肺部韦格纳肉芽肿MSCT征象与ANCA的相关性及诊断价值的研究

目的：研究肺部韦格纳肉芽肿（WG）多层螺旋CT（MSCT）形态学特征与患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型（CANCA）、抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（PANCA）、抗蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）和抗髓过氧化物酶抗体（MPO-ANCA）的关系及诊断价值。方法：9例经病理证实的肺部WG和对照组9例非WG患者行MSCT扫描和血清自身抗体指标CANCA、PANCA、PR3-ANCA、MPO-ANCA检测,将MSCT特征与血清自身抗体指标进行对照分析。结果：肺WG组CANCA,PR3-ANCA阳性率明显高于对照组（P＜0.05）;血清测定PR3-ANCA诊断WG的敏感性和特异性最高;肺部WG患者血清PR3-ANCA水平在MSCT征象-炎症征象、结节征和空洞征有无情况下有显著差异（P＜0.05）。结论：利用MSCT诊断肺部WG有一定局限性,但是MSCT某些征象与血清PR3-ANCA水平具有较强关联性,能够一定程度上反映肺部WG的病理变化。     

脉管炎自身抗体的检测及临床意义

目的了解抗嗜中性粒细胞胞浆抗体ANCA中针对靶抗原蛋白酶(PR3)的胞浆型C-ANCA,针对靶抗原髓过氧化酶(M PO)的核周型P-ANCA和抗肾小球基底膜抗体(GBM)检测,及其对系统性血管炎、急进性肾小球炎、韦格纳肉芽肿等在临床上鉴别诊断的特异性及应用价值。方法用酶联免疫印迹(W estenb lot)分析法对146例肾内科相关疾病住院病人、135例普通肾病病人和24例健康人进行PR 3-ANCA、M PO-ANCA、GBM的检测。结果146例中PR 3-ANCA阳性2例,PR 3-ANCA、M PO-ANCA双阳性3例,M OP-ANCA、GBM双阳性1例,GBM阳性3例,M OP-ANCA阳性1例,PR 3-ANCA、M PO-ANCA、GBM三阳性1例;135例普通肾病病人和24例健康人检测结果均阴性。结论该法对系统性脉管炎的诊断特异性强,阳性检出率与国内外文献报导相符,对患者鉴别诊断、指导治疗、预后提供及时、准确的信息。     

CRRT联合血浆置换对AAV肾损害的护理1例

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种累及多系统的小血管炎症性疾病,包括三个亚组,即肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎 [1].其特征是产生丝氨酸蛋白酶-3(PR3-ANCA)或髓过氧化物酶(MPO-ANCA)自身抗体.由于肾脏血流丰富,因此是最常见的受损器官.当肾、肺、心...     

特异性抗蛋白酶3及抗髓过氧化物酶与肺损伤

抗中性粒细胞胞浆的自身抗体（ANCA）是一种与中性粒细胞及单核细胞胞荣成分反应的抗体。多存在于具有系统性小血管炎的病人中，包括Wegener’s肉穿肿（WG），微小多动脉炎（MPA），变应性由芽肝（Churg－Stranss综合征）的病人。1988年Falk和］ennette报道ANCA具有多种抗原特异性，且表明ANCA特异性与相关的血管炎病理学特征有联系。在血管炎的病人中，ANCA两个主要的特异性抗原是够过氧化物四（MPO）和蛋白酶3（PR3）。它们属于中性粒细胞内原始颗粒及单核细胞内溶韩作中的蛋白质。当用间接免疫荧光测定时，可产生两种主要的…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害11例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granul omatosis)，显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis．MP)和变态性肉芽肿性血管炎(Churg—Strauss Syndrome，CSS)。该病为系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官。随着ANCA检测技术的成熟和推广，为临床早期诊断小血管炎，判断远期预后和疗效，降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标，对我科1998～2003年ANCA相关性小血管炎肾损害11例分析如下。     

蛋白酶3抗原的提取纯化及鉴定

蛋白酶3（PR3）是抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）的主要靶抗原之一，抗PR3抗体检测对韦格纳肉芽肿（WG）的诊断治疗、判断活动程度和复发具重要意义。常规方法从大量血白细胞中提取天然PR3，但血标本来源困难、纯化难度大、成本高，因其他微量自身抗原的存在限制其广泛开展。本研究用血液分离血小板后废弃的富含中性粒细胞白膜，摸索一种高纯度、高产量中性粒细胞分离及PR3抗原提取纯化方法，并为抗PR3抗体检测及相关研究提供试验基础。     

重症肾血管炎的辅助疗法——血浆置换或大剂量甲泼尼龙随机试验

Wegener肉芽肿和显微镜下多血管炎是原发性系统性血管炎,与循环中对蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)有特异性的中性粒细胞胞质抗原(ANCA)自身抗体密切相关.70%的患者肾组织学上主要表现为以中性粒细胞为主的强烈的炎性浸润;表现出肾小球节段性坏死的肾小球毛细管炎;肾小球内单核细胞增生导致寡免疫,聚集和坏死,新月体肾小球肾炎.80%的急进性肾炎发生血管炎并进展为终末期肾功能衰竭的病例,可以通过类固醇和免疫治疗来预防.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

以肺部表现首发的ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性小血管炎的临床特点及误诊原因。方法回顾分析我院近期收治1例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎临床资料。结果患者以乏力、发热、咳嗽、咯血就诊,胸部X线、CT检查均提示肺结核,临床诊断肺结核不除外,诊断性抗结核治疗过程中发现血红蛋白进行性下降,肺部病灶呈游走性,并出现多系统损害,请多科室会诊后经完善T细胞斑点试验及ANCA抗体检测,明确诊断ANCA相关性小血管炎。予糖皮质激素冲击治疗、丙种球蛋白及对症治疗后,病情逐渐缓解。结论 ANCA相关性小血管炎临床表现复杂多样且缺乏特异性,以肺部表现首发时易误诊为肺结核;对疑似本病者,认真鉴别诊断,及时行ANCA抗体检测是确诊的关键。     

抗中性粒细胞胞质抗体、囊性纤维化与感染

中性粒细胞胞质抗原的抗体(ANCA)是Wegener 氏肉芽肿和显微镜下多动脉炎非常敏感和特异的标志物。其它血管性疾病也可出现ANCA,且常常在少部分患有血管炎的囊性纤维     

液流芯片法在诊断抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中的价值

目的探讨液流芯片法在诊断抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)中的价值。方法选取AAV患者300例,非AAV自身免疫性疾病患者275例及健康对照者277名,分别采用线性免疫印迹法(LIA)和液相芯片法检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体,同时采用间接免疫荧光法(IFA)检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),比较不同检测方法的性能,并筛选诊断AAV的最佳检测方案。结果 LIA与液流芯片法检测抗MPO抗体、抗PR3抗体总阳性率较为一致,分别为83.1%、78.2%,kappa值均0.75。液流芯片法的敏感性和特异性分别为85.7%、82.6%,均高于LIA的59.7%、56.6%(P0.05)。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)+抗PR3抗体、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)+抗MPO抗体联合检测模式在AAV组中的阳性率最高,分别为42.4%、45.0%。结论液流芯片法对ANCA的检测有较高的敏感性和特异性,与IFA联合检测是诊断AAV的最佳方案。     

间接ELISA检测抗中性粒细胞胞浆总抗体及其临床意义

目的建立检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的间接酶联免疫吸附试验(ELISA),观察韦格纳氏/多血管炎、系统性红斑狼疮(SLE)、肾炎和溃疡性结肠炎患者中ACNA的存在状况.方法用建立的ELISA法检测100例韦格纳氏/多血管炎、SLE、肾炎或溃疡性结肠炎患者血清中的ANCA,同时以特异性MPO-ANCA及PR3-ANCA为对照.结果阳性参考血清批内变异系数(CV)和批间CV分别为0.061%和0.102%.用抗原吸收后吸光度(A)降低明显.总ANCA在韦格纳氏/多血管炎患者中的阳性率为43.8%,高于SLE、肾炎和溃疡性结肠炎患者(分别为15.2%、23.1%和25%),而52份正常人血清均为阴性.用特异性MPO-ANCA及PR3-ANCA与ELISA检测总ANCA结果比较差异无显著性(P>0.05).结论 ANCA可作为韦格纳氏/多血管炎的血清学标志,ELISA检测总ANCA可克服间接免疫荧光法的不足,灵敏度高,适于大样本的ANCA检测.     

细胞因子在某些血管炎发病机制中的作用

(本文所用主要缩写 :CSS:变应性肉芽肿病 ,WG :Wegener’s肉芽肿病 ,ANCA :抗中性粒细胞胞浆抗体 ,PDGF :血小板衍生生长因子 ,PBMC :外周血单核细胞 ,TGF -β:转移生长因子 β,PR3 :蛋白酶 3 ,GCA :巨细胞动脉炎。)血管炎种类繁多 ,临床表现复杂多样 ,其发病机制尚未完全明了 ,细胞因子作为由活化炎细胞合成、分泌的调节细胞功能的高活性多功能物质 ,在血管炎发病机制中的作用日益受到重视。近来众多学者以Wegener’s肉芽肿病、变应性肉芽肿病、Behcet’s病、过敏性紫癜、巨细胞动脉炎等典型原发性血管炎为研究对象 ,研究细胞…     

抗中性粒细胞胞浆抗体荧光核型与靶抗原不符的特殊情况分析

目的分析血清中胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)和核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)荧光模型与靶抗原不相符的情况,探讨其临床意义。方法用间接免疫荧光法(IIF)检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)荧光模型cANCA、pANCA,用ELISA法检测靶抗原髓过氧化物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)。将pANCA合并MPO阳性、cANCA合并PR3阳性以外ANCA荧光模型以及靶抗原同时有阳性的其他特殊情况定义为ANCA荧光模型与靶抗原不相符,分析2017年4月至2019年4月北京协和医院ANCA荧光模型与靶抗原不相符患者的临床资料。结果 pANCA合并PR3阳性的患者组中,年龄(44.20±17.25)岁,诊断为溃疡性结肠炎(UC)的占56.8%,ANCA相关性血管炎占15.2%,其中诊断为UC与非UC的患者的年龄分布差异有统计学意义(χ~2=13.42,P=0.001)。pANCA合并MPO、PR3阳性的患者组中,年龄(58.20±14.05)岁,诊断为ANCA相关性血管炎的最多,占48.3%。cANCA合并MPO阳性患者组中,年龄(56.06±20.39)岁,诊断为ANCA相关性血管炎的占61.8%,间质性肺炎以及甲状腺亢进各占8.8%。结论 pANCA、PR3阳性可作为UC的敏感性指标,pANCA、MPO、PR3阳性及cANCA、MPO阳性也可作为ANCA相关性血管炎的指标。     

以分泌性中耳炎为首诊症状的ANCA相关小血管炎的临床误诊2例

回顾性分析白求恩国际和平医院诊治的2例合并分泌性中耳炎的抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关小血管炎的临床资料及随访资料。该2例患者早期均出现耳闷、听力下降等分泌性中耳炎症状,完善血清免疫学检查后确诊为ANCA相关小血管炎,积极行激素及免疫治疗,单纯针对中耳炎的治疗效果不良。ANCA相关小血管炎患者临床表现复杂多样,少数病例以分泌性中耳炎或鼻窦炎为首发症状,极易误诊,诊断时不能局限于专科疾病,需结合特异性实验室检查确诊。早期确诊并给予激素及免疫治疗方案,有利于提高疗效和预防疾病进展。     

两种方法联合检测自身免疫性疾病中ANCA的临床意义

目的评价间接免疫荧光法（IIF）和免疫印迹法检测抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）的临床意义。方法采用IIF和免疫印迹法联合对126例自身免疫性疾病患者的血清进行ANCA检测。结果在126例患者中类风湿关节炎（RA）、韦格纳肉芽肿瘤（WG）、皮肌炎（DM）和过敏性紫癜患者血清检测cANCA阳性与PR3-ANCA阳性是一一对应的;而在51例SLE患者中,有17例（33.3%）pANCA阳性,7例（13.7%）骨髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性;在29例RA中3例（10.3%）pANCA阳性,而4例（13.7%）MPO-ANCA阳性。WG和ANCA相关性血管炎患者检测ANCA阳性率较高,分别为87.5%和93.7%。结论IIF一般情况下可以作为临床常规检测ANCA的筛选试验,免疫印迹法可以作为特异ANCA确证试验。二者联合应用可以提高ANCA的检出率,减少ANCA的误诊率。     

炎性肠病和肝胆疾患的抗中性粒细胞胞浆抗体

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是血管炎,尤其是Wagener肉芽肿,多发性动脉炎.特发性新月型肾炎的特异和敏感性标志.应用免疫荧光法检查.此种自身抗体可分两型:一、胞浆型(C—ANCA);二、核周——核型(P—ANCA).大多数C—ANCA型具蛋白酶     

误诊为肺结核瘤的ANCA相关性血管炎临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎的误诊原因及防范措施。方法 回顾分析1例曾误诊的ANCA相关性血管炎的临床资料。结果 本例因下肢红疹伴溃疡入院。曾行“鼻窦炎”手术,术前筛查发现肺部肿物行“肺部肿物切除术”,术后病理示肺结核瘤,抗结核治疗无效。入院后结合患者多系统受累表现及实验室、肾穿刺病理检查等诊断为ANCA相关性血管炎,给予糖皮质激素及调节免疫等治疗,症状缓解。结论 ANCA相关性血管炎临床表现多样且不典型,易误诊。临床中应对疑似病例尽早行相关医技检查。     

两种方法联合检测风湿性疾病中ANCA的临床意义

目的 评价间接免疫荧光法(IIF)和酶联免疫吸附试脸(ELISA)检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的临床意义.方法 采用IIF和ELISA方法联合对120例风湿性疾病患者的血清进行ANCA检测.结果 在120例检验标本中C-ANCA阳性与PR3-ANCA阳性是一一对应的;而在37例SLE患者中,有7例P-ANCA阳性,1例a-ANCA阳性,1例C-ANCA阳性,MPO-ANCA阳性者6例,PR3-ANCA阳性者1例;在31例RA中4例P-ANCA阳性,而5例MPO-ANCA阳性.结论 IIF法一般情况下可作为临床常规检测ANCA的筛选试验,ELISA法可作为特异ANCA确证试验,但在血管炎中ELISA方法是必须的,仅靠IIF法有可能引起ANCA的漏检.二者联合应用可以提高ANCA的检出率,减少ANCA的误诊率.