青少年肌阵挛癫痫15例临床特点分析

目的:探讨青少年肌阵挛癫痫(JME)的临床特点。方法:总结15例JME患者的临床表现、脑电图特点及药物治疗预后。结果:15例均有肌阵挛发作(MS);合并失神发作(AS)3例;合并全面强直阵挛发作(GTCS)12例;三种发作类型均有2例;单独以肌阵挛为表现不伴有其他发作类型2例。脑电图特征是发作间期双侧导联的3～6 Hz棘慢波或多棘慢波,以前头部为主。应用丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗,发作完全控制10例,发作明显减少5例。结论:JME是一种较常见的特发性全面性癫痫综合征,详细询问病史结合规范的脑电图检查可尽早明确诊断。选择合适的抗癫痫药物治疗预后较好。     

抽动症合并睡眠肌阵挛1例分析

对抽动症合并睡眠肌阵挛1例分析如下。1病历摘要女,9岁。因发作性眨眼2 a、加重伴口角抽动及夜间肢体抽动1 a余入院。2 a前患儿于清醒时出现频繁发作的单次眨眼,间隔数分钟到数小时1次,每日可发生数次到数十次,入睡后消失,发作前无先兆,发作时神志清楚但不能控制,注意力集中时发作少。1 a前发作时伴右侧口角快速抽动,并在睡眠中出现一侧或双侧肢体快速单次抽动,每日发作近百次,发作时无意识障碍及肢体强直。发病后智力无下降。既往史、家族史、生产史无特殊。查体未见阳性体征。辅助检查:三大常规、肝肾功能、电解质均正常。24 h视频脑电图:…     

癫痫综合征的再认识以及癫痫综合征中的进行性肌阵挛癫痫

癫痫是一种多病因、多临床表现的慢性脑部疾病,是神经系统疾病的常见病、多发病。文章介绍癫痫综合征的历史演变以及目前对进行性肌阵挛癫痫的最新研究状况。     

青少年肌阵挛癫痫21例临床特点及脑电图分析

目的：总结青少年肌阵挛癫痫（JME）的临床及脑电图特点。方法：对21例JME患者的临床资料进行回顾性分析。结果：21例JME患者100%出现肌阵挛发作（MS）,81.0%（17/21）的患者有全面强直阵挛发作（GTCS）,28.6%（6/21）的患者有失神发作（AB）,EEG检查异常率为71.4%（15/21）,影像学均无异常。结论：JME是一种较常见的特发性全面性癫痫,详细询问病史结合规范的脑电图检查可提高检出率。     

中年肌阵挛癫痫的预后及影响因素分析

目的探讨中年肌阵挛癫痫患者预后状况,并对其影响因素进行统计学分析。方法收治200例中年肌阵挛癫痫患者的资料,经治疗后200例中103例病情缓解,另97例病情未见好转,分别列入缓解组及未缓解组。应用统计学方法对所有研究对象的预后发作次数、患者文化程度、离院距离、肌阵挛癫痫发作类型、脑电图、头颅影像学检测结果及接受手术方式进行统计分析。结果肌阵挛癫痫发作次数5次以上、患者距离医院的距离在100km以上、头颅影像学检查结果阳性、手术方式等是中年肌阵挛癫痫患者预后的主要影响因素。结论中年肌阵挛癫痫患者的预后与多种因素有关,有针对性地对可能的危险因素进行预防,对于改善患者预后有很好的临床意义。     

进行性肌阵挛癫痫的临床表现与病理

目的探讨各型进行性肌阵挛癫痫的临床发作特点、诊断策略及病理特点。方法对12例进行性肌阵挛癫痫患者的临床发作特点、各项常规辅助检查、脑外组织病理光镜及电镜结果进行分析。结果 12例患者均行常规检查、神经电生理检查及病理检查,其中神经元腊样脂褐质沉积症（NCL）5例,肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维型（MERRF）5例,Lafora病1例,Unverricht-Lundborg病（波罗的海肌阵挛）1例。结论进行性肌阵挛癫痫是一组少见的肌阵挛癫痫综合症,通过详细的病史收集,特征性的脑电图,以及脑外组织活检,尤其是电镜的检查,可以早期诊断,正确分型。     

眼睑肌阵挛失神癫痫四例临床特征和脑电图特点分析并文献回顾

目的探讨眼睑肌阵挛失神癫痫的临床特点、脑电图特征、治疗以及预后。方法对4例眼睑肌阵挛失神癫痫患者的临床症状、脑电图特点以及对抗癫痫药物治疗反应进行观察,并行文献回顾加以总结。结果 4例患者均为男性,表现为反复发生的眼睑肌阵挛及或眼球频繁向上滚动、伴短暂失神,脑电图伴频繁的高波幅的3～6Hz棘慢波或多棘慢波发放,常由强光下合眼或闪光刺激诱发。发病至确诊时间为0～14年不等,其中3例因出现全面强直-阵挛发作(GTCS)就诊后行视频脑电监测时方确诊。病理波多位于前额、额、前颞、中线额导,枕导亦可见,但以额导显著。结论眼睑肌阵挛失神癫痫由于复杂的症状学和抗癫痫药物的影响所致的脑电变化的遮蔽,常导致漏诊,规范的询问病史及常规行视频脑电检查对明确诊断具有极其重要价值。     

进行性肌阵挛癫痫

进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME)是一组很少见的、与遗传密切相关的疾病,发病比例约占成人及儿童癫痫患者的1％[1].该病通常于儿童或青少年时期起病,其临床特征为:病情进展性、预后不良,癫痫形式多样、伴有肌阵挛,进行性神经功能退化等.     

青少年肌阵挛癫痫丘脑-皮质网络的磁共振波谱研究进展

青少年肌阵挛癫痫是一种特发性全面性癫痫综合征,对其诊断主要依靠病史、临床症状和脑电图,常规影像学检查未见脑内器质性病变。MRS可无创地定量测定脑内神经代谢物浓度,评估患者大脑代谢改变。目前,丘脑-皮质网络功能障碍是本病的研究热点,该网络中存在神经代谢物浓度改变以及神经递质谷氨酸和γ-氨基丁酸代谢失衡。而癫痫的发病与脑内兴奋性和抑制性氨基酸的比例失衡有关,且癫痫发作可引起神经元损伤,导致神经元相关代谢产物浓度改变。本文将物质代谢、神经结构和功能相结合,对青少年肌阵挛癫痫患者的磁共振波谱研究进行综述。     

1例斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征病人的护理

斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征在临床较少见，国内外护理相关的报道较少。斜视性眼阵挛(opsoclonus)源于波兰文，即眼球跳舞之意，最早是 Orzechowski 于1913年将“与注视方向无关的双眼完全性无节律地快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动”命名的。此后发现斜视性眼阵挛可作为神经症状单独存在，也可与肌阵挛(头、躯干、四肢、软腭、咽喉、横膈)及小脑统计失调并存，故又称斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征。2013年12月我科收治1例斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征病人，经积极救治及精心护理后病人好转出院。现将护理总结如下。     

青少年肌阵挛癫痫患者额叶的变化研究进展

青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)是特发性全面癫痫综合征(idiopathic generalized epilepsy,IGE)的一种常见类型,约占IGE的26%,所有癫痫患者的5%～12%[1],误诊率较高。JME多在青春期时起病,但仍有小部分患者在20岁左右起病,女性患病率比男性略高[1]。JME主要特征是上肢的肌阵挛发作,特别是早上刚起床后容易出现。约1/3的患者会伴     

睡眠相关的面下颌肌阵挛3例临床分析

目的:报告3例睡眠相关的面下颌肌阵挛(SRFM),提高对该病的认识以利于其早期诊断及正确的治疗。方法:回顾性分析3例SRFM患者的临床表现、诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果:3例均主要表现为睡眠中发作性舌咬伤,醒后发现舌头红肿甚至伴有齿痕;脑电图均未发现癫痫波存在;均予以安定类药物治疗后症状好转,效果明显。结论:SRFM是一种不同于癫痫、磨牙症的疾病,典型的临床症状、脑电图无癫痫波及安定治疗有效有助于SRFM的诊断及治疗,对疑似SRFM患者应进行多导睡眠图检查和视频监测以确诊。     

肌阵挛小脑协调障碍1例

患者。女,28岁,以“发作性肢体抖动7年余,行走不稳数月,加重半个月”为主诉入院。7年前逛街时,突然出现头部抖动,约1分钟缓解,无意识障碍及肢体抖动,未在意,后反复出现发作性肢体抽动。常在光刺激、情绪波动及环境改变时发作,有烦躁的先兆,持续几秒钟至几分钟可缓解。后渐渐出现言语不流畅,语速缓慢,找词困难等。上述症状渐加重,间断发作,数月前行走不稳,呈醉汉步态。     

口角癫痫误诊12例分析

癫痫大、小发作是临床医师常见的一种疾病 ,而局限性癫痫相对较少见。但发作形式多样化、复杂化。常被临床医师误诊 ,现介绍我院 1 990 - 0 2～ 2 0 0 2 - 0 4共收治口角面部 (左或右 )癫痫误诊误治为面神经麻痹、面肌痉挛共 1 2例分析如下。1　临床资料本组男 5例 ,女 7例 ,年龄 9～ 69岁。平均年龄 46.5岁。口角面部癫痫前分别在山西省各大医院门诊误治为面神经麻痹 7例 ;面肌痉挛 54例 ,误诊误治时间 2个月～ 1 .5a,入院时经仔细询问病史 ,初发病时 1 2例均从一侧口角开始出现阵挛性抽搐 ,突起、骤停、无意识障碍 ,间歇期可遗留暂时性的…     

特殊类型癫痫误诊12例分析

特殊类型的癫痫较少见 ,临床极易造成误诊。本文收集我院 10 a来误诊的病例 12例 ,现报告分析如下。1　临床资料本组 12例中 ,男 10例 ,女 2例 ;年龄 7～ 5 2岁 ,平均 2 6 .2岁。表现为头痛 6例 ,其中前额痛 2例 ,前额伴两侧颞部痛 1例、前额伴头顶痛 1例 ,面部痛 1例 ,头顶痛 1例 ;关节痛 3例 ,腹痛1例 ,视物变形 1例 ,发作性失语 1例。 EEG示癫痫样放电波 12例。误诊情况 :被误诊为血管神经性头痛 5例 ,风湿性关节炎 3例 ,三叉神经痛、泌尿系结石、脑血管病、癔病各 1例。误诊类型 :1误诊为血管性头痛 :本组 1例 ,女 ,5 0岁。 10 d前因…     

青少年肌阵挛癫痫患者认知功能的研究北大核心CSCD

目的对青少年肌阵挛癫痫(JME)患者的认知功能及心理精神状态进行评测,并探讨相关危险因素。方法 2011年9月至2014年2月21例JME患者作为患者组,同时选择18例年龄、性别及教育程度等与之相匹配的健康受试者作为对照组。采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)和中国成人韦氏智力量表(WAIS-RC)对认知功能进行评测;采用症状自评量表(SCL-90)对心理精神状态进行测试;采用Logistic回归分析其危险因素。结果两组MoCA评分无显著性差异(t=-1.544,P=0.131)。患者组的语言智商、操作智商及全量表智商均显著低于对照组(t>4.119,P<0.001)。患者组SCL-90评分在人际关系敏感、抑郁、焦虑、敌对、恐怖、偏执及精神病性7项高于对照组(t>2.480,P<0.05)。Logistic回归分析提示,服用丙戊酸的患者语言智商下降(B=-3.064,OR=0.047,95%CI=0.002~0.920,P=0.044)。结论 JME患者的语言智商、操作智商及全量表智商下降,在人际关系敏感、抑郁、焦虑、敌对、恐怖、偏执及精神病性症状方面存在不同程度的障碍。服用丙戊酸是JME患者认知功能下降的危险因素。     

良性成人家族性肌阵挛癫痫

1991年Yasuda报道了两个日本家系,其共同表现为常染色体显性遗传的四肢远端震颤和偶发的癫痫强直-阵挛发作,从而在全世界首次提出了良性成人家族性肌阵挛癫痫(benign adult familial myoclonic epilepsy,BAFME)这一概念[1].     

大田原综合征五例误诊分析

大田原综合征又称早期婴儿癫性脑病伴暴发抑制，１９７６年首先由日本学者大田原报道［１］。国内有关本病的报道甚少，现将我院神经内科近年来收治误诊的５例报告如下。１临床资料１．１一般资料本组男３例，女２例；年龄１～５个月，平均３个半月。起病年龄为生后第２...     

腹型癫痫误诊12例分析

腹型癫痫以发作性腹痛为主要症状,多见于儿童,极易误诊,现将本人1989／2006年收治的12例腹型癜痫分析如下。临床资料一般资料本组男5例,女7例,年龄4～13岁。本组均有剧烈发作性腹痛,腹痛持续时间2～40min;大部分患者有诱发因素,如受凉、发热、饮食不洁。本组伴有头痛2例,发作后嗜睡6例,有高热惊厥5例,难产史3例,产后窒息2例。每月发作i～2次5例,2～3个月发作一次4例,3个月以上发作一次3例。本组做肝胆脾彩超10例,上腹部CT3例,