联合右心房-肺动脉切口手术一期根治婴幼儿法洛四联症

摘要：目的探讨联合右心房-肺动脉切口径路手术-期根治婴幼儿法洛四联症（TOF）的疗效,总结其临床经验。方法回顾性分析2006年1月至2012年1月解放军第91中心医院采用联合右心房．肺动脉切口径路行-期根治术治疗69例婴幼儿TOF的临床经验,其中男47例,女22例;年龄5个月至2岁7个月;体重5～16kg。心脏超声心动图提示：左心室舒张期末容积指数（LVEDVI）24．5～36．9ml／m2,Nakata指数〉120mm。／m2,MeGoon比值1．15～2．20。结果围术期死亡2例,死亡率2．9％,其中术后死于肺部感染1例,渗漏综合征1例。术后患者血流动力学平稳,不需使用大剂量的血管活性药物。呼吸机辅助呼吸时间（11．7±9．3）h,住ICU时间（38．2±20．7）h。生存的67例患者均顺利出院,动脉血氧饱和度由术前平均85％上升至99％,临床症状改善,活动耐量增加,心功能（NYHA分级）恢复至Ⅰ～Ⅱ级。随访67例,随访率100％,随访时间11～70个月。随访期间无死亡,1例于术后3个月因大量心包积液行心包穿刺引流,1例于术后8个月因肺动脉瓣狭窄再次行手术矫治,其余患者恢复良好,心功能（NYHA分级）I～Ⅱ级。结论联合右心房．肺动脉切口径路手术一期根治婴幼儿TOF安全、可行,较常规手术缩短了体外循环时间,减少了右心室创伤,避免患者远期右心室功能衰竭、室性心律失常导致的猝死,有利于患者远期生存,效果满意。     

婴幼儿期法洛四联症根治手术

法洛四联症(TDF)是最常见的紫绀型先天性心脏病，是否二期矫治仍有争议，随着对TOF进一步的认识，手术技巧的改进，以及术前诊断、麻醉、术后监护、体外循环的发展，TDF根治术死亡率逐步降低，年龄越来越小。近3年来，我科完成婴幼儿TOF根治术12例，取得了满意的临床疗效，现报告如下。     

肺动脉发育不良型法洛四联症根治术前姑息手术和介入技术的应用

目的 总结姑息手术和介入技术治疗合并肺动脉发育不良的重症法洛四联症的临床经验.方法 2002年12月至2009年12月,1586例患儿行法洛四联症根治术中18例(男12例、女6例)在根治手术前进行了姑息手术和介入技术相结合的复合治疗.合并心血管畸形包括:房间隔缺损3例,左肺动脉缺如2例,左肺动脉起自主动脉1例,永存左上腔静脉1例,合并粗大体肺侧支血管7例.根治手术前行一次姑息手术者13例,两次者4例,三次者1例.手术术式包括改良Blalock-Taussig分流术14例次,Waterston分流术4例次,右室流出道重建术3例次,肺动脉瓣球囊扩张术3例次,肺动脉环缩1例,行侧支血管结扎6例(16支),侧支血管融合1例(2支),侧支血管介入封堵2例(6支).结果 全组无死亡,1例因人工血管堵塞在术后第1天再次行体肺分流术,患儿根治手术前Nakata指数和McGoon比值[(200±81)和(1.77±0.51)]均较姑息手术前[(84±40)和(1.14±0.33)]有明显增加(P＜0.001),末梢血氧饱和度和血红蛋白浓度[(0.71±0.09)和(175±46) g/L]均显著改善[(0.86±0.05)和(149±15) g/L,P＜0.05].所有18例患儿均完成了最终的根治手术.结论 采用姑息手术和介入技术相结合的复合治疗措施能有效改善肺动脉发育,为合并肺动脉发育不良的重症法洛四联症根治手术创造条件.     

法洛四联症根治手术长期疗效观察

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,其解剖学基础是心室间交通,主动脉骑跨,肺动脉瓣下狭窄,以及由此导致的右心室肥厚。尽管法洛四联症根治术后患者长期生存率很高,但晚期生存患者需要面对严重并发症。进行性肺动脉反流导致的右心衰竭和心律失常是其晚期主要并发症和死亡原因。为此,我们对晚期并发症的发生和治疗的进展进行了综述,强调长期随访的重要性。     

不切开右心室根治小儿法洛四联症

2007年10月至2009年9月,我们完成经右心房和肺动脉径路根治小儿法洛四联症（TOF）35例,疗效满意,现总结治疗经验。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗，重点讨论不同类型的手术时机和方法及适应证。方法1984年6月至2003年12月对24例TOF—PA病儿进行矫治手术，其中男10例，女14例；年龄6个月～9岁；Ⅰ型14例，Ⅱ型8例，Ⅲ型和Ⅳ型各1例。全组均采用中度低温体外循环下进行一期矫治手术，Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽，Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道，Ⅲ型和Ⅳ型TOF-PA采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。结果术后早期死亡4例，其中Ⅰ型、Ⅱ型各2例，死因为严重低心排血量综合征2例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例。Ⅰ型和Ⅱ型长期随访16例，随访1个月～15．5年，NYHA心功能Ⅰ或Ⅱ级14例，Ⅲ和Ⅳ级各1例；Ⅲ型和Ⅳ型分别随访1个月和6个月，效果满意。结论TOF-PA一经诊断应尽快手术，条件较好的早期行矫治手术可得到满意的效果。     

右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛四联症

目的探讨经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛四联症(TOF)的手术疗效及临床经验。方法选择施行一期行TOF根治术的113例婴幼儿分别经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛氏四联症63例,常规右室切口50例,比较两组术中主动脉阻断时间、术后早期死亡率、并发症、呼吸机辅助时间、血管活性药物应用时间、术后住院时间,应用SAS6.12统计软件对数据进行处理,连续性变量采用t检验,计数变量采用x2检验。结果围术期死亡3例,病死率2.65%。经右房-肺动脉切口和右室切口矫治术后呼吸机辅助呼吸时间分别为(1.65±1.12)d、(3.67±5.25)d,应用血管活性药物时间分别为(6.52±3.22)d、(7.66±5.25)d,术后住院时间分别为(13.42±3.60)d、(17.15±12.01)d,差异无统计学意义(P0.5);两组主动脉阻断时间分别为(72.41±6.77)min、(89.45±13.14)min,差异有统计学意义(P0.5)。结论经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿TOF术安全可行,较常规手术缩短体外循环时间,减少右室的创伤,临床效果满意。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁的手术治疗

目的 探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的手术适应证、手术方法和效果.方法 1984年6月至2009年6月对66例TOF-PA患者进行了外科手术69次.其中男34例,女32例;年龄6个月～29岁.包括Ⅰ型31例,Ⅱ型14例,Ⅲ型12例,Ⅳ型9例.11例行姑息性分流术;2例行一期单源化和室间隔缺损开放;40例行一期修复术,13例行一期单源化和心内修复术.3例分流术后再次心内修复术.结果术后早期死亡6例,其中修复手术后死亡5例,分别为严重低心排血量综合征3例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎.47例随访3个月～15.5年,NYHA心功能Ⅰ-Ⅱ级44例,Ⅲ-Ⅳ级3例.结论 TOF-PA肺血管的解剖学和形态学特点是决定手术适应证和方法的重要指标,对于存在自体肺动脉并且周围肺动脉发育较好的TOF-PA,尽可能早期进行一期矫治手术.     

肺动脉后壁扩大法矫治合并左肺动脉狭窄的法洛四联症

目的总结采用肺动脉后壁扩大法矫治合并左肺动脉狭窄的法洛四联症(TOF)的手术技术要点及效果。方法 2008年1月至2014年8月共1 142例患者在我院行TOF矫治术,合并左肺动脉严重狭窄的患者44例。其中21例采用肺动脉后壁扩大矫治左肺动脉狭窄的手术策略。年龄1个月至11岁,平均(22.8±33.9)个月,体重3.8~29.0(9.1±5.3)kg。结果 1例术中死亡,20例长期生存。4例术后出现单侧右肺渗出。心脏彩色超声心动图随访3~72个月,14例左肺动脉处无压差,6例残留压差(32.8±12.7)mm Hg。1例压差逐渐增大行介入球囊扩张。结论肺动脉后壁扩大法可有效矫治TOF合并的左肺动脉狭窄,扩大后补片,血流方向更顺畅。切断动脉导管可减少牵拉导致的肺动脉扭曲。同时该术式增加新建肺动脉的自体组织,有更好的生长潜力。     

8例法洛四联症伴肺动脉闭锁一期根治术

1997年 1月至 2 0 0 1年 7月我们收治的法洛四联症 (ＴＯＦ)伴肺动脉闭锁 (ＰＡ)病例中 ,8例行一期根治术 ,现报道如下。临床资料　 8例中男 3例 ,女 5例。年龄 1 2～ 5 1岁 ,体重 7 5～ 16 2ｋｇ。术前均行彩色多普勒超声心动图 (ＥＣＨＯ)和心导管造影 (Ｃａｔｈ)检查。本组 8例除ＴＯＦ伴ＰＡ诊断外 ,尚合并动脉导管未闭 (ＰＤＡ) 6例、主肺动脉侧支 (ＭＡＰＣＡ) 3例。本组肺动脉主干均存在 ,最细 5ｍｍ ,左、右肺动脉均有汇合 ,主要为肺动脉瓣及瓣下肌性闭锁 ,其中 1例仅为肺动脉瓣闭锁。左肺动脉最细的仅为 4 8ｍｍ ,ＭｃＧｏｏｎ…     

左冠状动脉起源于肺动脉并法洛四联症1例

病儿　女 ,15岁。查体 :皮肤粘膜中度发绀 ,口唇发绀 ,杵状指 (趾 )。肺动脉瓣区、胸骨左缘 3、4肋间可闻及 3/ＶＩ级收缩期吹风样杂音。彩色多普勒超声心动图提示法洛四联症征象 ,降主动脉与左肺动脉间似见异常通道。心电图示右房、室大 ,心肌供血不足。Ｘ线胸片示肺血基本正常 ,心影不大。术前诊断 :法洛四联症。1998年 8月在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术。术中主动脉根部灌注心脏停跳液 ,结果停跳不满意 ,心内探查发现除法洛四联症解剖特征外 ,肺动脉瓣环上 0 5ｃｍ处有异常血管开口 ,确认为左冠状动脉开口。先行法洛四联症根…     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的手术治疗

目的报告法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗。方法８例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如患者，左侧肺动脉缺如７例，右侧肺动脉缺如１例；其中２例肺动脉闭锁。６例行一期根治术，２例先行体－肺动脉分流术，再分别于术后８个月和１１个月行二期根治术。６例应用带单瓣补片跨瓣加宽右心室流出道，２例采用右心室到肺动脉带瓣管道。结果全组术后出现呼吸衰竭２例，低心排血量综合征３例；其中１例死于心力衰竭，死亡率１２．５％。７例长期存活者术后随访０．５～５．０年，平均２．５６年，无晚期死亡，心功能Ⅰ级６例，心功能Ⅱ级１例。结论法洛四联症合并一侧肺动脉缺如根治术时，必须严格掌握手术适应证，右心室流出道跨瓣补片应带单瓣     

肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术37例

目的探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果。方法1996年6月至2006年6月，治疗37例法洛四联症病儿男26例，女11例。年龄5个月-17岁，平均3．6岁；体重4．6-38．0kg。均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良。术前动脉血氧饱和度（SatO2）平均为0．68±0．07；McGoon比值0．81-1．17，平均0．95±0．26；Nakata指数为71．6-97．5mm^3/m^2，平均（82．7±21．6）mm^3／m^2。一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例，左侧改良Blalock-Taussig术13例，右侧7例。结果37例一期分流术无早、晚期死亡，5例术后出现胸腔积液。分流术后，SatO2提高至0．91±0．10（P〈0．01），血红蛋白由术前的（15．6±2．7）g／L降至（12．5±2．2）g／L（P〈0．05）。全组均于分流术后6-31个月（平均10．7个月）行二期法洛四联症根治术。其时McGoon比1．82±0．43，较一期术前显著升高（P〈0．01），Nakata指数176．8±46．8，显著高于一期术前（P〈0．01）。二期根治手术后早期死亡1例（2．7％），无晚期死亡。结论法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿，分期手术可改善缺氧状况，促进肺动脉发育，提高二期根治手术的成功率。     

横断升主动脉加宽右肺动脉行法洛四联症根治术

2003年8月至2006年6月，我们对5例法洛四联症（TOF）合并左、右肺动脉分支狭窄的病儿，采用横断升主动脉加宽右肺动脉行根治术，疗效满意，现总结报道如下。     

左肺动脉起源异常合并法洛四联症及主肺动脉间隔缺损1例

病婴 男,2岁.发现心脏杂音1年余.易感冒,发育差,口唇无发绀,无杵状指.心率136 7欠/min,律齐,胸骨左缘3～4肋间可闻及3/Ⅳ级收缩期杂音,第2心音亢进.心电图示窦性心动过速,右室大.     

法洛四联症患者左-主肺动脉夹角特点及其与肺动脉发育的关系

目的探讨法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患者左-主肺动脉夹角特点及其与肺动脉发育的关系。方法选择四川大学华西医院心脏大血管外科2014～2018年收治的TOF患者共101例作为研究组(TOF组),其中男62例、女39例,年龄6.8(0.3～45.8)岁;另选取同期无心脏基础疾病的患者20例作为对照组,其中男10例、女10例,年龄6.9(0.3～54.0)岁。测量并比较两组患者的左肺动脉(left pulmonary artery,LPA)直径、右肺动脉(right pulmonary artery,RPA)直径、主肺动脉(main pulmonary artery,MPA)直径、MPA-LPA夹角、McGoon比值、Nakata指数等指标。分析以上数据与MPA-LPA夹角大小的关系。结果 TOF患者MPA-LPA夹角平均值较对照组小(113.63度vs. 128.45度,P=0.001 8)。TOF组MPA Z值小于对照组(0.46 vs. 2.75,P=0.000 4)。对照组和TOF组MPA-LPA夹角与LPA Z值、MPA Z值均无统计学关系(P值分别为:对照组,0.239 6、0.114 7;TOF组,0.759 3、0.242 7)。MPA-LPA夹角大小与手术方式的选择如是否跨瓣补片无关(P=0.160 0)。结论 TOF患者MPA-LPA夹角及MPA直径较非TOF患者小;MPA-LPA夹角大小与肺动脉直径、手术方式的选择无关。     

法洛四联症伴右肺动脉起源自升主动脉一例

患者男,19岁.15年前因肺炎就医时发现心脏杂音,因当地医疗水平有限,未做进一步诊断与治疗.15年来患者生长发育缓慢,活动耐力差,剧烈活动后可出现紫绀,无蹲踞现象,入院前曾在外院超声心动图检查,诊断为先天性心脏病,法洛四联症.查体:身高、体重均小于同龄人,双上肢脉压差皆超过60 mm Hg,双下肢脉压差大于100 mm Hg,杵状指(趾),周围毛细血管搏动征+,水冲脉+,股动脉可闻及枪击音,左侧心前区隆起,可见心脏搏动,未触及震颤,胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉区第2音听不清,下肢无水肿.     

肺动脉及分支量化分析在法洛四联症根治术中的意义

目的：对法洛四联症患者的肺动脉（PA）,左肺动脉（LPA）和右肺动脉（RPA）分支进行量化分析,探讨其临床意义。方法：术前测量236例法洛四联症患者PA及其分支直径,计算PA与主动脉（AO）直径比值（PA／AO＿,PA与体表面积（BSA）比值（PA／BSA）,PA与正常肺动脉面积（NPA）比值（PA／NPA）,（LPA＋RPA）／AO,（LPA＋＿RPA）／PA,（LPA＋RPA）／BSA等,测量术后右心室与左心室收缩压比值（PRV／LV）,分析存活者与死亡者这些指标判别意义。结果（LPA＋RPA）／AO＜0．5时,手术危险性显著增加,PA／BSA大于等于2．0时,（LPA＋RPA）／BSA大于等于2．4及PA／NPA大于等于0．6时,其手术安全性是显著增加,是否需跨肺动脉瓣环补片主要与PA／SBA,PVA／BSA,PA／NPA有关;术后PRV／LV比值与PA及其分支发育情况无关,而主要受术中右心室流出道和PA疏通情况的影响。结论：PA及其分支发育情况虽然对手术结果有影响,但更重要的是手术过程对右心室流出道及肺动脉狭窄的纠正情况／     

法洛四联症合并单侧肺动脉缺如术后呼吸窘迫综合征

目的回顾总结1977～1999年我院小儿ICU收治的22例法洛四联症合并单侧肺动脉缺如、术后发生急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的治疗经验,并探讨其术后并发症的预防和治疗。方法22例法洛四联症患者术前经肺动脉造影确诊为单侧肺动脉缺如,根治术后发生ARDS,临床表现为血痰,肺毛细血管楔压<18mmHg（1kPa=7.5mmHg）,氧和指数PaO2/FiO2<200mmHg,胸部X线片示单侧为主的肺渗出。术后处理容量控制,特定的体位疗法,相应呼吸机治疗,抗感染和全身支持治疗。结果患者平均带管时间7±3天,二次插管5例,肺部及全身感染10例,死亡5例。结论法洛四联症伴单侧肺动脉缺如术后易出现以单侧肺渗出为主的ARDS,术后呼吸机辅助时间延长,二次插管率高,感染及死亡率高,应采用针对性治疗（1）及时给予血管活性药物,早期给予白蛋白提高胶体渗透压,控制容量;（2）特定体位体疗,适当延长呼吸机辅助时间及相应呼吸机治疗;（3）营养和支持治疗;（4）对部分患者采用选择性姑息手术治疗,可减少并发症,提高手术成活率。