗效.方法 2010年3～11月,对15例常见型和长段型先天性巨结肠及其类缘病患儿实施经脐单孔腹腔镜监视下联合经肛门直肠肌鞘入路游离左半结肠或全部结肠,然后拖出在体外完成直肠乙状结肠或次全结肠切除术.结果 全部患儿...     

Difficulties in making the diagnosis of Hirschsprung disease in early infancy

This study highlights the less common presentations of Hirschsprung disease (HD) and HD-associated enterocolitis (HAE) in neonates and infants. We present three infants whose diagnosis was delayed because of atypical presenting features, especially with failure to gain weight, decreased appetite, episodes of diarrhoea and vomiting and hypoalbuminaemia. The reported incidence of HAE ranges from 0 to 16.2%. To avoid complications of life-threatening HAE, primary care physicians require a high index of suspicion of the more unusual presentations of HD in neonates and infants.     

经肛门Swenson术及Soave术治疗巨结肠临床效果分析

目的 探讨分析巨结肠经肛门改良Swenson术、经肛门Swenson术(即完整保留直肠肛管黏膜及肌层)及经肛门Soave术三种术式的临床效果及各种并发症的发生率.方法 结合我科巨结肠经肛门行改良Swenson术505例经验,加上统计国内外文献巨结肠经肛门Swenson术456例及经肛门Soave术1443例的大宗病例,将其各种并发症加以统计并予以分析.结果 经肛门改良Swenson术的污粪发生率为0.6％、经肛门Swenson术为3.5％、经肛门Soave术为6.4％;吻合口狭窄的发生率分别是0.4％、0、2.1％;失禁发生率为0.2％、0.4％、0.4％;结肠小肠炎发生率为1.2％、0.4％、7.2％;便秘复发率为1.2％、0.9％、4.1％.三种手术方式并发症数据进行3×2行列表x2检验,两两比较分析,经肛门Swenson术组和改良Swenson术组组间总并发症发生率差异没有统计学意义(x2=1.6546,P=0.1983);而经肛门Soave术组与经肛门Swenson术组和改良Swenson术组的组间总并发症发生率差异均有统计学意义,分别为x2=56.3752、P＜0.0001和x2=78.1408、P＜0.0001.结论 三种经肛门手术均降低了手术创伤,但经肛门改良Swenson术和经肛门Swenson术术后并发症较少,临床效果更好.     

转录因子FOXP2调控先天性巨结肠相关基因表达的生物信息学分析

目的鉴定与肠神经系统发育以及先天性巨结肠(HSCR)发生相关的转录因子。方法运用ChEA3数据库对调控HSCR易感基因表达的转录因子进行预测以及富集分析,使用GeneMANIA在线工具构建转录因子与靶基因的蛋白-蛋白相互作用网络图,探讨其可能调控的分子通路,以Human Protein Atlas数据库对转录因子进行蛋白表达定位,探究其在神经系统和结肠的表达情况。采用实时荧光定量PCR方法,验证相关转录因子在30例HSCR患儿的狭窄段和扩张段肠管标本中的表达差异。结果用ChEA3数据库对已报道的119个HSCR易感基因的转录因子预测及富集分析发现,FOXP2可以靶向作用于其中46个基因。在GeneMANIA数据库中分析显示FOXP2可能调控多个HSCR易感基因的表达,与Hedgehog通路的GLI3共表达,与PTCH1存在遗传相互作用。Human Protein Atlas数据库分析显示,FOXP2蛋白在脑神经元细胞和结肠组织中高表达。30例HSCR患儿中位年龄为1岁,其中男23例、女7例,荧光定量PCR结果显示,FOXP2的mRNA表达量在病变组织较临近正常组织下降,差异有统计学意义(t=5.819,P0.001)。结论 FOXP2可能通过调控Hedgehog信号通路,影响肠神经细胞发育过程,与HSCR的发病相关。     

经脐单孔改良腹腔镜手术治疗小儿腹股沟斜疝

目的：目的介绍经脐单孔改良腹腔镜治疗小儿腹股沟斜疝的手术方法,探讨其运用价值及优势。方法回顾性分析2012年9月-2013年4月经脐单孔用腹腔镜镜头辅助完成疝囊高位结扎110例腹股沟斜疝患儿的临床资料,年龄5个月至4岁3个月,平均11个月,男性102例,女性8例,单侧89例（右侧62例,左侧27例）,双侧21例,巨大疝18例,复发疝8例。结果110例患儿手术均获成功,其中28例术前诊断单侧腹股沟斜疝,术中发现对侧隐匿性斜疝,同时手术。手术时间单侧10～13 min,双侧18～25 min,患儿术后第2天出院,随访1～6个月,所有患儿无复发、医源性隐睾、睾丸萎缩、线结排异等并发症发生。结论经脐单孔改良腹腔镜治疗小儿腹股沟斜疝,安全、疗效确切、更加美观,节省人力,优于传统腹腔镜疝囊高位结扎术。