重症肌无力的重复神经刺激检查研究

研究重复神经刺激检查对重症肌无力疾病的诊断价值。方法：对４４例ＭＧ患者进行复神经刺激检查，共检查１３２条神经。结果ＭＧ患者１３２条神经ＲＮＳ诱发的波幅衰减阳性率６５．２％。受检的三组肌肉中三角肌阳性率最高，测量波面积对ＭＣ的诊断价值优于测量波幅，两种测量方法阳性率比较有显著性差异。     

17例重症肌无力患者的重复神经电刺激检查结果分析

目的 分析重症肌无力患者不同神经重复电刺激的阳性率。方法 对17例重症肌无力患者31例神经做低频和高频率重复电刺激测定。结果 面神经重复电刺激阳性率大于尺神经。3Hz和5Hz频率刺激波幅衰减最大。结论 尺神经 面神经重复电刺激可提高重症肌无力诊断的阳性率。     

重症肌无力的电生理研究

目的探讨重症肌无力（ＭＧ）患者的电生理特征及其诊断价值。方法应用针极肌电图（ＥＭＧ），重复神经电刺激（ＲＮＳ）和激发重复神经电刺激（ＡＲＮＳ）方法，对４７例ＭＧ患者的肌肉和神经肌肉传递功能进行研究。结果部分患者的肌肉见到病理自发电位及短小动作电位，具近端肌分布特征。ＡＲＮＳ阳性率（９０．６％）较ＲＮＳ阳性率（８３．０％）高。Ⅰ型患者肢体肌群存在多项电生理异常。结论适当、综合应用电生理检测技术有助于ＭＧ的早期诊断     

重症肌无力的重复电刺激研究

目的　确定重复电刺激（ＲＮＳ） 检查对重症肌无力（ＭＧ） 的诊断价值，探讨提高诊断敏感度的方法。方法　对８０ 例ＭＧ 进行了不同肌肉、运动前后的低频ＲＮＳ对比研究，同时比较了面神经高低频ＲＮＳ 的结果。结果　ＭＧ 患者ＲＮＳ 的波幅衰减主要出现在低频刺激时，三角肌的诊断敏感度最高（６８％ ） ，小指外展肌最低（２３ ％ ），口轮匝肌（４８ ％ ） 、斜方肌（４６ ％ ） 、肘肌（４１ ％ ） 介于二者之间。五块肌肉ＲＮＳ的总阳性率为７９ ％ ，１２－５ ％ 的肌肉出现了“运动或强直后衰竭”现象。结论　ＲＮＳ检查对于ＭＧ的诊断有很大的价值，通过运动或强直刺激肌肉以及增加所查肌肉数目，可以提高ＲＮＳ的诊断阳性率。     

运动神经元病的重复电刺激的研究

应用重复电刺激技术检查了４３例运动神经元病患者和２０例脊髓型颈椎病患者。结果发现部分运动神经元病患者有类重症肌无力的肌电图表现，即低频刺激时波幅递减，高频刺激时波幅递增。低频刺激时，波幅的衰减与病程、病型、病情无关，但在有束颤的患者中波幅衰减更明显。提示运动神经元病可能有突触前的损害。     

肘肌的神经低频重复电刺激检查对诊断重症肌无力的价值

本文应用肘肌神经重复电刺激检查（ＲＮＳ）的方法。对３４例确的重症肌无力（ＭＧ）病人进行检查。结果１３例Ｉ型ＭＧ病人中有１例阳性。２１例Ⅱ型和Ⅲ型ＭＧ病人中有１２例阳性。同其它肌肉比较，ＲＮＳ在肘肌阳性率明显高于小指外展肌，略高于斜方肌。作者建议可由肘肌代替近端肌肉完成ＲＮＳ。在ＭＧ病人的诊断中，肘肌ＲＮＳ的阳性率低于伸指总肌单纤维肌电图（ＳＦＥＭＧ）的阳性率。     

神经电生理检查判断眼肌型重症肌无力的敏感度分析

目的：分析眼肌型重症肌无力（OMG）患者的神经电生理特点,为临床诊断提供有价值的依据.方法：对42例临床诊断为OMG患者进行单纤维肌电图、重复神经电刺激和肌电图检测.结果：伸指总肌的单纤维肌电图34例异常,重复电刺激异常23例;肌电图示14例肌源性损害.结论：OMG患者单纤维肌电图是一种敏感度较高的检测方法,其次为重复神经电刺激,其肌肉检测阳性率高低依次为眼轮匝肌、肱二头肌及小指展肌.     

伴自发电位重症肌无力的临床及电生理特点

目的探究伴自发电位重症肌无力患者的临床及电生理特点。方法收集重症肌无力住院患者共90例,均行重复神经电刺激、针电极肌电图检查,其中6例出现自发电位,回顾性分析6例病例临床及电生理特点。结果 6例患者均确诊为全身型重症肌无力,其中胸腺瘤合并率为3/6。乙酰胆碱受体抗体均阳性且多数滴度较高,其他重症肌无力抗体均阴性。针电极肌电图可见自发电位,均伴运动单位时限缩窄,重复神经电刺激均见低频波幅递减、高频未见递增。结论本研究揭示了全身型重症肌无力患者的一种少见电生理表现,即以正锐波及纤颤电位为主的自发电位,可为严重神经肌肉接头异常所致。     

被动转移法致自身免疫性重症肌无力兔模型的建立

目的 用重症肌无力患者的免疫球蛋白(IgG)建立兔急性被动转移性实验性自身免疫性重症肌无力动物模型.方法 提取重症肌尤力患者血中的IgG,并将其腹膜内注入长耳白兔,观察实验兔的临床症状、AChR-Ab滴度、神经肌肉接头电传导功能和病理形态学的变化.结果 实验兔于被动转移后第2天渐出现肌无力症状,第3～5天肌无力加重.实验组血清AChR-Ab吸光度较卒白对照组和健康对照组显著件增高(P<0.01).重复神经电刺激实验(repetitive nenre stimulation,RNS)动作电位衰减率和单纤维肌电图检查平均连续波间值差异均较空白对照组和健康对照组显著延长(P<0.01).实验组微小终板电位的波幅和频率较空白对照组和健康对照组均显著性降低(P<0.01).实验组单位面积的神经肌肉接头数较空白对照组和健康对照组显著性减少(P<0.05).结论 被动转移重症肌无力患者的IgG可以诱导出重症肌无力家兔模型.     

神经重复刺激检查临床应用的初步观察

报告41名正常人及66例重症肌无力症等六种神经肌肉疾病患者的面或尺神经重复刺激检查结果,发现正常人的眼轮匝肌及外展小指肌诱发电位波幅的升、降分别在50％和10％内,62.5％重症肌无力症波幅变化超过上述范围,并以波幅下降者居多。认为此项检查可作为重症肌无力症的诊断指标之一。     

重症肌无力的临床分型、电诊断及乙酰胆碱受体抗体的比较

本文对３９８例重症肌无力（ＭＧ）患者的临床分型、重复电刺激（ＲＮＳ）及血中乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲ·Ａｂ）浓度三者作了比较分析。其中眼肌型２２４例，全身型１６１例，肌无力危象１３例。ＲＮＳ总的阳性率５１．３％，其中刺激腋神经时最高（６８．４％）。全身型者ＲＮＳ阳性率明显高于眼肌型。对临床眼肌型，ＲＮＳ可能发现亚临床病变，有助于预后的估计。ＲＮＳ异常与ＡｃｈＲ·Ａｂ浓度升高有相关性（Ｐ＜０．０５），对于ＭＧ的诊断，两者的结果具有互补性，其中ＲＮＳ异常而ＡｃｈＲ·Ａｂ正常者占２１．５％，相反的情况占２０．５％。     

重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电图检测

目的 探讨重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电网(SFEMG)检查的临床应用价值.方法 40例重症肌无力患者(眼肌型27例,全身型13例)分别接受眼轮匝肌单纤维肌电图[以平均颤抖值>正常值上限、>10%单个肌纤维对颤抖增宽(>55μs)、伴或小伴阻滞作为异常颤抖判断标准]和面神经重复神经电刺激(RNS)检查(以复合肌肉动作电位衰减>15%作为异常动作电位判断标准),比较两种电生理学检查方法的阳性检出率、敏感性和特异性,以及SFEMG测值与重症肌无力分型之间的关系.结果 重症肌无力患者眼轮匝肌平均颤抖值为(76.42±24.59)μs,颤抖增宽电位对比例(69.01±26.66)%,阻滞电位对比例(46.62±27.41)%,与对照组比较差异具有统计学意义(均P<0.05).SFEMG阳性检出率为82.50%(33/40),高于RNS(35%,14/40),差异具有统计学意义(P<0.05).SFEMG检查敏感度分别为82.50%和77.50%,特异度均为100%;RNS检查敏感度分别为27.50%和22.00%,特异度均为0.结论 眼轮匝肌单纤维肌电图是诊断重症肌无力较为敏感的电生理学检查方法,应用于临床时尚需与其他肌肉单纤维肌电图检查、重复神经电刺激检查及乙酰胆碱受体抗体试验相结合.     

肌管聚集性神经肌肉病二例报告

目的 报道２例类似重同无力的肌管聚集性神经肌肉病的神经肌肉接头形态改变。方法 对２例病人进行临床、电生理和肌肉病理检查。结果 例１为５３岁男性，主要表现为进行性肌无力和肌疲劳现象。血清抗乙酰胆碱受体抗体阴性，重复神经刺激出现肌电图波幅低频递减，远端肌电图显示神经源性损害。例２为２０岁男性病人，表现为肌无力和肌疲劳现象，肌电图重频刺激出现明显递减现象。２例病人的肌肉病理检查均发现，在Ⅱ型肌纤维内出现     

50例重症肌无力患者近端神经低频重复电刺激的比较

对50例确诊为重症肥无力（MG）患者腹神经和副神经低频（3Hz、5Hz）重复电刺激（RNS）结果表明，在不同频率刺激下，所有患者腋神经的平均衰减幅度均大于副神经的平均衰减幅度，50例患者腋神经RNS均为阳性，而副神经RNS阳性者仅33例，说明应用RNS检查诊断MG时，腋神经的敏感性高于副神经。此外，对两种检查方法及其结果的可靠性进行了讨论。     

癌性Lambert—Eaton肌无力综合征四例临床及电生 …

目的 研究癌性Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征（ＬＥＭＳ）临床及电生理特征。方法 回顾性地评价了４例病理证实的癌性ＬＥＭＳ（例１，２为小细胞性肺癌，例３为肾上腺癌，例４为乳腺癌）的临床和电生理资料。结果 面神经，腋神经及尺神经重复电刺激示，诱发电位起始波幅减小（０．４～０．７ｍＶ）；５Ｈｚ以下低频刺激后波幅递减１６％～５４％（对照：小于１５％）但在１０Ｈｚ以上高频刺激后波幅递增１２０％～６５     

糖皮质激素治疗重症肌无力早期致病情加重及其机制的研究

糖皮质激素治疗重症肌无力 (ＭＧ) ,早期有导致肌无力加重的可能 ,其加重的机制尚未完全明了。我们通过对ＭＧ患者激素冲击治疗前及肌无力加重后临床评分、低频重复电刺激、血清乙酰胆碱受体抗体 (ＡＣｈＲＡｂ)滴度进行检查 ,探讨其肌无力加重的几率和可能机制。资料和方法 :　临床确诊ＭＧ 36例。男 17例 ,女 19例 ,年龄 16～ 6 8岁 ,平均 42岁 ,病程 1个月至 15年 ,平均 12 6个月。治疗采用甲基泼尼松龙冲击疗法 ,根据临床绝对和相对评分法评价肌无力的临床症状 ,采用低频重复电刺激检测神经肌肉传导阻滞程度 ,采用酶联免疫吸附试验测血…     

强直性肌营养不良的激发重复神经电刺激研究

对９例强直性肌营养不良患者行激发重复神经电刺激检查。１例ＡＲＮＳ前见序列复合肌肉动作电位波幅递减，８例ＡＲＮＳ后出现首位ＣＭＡＰ波幅降低，其中６例伴序列ＣＭＡＰｓ波幅递减。首位ＣＭＡＰ波幅降低出现率和平均降低程度随病程延长而加重。     

肋间神经重复电刺激在激素冲击治疗重症肌无力中的应用

目的探讨肋间神经重复电刺激(IRNS)和膈神经重复电刺激(PRNS)对激素冲击治疗时重症肌无力(MG)患者呼吸受累的预测价值.方法治疗开始前3天内检测36例MG患者PRNS和IRNS,同时观察用力肺活量(FVC)、MG临床评分、治疗中临床呼吸症状变化.结果大剂量激素治疗后2～13天14例(40%)患者出现呼吸功能受累或原有呼吸困难加重,呼吸功能恶化患者与未恶化患者相比,上述参数及MG临床类型均有明显差异.Lo-gistic回归分析显示3Hz及5Hz的IRNS双侧波幅衰减均值超过30%时比不超过时发生呼吸困难或原有呼吸困难加重的相对危险度均为19.523.结论治疗中呼吸功能受累与上述指标及MG临床分型均有关系,IRNS可以预测是否发生呼吸功能恶化.     

肌萎缩侧索硬化患者的重复电刺激研究

目的：研究肌萎缩侧索硬化（ALS）患者重复电刺激时复合肌肉动作电位波幅衰减的特点和影响因素。方法：对49例确诊为ALS的患者进行正中神经3Hz重复电刺激检查，同时记录患者的起病区域、病程和复合肌肉动作电位的波幅并分析其与低频衰减的相关性。在16块出现波幅衰减的肌肉进行强直收缩试验并观察其对波幅和衰减的影响。结果：49例ALS患者中，有15例出现明确衰减（衰减≥10％），13例呈界限性衰减（5％-9％）。上肢起病的患者较延髓和下肢起病组更容易出现明确衰减（P〉0．01）。波幅与衰减程度呈负相关（r=0．474），但病程与衰减不相关。在进行强直收缩试验的16块肌肉中，4块有活动后易化，6块呈强直后易化，5块出现强直后衰竭。结论：神经肌肉传递障碍在ALS中并不少见，低频衰减的程度与轴索损害的严重性相关；上肢起病的患者更容易出现拇短展肌的低频衰减；突触前机制可能与衰减的发生有关。     

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征四例临床及电生理研究

目的研究癌性Lambert－Eaton肌无力综合征（LEMS）临床及电生理特征。方法回顾性地评价了4例病理证实的癌性LEMS（例1、2为小细胞性肺癌，例3为肾上腺癌，例4为乳腺癌）的临床和电生理资料。结果面神经、腋神经及尺神经重复电刺激示，诱发电位起始波幅减小（0．4～0．7mV）；5Hz以下低频刺激后波幅递减16％～54％（对照：小于15％），但在10Hz以上高频刺激后波幅递增120％～657％（对照：小于65％）；例2和例3肌电图和神经传导速度测定示，多发周围神经源性损害，以感觉神经纤维轴索损害为主。结论观察结果表明，部分癌性LEMS患者的神经肌肉接头和周围神经可同时受累。