Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：     

小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞的疗效观察

目的 :观察小脑扁桃体软膜下切除术与硬膜扩大修补术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的手术效果及预后,为临床治疗提供决策。方法:回顾性分析2013年11月~2016年11月在我院接受治疗的115例ChiariⅠ畸形患者的临床资料,男34例,女81例;年龄16~60岁(42.3±11.3岁)。患者有脊髓空洞症表现49例次,枕大孔区神经刺激症状58例次,延颈髓受压症状9例次,后组颅神经及小脑功能障碍25例次,高颅压症状24例次。脊髓空洞26例累及颈段,85例累及胸段,4例累及腰段,3例合并有脑积水,2例合并有胸段脊柱侧凸。其中78例采用后颅窝减压+下疝的小脑扁桃体切除+四脑室流出道的膜性结构切除术(A组),37例采用枕骨大孔区减压+硬脑膜成形术(B组)。记录患者的住院时间,术中出血量,术后并发症,术前、术后6个月影像学特征,Klekamp神经评分,临床症状变化情况。结果:A组手术时间为159.32±40.06min,高于B组(134.10±30.76min)(P0.05);术后A、B组分别有11例、8例发热,3例、1例皮下积液,3例、2例切口感染,A组术后头晕头痛发生率(25.6%,20/78)高于B组(8.1%,3/37)(P0.05),总体并发症发生率两组无明显差异(P0.05)。术后疼痛、感觉障碍、共济失调、运动障碍的Klekamp神经评分较前有改善(P0.05);术后A组症状改善69例(88.4%),B组31例(83.8%);两组神经评分改变、临床表现改善情况差异无统计学意义(P0.05);术后空洞闭合或缩小例数分别为54例、29例,无变化例数分别为22例、7例,扩大例数为2例、1例,两组术后空洞变化差异无统计学意义(P0.05)。结论:小脑扁桃体软膜下切除术治疗ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞手术效果与硬膜扩大修补术无明显差异,但手术时间长,术后头晕头痛发生率较高。     

小脑扁桃体下疝切除术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症

Chiari畸形并脊髓空洞症是神经外科常见疾病之一,近年来,随着MRI的广泛应用,该病的诊断、治疗均有较多进步,但对其确切的发病机理仍然不清楚,手术方式较多,疗效各异.我们采用后路减压,显微外科手术软膜下切除小脑扁桃体、正中孔开放+硬膜扩大修补治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症17 例,报告如下.     

Chiari Ⅰ型畸形手术前后的诱发电位研究

[目的]研究Chiari Ⅰ型畸形患者手术前后的诱发电位的变化规律，观察手术前脊髓空洞的程度与诱发电位变化之间的关系。[方法]对2003年10月-2004年9月收治的15例Chiari Ⅰ型畸形患者，采取寰枕减压术、硬膜成形术。手术前第1～3d和手术后第10—14d分别检测BAEP、SEP、MEP，然后对这些患者经过6个月的随访，进行脊髓功能JOA评分和MRI复查。[结果]15例Chiari Ⅰ型畸形患者手术前14例SEP、MEP异常，手术后临床症状均有所缓解，脊髓功能JOA改善率为60．3％，MRI复查显示脊髓空洞明显缩小、诱发电位SEP检测P40-N22、N20-N13潜伏期与MEP检测中枢传导时间CMCT值和BAEP检测Ⅰ—Ⅴ峰间期，三者测的值比术前均缩短，差异有显著性。同时发现Chiari畸形患者的SEP与MEP检查测得皮层值术后比术前缩短，差异有显著性，而外周神经传导时间术后与术前比较却没有任何变化。[结论]诱发电位可以作为评价Chiari Ⅰ型畸形手术前后效果的客观而相对准确的检查方法。     

枕大池重建术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨枕大池重建术治疗合并脊髓空洞症的Chiari Ⅰ型畸形操作要点.方法 枕下正中入路,用咬骨钳咬开下项线至枕大孔后缘及寰椎后弓,“Y“形切开硬脑脊膜和蛛网膜.显微镜下对下疝小脑扁桃体弱电流电凝或软脑膜下切除,开放正中孔直至第四脑室底,打通两侧小脑延髓外侧池,切开脊髓中央管口假膜,修补硬脑脊膜及蛛网膜,重建枕大池.结果 36例手术均成功,术中发现30例有脊髓中央管口假膜.术后随访3个月～5年,感觉及肌力均有不同程度的恢复,MRI复查6例脊髓空洞症消失,30例缩小.结论 后颅凹减压、显微镜下开放第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池相通、开通脊髓中央管口,是手术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的的关键.     

微创手术治疗ChiariⅠ型畸形(附102例报告)

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,常合并脊髓空洞症,后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月,采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例,效果良好,现报道如下。     

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的:分析Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系,探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法:2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例,男34例,女25例,年龄16~20岁,平均17.9岁,Risser征5级,均有完整MRI资料(包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像);均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞,55例(93.2%)伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型;测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度:Ⅰ度,小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘;Ⅱ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘;Ⅲ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异,并对相关指标进行相关性分析。结果:Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者(P<0.05),Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小(P<0.05),其余指标三组间无显著性差异;CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系(r=-0.626,P=0.005)。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者(P<0.05),其余指标各类型之间无显著性差异。结论:后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。     

Chiari畸形伴颈部巨大脊膜脊髓膨出1例报告

患儿女,11岁。因颈后部发现肿块11年入院。查体:颈后部可见一约15×13cm大小的包块,质软,无压痛,边界清,表面散在数处皮肤呈青紫色,皮温无增高,听诊无血管杂音。神经系统检查未见异常。颈椎正位X线片可见一巨大软组织影,颈椎各椎体排列有序,C6、C7及T1、T2椎板裂(图1)。CT示C6、C7椎体棘突不连,其后方为囊样低密度影,其内有分隔,约2.7×7cm大小,CT值为12~16H u(图2、3)。M RI示下颈椎脊膜、脊髓膨出,小脑扁桃体下疝(图4、5)。诊断:(1)C6~C7脊膜、脊髓膨出。(2)Chiari畸形。入院后在全麻下行膨出脊膜切除、脊髓松解、硬脊膜成形、枕…     

颅脑Chiari畸形Ⅰ型的显微手术治疗

目的 探讨Chiari畸形Ⅰ型显微手术治疗的临床疗效.方法 对31例Chiari畸形Ⅰ型患者行颅后窝减压、粘连松解、小脑扁桃体复位并硬脑膜扩大修补术,观察术后1个月内症状和体征的改善情况,并随访6个月以上.结果 术后1个月内30例患者症状和体征明显改善,复查MRI显示小脑扁桃体下缘均不超过枕大孔边缘以下5mm.随访6个月至7年,所有病例症状、体征均较术前有改善,有5例的症状、体征复发但程度较术前轻.21例合并脊髓空洞患者中有15例脊髓空洞消退,有6例脊髓空洞无明显变化,有效率71.4%.手术后并发症轻微.结论 Chiari畸形Ⅰ型治疗有效的关键在于解除脑干受压并重建枕大孔区脑脊液循环通路,应用显微手术行枕大孔区充分减压、枕大孔区蛛网膜粘连充分松解及小脑扁桃体复位是获得良好手术效果的保证.     

Chiari Ⅰ型畸形发病机理探讨

目的：探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机理。方法：回顾总结23例Chiari Ⅰ型畸形患者的临床及MRI资料,以16例正常人的MRI为对照,测量后颅凹的形态,结合临床,分析Chiari Ⅰ型畸形发生的可能机制。结果：与对照组相比,Chiari Ⅰ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形有较好效果。结论：Chiari Ⅰ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常。其中枕大孔区蛛网膜下腔的闭塞占有重要地位。     

单纯后颅窝减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5~6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。     

Chiari畸形后路减压手术术后近期并发症分析

Arnold Chiari畸形（Arnold Chiari malformation，ACM），也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形。Chiari畸形的手术目的是解除颈枕部组织对脊髓的压迫，恢复正常的脑脊液动力学，缓解脊髓空洞。我院1998年1月～2006年6月共手术治疗Chiari畸形154例，对术后1个月内出现的各种并发症进行总结，报告如下。     

Chiari畸形的解剖学特点与分型

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常。除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形。1883年,英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。1891~1895年,奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型,即目前的传统分型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。近年来,随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入,许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型。在此基础上,Chiari畸形延伸出一些更细致的分型:Chiari畸形0型、1.5型和3.5型;同时,由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知,对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误。目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献,而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后,甚至影响基因研究的准确性。笔者旨在阐述这类畸形的准确分型,以便理解其中的差别。     

脊柱侧弯并发Chiari畸形的手术治疗

[目的]探讨脊柱侧弯并发Ch iari畸形的诊断和治疗方法。[方法]本组12例脊柱侧弯并发Ch iari畸形的患者,其中有7例同时伴有脊髓空洞症,所有患者均先由神经外科行枕大孔扩大成形术或空洞分流术,二期行脊柱侧弯后路矫形术。[结果]Cobb s角术前平均71,°术后平均24°,矫正率为66%。脊柱矫形术后随访1~4 a,平均2.4 a,没有发生脱钩、断钉及假关节现象;没有出现新的神经损害表现;感觉障碍及腹壁浅反射减弱的症状没有加重。[结论]对于脊柱侧弯并发Ch iari畸形、脊髓空洞症的患者,术前应完善检查、明确诊断;先进行枕大孔扩大成形术或空洞分流术,二期行脊柱侧弯后路矫形术,可以减少脊柱侧弯矫形时引起的神经损害并发症。     

两种术式治疗Chiari畸形61例分析

Chiari畸形(Ⅰ型)常合并脊髓空洞症，是一种先天性疾病，治疗不及时，易使病情加重，出现肢体残疾或截瘫，结合我院及邯郸市多家医院自1996年1月～21304年1月，采用两种不同术式治疗Chiari畸形(Ⅰ型)共61例，现报告如下。     

Arnold-ChiariⅠ型畸形的手术治疗

目的 评价枕颈部减压+Cervifix系统内固定融合的手术方式治疗Arnold-Chiari Ⅰ型畸形的临床治疗效果.方法 回顾分析我科自2005年4月至2010年4月用枕颈部减压+Cervifix内固定方法治疗ChiariⅠ型畸形患者12例,JOA评分比较术前术后及随访1年后的临床神经症状恢复情况,评价术后的改善的优...     

枕下减压扩大硬膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形32例

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形,1883年首见报道,1907年命名,是种较少见的先天性脑发育畸形,随着MRI的广泛应用,检出率较前明显提高。我院2000年1月至2006年12月施行枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗小脑扁桃体下疝畸形32例,报告如下。     

手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的临床分析

目的:探讨对Chiari畸形合并脊髓空洞的手术方式。方法:通过对36例Chiari畸形合并脊髓空洞患者,根据脊髓空洞的大小采取后颅窝减压术或后颅窝减压加空洞-蛛网膜下腔分流术。结果:36例病人全部进行了随访,临床改善明显者22例,稍有改善9例,无明显改善5例,总有效率87.9％。结论:充分的后颅窝减压术对大多数病人可以取得较好的疗效,尤其空洞离下疝扁桃体越近者,手术效果越好;对空洞/弁髓比大于50％的患者行后颅窝减压术加空洞-蛛网膜下腔分流术是必要的,它可解除空洞对脊髓的膨胀性压迫;做到早诊断,早治疗,是提高本病疗效的重要手段。     

Chiari Ⅰ畸形的发病机制及诊疗进展

ChiariⅠ畸形是后脑发育异常的先大性畸形,有关其发病机制有很多学说,如容积学说、遗传学说等.而近几年学者们又根据Chiari Ⅰ畸形伴发脊髓空洞症总结了一些新的学说,但具体机制至今未明确.本文从Chiari Ⅰ畸形的定义、发病机制、临床表现、诊断及治疗等角度对该疾病进行综述.     

Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝线性容积的MRI测量

目的:探讨Chiari畸形Ⅰ型(Chiari Malformation TypeⅠ,CMI)患者后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间的相关性。方法:患者选自2003年～2010年收治的CMI患者,入选标准为:(1)年龄16～20岁,Risser征5级;(2)经头颈部MRI确诊为CMI伴或不伴脊髓空洞。入选患者均排除可致继发性CMI及颅骨破坏的相关疾病,选取年龄匹配的正常青少年作为对照组,测量两组研究对象头颈正中矢状位MRI中枕骨大孔径(AB),斜坡长度(AD),枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD)等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝容积差异。根据MRI影像学表现,将CMI患者按照小脑扁桃体下疝严重程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间关系。结果:CMI患者共37例,平均年龄17.2岁,男23例(62.2%),女14例(37.8%)。对照组青少年共49例,平均年龄17.5岁,男24例(49.0%),女25例(51.0%)。CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离均明显小于同性别、年龄匹配对照组青少年。Ⅰ度扁桃体下疝CMI患者斜坡长度(AD)明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMI患者,余指标未见明显差异。CMI伴脊髓空洞患者与单纯CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离亦未见显著性差异。结论:CMI患者存在明显的后颅窝容积减少,斜坡短小可能是促使CMI患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,而后颅窝容积减少并非脊髓空洞的主要致病因素。