骨髓增生异常综合征输血依赖患者铁代谢状况分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)输血依赖患者铁代谢情况。方法选择38例MDS患者,按就诊前是否接受红细胞输注分为研究组(接受红细胞输注者20例)和对照组(未接受红细胞输注者18例),按血清SF值高低将MDS患者分为<500ng·mL-1和≥500ng·mL-12个亚组。比较各组SF、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、血清未饱和铁(UIBC)、铁饱和度(TS)及部分肝功能指标改变。结果 SF、SI、TS在研究组显著高于对照组,而UIBC在研究组显著低于对照组(均P<0.001)。不论在研究组还是对照组,SF≥500ng·mL-1的患者在SI、UIBC、TS、细胞外铁染色增高比例均与SF<500ng·mL-1患者的差异有统计学意义(均P<0.001),且SF≥500ng·mL-1的患者出现ALT、AST增高(P<0.01)。结论 MDS输血依赖可致铁过载,SF值>500ng·mL-1时可导致肝功能损害,因此应联合各项指标合理评估MDS患者铁代谢的状况进行治疗。 更多还原     

骨髓增生异常综合征患者输血治疗有效性分析

目的 :研究悬浮少白细胞的红细胞和新鲜辐照单采血小板在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)患者中输注的有效性,探讨MDS患者血小板输注无效的原因和机制。方法 :回顾性分析37名确诊MDS(WHO标准)患者的性别、年龄、Hb水平、Plt计数、出凝血常规指标、TEG等临床资料。结果 :37名患者中,仅采用悬浮少白细胞的红细胞输注的患者15例(占40.5%),仅进行新鲜辐照单采血小板输注的患者9例(占24.3%), 2者均输注的患者有13例(占35.1%)。在只接受悬浮少白红细胞输注的15例患者中有3例输注无效(20.0%),在只接受血小板输注的9例患者中有5例输注无效(55.6%),两者之间具有显著的统计学差异(P0.01)。2者均输注的13例患者中悬浮少白红细胞输注无效的有3例(23.1%),血小板输注无效的有8例(61.5%), 2者都无效的有2例(15.4%)。血小板输注无效的MDS患者中血小板抗体阳性率为23.1%。与正常对照组比较,血小板输注无效的MDS患者人P-选择素(P-Selectin CD62P)(P0.01)和人抗凝血酶3抗体(ATIII Ab)(P0.01)显著升高,而人组织因子途径抑制物(TFPI)显著下降(P0.05)。结论 :在MDS患者进行成分输血过程,与输注悬浮少白细胞的红细胞相比,血小板输注无效率显著增高,主要原因为血小板输注无效的MDS患者出凝血功能紊乱以及产生血小板抗体。与正常对照组相比,血小板输注无效的MDS患者人P-选择素和人抗凝血酶3抗体显著升高,人组织因子途径抑制物显著下降。分子标记物及纤溶指标中P-选择素和人抗凝血酶3抗体以及人组织因子途径抑制物可以作为MDS患者血小板输注时间和效率的指标。     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一起源于造血干细胞和(或)祖细胞的恶性克隆性疾病,可原发起病,亦可继发于其他疾病,尤其是恶性肿瘤化疗或放射治疗后,后者又称为继发性或治疗相关性 MDS。MDS 的临床表现特点为外周血细胞减少而骨髓增生伴形态异常,通常发展相对较缓慢,病程至少数月,进展的速度与疾病分期有关。低危 MDS 中位生存期为6年,高危 MDS 中位生存期为6个月。     

骨髓增生异常综合征铁过载的研究现状

约80%的骨髓增生异常综合征(MDS)患者早期主要表现为贫血,超过40%的患者需行红细胞输注治疗,且其中相当一部分患者终将进展为输血依赖.尽管红细胞输注能改善患者的生活质量,延长生存期,但目前的研究表明频繁的红细胞输注可导致继发性铁过载,造成心脏、肝脏等重要脏器功能不全甚至衰竭,输血依赖的MDS患者生存期缩短,死亡率增加[1-2].我们就MDS患者铁过载的研究现状作一概述.     

骨髓增生异常综合征 第一讲骨髓增生异常综合征的临床学

进修医生教授，请问骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）这一术语的概念近年来有什么新的变化呢？教授ＭＤＳ这一术语主要用在急性粒细胞性白血病（ＡＭＬ）发病前，经数月乃至数年的获得性血液学异常状态时。约２５％～５０％的ＡＭＬ患者于病前常先出现一个进行性骨髓衰竭和造...     

骨髓增生异常综合征第二讲骨髓增生异常综合征的诊断与分型

进修医生请问老师，何谓病态造血？教授骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是以全潜能干细胞水平上的恶变所致克隆扩张而引起的三系血细胞病态造血为主要特征，病态造血是ＭＤＳ诊断问题的核心。它是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常，主要与无效造血有关，它意味着髓...     

骨髓增生异常综合征的铁动力学异常及红细胞寿命

贫血是大多数骨髓增生异常综合征(MDS)患者的一个问题。应用铁动力学技术可研究贫血的机理:这些方法是有用的,但耗时。有几个报告报道过MDS的铁动力学异常。Hast以及Reizenstein应用了传统的方法测定血浆铁清除率及红细胞铁掺入率。其他学者应用多种方法定量测定有效及无效性铁转换率。除了一个研究外,在FAB分类法建立以前的全部铁动力学研究都已发表。在1977年Hast以及Reizenstein所研究的病例不能按FAB分类法再进行分类,因为缺乏骨髓环状铁粒幼细胞及血中单核细胞计数的资料。但如根     

一例去铁胺治疗骨髓增生异常综合征患者输血依赖性铁过载的护理

正骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病转化;大多数患者确诊后通过输血方可延长生存期[1]。"铁过载"用来描述体内铁储存过多,可伴或不伴器官功能障碍。在继发性铁过载中,长期大量输血为最常见的病因[2]。铁过载可导致输血依赖MDS患     

骨髓增生异常综合征第五讲儿童骨髓增生异常综合征

进修医生　老师,在儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断中会遇到哪些特殊问题?教授　1成人中MDS的发病率超过急性粒细胞白血病(AML)的6倍,儿童中的MDS的发病率较成人为低;2作为诊断依据的病态发育表现在儿童病例中不明显;3小儿病例向急性白血病转化的速度较快;4儿童MDS中的多数属于伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化型伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)和慢性粒细胞单核细胞白血病(CMML)等高危型,而难治性贫血(RA)和伴环形铁粒细胞增多的难治性贫血(RARS)低危型在儿童中较为少见;5与儿童型的骨髓增生性疾病之间常存在…     

癌基因与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)表现为一种造血干细胞克隆异常性疾病,进而发展为白血病前期(白前)状态,在早期阶段可能有一系列症状,但很难用常规病理学技术检出,该过程以遗传变化为特征,并导致细胞增殖和分化的调控异常.多数情况下,随克隆细胞的演化,染色体畸变也增加,骨髓恶性特征增加,最终发展为急性粒细胞白血病.MDS可能是由于化学性或放射性侵袭骨髓后引起的.FAB小组对MDS进行了分类,确定有5种类型,并认为它们体现白前状态发展的不同阶段.细胞     

骨髓增生异常综合征的铁过载诊断和铁螯合治疗

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种常见的血液恶性肿瘤,在欧洲每年的MDS发生率约为4/100 000。该病常发生于老年患者,确诊患者的中位年龄为71岁。MDS是一组异质性的造血干细胞克隆性疾病,其主要特征是骨髓发育异常和无效红细胞生成,约80%的患者有贫血症状,其中绝大部分最终发展为输血依赖[1]。经国际预后评分系统(International Prognostic Scoring System,IPSS)划分为低危和中危1的MDS患者具     

骨髓增生异常综合征第三讲治疗相关性骨髓增生异常综合征

进修医生治疗相关性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）这一术语的定义与概念如何？教授治疗相关性ＭＤＳ与治疗相关性白血病前期实为同义词，是ＭＤＳ的一种亚类。术语治疗相关（ｔｈｅｒａｐｙ－ｒｅｌａｔｅｄ）是基于患者既往有过接受放疗或化疗的历史。在接触苯或其他职业...     

一例骨髓增生异常综合征行加温输血的护理

冷凝集素是人体血清中正常存在的一种抗体,它可以引起细胞的非特异性凝集反应,在绝大多数人的血清中因其效价较低,且在4℃以下才显活性,故不易出现凝集现象。我院于1992年3月收治一位骨髓增生异常综合征的患者,而且血清中含有较高的冷凝集素,在室温中18℃能与所有人的红细胞发生强凝集,     

骨髓增生异常综合征的免疫异常

多种骨髓病的免疫异常屡有报道,最近,已有慢粒-单时单克隆丙种球蛋白病或多克隆血清免疫球蛋白浓度增加的报道,但对骨髓增生异常综合征(MDS)的其他类型之免疫状况所知甚少.本文报道52例 MDS患者的免疫学所见。本组患者中,男39例,女13例;中数年龄分别为70.5岁与71岁;其中 RA 17例,RAS 10例,RAEB 7例,CMML 7例,RAEB-T11例.结果:半数患者伴免疫球蛋白异常:6例(11.5%)有单克隆血清免疫球蛋白成分:IgG/κ 3例,IgGλ1例,IgM/κ 2例(此2例分别有本-周蛋白尿与冷球蛋白血症)。17例(32.6%)患者有多克隆血清免疫     

骨髓增生异常综合征研究进展

1976年FAB协作组在为急性白血病分型的同时,曾将骨髓增生异常综合征(MDS,白血病前期)分为两型。1982年进一步将其分为5型。此后,MDS的诊断和治疗问题日益受到广泛的重视。自1985年全国第二届血液学会召开以来,国内己多次组织对其进行探讨。现将近年来有关MDS的研究进展介绍如下。     

浅谈骨髓增生异常综合征

1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。     

骨髓增生异常综合征临床研究

目的探讨沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效。方法将27例骨髓增生异常综合征患者随机分为对照组13例和治疗组14例。对照组予以雄激素、全反式维甲酸或小剂量化疗、干扰素等治疗6个月。治疗组采用沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗方案,依患者耐受情况选用维持剂量并连用3—6个月。比较2组的临床疗效和不良反应。结果治疗组和对照组总有效率分别为78．57％（11／14）和46．15％（6／13）。2组总有效率比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗组中不良反应主要为剂量依赖性和可逆性,经对症处理后好转。大多数患者耐受良好,无治疗相关性死亡。结论沙利度胺、环孢素A及亚砷酸联合治疗骨髓增生异常综合征疗效确切,不良反府轻微．患者可耐受。