内分泌紊乱引起的骨病的外科治疗

垂体前叶疾病:生长激素分泌过多在儿童可致巨人症,在成人则产生肢端肥大症;生长激素分泌过少在儿童可致垂体侏儒症. 垂体生长激素分泌瘤在临床上由于生长激素过度分泌发生于骨骼关闭前或骨骼关闭后,可分别导致巨人症或肢端肥大症.若在骨骺板闭合前后发病,则可成为肢端肥大症与巨人症的混合症.     

肢端肥大症性心肌病1例报告

<正>肢端肥大症是指体内生长激素持久过度分泌,所导致的一种内分泌代谢性疾病,是发生在青春期之后,骨骺已经完全闭合,病因与腺垂体内分泌功能紊乱有关,约98%的患者继发于分泌生长激素的垂体肿瘤;其主要表现为：面容宽阔、眉骨突出、巨耳大鼻、内部脏器和体格异常肥大及身材过高等症状。肢端肥大症患者的心血管疾病发生率较正常人明显增高,生长激素持续高分泌状态导致心脏结构及功能发生改变,从而引起肢端肥大症性心肌病。我科近期收治肢端肥大症性心肌病患者1例,     

口服胃(胰)蛋白酶治疗肢端肥大症(15例近期疗效观察)

肢端肥大症是由垂体前叶生长激素分泌过多所致的疾病,临床表现主要是生长激素引起正常机体代谢紊乱和垂体肿瘤引起的压迫症状与内分泌改变。目前,本病发病原因尚未清楚,治疗方法繁杂,且有损伤或付作用,疗效亦不尽理想。本文就我们采用口服胃(胰)蛋白酶治疗肢端肥大症的近期疗效观察,和对本病发病原因的初步分析介绍如下。设想与依据 1971年,我们曾试用中药片剂(71.3)治疗数例经放疗无效的肢端肥大症,偶然发现部分病人头痛减轻,个别病例出现消瘦及肢端缩小等现象,对此,引起了我们的重视。     

肢端肥大症患者垂体生长激素细胞对多巴胺能药物反应异常的研究

为研究多巴胺(DA)能药物对垂体生长激素(GH)细胞功能的影响.静脉滴注(iv gtt)DA及口服左旋多巴(LD),结果正常人及肢端肥大症患者的GH分泌分别受到兴奋和抑制,而联合服用LD及卡比多巴(CD),则LD抑制肢端肥大症患者GH分泌的作用消失,支持垂体GH细胞异常是其对DA能药物反应异常的原因。     

以糖尿病性酮症酸中毒起病的肢端肥大症一例报道

肢端肥大症是一种内分泌疾病,多来源于垂体腺瘤分泌过量的生长激素,多起病隐匿、进展缓慢,易延误诊治。本文回顾性分析1例以糖尿病性酮症酸中毒首诊的肢端肥大症患者的诊治资料,并对相关文献进行复习,以提高临床医生对以糖尿病性酮症酸中毒起病的肢端肥大症的认识。     

肢端肥大症诊断和药物治疗进展——2021年《垂体协会肢端肥大症诊治指南更新》解读

肢端肥大症是以生长激素（GH）分泌异常增多为特征的内分泌疾病,而过度分泌的GH和胰岛素样生长因子1（IGF-1）可对全身多个器官和系统产生广泛影响。肢端肥大症常起病隐匿、进展缓慢、临床症状复杂多样,其诊断和治疗有待进一步规范。2021年2月Pituitary发表了《垂体协会肢端肥大症诊治指南更新》,本文立足于最新的循证医学证据,对该指南提及的包括肢端肥大症的临床表现、流行病学情况、手术治疗的影响因素、患者的生活质量、药物治疗进展与更新、放射治疗为主的几个方面进行了解读,并着重介绍了美国食品药品监督管理局（FDA）批准的新型疗法的优势与局限性,以期能够提高广大全科医生及专科医师对于肢端肥大症的理解,更好地指导规范化诊疗,改善肢端肥大症患者预后。     

顺藤理瓜,大有可为

肢端肥大症是一种颇为难治的内分泌疾病,病因至今未明。本文从胃肠道内分泌学着眼,对肢端肥大症的病因和治疗进行了新的大胆的设想,并采用胃(胰)蛋白酶对15例患者进行了临床验证,取得了较为满意的近期疗效。作者通过临床观察,认为肢端肥大症不仅是垂体前叶生长激素分泌过多所致,还与胃肠激素功能紊乱,造成胃肠内分泌病变有关。用胃(胰)蛋白酶治疗本病,似对胃肠激素有良好的调节作用,特别是促进D细胞的分泌,使血浆生长抑索水平提高。故使用后能取得一定的临床效果,从当前国内外治     

gsp癌基因在人垂体生长激素腺瘤的表达及与GHRH对生长激素分泌效应比较

采用聚合酶链反应和直接序列分析法评价了30例肢端肥大症肿瘤组织的gsp癌基因,发现9例30％为gsp癌基因阳性。结果与生长激素释放激素对生长激素分泌效应比较,发现gsp癌基因阳性和阴性肿瘤体外生化特征各自差异较大,推测可能与细胞间多信号传导系统介入有关。     

从肢端肥大症病人的肿瘤内分离生长激素释放因子并进而人工合成

美国加利福尼亚索克研究所的科学家们猜测,一种促使人和动物生长的蛋白可能产生于肢端肥大症病人的肿瘤内。他们的猜测是正确的,他们已分离并合成了这种蛋白,称为生长激素释放因子(GRF)。GRF在下丘脑生成,控制垂体释放生长激素。     

肢端肥大症性心肌病1例

在骨骺闭合之后由于生长激素分泌过多引起的一系列内分泌代谢紊乱疾病称之为肢端肥大症，大多数患者都存在不同程度的心脏扩大。及早治疗原发病，病程短的肢端肥大症性心肌病患者病情可得到不同程度的逆转。2007年11月我院收治1例患者，因病程较长，手术切除垂体腺瘤后心脏结构及功能无明显改善，并于术后4个月出现频发室早、短阵室速，经胺碘酮治疗后早搏减少。     

垂体瘤致扩张型心肌病1例

垂体生长激素瘤分泌过多生长激素，在骨骺闭合之后导致肢端肥大症，可并发多种疾病。治疗以手术或放疗为主，在内科药物治疗方面生长抑素类似物奥曲肽LAR和兰罗肽SR的缓解率已接近手术治疗，而生长激素受体拮抗剂pegvisomant可将90％患者的IGF-1水平降至正常。     

垂体腺瘤的治疗

垂体腺癌病人呈现出与瘤体分泌活性和正常垂体组织残留量有关的不同临床综合征。产生促甲状腺激素的垂体腺瘤罕见,但难以治疗。在本期杂志[New Engl JMed 317(1),1987]中Comi等报道,生长激素抑制素类似物对不常见产生激素的垂体腺瘤提供了有效的内科治疗证据。一些研究人员(包括在英国立卫生研究所从事研究的)成功地用长效生长激素抑制素类似物(SMS201-995)治疗了肢端肥大症病     

重点征稿内容：丘脑、垂体、胸腺疾病

下丘脑综合征,尿崩症,抗利尿激素分泌过多综合征,垂体腺瘤,肢端肥大症,垂体前叶功能减退症,库欣病（Cushing’Sdosease）,垂体促甲状腺激素肿瘤,垂体卒中,高泌乳素血症,泌乳素瘤,空泡蝶鞍综合征,侏儒症,胸腺瘤,重症肌无力等。     

点亮肢端肥大症患者的生命色彩

肢端肥大症于2023年被列入国家卫生健康委发布的《第二批罕见病目录》。95%以上的肢端肥大症患者的病因都是垂体生长激素腺瘤, 长期过量分泌的生长激素和类胰岛素生长因子会导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 使患者出现面容改变、手足增大、皮肤粗厚和骨关节病, 还可引起高血压、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等各系统器官功能异常。该病大部分患者预后较好, 治疗方案较为成熟, 但因其起病隐匿, 容易被漏诊或延误诊断, 增加了治疗难度。     

对垂体腺瘤发病机理研究的哲学思考

垂体腺瘤是一种古老的疾病，回顾其上百年的发现及研究过程，无处不存在着哲学思想，对其加以探讨，将会从中得到一些有益的启示。１垂体腺瘤的发现及研究过程 在接受垂体为一个分泌器官概念存在以前，垂体被认为是一个“残余”器官，其可以发生肿瘤而损伤周围的结构，如视神经等。大多数内分泌学家认为最早期报道垂体病变引起系统疾病的是ＰｉｅｒｅＭａｒｉｅ（１８８６年），其记录了二例严重肢端肥大症女患者的临床表现，并与其它骨骼变形性疾病的理性改变进行了鉴别诊断。遗憾的是Ｍａｒｉｅ在该文中未能把肢端肥大症归于垂体疾病。直…     

关注肢端肥大症的诊治进展和未来——2012年醋酸奥曲肽微球(善龙)肢端肥大症专家研讨会纪实

<正>1.肢端肥大症的诊疗现状众所周知,肢端肥大症是一种罕见疾病,98%是由垂体生长激素(GH)腺瘤引起。由于肢端肥大症起病隐匿,确诊平均延误7～10年,因而很多患者常存在多种严重并发症,例如心功能不全、糖代谢紊乱、骨关节病变等,严重影响患者的生活质量,且可导致其死亡率比正常人群高2～3倍。目前,肢端肥大症的主要治疗方法有3种:手术、药物和放射治疗。其中,药物     

肢端肥大症规范化诊治的推广势在必行

肢端肥大症(以下简称肢大)是由功能性垂体腺瘤过度分泌生长激素及腺瘤的占位效应所导致的一系列临床表现症候群.由于起病隐匿,肢大患者平均在患病9年后当表现出典型的肢大体征或出现视功能障碍时方被诊断.北京协和医院的资料显示,肢大患者诊断时平均年龄36.6岁,而此时患者常常已经出现了较为严重的糖代谢异常、高血压、心肌肥厚以及呼吸系统等并发症,加之对垂体前叶其他轴系例如性腺轴功能的破坏,严重影响患者生活质量和寿命.     

误诊为2型糖尿病的肢端肥大症4例分析

肢端肥大症是由于垂体生长激素持久过度分泌所引起的内分泌代谢病,以骨骼、软组织、内脏的增生肥大为主要特征,是一种较少见的疾病,每年新发病率约为2/100万[1],起病甚缓慢,常伴有糖尿病和糖代谢异常,因身体的改变逐渐发生而未引起重视,甚至有严重的器官及代谢改变才被发现,使诊断延误5～20年[2],现将2006至2010年以2型糖尿病长期误诊最后我院确诊为肢端肥大症4例报道如下.     

重组生长激素的研究及临床应用

10 0年前 ,在肢端肥大症病人中首先发现垂体腺肥大 ,从此开创了生长激素 (ＧＨ)的研究时代[1] 。到 195 8年Ｒａｂｅｎ开始应用人体生长激素治疗垂体性侏儒症[2 ] 。在随后的 40年中 ,随着重组ＤＮＡ技术的发展和重组生长激素 (ｒＧＨ)方法的提高 ,ｒＧＨ研究达到了生物化学及分子生物学水平。ｒＧＨ临床应用的安全性及有效性大大地提高 ,目前ｒＧＨ已广泛应用于临床各系统疾病。1　内分泌系统疾病1.1　垂体性侏儒症　应用生长激素治疗垂体性侏儒症已有 40年历史 ,最初应用是从人垂体纯化提取生长激素 ( ｐｈＧＨ ) ,80年代以后发现 ｐｈＧ…     

北京协和医院专家指出：面容“变丑”留神疾病作怪

如果出现手脚增大、额头变宽、皮肤增厚等容貌“变丑”的迹象可要注意了，这有可能是患了肢端肥大症。肢端肥大症是由于脑垂体中生长了分泌生长激素的良性肿瘤，从而造成生长激素(CH)过量分泌，使身体组织发生异常生长的一种慢性代谢性疾病。主要表现为肢体末端增大——特别是面部手、脚和内脏器官的生长。当该病发展到一定程度后，会出现高血压、心脏肥大、