活体部分肝移植治疗伴有神经系统病变的肝豆状核变性

目的 探讨活体部分肝移植治疗伴有神经系统病变的肝豆状核变性(Wilson病)的价值。方法 自2001年1月至2003年3月我院为15例Wilson病患者施行活体部分肝移植术,其中5例患者伴有不同程度神经系统病变症状,对其术后铜代谢指标及神经系统恢复情况进行总结。结果 5例移植手术均为亲属供肝。4例为左叶供肝(含肝中静脉),1例为右叶供肝(不含肝中静脉),供肝／受体体重比例(GRWR)为0．79—1．08。4例患者术后恢复顺利,1例术后发生肝动脉栓塞行再次肝移植术,所有病例均生活良好,无原发病复发表现。术后随访2～16个月,其中3例患者术后锥体外系症状及语言和运动障碍明显好转。结论活体部分肝移植是治疗伴有神经系统病变肝豆状核变性的有效手段,术后铜蓝蛋白和血清铜恢复正常,神经系统症状和体征均有不同程度改善。     

亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性的临床研究

目的总结亲属活体部分肝移植治疗肝豆状核变性供体的选择和外科治疗经验。方法自2001年1月至2006年3月,共完成亲属活体部分肝移植治疗肝豆状变性32例,其中儿童29例,〉14岁者3例,急性肝功能衰竭3例,慢性肝功能不全29例,13例伴有不同程度的神经系统功能障碍。供肝者7例为患者的父亲,25例为母亲,铜蓝蛋白均基本正常,24h尿铜〈100μg。施行术式：31例为原位部分肝移植,1例为原位辅助部分肝移植。结果随访3～63个月,现存活28例,围手术期死亡2例,另外2例分别死于胆漏和难以控制的排斥反应合并感染。2例发生肝动脉栓塞,需再次肝移植。1例术后期8个月出现胆总管吻合口狭窄而行胆肠吻合。2例术后22个月和28个月发生排斥反应,改用普乐可复后逆转。伴有神经系统功能障碍的患者中11例获得长期存活,术后锥体外系症状及语言和运动障碍明显好转。结论亲属活体部分肝移植是治疗肝豆状变性的有效方法,伴有神经系统功能障碍的患者,术后绝大多数有不同程度的改善。     

肝移植治疗肝豆状核变性13例临床报道

目的总结肝移植治疗肝豆状核变性的临床疗效。方法回顾性分析2000年1月至2010年1月由南京军区福州总医院采用经典原位肝移植术治疗肝豆状核变性13例患者术前、术后肝功能及术后生存与术后随访情况。结果手术顺利,围术期死亡2例,其余术后肝功能及铜蓝蛋白均恢复为正常水平,健康生存11例,其中1例最长生存12年,目前正常工作。结论肝移植是治疗肝豆状核变性的有效方法。     

肝移植患者手术前后N~ε-羧甲基赖氨酸含量的变化

目的 观察肝硬化行肝移植患者术前及术后血清晚期糖基化终产物Nε羧甲基赖氨酸(CML)的变化.方法 采用抗戚蓝蛋白(KLH)晚期糖基化终产物抗体竞争性酶联免疫吸附测定法,对26例肝硬化行肝移植的患者于术前、术后3个月及40名健康人群进行血清CML定量测定,比较各组之间的差异.结果 肝硬化行肝移植患者术前及术后3个月血清CML水平均较健康人群增高,与健康人群相比较差异有显著性(P<0.05),术后3个月血清CML水平明显下降,术前、术后相比较差异有显著性(P<0.05).结论 肝硬化行肝移植患者术后血清CML水平明显下降,提示肝脏是一个重要的晚期糖基化终产物代谢器官.     

YMDD变异受体肝移植术后乙型肝炎病毒再感染的预防

目的 探讨YMDD变异受体肝移植术后乙型肝炎病毒(HBV)再感染的预防方法.方法 2004年3月～2006年5月本中心20例术前合并YMDD变异的肝移植受体给予口服阿德福韦酯(ADV)联合肌肉注射乙肝免疫球蛋白(HBIG)作为预防方案,持续监测术前及术后的移植肝功能、血清HBV标志物、HBV-DNA定量、血肌酐等.结果 患者术后平均随访33.5个月,除1例死于肝癌复发外,其余患者均存活.术前HBV-DNA≥106copies/m1患者YMDD变异率为12.4%,HBV-DNA<106copies/ml患者为2.5%,两组间差异有统计学意义(P<0.05).95.0%(19/20)的患者于肝移植术后4周内HBV-DNA转阴性,5.0%(1/20)于术后6个月转阴性.此后长期复查HBsAg、HBeAg、HBV-DNA均阴性.所有患者均未出现HBV再感染.1例患者在服用ADV 1年后出现血肌酐水平持续增高.结论 应用ADV可有效预防YMDD变异受体肝移植术后HBV再感染.ADV有较低的肾毒性,用药期间仍需定期监测肾功能.     

血清铜蓝蛋白检测在肝豆状核变性及其携带者中的临床意义

目的肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病(Wilson’s disease,WD)。目前对于铜蓝蛋白在WD、WD携带者及病毒性肝炎的诊断价值尚不一致。文中探讨检测血清铜蓝蛋白在WD、WD携带者和病毒性肝炎中的临床意义,研究WD携带者的临床表现和铜代谢规律。方法确诊的WD患者60例,WD携带者30例,合并病毒性肝炎的WD携带者2例,病毒性肝炎患者20例,健康对照者20例。对所有入组者进行病史采集、临床神经系统检查,检测血清铜蓝蛋白水平以及铜代谢指标检查,包括脑脊液铜、血清铜、青霉胺排铜试验前后24 h尿铜。同时进行神经影像学、腹部B超、肝功能、肝炎标志物检查。结果 WD患者铜蓝蛋白水平低于健康人,排铜试验后尿铜显著高于健康人。WD携带者铜蓝蛋白异常者高达73%,其铜蓝蛋白水平介于健康人和WD患者之间。合并病毒性肝炎的WD携带者铜蓝蛋白水平低于0.1 g/L且随肝功能波动,其尿铜略高于健康人,排铜试验后尿铜高于健康人。单纯病毒性肝炎患者铜蓝蛋白水平仅轻度降低。结论血清铜蓝蛋白水平有助于鉴别WD、WD携带者和其他肝病。病毒性肝炎多导致铜蓝蛋白水平轻度异常;WD携带者合并病毒性肝炎时,铜蓝蛋白水平显著下降。WD携带者的铜蓝蛋白水平常介于健康人和WD患者之间,可作为WD携带者的诊断依据。WD携带者存在轻微铜代谢异常,但无临床症状,不需进行排铜治疗。     

乙肝病毒核心抗体阳性供体活体肝移植术后安全性评价

目的 探讨活体肝移植中,乙肝表面抗原(HBsAg)阴性而乙肝病毒核心抗体(HBcAb)阳性的供体在切肝术后的安全性问题.方法 2002年3月至2006年7月我院共施行50例成人活体肝移植中,52例供体有4例HBsAg阴性而HBcAb阳性,其余供体乙肝标志物全为阴性.有2例HBsAg阴性而HBcAb阳性供体接受左半肝切除,其余50例供体均接受不包括肝中静脉的右半肝切除.比较术前HBcAb阳性和阴性两组供体肝功能指标,动态观察术后肝功能及乙肝标志物情况、残肝再生情况及其他临床指标.结果 两组供体术前肝功能指标差异无统计学意义,术后肝功能恢复、并发症发生率、残肝再生速度及住院时间差异无统计学意义;乙肝病毒标志物与术前比较两组均无变化.结论 HBsAg阴性而HBcAb阳性供体的健康成人作为活体肝移植供体是安全的.     

以肝损害为首发症状的Wilson病5例分析

目的:提高对以肝损害为首发症状的Wilson病的认识,降低误诊、漏诊率,提高诊治水平。方法:回顾性分析5例以肝损害为首发症状的Wilson病患者的临床症状、体征、实验室检查等临床资料,通过电话家访或门诊复查对所有患者进行追踪观察。结果:5例以肝损害为首发症状的Wilson病患者具有以下特点:发病年龄7~14岁,男、女均可发生,1例有阳性家族史,1例父母为近亲结婚。临床表现复杂多样,以肝炎、肝硬化表现为主,除1例患者抗-HBs(+)外,其余4例病毒性肝炎标志物均阴性,4例患者角膜K-F环阳性;所有患者血清铜蓝蛋白均降低,3例患者24 h尿铜显著升高及驱铜试验阳性,2例患者经皮肝穿刺肝铜含量均>250μg/g干重。5例患者首诊时均误诊为其他病因肝病。结论:以肝损害为首发症状的Wilson病易误诊,对于青少年期发生肝硬化的患者、难以用病毒性肝炎解释长期肝功异常的患者应提高对本病的警惕,应及时行角膜K-F环、血清铜蓝蛋白及尿铜等检测,以免漏诊,延误治疗。     

肝移植受者围手术期性激素的水平对其预后的影响

目的:探讨肝移植受者围手术期性激素的水平对其预后的影响。方法:采集25例原位肝移植受者和10例健康对照者血清标本,采用放射免疫法分析测定血清雌二醇(E2)、睾酮(T)及垂体泌乳素(PRL)水平,严密监测肝移植受者术后肝脏功能、血清性激素水平的变化及受者存活情况,分析性激素水平的变化对肝功能和移植受者死亡率的影响。结果:肝移植受者术前E2和PRL水平明显高于健康对照者,且受者E2和PRL水平随肝功能水平的降低而明显上升;肝移植受者术前T水平明显低于健康对照者,且受者的T水平随肝功能水平的降低而显著下降。术后3周内有20例受者性激素水平恢复正常,其中1例死亡,死亡率为5%;有5例性激素水平未恢复正常,其中3例死亡,死亡率为60%,两组死亡率的比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:肝移植受者术前血清E2和PRL水平的升高和血清T水平的下降与肝功能水平相关;性激素水平可作为判断肝移植预后的指标。     

肝移植后的营养支持

目的探讨肝移植术后患者早期的营养支持。方法回顾性分析2005年1月～2007年12月期间我中心168例次肝硬化肝移植患者的临床资料。总结了患者的营养支持方法,并分别对患者术前1天,术后第1天,第3天,1周和2周后的白蛋白和转氨酶进行测定。结果168例次患者给予肠外营养为主,早期并升阶梯应用肠内营养的方法进行营养支持。术后蛋白水平显著高于术前,术后第3天蛋白水平基本恢复到30g/l以上。肝功能恢复不受脂肪乳剂应用的影响。结论肝移植后早期以肠外营养为主,早期应用肠内营养。营养管理应根据病人肝功能恢复程度和有无并发症,采取个体化的治疗方案。     

Pediatric liver transplantation in 31 consecutive children

Background Although liver transplantation has become a standard therapy for end-stage liver diseases, the experience of pediatric liver transplantation is limited in China. In this article we report our experience in pediatric liver transplantation, and summarize its characters in their indications, surgical techniques, and postoperative managements.
Methods Thirty-one children （≤18 years old） underwent liver transplantation in our centers. The mean age at transplantation was 12.4 years old （ranged from 5 months to 18 years） with 7 children being less than 4 years of age at transplantation. The most common diagnosis of patients who underwent liver transplantation were biliary atresia, Wilson＇s disease, primary biliary cirrhosis, glycogen storage disease, hepatoblastoma, urea cycle defects, fulminant hepatic failure, etc. The surgical procedures included 12 standard （without venovenous bypass）, 6 pigyback, 6 reduced-size, 3 split, 3 living donor liver transplantation, and 1 Domino liver transplantation. The triple-drug （FK506, steroid, and mycophenolate mofetil） immunosuppressive regimen was used in most of patients. Patients were followed up for a mean of 21.8 months.
Results Five of the 31 patients died during perioperative time; mortality rate was 16.1%. The reasons of death were infections, primary non-function, heart failure, and hypovolemic shock. Postoperative complications in 10 patients included biliary leakage, acute rejection, abdominal infection, hepatitis B virus （HBV） or hepatitis C virus （HCV） infection, and pulmonary infection. Overall patient cumulative survival rate at 1-, 3-, and 5-year was 78.1%, 62.6%, 62.6%, respectively.
Conclusions The most common indications of pediatric liver transplantation were congenital end-stage liver diseases. According to patients＇ age and body weight, standard, piggyback, reduced-size, split, or living donor liver transplantation should be performed. Pediatric liver transplantation especially requires higher surgical skills. The     

同种异体原位肝脏移植13例次临床经验

目的 总结原位肝脏移植经验。方法 对12例患者实施13例次原位肝脏移植(包括1例再次肝移植),其中5例终末期肝硬化、4例原发性肝癌、1例肝癌术后肝功能衰竭、1例肝豆状核变性、1例慢性肾功能衰竭合并肝炎后肝硬化。手术方式:经典原位肝移植10例,改良背驮式肝移植2例,再次肝移植1例。结果 全组成功9例,最长存活超过2年;围手术期死亡4例,直接死亡原因脑出血1例、急性呼吸窘迫综合征1例、急性肾功能衰竭1例、肝动脉血栓1例。结论 肝脏移植是治疗各种终末期肝病的有效手段,但应严格掌握适应证,减少术后并发症的发生是提高肝移植成功率及长期存活率的关键。     

Liver transplantation for hepatic metastatic pancreatic insulinoma with a survival over five years

Pancreatic neuroendocrine tumors (NETs) are one subgroup of gastroenteropancreatic NETs. Its main characteristics are slow growth, frequent metastasis to the liver, and limited to the liver for long periods. In patients with irresectable liver metastatic NET, liver transplantation is the only radical treatment. About 160 cases of liver transplantation for liver metastatic NET have been reported worldwide. However, there is no such report of liver transplantation for hepatic metastatic NET in China by now. We herein report a case of liver transplantation for hepatic metastatic pancreatic insulinoma with a survival of over 5 years.

     

肝豆状核变性患者肝移植研究进展及评价

肝豆状核变性(WD)是一种遗传性铜代谢障碍性疾病。当患者出现失代偿性肝硬化及出现暴发性肝衰竭经各种保守治疗病情难以改善时,可以进行肝移植。患者进行肝移植时需要准确把握手术时机并予以相关评估,确保需要进行肝移植的WD患者能够及时肝移植。现从手术时机的把握、方式的抉择、效果等方面综述近年来WD肝移植的进展。     

背驮式原位肝移植术

目的 探讨背驮式肝移植的手术方法：方法 对l例惠肝炎后肝硬变合并门脉高压症的终未期病人实行了背驮式同种原位肝移植术。结果手术历时5小时10分钟,手术获得成功,病人术后恢复良好。、结论 背驮式肝移植手术要保留肝后下腔静脉及肝静脉,对切除病肝技术要求高,术中无肝期短,对血流动力学干扰小由于不需静脉转流,缩短了手术时间,术后病人恢复快．     

肝癌移植术后复发转移的放射治疗

[目的]探讨肝癌移植术后复发转移的放射治疗疗效。[方法]采用三维适形放射治疗肝癌移植术后复发转移患者4例。剂量44～52 Gy/24～27次/5～6周。[结果]4例患者近期疗效：完全缓解（CR）3例,部分缓解（PR）1例。中位生存时间14个月。[结论]三维适形放射治疗对于肝癌移植术后复发或转移患者仍有较好的疗效,且肝癌移植术后再行放射治疗耐受性良好。     

肝移植术后并发症的预防与处理(附7例报告)

目的探讨肝移植术后并发症的处理方法及预防措施。方法回顾性分析7例原位肝移植的临床资料。结果7例肝移植病人，无1例围手术期死亡。术后发生并发症共19例次。腹腔出血3例，肺部感染5例，腹腔感染3例，胆道感染1例，肠道感染1例，丙型肝炎病毒感染1例，胆漏1例，胆道狭窄3例，急性左心衰竭1例。术后随访4～13个月，存活6例，其中最长1例存活期已超过1a。后期死亡1例，死因为胆道梗阻。结论积极预防，及时确诊，正确处理是减少肝移植术后并发症的关键。     

腹部大器官联合移植的临床研究

目的 探讨腹部大器官联合移植治疗腹部多器官功能衰竭的效果。方法 2例I型糖尿病并发尿毒症患者施行改良式胰液肠腔引流胰、十二指肠及肾一期联合移植,1例高龄酒精性肝硬化终末期并慢性肾功能不全尿毒症患者施行一期肝肾联合移植,1例慢性乙型病毒性肝炎、肝硬化、原发性肝细胞癌合并胰岛素依赖型糖尿病患者施行同期原位肝-异位胰十二指肠联合移植,观察其临床疗效。结果 2例胰肾联合移植患者术后第5天肾功能恢复正常,术后第10天停用胰岛素,2例均分别于术后20、22 d出现消化道出血,经止血治疗后痊愈;肝肾联合移植患者术后第3天移植肝肾功能正常,术后第10天移植肝发生急性排斥反应,抗排斥治疗后逆转;肝胰联合移植患者术后第5天停用胰岛素,移植肝功能恢复正常。4例患者分别随访29、26、9、6月,移植物功能均正常。结论 腹部大器官联合移植是腹部多器官功能衰竭的有效治疗方法,肝胰联合移植可减少胰腺的排斥反应,促进移植肝功能恢复。     

多米诺肝移植术的临床应用

目的：介绍一种新的术式—多米诺肝移植手术（Domino liver transplantation）,也称为连续性肝移植（Sequential liver transplantation）,为解决供肝缺乏的问题开辟一条新路。方法：该术式是将供体肝脏移植到第一个受体,第一个受体的肝脏,再移植到第二个受体,第二个受体的肝脏,再移植到第三个受体（多米诺供肝和受体）,因多米诺供肝尽管存在某些代谢性障碍,但肝脏本身形态、结构、解毒、合成等大致正常,故特别适合先天性代谢性疾病、硬化性胆管炎、原发性肝癌的治疗。第一组：先天性代谢性疾病患者得到供肝,而其肝脏做为供肝,移植给硬化性胆道炎患者,该患者肝脏做为供肝,移植给原发性肝癌患者;第二组：布加氏综合征患者得到供肝,而其肝脏做为供肝,移植给肝硬化患者,该患者肝脏做为供肝,移植给肝癌患者;第三组：胆汁性肝硬化患者得到供肝,而其肝脏做为供肝,移植给酒精性肝硬化患者,该患者肝脏做为供肝,移植给原发性肝癌患者。结果：手术时间供者和受者手术时间分别为584min;680min;650min全部受者均顺利康复,受者出现肝动脉栓塞1例,胆道并发症1例,感染3例,急性排斥反应4例,无围手术期死亡。结论：多米诺肝移植术对解决供肝的缺乏非常有效,值得进一步临床探索。