应用并指分离器治疗儿童并指畸形

先天性并指畸形（congenital syndactyly）是指两个或两个以上手指部分或全部组织成分相并连,是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形。外科手术是治疗先天性并指畸形的唯一方法。由于并指间皮肤面积有限,传统手术在分离过程中常出现分指后指蹼或相邻手指侧方皮肤不足而需要行自体皮肤游离移植术,随着患儿生长发育,植皮区或其周边的皮肤逐渐挛缩导致指蹼高位、指蹼狭窄、指问关节屈曲挛缩等并发症,影响手指的外观和功能。1978年有作者开始尝试应用外固定装置逐渐牵开并指问皮肤,达到治疗并指畸形的目的。2008年Shevtsov等报道了利用外固定装置治疗儿童并指畸形的经验。作者自2011年3月开始,采用自行设计研制的“儿童并指分离器”治疗儿童并指畸形,取得良好的效果。现简单介绍外固定装置的构成及治疗方法、注意事项。     

直肠乙状结肠交界处肠重复畸形经肛切除1例

肠重复畸形（Duplication of the Intestine）是指附着于消化道系膜侧具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。直肠重复畸形（Rectal Duplieation）更为罕见。作者近期收治1例,并成功经肛门手术切除。     

先天性肺动脉吊带畸形二例

肺动脉吊带畸形(pulmonary artery sling)是一种少见的先天性心血管畸形。患儿出生后多有严重的呼吸系统症状,如不及时诊断和治疗,病死率高。因本病少见,临床缺乏认识,极易漏诊。我院自1991～2001年10年间共收治小儿先天性心脏病8650例,发现本病3例,经手术和尸检证实2例,报告如下。     

手术治疗婴幼儿先天性并指畸形35例

目的 探讨婴幼儿先天性并指畸形的治疗时机、手术方法,以提高疗效.方法 对35例婴幼儿各类先天性并指畸形于9个月～3岁行手术治疗,并指间皮肤采用多Z形锯齿状切口,根据并指相连皮肤软组织量采用掌背侧M-V形皮瓣或背侧矩形皮瓣重建指蹼.指侧创面应用掌背侧Z形切口形成的皮瓣交叉缝合,皮瓣覆盖不全创面行全厚皮瓣移植.结果 全部病例术后手指血运良好,皮瓣全部成活,4例指侧皮瓣部分坏死,经换药后愈合.手指及指蹼外形满意,手指功能明显改善.31例患儿随访2个月～4 a,2例指蹼变浅,2例因指侧瘢痕挛缩出现手指侧屈畸形,余病例患指外形、功能良好,指蹼外形接近正常.结论 先天性并指畸形的手术治疗在低龄儿童进行是可行的,早期合理治疗可恢复手部的外观及重建功能.     

小儿先天性桡偏手的手术治疗

目的 探讨先天性桡偏手的诊断和治疗.方法 3例男性患儿,右侧2例,双侧1例.手术年龄分别为20个月、6岁8个月、24个月.按Heikel分型,单侧的为Ⅳ型与Ⅲ型,双侧的为左侧Ⅲ型、右侧Ⅰ型.手术由3部分组成:尺骨远端中位化对应腕骨、尺骨干楔形截骨纠正弓状弯曲、尺侧伸腕肌腱移位稳固腕关节.结果 手腕桡偏纠正满意,腕关节稳定且有一定活动度,手指屈伸功能明显改善.随访6～43个月,以术前/术后/随访的X线片测量前臂-手之整体角评价术前畸形度、术后纠正量和复发量:例1为88°/-6°/-21°;例2为103°/0°/0°;例3为75°/-7°/-15°.结论 先天性桡偏手是一种少见而复杂的手畸形,尺腕中位化手术与尺骨截骨、肌腱转位同期完成可以重建稳定的腕关节,改善手腕与手指的外观和功能.     

澳门地区366例先天性畸形临床资料分析

目的了解澳门地区先天性畸形的发生情况及可疑危险因素.方法对1991～1995年出生,并经澳门仁伯爵医院儿科医生诊断为先天性畸形患儿进行分析.结果先天性畸形发生率为11.5%,病死率为3.8%.在单一畸形中,出现频率最多的3种依次是唇裂及颚裂(10.9%),副耳廓畸形(10.4%),多指、拼指及四肢短缺畸形(8.5%);以系统而言,出现频率最多的3项依次是涉及除唇裂、颚裂之外的头面及五官畸形(14.5%),四肢骨骼系统畸形(13.9%)及消化系统畸形(13.9%).先天愚型仅占总出生人数的0.9‰,它是染色体异常的重要构成(占71.8%).复合畸形占总畸形数的17.5%.母亲年龄及父亲年龄均以染色体异常组为高.结论本次研究并未发现澳门地区有严重的先天性畸形发生水平.加强对先天性畸形的监测与研究是提高人口素质重要一环.     

尿道下裂手术方法评述

尿道下裂是小儿泌尿生殖畸形中发病率仅次于隐睾的先天性畸形，国外报道发病率为4‰～8‰，近年来发病有上升趋势。Boisen等-报道1997～2004年丹麦出生男婴尿道下裂的发生率高达1．03％。鉴于目前对于尿道下裂的病因尚不清楚，且仍不能有效预防或干预尿道下裂的发生，因此提高尿道下裂手术的近期及远期效果尤为重要。尿道下裂修复手术的术式有300余种，至今没有一种是金标准的术式，手术成功率尚不能令人满意。用于修复尿道下裂的组织材料有尿道板、包皮内外板、阴囊皮瓣、     

先天性食管闭锁的围手术期管理

先天性食管闭锁是一种严重的先天性消化道畸形,发病率约为1/3 000 ～ 1/5 000[1-3],且常合并多种其他系统的先天性畸形,治疗较困难,上世纪30年代其病死率曾高达100％.随着临床诊疗手段、手术技巧、肠内外营养支持等技术的不断完善和迅速发展,近年来,在西方发达国家中先天性食管闭锁的总生存率已达90％,体重超过1500g且没有重大心脏畸形的患儿中存活率已接近100％[4].通常针对此类患儿术前、术后的围手术期管理需要更细致、更精准,这些围手术期管理包括诊断和治疗两个方面,诊断方面涉及产期诊断、产后确诊、术前评估、明确合并畸形,治疗方面涵盖术前/术后的气道管理、镇静镇痛、药物治疗、营养支持等.     

先天性联体畸形

联体畸形是一种罕见的先天性畸形 ,临床上常根据连接部位分型 ,其中胸腹联体及剑脐联体比较多见。钡餐、B超、CT及MRI等检查可为内脏有无联接畸形提供影像参考依据。手术时机最好选择在出生 2～3个月进行。以两者胆总管为标志 ,在其中间均等位置设一条与两胆管平行的纵线为共用肝的离断线 ,可作为临床参考     

并指畸形整形外科治疗研究进展

先天性并指畸形是两个或两个以上手指及其相关组织成分先天性病理相连,以中、环指并指最多见,约占50％,其次是环、小指并指,示、中指并指,拇、示指并指.Swanson[1]认为,并指畸形属于肢体部分分化障碍类,主要是手指分离障碍所形成,并指畸形是由于指间部间叶细胞生理性坏死的减少而引起的,是仅次于多指畸形的手部最常见先天性畸形,是较为常见的遗传缺陷,大多数为常染色体显性遗传.并指可以单独出现,也常常是手部很多先天性畸形的症状之一.     

Woodward手术治疗先天性高肩胛症1例

先天性高肩胛症(Congenital Elevation of Scapula)是一种较少见的先天性畸形.其特征为患侧肩胛骨位于异常较高的位置,发育差,变形,患肢上臂上举活动受限,常可同时合并肋骨、颈椎、胸椎畸形.     

儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨

目的探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机。方法对2008年8月至2011年12月经我们手术治疗的102例119指先天性多指畸形患儿进行回顾性分析，其中男性67例（65．7％），女性35例（34．3％）；年龄最小2个月，最大13岁，平均年龄（1．62±2．36）岁；左侧23例，右侧62例，双侧17例；5例伴有并指畸形。所有患儿术前均进行详细专科体查和影像学评估，根据患儿年龄、Wassel分型及畸形程度制订个体化手术方案，包括单纯多指切除术，各种皮瓣成形、肌腱移位（移植）、韧带重建、关节囊修复等矫形手术，部分大龄患儿酌情行截骨矫形术。结果81例术后随访3—27个月，平均随访11．6个月，根据改良Tada评分进行评估，优62指，良17指，中12指，差3指；2指术后2年出现继发性成角畸形，1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺，再次手术后外形及功能恢复正常。结论先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定，对于畸形严重、结构变异较大的复杂多指，应在严格把握手术时机的前提下，做好术前评估，制定个体化治疗方案，术中精细操作，术后长期定期随访。     

多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断1例

主动脉弓离断（interrupted aortic arch，IAA）是一种少见的先天性心血管畸形，常并发多系统的畸形，在新生儿中发生率约为1／10000，在先天性心脏病患儿中约占1％。我们应用多层螺旋CT（multi—slice computed tomography，MSCT）血管造影诊断IAA 1例，并经手术证实，现报道如下。     

Ebstein畸形的矫治手术

三尖瓣下移(Ebstein,s畸形)是一种少见的先天性复杂畸形,发生率为1/210 000,占先天性心脏病的1%左右.病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右室形成为主,也可合并其它心内畸形.     

Pena手术治疗先天性肛门直肠畸形16例报告

先天性肛门直肠畸形是儿外科常见的疾病,占消化道畸形的首位。针对中高位无肛畸形的术式繁多,有的术式如腹会阴直肠拖出术、会阴肛门成形术等术后出现大便失禁、肛门狭窄等并发症的比例较高,严重影响患儿的生活质量。近些年来,后矢状入路肛门成形术(pena 手术)治疗中高位肛门直肠畸形,已被广泛应用,并取得了很好的疗效。自1999年1月以来,我们对16例中高位肛门直肠畸形患儿施行17次pena手术(其中1例因直肠盲端在腹腔内     

经胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁并食管气管瘘

先天性食管闭锁是严重先天性消化道畸形之一,发病率约为1／3000,根据Gross五型分类法,食管闭锁并食管气管瘘约占所有病例的85％,手术是唯一有效的治疗方法,传统手术方法为取侧胸沿肋间隙开胸手术,无论经胸膜外或经胸膜腔途径,术中为显露术野均需对切口两侧胸壁做较大幅度撑开,加上术毕关胸缝合肋骨,对胸壁损伤较大,术后遗有胸壁畸形的可能。随着微创技术的提高及更加精致器械的应用,使微创手术在新生儿、高难度复杂疾患中逐渐应用,经胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁较传统开放手术而言,术野放大清晰,手术操作对肺组织的影响小,切口更美观,胸壁损伤小,不离断肋间肌肉,术后无遗留胸廓畸形后遗症的可能。     

腹腔镜诊治胃重复畸形1例

胃重复畸形是先天性消化道畸形中的一种,临床上非常罕见,约占全部消化道重复畸形的9%,多见于女性婴儿,临床表现各异,实验室检查和影像学表现也缺乏特异性,在临床上很容易造成漏诊、误诊,大多数经开腹手术证实[1]。本文将报道十堰市太和医院小儿外科收治的一例胃重复畸形病例。     

再改良Mckay术治疗先天性马蹄内翻足的应用研究

目的 探讨Mckay术的改良及临床应用问题。方法 采用再改良Mckay术治疗先天性马蹄内翻足42例(共58足),术前、术后常规摄足的正侧位X线平片,用自拟标准评估。结果 优49足,良7足,一般2足。结论 再改良Mckay术是矫正先天性马蹄内翻足的有效手术方法,其较之经典Mckay术损伤小、手术时间短而效果好、残留或复发畸形少,但要严格按手术指征选择病例。     

多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断一倒

主动脉弓离断(interrupted nortic arch,IAA)是一种少见的先天性心血管畸形．常合并有心内及心外多系统的畸形．发生率在新生儿中约为1：10000，先天性心脏病患儿中约占1%。目前国内外未见利用多层螺旋CT(multislice computed tomography,MSCT)血管造影诊断IAA的报道。笔者利用MSCT诊断IAA1例．并经血管造影及手术证实．报道如下。     

结肠闭锁(附11例分析)

结肠闭锁（colonic atresia，CA）是一种少见的先天性消化道畸形，国内仅见个案报道。我院1992年1月～2005年1月收治并经手术证实的肠闭锁共121例，其中CA11例，现报告如下：