抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎诊治策略

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,同时累及多种脏器的免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。由于其临床表现复杂繁琐且缺乏特异性,不易早期诊断。近年来,本类疾病在诊断和治疗方面取得了一些新的进展,文章就此进行相关阐述。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎六例

目的分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎的临床资料、病理特征, 提高对该疾病的诊治水平。方法回顾性分析2020年6月至2022年7月于河北省儿童医院肾脏免疫科诊疗的6例ANCA相关性血管炎患儿的临床资料。结果研究期间共6例ANCA相关性血管炎患儿, 5例为女童, 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)患儿4例, 肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)患儿2例。4例MPA患儿以肾脏损害为首要表现, 均出现肾功能损伤, 1例需长期透析治疗, 1例失访;2例GPA患儿以呼吸系统症状起病, 表现为咳嗽、咯血, 其中1例患儿约在病程1个月时出现肾功能损伤;其他临床表现包括发热、贫血、关节痛、紫癜等。6例患儿ANCA均阳性, 4例髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞浆抗体(myeloperoxidase anti-neutrophil cytoplasmic antibody, MPO-ANCA)阳性, 2例蛋白酶3(proteinase 3, PR3)-ANCA阳性。2例患儿抗核抗体(ANA)阳性, 1例患儿C3减低。5例患儿做肾穿刺检查, 肾脏病理均有新月体形成。全部病例诱导期均接受大剂量糖皮质激素及环磷酰胺冲击治疗, 3例患儿因蛋白尿无减少、肾功能恶化加用利妥昔单抗治疗, 病情得到部分控制。结论儿童ANCA相关性血管炎多见于女性患儿, 肾脏和肺部受累为主, MPO-ANCA阳性患者肾脏受累率高于PR3-ANCA阳性患者。早期肾功能下降、C3下降可能是预后不良的危险因素。此病临床症状隐匿, 对于同时合并多系统受损患儿, 应尽早做ANCA检查, 以便早期诊治。     

他巴唑致抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例

患儿,女,7岁,因“肉眼血尿1周,发热3d”入院。患儿入院前1周无明显诱因出现肉眼血尿,无尿急、尿频、尿痛,家人未在意。入院前3d出现发热,体温最高38．5℃,伴有单声咳嗽,于院外肌注药物2次（具体不详）,效果差,     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断与治疗

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)包括肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎,因它们均可在血清中发现ANCA而得此名.2012年Chapel Hill讨论表决会议对血管炎的命名和定义做出了新的修改,其中也包括AAV.AAV因其临床表现多样,缺乏特异性,极易误诊、漏诊和延迟诊断.早期诊断和及时治疗是改善预后的关键.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎致肾损害三例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎(ASV)致肾损害儿科报道少,我院肾内科在近两年确诊ASV3例,现就其肾损害特点进行分析。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的临床病理特点分析

目的探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床表现、血清ANCA和肾脏病理检查特征以及其治疗转归情况.方法采用间接免疫荧光定性检查血清ANCA,以酶联免疫吸附分析(ELISA)定量测定患儿血清抗蛋白酶3(PR3)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体活性,并同时进行肾穿刺病理检查,对5例ANCA相关性小血管炎(ASV)患儿的临床表现、血清ANCA与肾活检结果及治疗转归情况进行分析.结果 (1) 5例ASV患儿占同期肾脏疾病住院患儿的0.25%,发病年龄在8～12岁之间,平均10岁6个月,均为女孩.(2) 5例ASV患儿血清胞浆型ANCA阴性,抗PR3定量都在正常范围内,环核型ANCA均阳性,抗MPO 98～242 kEU/L,平均154.5 kEU/L(正常<12.7 kEU/L).(3) 5例患儿均为ANCA相关性小血管炎中的显微镜下多动脉炎,肾脏病理改变均为广泛新月体形成,并有毛细血管袢纤维素样坏死,免疫荧光检查有不同程度的C3沉积,除1例IgA和IgM沉积较强外,免疫球蛋白沉积均较弱.电镜下显示沉积部位主要在内皮下,1例在GBM内也有沉积.(4) 5例患儿中有3例在确诊后1年内死亡,2例经甲泼尼龙和环磷酰胺冲击后,肾功能恢复至正常,分别随访1年和5年,留有血尿和少量蛋白尿.结论儿童ASV女孩占绝大多数,以环核型ANCA为主,较成人更易出现肾功能衰竭,预后也更为严峻,血清ANCA定性定量检查与肾活检是诊断儿童ASV的关键.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现。方法回顾性分析3例ANCA相关小血管炎患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性。2例环核型ANCA(P-ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体均为阳性;1例P-ANCA阳性,但未作MPO检查。3例患儿均出现肾损害,其中例1患儿出现严重肺出血。例1患儿接受大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,但因发生慢性肾衰竭而只能维持肾脏替代治疗;例2经皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,病情得到控制;例3停用丙基硫氧嘧啶并予小剂量激素口服,病情得到控制。结论儿童ANCA相关性血管炎以女性多见,以P-ANCA阳性为主。早期诊断、合理使用皮质激素及联合免疫抑制剂是改善其预后的重要措施。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性小血管炎二例

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（churg-strauss syndrome，CSS），ANCA相关坏死性新月体性肾炎（NCGN）则被认为是原发性小血管炎的肾脏局限型。以往儿科报道较少。今年我院收治2例报告如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床分析

目的 提高儿科医师对抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性血管炎的认识.方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院收治的4例ANCA相关性血管炎患儿的临床表现、诊断及治疗情况.结果 4例ANCA相关性血管炎患儿发病无特异性症状及体征,病情均进展较快,累及多个脏器,病程中均有不同程度的肾功能不全,最终2例死亡、2例随访中.结论 ANCA相关性血管炎临床上并不多见,且起病有多样性,无特异性症状及体征,诊断困难,只有早期识别、诊断本病,才能进行有效治疗.     

丙基硫氧嘧啶致儿童继发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎1例报告并文献复习

目的分析丙基硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床及机制。方法报道1例长期服用PTU患儿所致ANCA相关小血管炎,并复习近年来相关文献报道。结果患儿因贫血、蛋白尿、肾功能不全,伴咯血就诊,追问病史发现其发病前曾服用PTU 3年。经免疫抑制、血液净化,以及停用PTU后,患儿症状缓解,肾功能改善。结论 PTU可引起ANCA相关性血管炎,及时停用相关药物以及应用免疫抑制剂、血液净化等治疗,可使病情缓解。     

中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五——抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）在儿童时期少见,但临床表现多样且进展迅速,病死率较高;我国目前尚无儿童AAV诊断与治疗共识,中国医师协会儿科医师分会风湿免疫学组制定此共识,以指导我国儿童AAV诊断与治疗。目前尚缺乏大样本流行病学资料以及儿童AAV随机对照临床试验,因此,该共识绝大多数借鉴成人资料以及儿童相关总结,结合中国实际情况对AAV包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的诊断及治疗作出建议。儿童AAV临床表现多样,在治疗前需进行疾病活动度评估,对严重、活动性患者推荐CD20单抗联合糖皮质激素诱导缓解;严重、非活动性患者推荐霉酚酸酯联合糖皮质激素治疗。早期诊断、规范个体化治疗、长期管理,是提高AAV长期缓解及生存质量的保障。     

丙基硫氧嘧啶致以肺出血为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎1例报告并文献复习

目的报告1例由于服用丙基硫氧嘧啶(PTU)导致的以肺出血为首发症状的儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性血管炎病例并文献复习,以提高儿科医师对此疾病的认识。方法根据患儿的病史、症状、血清学及各项辅助检查结果,结合近期相关文献复习进行回顾性分析。结果患儿因甲状腺功能亢进服用PTU治疗3年,药物加量后出现肺出血,同时伴镜下血尿、蛋白尿、关节症状和皮疹,核周型-ANCA阳性。诊断为PTU导致的ANCA相关小血管炎。经停用PTU、泼尼松治疗,患儿肺部症状、体征得到明显改善。结论 PTU可引起ANCA相关小血管炎,及时停用PTU以及应用糖皮质激素治疗,可改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎致弥散性肺泡出血2例

弥散性肺泡出血（DAH）是一个临床综合征,可由多种病因引起,抗中性粒细胞抗体（ANCA）相关性血管炎是众多原因之一。ANCA相关性血管炎引起的DAH在儿童很少见。我们报道了两例儿童ANCA相关性血管炎引起的DAH,这两例患儿均被误诊为特发性肺含铁血黄素沉着症。一例是一个8岁女孩,被误诊为特发性肺含铁血黄素沉着症5年,最终被诊断为ANCA相关性血管炎。另一例是一个12岁的男孩,由于甲状腺功能亢进服用丙硫氧嘧啶2年,出现咳嗽、咯血和贫血,被误诊为肺含铁血黄素沉着症,该患儿病情进展迅速,最终被诊断为丙硫氧嘧啶诱发的ANCA相关性血管炎。ANCA相关性血管炎是一个系统性疾病,可累及多个脏器,当累及肺部时,在急性发作期出现弥散性肺泡出血的临床症候群,激素联合其他免疫抑制剂是其主要治疗方法。对于临床出现的DAH,明确潜在的病因是至关重要的,因为只有明确诊断,才能决定治疗及判断治疗效果。     

丙基硫氧嘧啶导致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血管炎一例报告

目的 报告1例由于服用丙基硫氧嘧啶(PTU)导致的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的血管炎。方法 根据病史、症状、血清学及肾活组织病理检查结果,结合文献进行分析。结果 12岁女性患儿,以肉眼血尿、蛋白尿起病,伴肾功能轻度受损,ANCA检查阳性,肾活检符合寡免疫小血管炎。结合发病前有服用PTU5年史而诊为PTU导致之NACA阳性小血管炎。经停用PTU,给予泼尼松、环磷酰胺治疗,随访3个月症状明显好转,ANCA-MPO滴度下降。结论 PTU可导致ANCA阳性的血管炎,及时诊治可改善预后。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之六——儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎分类标准解读

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一种寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎,主要累及小血管（如小动脉、小静脉和毛细血管）,包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。儿童AAV罕见,临床表现异质性,极易被漏诊和误诊,但可危及器官和生命,合理分类对于血管炎诊断和治疗具有重要意义。由于对疾病的认知和检测手段的发展,AAV的分类标准也在不断更新和完善,文章就不同AAV分类标准进行比较。     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎 8例临床分析

原发性小血管炎是以小动脉、小静脉和毛细血管的纤维素样坏死为主要特征的自身免疫病。国外自80年代在节段坏死性肾小球肾炎患者血清中发现抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)后,对ANCA的研究不断深入,ANCA已成为原发性小血管炎的重要血清免疫学诊断依据。我国对ANCA相关小血管炎的认识相对较迟,且主要为成人的研究报道。现总结我院近年来8例ANCA相关小血管炎患儿的临床病理资料,分析其临床表现,以期能提高认识,达到早期诊断的目的。     

甲巯咪唑诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎伴IgA沉积1例

1病例资料 患儿,女,8岁,因"肉眼血尿40 d"入住复旦大学附属儿科医院(我院).追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎,因甲状腺功能亢进,口服甲巯咪唑5 mg·d-1,每日1次,治疗2年.外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病(局灶节段增生型),予甲泼尼龙冲击治疗1次,口服霉酚酸酯0.375 g ,每日2次.     

丙基硫氧嘧啶致儿童抗中性粒细胞胞浆抗体阳性新月体肾炎1例及文献复习

目的　分析儿童丙基硫氧嘧啶 (PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性新月体肾炎的临床、病理特点及发病机制。方法　对 1例PTU致ANCA阳性新月体肾炎患儿的临床、实验室资料、病理进行分析 ,并复习相关文献。结果　本例ANCA阳性新月体肾炎患儿有PTU服用史 ;临床上有血尿、蛋白尿、肾功能损害 ,贫血 ,咳嗽、咯血痰、肺部湿音 ,ANCA阳性 ,P ANCA、抗单氧化酶阳性 ,血沉快 (70mm/h) ,血γ 球蛋白增高 ,抗肾小球基底膜抗体阴性 ;肾脏病理改变以细胞性新月体为主 ,免疫荧光IgG(++) ,IgA(+) ,IgM、C3 、纤维蛋白均阴性。经皮质激素治疗 ,肾功能恢复正常 ,临床表现改善。结论　PTU可致儿童ANCA阳性新月体肾炎 ,其临床表现、肾脏病理改变与成人相似 ,但有其自身特点。