Transient paroxysmal dystonia in an infant possibly induced by cisapride

The case is reported of an infant presenting paroxysmal dystonia during cisapride theraphy. We suggest that this drug, a substituted benzamide, probably interfered with the age-related modification of striatal neurotransmitters, provoking extrapyramidal symptoms. Considering the widespread use of cisapride in early infancy for the treatment of gastrointestinal disorders, attention must be drawn to this possible side effect.

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Sommario Presentiamo il caso di una bambina di 5 mesi, trattata sin dalla nascita con cisapride per la prevenzione di reflusso gastroesofageo, in quanto affetta da atresia congenita dell'esofago corretta chirurgicamente in 1° giornata di vita. Dal 3° mese la bambina presentò, con frequenza ingravescente, distonie accessuali non più verificatesi dalla sospensione del trattamento farmacologico.La precocità di comparsa della fenomenologia accessuale, la relazione temporale tra cessazione della stessa e sospensione del farmaco, nonché alcune caratteristiche semeiologiche sottolineate nel lavoro, portano ad attribuire alla cisapride un ruolo causale.I processi di sviluppo all'interno dello striato propri di questa età della vita, che comportano rapidi rimaneggiamenti strutturali e di equilibrio funzionale tra i principali neurotrasmettitori, hanno sicuramente rappresentato una situazione favorente nei confronti di un disturbo extrapiramidale transitorio.

     

Multicenter trial of L-Deprenylin Parkinson disease

A multicenter trial was conducted at 9 Neurology Departements to evaluate the action of L-Deprenyl, a specific monoamine oxidase-B inhibitor, combined with L-Dopa in the treatment of Parkinson disease. In all, 76 patients were treated, 33 women and 43 men, on stable treatment with L-Dopa+aromatic decarboxylase inhibitors (DI) for at least 6 months. After a 50% reduction of the L-Dopa dose, all received L-Deprenyl 5 mg twice daily for 35 day. The combined treatment resulted in a definite improvement in rigidity, bradykinesia and, most of all, tremor. Further, at the end of treatment fewer patients had depressive symptoms and the total daily number of hours of wellbeing and normal movement increased. 12 patients presented modest side effects, in no case serious enough to warrant suspension of treatment. The trial shows that with the L-Deprenyl+L-Dopa combination the dose of L-Dopa needed to control the disease can be drastically reduced.

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Sommario È stato condotto uno studio multicentrico in 9 Centri di Neurologia per valutare l'azione del L-Deprenyl, inibitore specifico delle monoaminoossidasi (MAO) di tipo B, in associazione a L-Dopa nel trattamento del Morbo di Parkinson.Sono stati trattati complessivamente 76 pazienti, 33 donne e 43 uomini, in trattamento stabile con L-Dopa +DI da almeno 6 mesi. A tutti, dopo una riduzione del 50% della dose di L-Dopa, sono stati somministrati 5 mg di L-Deprenyl due volte algiorno per 35 giorni.Il trattamento continuato di L-Dopa e L-Deprenyl ha determinato un evidente miglioramento della rigidità, della bradicinesia ed in particolare del tremore.Sono stati inoltre riscontrati al termine del trattamento una riduzione del numero di pazienti con sintomatologia depressiva ed un aumento delle ore complessive giornaliere di benessere e di normale motilità. 12 pazienti hanno presentato effetti collaterali di modesta entità che in nessun caso hanno richiesto la sospensione del trattamento.Lo studio evidenzia che il trattamento associato L-Deprenyl+L-Dopa consente una considerevole riduzione del dosaggio di L-Dopa necessario al controllo della malattia.

     

Efficacy and safety of topiramate in refractory epilepsy: a long-term prospective trial

The effects of topiramate in 15 patients with drug refractory partial epilepsy or Lennox-Gastaut syndrome were assessed in an open, add-on prospective study. After a follow-up of 14–21 months, six patients are still on topiramate (mean dosage 583 mg/day, range 400–800 mg/day), and nine have discontinued treatment because of adverse events (n=6), inefficacy (n=2) or poor compliance (n=1). Nine patients (69%) continued to have a 50% reduction in seizure frequency during the last two months of treatment, and one has been seizure-free for the last 19 months. The most common adverse events were somnolence, weight loss, mental slowing, fatigue, ataxia and irritability. Most of these events were reversible, but withdrawal of treatment was required in six cases as a result of ataxia (two patients), somnolence, metabolic acidosis, irritability or psychotic symptoms (one patient each). It is concluded that topiramate is a valuable agent for the long-term management of refractory epilepsy.

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Sommario Gli effetti di topiramato utilizzato in aggiunta alla terapia preesistente sono stati valutati nell'ambito di uno studio prospettico in aperto in 15 pazienti farmacoresistenti affetti da epilessia parziale o sindrome Lennox-Gastaut. Dopo un follow-up di 14–21 mesi, 6 pazienti sono tuttora in trattamento (posologia media di topiramato 583 mg/die, range 400–800 mg/die), mentre 9 hanno sospeso il farmaco a causa di eventi avversi (n=6), inefficacia (n=2) o scarsa compliance (n=1). Nove pazienti (69%) continuavano a presentare una riduzione di almeno il 50% della frequenza delle crisi durante gli ultimi 2 mesi di trattamento e un paziente è libero da crisi da 19 mesi. Gli eventi avversi più frequenti erano costituiti da sonnolenza, calo ponderale, rallentamento mentale, astenia, atassia e irritabilità. La maggior parte di questi eventi è risultata reversibile, ma in 6 pazienti si è resa necessaria la sospensione del trattamento a causa di atassia (2 casi), sonnolenza, acidosi metabolica, irritabilità e sintomi psicotici (1 caso ciascuno). Sulla base di questi dati, il topiramato può essere ritenuto un utile presidio nel trattamento a lungo termine dell'epilessia farmacoresistente.

     

Gynecomastia in epileptics treated with phenobarbital, phenytoin and fluoresone: Two case reports

Gynecomastia developed in two epileptic patients some months after the addition of oral fluoresone 750 mg daily to the phenobarbital and phenytoin already being administered. The common systemic diseases that may give rise to gynecomastia were excluded. One of the patients presented hyperprolactinemia and a raised estrogen/androgen ratio but the hormone levels were not raised in the other. The onset of symptoms after fluoresone in both cases is highly suggestive, although the pathogenetic mechanism is not clear.

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Sommario Una ginecomastia insorta in due epilettici viene riportata. Il quadro si è sviluppato alcuni mesi dopo che ad un precedente trattamento con PB e PHT si era aggiunto fluoresone alla dose di 750 mg/die per os. Le comuni malattie sistemiche che possono determinare una ginecomastia sono state escluse. I rilievi ormonali hanno evidenziato soltanto in un caso un'iperprolattinemia ed un aumento del rapporto estrogeni-androgeni circolanti. La relazione temporale fra somministrazione del fluoresone e comparsa del quadro appare cruciate, tuttavia il meccanismo patogenetico resta da chiarire.

     

Multicentric and multifocal primary cerebral tumours. Methods of diagnosis and treatment

Forty patients with multifocal and multicentric cerebral tumours were retrospectively studied. The patients were divided into two groups: ten patients with multicentric tumours (group A), and 30 patients with multifocal tumours. As far as their preoperative clinical history and the incidence of the various symptoms and signs are concerned, there were no significant differences between the two groups. CT permitted a correct diagnosis in 90% of the cases. All of the patients underwent the removal of the tumour(s) and received radiotherapy; 30 patients also received chemotherapy. In group A, nine patients died and one was lost to follow-up one year after treatment; the average survival was ten months from the appearance of the multicentric tumour. In group B, 29 patients died and one is still alive two years after treatment; the average survival was six months. We consider the problems of diagnosis and the long-term follow-up of patients.

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Sommario Gli autori riportano uno studio retrospettivo su 40 pazienti affetti da tumori cerebrali multifocali e multicentrici del sistema nervoso centrale. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi: 1) gruppo A formato da 10 pazienti con tumore multicentrico; 2) gruppo B formato da 30 pazienti con tumore multifocale. Non si sono osservate significative differenze fra i due gruppi per quanto riguarda la durata della storia e l'incidenza dei sintomi e dei segni neurologici. La TC ha permesso una corretta diagnosi nel 90% dei casi. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico ed a radioterapia e 30 anche a chemioterapia. Nel gruppo A, 9 pazienti sono deceduti ed uno è stato perso al follow-up un anno dopo il trattamento. La sopravvivenza media è stata di 10 mesi dalla comparsa del tumore. Nel gruppo B, 29 pazienti sono deceduti ed uno è vivente due anni dopo il trattamento. La sopravvivenza media à stata di 6 mesi. Abbiamo trattato i problemi diagnostici e prognostici di questa patologia.

     

Beneficial effect of botulinum A toxin in blepharospasm: 16 months' experience with 16 cases

After introducing the problem of blepharospasm, we report our experience on treatment with purified botulinum A toxin in 16 cases of blepharospasm, symptomatic in two and essential in 14, than had not responded to drugs. The changes in intensity and frequency of spasm after treatment were evaluated on a clinical scale and by review of videotapes. The beneficial effect appeared within a week in most patients, lasting from 6 to 28 weeks (mean 13), and reached the maximum at the third-seventh week. Mild spasms and female patients responded better. Repeated injections were followed by better response to the drug. Complications, exclusively local, were represented by transient corneal exposure, ptosis, lacrimation or diplopia.

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Sommario Dopo una breve introduzione sul problema del blefarospasmo, gli autori riportano la loro esperienza nel trattamento con tossina botulinica purificata di 16 casi di questo disturbo, sintomatico in due ed essenziale in quattordici. Le modificazioni di intensità e di frequenza degli spasmi palpebrali sono state valutate su una scala clinica e con la revisione delle videoregistrazioni effettuate prima del trattamento e a distanza di unodue mesi. La maggior parte dei pazienti ha riportato un miglioramento dopo 3–10 giorni dalla inoculazione. Tale miglioramento ha avuto una durata variabile da 6 a 28 settimane, con una media di 13, ed un massimo tra la 3^a e la 7^a settimana. Gli spasmi moderati ed i soggetti di sesso femminile hanno avuto una risposta migliore. La ripetizione delle somministrazioni della tossina si è accompagnata ad un miglioramento più marcato della sintomatologia. Le complicazioni del trattamento, unicamente locali, sono consistite in insufficiente chiusura della rima palpebrale, lacrimazione, ptosi e diplopia transitori.

     

Veralipride-induced tardive dystonia in a patient with bipolar psychosis

Veralipride is a benzamide derivative effective in the treatment of menopausal syndrome. Despite its antidopaminergic action, extrapyramidal side effects seem to be very uncommon. We observed a patient with bipolar psychosis, who developed segmental dystonia after taking the drug. The disorder slowly receded in 14 months, but reappeared during neuroleptic therapy a few months later. To the best of our knowledge, this is the first case of veralipride-induced tardive dystonia, and the affective disorder might have predisposed our patient to the development of this tardive side effect.

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Sommario La Veralipride è un benzamide-derivato efficace nel trattamento della sindrome menopausale. Nonostante la sua azione antidopaminergica, gli effetti collaterali extrapiramidali sono molto rari. Noi abbiamo osservato una paziente affetta da psicosi bipolare, che ha sviluppato una distonia segmentale in seguito alla sua assunzione. Il disturbo è regredito lentamente in 14 mesi, ma è ricomparso pochi mesi più tardi durante una terapia con neurolettici. Secondo noi questo è il primo caso di distonia tardiva da veralipride e il disordine affettivo potrebbe aver predisposto la nostra paziente allo sviluppo di questo effetto collaterale tardivo.

     

Lithium carbonate in chronic cluster headache assessment of therapeutic efficacy and possible mechanisms of action

6 patients with chronic cluster headache were treated with lithium carbonate in order to establish the individual lowest effective dose and to assess the possibility of suspending treatment after prolonged administration. Lithium was given at rising doses until more than 90% improvement was obtained. This was achieved in 1 case with only 300 mg daily, in 3 cases with 600 mg and in 2 with 900 mg daily. Of the 5 patients in whom drug administration was suspended 3 had an immediate return of daily attacks of headache, 1 after a 4-month free interval and 1 has maintained the improvement after 6 months without the drug. The sharp decline of the effectiveness of lithium on administration of an antimitotic (Melphalan) provides the starting-point for a discussion on the possible mechanisms of action of lithium in cluster headache.

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Sommario 6 pazienti affetti da cefalea a grappolo cronica sono stati sottoposti a trattamento con carbonato di litio, allo scopo di stabilire la posologia minima individuale efficace e di valutare la possibilità di interruzione della terapia dopo somministrazione prolungata. Il litio è stato somministrato a dosaggi gradualmente crescenti, fino ad ottenere un miglioramento percentuale superiore al 90% Questo risultato terapeutico è stato raggiunto in 1 caso con soli 300 mg-die, in 3 casi con 600 mg, in 2 casi con 900 mg. Alla sospensione della terapia attuata in 5 pazienti, 3 hanno ripresentato subito attacchi quotidiani di cefalea, 1 dopo quattro mesi di benessere, 1 mantiene ancora inalterato l'indice di miglioramento a distanza di sei mesi. Le brusche diminuzioni dell'efficacia terapeutica del litio in un paziente, in stretta coincidenza con la somministrazione di un farmaco antiblastico (Melphalan), sono lo spunto per una discussione sui possibili meccanismi d'azione del litio nella cefalea a grappolo.

     

Seizures following the withdrawal of long-term treatment with mianserin

Seizures were observed following the withdrawal of mianserin 60 mg/day for 2 years. To our knowledge, this is the first report of convulsions after suspension of an antidepressant. This phenomenon was observed in a young woman (with no history of epilepsy or other organic diseases that may induce seizures) 10 days after abrupt discontinuation of long-term treatment with mianserin.

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Sommario Abbiamo osservato la comparsa di crisi epilettiche in conseguenza alla sospensione di un trattamento con Mianserina alla dose di 60 mg. al giorno per la durata di 2 anni. A nostra conoscenza questa è la prima segnalazione di crisi convulsive insorte dopo sospensione di un farmaco antidepressivo. Abbiamo osservato questo fenomeno in una giovane donna, senza precedenti epilettici o di malattie organiche epilettogene, dieci giorni dopo la brusca interruzione di un protratto trattamento con la Mianserina.

     

Recurrent external ophthalmoparesis during hormonal therapy after thyroid ablation. Case report

We here report the case of a patient who had undergone total thyroid ablation for Graves' disease. After the beginning of oral therapy with 1-thyroxine, she developed a left external ophthalmoparesis that remitted with the discontinuation of the drug and recurred whenever the replacement therapy (1-thyroxine or tri-iodothyronine) was reintroduced.

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Sommario Descriviamo il caso di una paziente sottoposta ad ablazione tiroidea totale per morbo di Graves. Dopo l'inizio della terapia orale con l-tiroxina la paziente sviluppava una oftalmoparesi esterna sinistra che regrediva con la sospensione del trattamento ormonale e ricorreva con la ripresa dell'assunzione di l-tiroxina o tri-iodotironina.

     

Serial evoked potentials in multiple sclerosis bouts. Relation to steroid treatment

Serial recordings of multimodal sensory (visual, acoustic and somatosensory) evoked potentials were made in 19 relapsing-remitting Multiple Sclerosis patients enrolled in a clinical trial designed to evaluate the efficacy of dexamethasone versus high-and low-dose methylprednisolone in acute multiple sclerosis bouts. Electrophysiological and clinical evaluations were performed at the onset of therapy and until 6 months after the end of treatment. Using an arbitrary Evoked Potentials score that takes into account both latency and waveform alterations, we found a positive correlation between evoked potentials and clinical disability scores. Furthermore, different electrophysiological profiles were detected in the three therapeutic subgroups. Evoked potentials may be useful for monitoring acute Multiple Sclerosis bouts and evaluating the effect of therapy.

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Sommario I potenziali evocati visivi, acustici e somatosensoriali sono stati monitorati in 19 pazienti affetti da Sclerosi Multipla, inclusi in un trial clinico volto alla valutazione dell' efficacia del desametazone e di basse e alte dosi di metilprednisolone nel trattamento delle riaccensioni della malattia. La valutazione clinica ed elettrofisiologica veniva effttuata all'inizio e alla fine del trattamento (a 15 giorni) e a 3 e 6 mesi dopo la sospensione. Utilizzando una scala arbitraria elettrofisiologica che prendeva in considerazione sia le alterazioni di latenza che di morfologia, abbiamo riscontrato una correlazione positiva tra punteggio elettrofisiologico e disabilità clinica. Inoltre differenti profili elettrofisiologici erano osservati nei tre sottogruppi terapeutici. Lo studio dei potenziali evocati appare utile nel monitoraggio delle riaccensioni della malattia e nella valutazione dell' effetto della terapia.

     

Congenital fiber type disproportion with fatal outcome: a case report

A child with congenital fiber type disproportion without structural changes in muscle fibres is reported. Although this pattern suggests a favorable prognosis, the clinical worsening followed by death at the age of 17 months shows that there is as yet no predictor for a benign course for this myopathy.

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Sommario Viene riportato il caso di una bambina affetta da una disproporzione congenita in assenza di modificazioni strutturali delle fibre muscolari. Tale quadro, in constrasto a quanto riportato in letterature, si è accompagnato ad una prognosi infausta con decesso della bambina a 17 mesi.

     

Alcoholic epilepsy: Review of a series and proposed classification and etiopathogenesis

A review of the convulsive seizures of 153 alcoholics is followed by a proposed classification with the aim of defining more precisely the pattern of so-called alcoholic epilepsy and distinguishing it from the other alcohol-related seizures (due to sudden changes in alcohol intake: convulsive inebriation or alcohol withdrawal seizures) and seizures in which alcohol is only one of the pathogenetic factors. Particular attention is devoted to an analysis and comparison of alcohol withdrawal seizures and alcoholic epilepsy, which are a source of nosological confusion. The results of oral glucose tolerance tests suggest an etiopathogenesis for alcoholic epilepsy based on the carbohydrate metabolism.

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Sommario Si sono considerate le crisi convulsive di 153 alcoolisti e si è cercato di definire con più precisione il quadro della cosiddetta Epilessia Alcoolica, distinguendola dalle altre crisi correlate con l'abuso di sostanze alcooliche (crisi legate a manifestazioni brusche della quantità di alcool assunto: ebbrezza convulsivante o crisi da sospensione alcoolica) e le crisi in cui l'alcool è uno dei fattori patogenetici. Si sono analizzate e raffrontate in particolare le crisi da sospensione di alcool e l'epilessia alcoolica che sono fonte di confusione nosologica. Si è altresì prospettata in base ai risultati ottenuti con le curve da carico orale di glucosio una ipotesi etiopatogenetica per le epilessie alcooliche incentrata sul metabolismo glucidico.

     

Deprenyl in Parkinson disease: personal experience

The aim of this study was to evaluate the therapeutic activity of Deprenyl in patients with Parkinson disease already being treated with L-Dopa+PDI. 15 selected patients were allocated to two groups according to clinical features and course of the disease, the first consisting of 9 patients with a mean disease duration of 5 years without any side-effects attributable to L-Dopa and the second of 6 patients with long-term illness (a mean disease duration of 8 years), side-effects and on-off phenomenon.All the patients of the first group completed the scheduled 10-week course of Deprenyl treatment obtaining a significant improvement on the baseline WRS scores, in tremor, in rigidity, in motility and a 30.5% reduction in the L-Dopa dose. The patients of the second group showed no significant modification of the symptoms; in 2 cases the treatment was discontinued due to acute delusional-hallucinatory disorders and deterioration of the involuntary movements.A more precise evaluation of Deprenyl activity in the L-Dopa syndrome will depend on further studies.

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Sommario Lo scopo di questo studio è quello di valutare l'efficacia terapeutica del Deprenyl in pazienti parkinsoniani precedentemente trattati con L-dopa più PDI.15 Pazienti sono stati selezionati e suddivisi in due gruppi in accordo con le caratteristiche cliniche e di evoluzione della malattia. Il primo gruppo è costituito da 9 pazienti con una durata media di malattia di 5 anni che non presentano effetti collaterali attribuibili al trattamento con L-dopa ed il secondo gruppo è costituito da 6 pazienti con una durata media di malattia di 8 anni che presentano fenomeni collaterali al trattamento al trattamento a lungo termine con L-dopa e fenomeni on-off. Tutti i pazienti del primo gruppo hanno completato il periodo di trattamento previsto di 10 settimane ottenendo un significativo miglioramento rispetto alle condizioni basali del WRS Scores, del tremore, della rigidità e della motilità con una riduzione della dose giornaliera di L-dopa del 30.5%.I pazienti del secondo gruppo non hanno mostrato significative modificazioni dei sintomi e in due casi il trattamento è stato sospeso per fenomeni psichici acuti e per peggioramento dei movimenti involontari patologici. Una migliore valutazione dell'efficacia del Deprenyl nella long-term L-dopa treatment syndrome, necessita di ulteriori studi.

     

Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

Effects of selenium and vitamin E on muscular strength and blood parameters in Steinert disease

Six patients with Steinert disease were treated with selenium and vitamin E, for a 24 month period, including a first phase of 12 months, 6 months wash-out interval and a second treatment phase of 6 months. Mean segmental strength values showed significant improvement during the first 12 months of therapy, while marked reductions of serum enzymes CPK, SGOT, SGPT and γ-GT were observed in some patients. The results support the hypothesis that selenium may play a role in the development of muscle damage in Steinert disease.

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Sommario Sei pazienti, affetti da malattia di Steinert, sono stati sottoposti a terapia con selenio e vitamina E per un periodo di 24 mesi, che ha incluso una prima fase di 12 mesi, un intervallo di “wash-out” di 6 mesi ed una seconda fase di trattamento di altri 6. I valori medi di forza segmentaria mostrano un significativo aumento durante i primi 12 mesi di terapia, mentre in alcuni pazienti sono osservabili evidenti riduzioni dei livelli sierici degli enzimi CPK, SGOT, SGPT e γ-GT. Tali risultati sostengono l'ipotesi che il selenio può rivestire un ruolo nello sviluppo del danno muscolare nella malattia di Steinert.

     

CSF oligoclonal banding pattern changes in a long-surviving SSPE patient treated with α-IFN

Oligoclonal bands are a constant, non-modifiable feature of CSF examination in SSPE. We studied CSF oligoclonal IgG banding pattern in a long-surviving SSPE patient treated with serial courses of intrathecal α-IFN. α-IFN administration did not significantly modify the clinical status of the patient. Oligoclonal IgG banding pattern varied during the 58 month-long treatment. Oligoclonal bands disappeared at the end of the first course only to reappear during the third course, 2 years later, with a different electrophoretic pattern. We conclude that oligoclonal bands may transiently disappear from the CSF of long-surviving SSPE patients. Although α-IFN treatment induces no clinical improvement, it might affect the quality of Ig production.

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Sommario Il ritrovamento di bande oligoclonali immodificabili nel tempo è una costante caratteristica del liquor di pazienti affetti da PESS. Viene qui descritto uno studio isoelettroforetico su campioni liquorali seriati di una paziente affetta da PESS, presentante un decorso particolarmente protratto e trattata con 4 cicli di α-IFN intratecale. Evidenti modificazioni qualitative del pattern delle IgG oligloclonali sono state evidenziate durante i 58 mesi di osservazione. Le bande oligoclonali, presenti al momento della diagnosi, sono scomparse alla fine del 1° ciclo terapeutico e sono ricomparse, con un pattern diverso dal precedente, alla fine del 3° ciclo. Gli autori concludono che, potendo le bande oligoclonali scomparire transitoriamente dal liquor di un paziente affetto da PESS, un esame liquorale non patognomonico non è sufficiente per escludere una diagnosi di PESS. Rimane, inoltre, possibile che il trattamento ripetuto con α-IFN, sebbene privo di rilevabile efficacia terapeutica, possa essere alla base delle modificazioni elettroforetiche qualitative da noi osservate.

     

Long-term survival in a patient with supratentorial glioblastoma: clinical considerations

Glioblastoma, a malignant tumor of neuroepithelial origin, is relatively uncommon in childhood, during which it accounts for 7%–9% of brain tumors. A few patients (about 3%) live more than 5 years. We report a 13-year-old girl who was admitted because one month earlier she had begun to present headache and diplopia. Brain computed tomography (CT) showed a right frontal tumor. At operation, complete excision of the visible tumor was performed. Histologic examination showed that the tumor was a glioblastoma multiforme. The patient underwent 52 Gy of external beam radiotherapy to the enhancing tumor mass plus 3-cm border, and chemotherapy with nitrosourea (BCNU). Fourteen years, 9 months later, the patient presents neither neurological deficits nor radiological relapse. We confirm that younger age, the one immutable prognostic factor, supports a particularly aggressive approach to the treatment of glioblastomas.

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Sommario Il glioblastoma, tumore maligno di origine neuroepiteliale, è relativamente raro in età pediatrics, durante la quale costituisce il 7%–9% dei tumori cerebraei. Alcuni pazienti (circa il 3%) sopravvivono oltre i 5 anni. Riportiamo il caso di una bambina di 13 anni, ricoverata a causa dell’insorgenza da un mese di cefalea e diplopia. Una TAC cerebrate evidenziava un tumore frontale destro. Durante l’intervento venne rimosso completamente tutto il tumore. L’esame istologico evidenziò che il tumore era un glioblastoma multiforme. La paziente fu sottoposta a radioterapia con dose di 52 Gy sulla sede del tumore più 3 cm intorno a questa, e a chemioterapia con BCNU. Quattordici anni e 9 mesi dopo il trattamento la paziente non presenta né deficit neurologici né segni radiologici di ricrescita tumorale. Confermiamo che la giovane età, unico fattore prognostico, favorisce un approccio aggressivo net trattamento del glioblastoma.

     

Pisa syndrome. Report of a case

Very few cases of Pisa syndrome have been reported. The syndrome consists of dystonic symptoms, namely, tonic flexion of the trunk to one side and its slight rotation. It appears to be a side effect of prolonged antipsychotic therapy. We report on a case of Pisa syndrome in which withdrawal significantly improved the dystonic symptoms. However, a severe exacerbation of schizophrenic symptoms required the immediate resumption of neuroleptic therapy which was followed by the reappearance of dystonic symptoms. Associated anticholinergic medication led to only a slight improvement.

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Sommario In letteratura sono stati riportati rari casi di sindrome di Pisa. La sindrome consiste in una distonia caratterizzata dalla flessione del tronco verso un lato e dalla sua rotazione e sembra essere causata da una prolungaterapia antipsicotica. Gli Autori riportano un caso di sindrome di Pisa nel quale la sospensione dei farmaci determinò un considerevole miglioramento della distonia. Tuttavia una marcata accentuazione dei sintomi schizofrenici determinò l'immediato ripristino della terapia neurolettica che fu seguita dalla ricomparsa della distonia. Fu associata una terapia con farmaci anticolinergici che tuttavia portarono ad un miglioramento trascurabile dei sintomi.

     

Choroid plexus papillomas of the cerebellopontine angle in a child

An 11-year-old girl was admitted with a 3-year history of decreasing hearing, and headache, occasional vomiting and poor school performance of 8 months duration. Neurologically she showed signs of a cerebellopontine angle mass. This was confirmed by CT scan, which showed an enhancing lesion in the right cerebellopontine angle. The lesion was totally removed, with excellent results. Histologically the tumor appeared to be a choroid plexus papilloma. Choroid plexus papillomas of the cerebellopontine angle are extremely rare in children.

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Sommario Una bambina di 11 anni veniva ricoverata per una diminuzione dell'udito in AU dx, iniziata 3 anni prima ed accentuatasi da 8 mesi, quando erano comparsi altri sintomi quali cefalea, saltuari episodi di vomito e diminuzione del livello di rendimento scolastico. All'esame neurologico erano presenti segni di lesione espansiva dell'angolo ponto-cerebellare dx. Una TAC dimostrava una massa iperdensa, che assumeva marcatamente m.d.c., occupante l'angolo ponto-cerebellare dx. L'intervento chirurgico consentiva una rimozione totale della lesione, con eccellenti risultati. Il tumore risultava istologicamente essere un papilloma dei plessi coroidei, la cui localizzazione nell'angolo ponto-cerebellare è estremamente rara nell'infanzia.