66例成人骨髓增生异常综合征的诊断分析

目的进一步认识骨髓增生异常综合征（MDS）的临床和实验室诊断特点,提高诊断率。方法回顾性分析了本院收治的66例成人MDS患者的临床和实验室检查资料。结果66例患者中,3系均减少者36例、2系减少者21例,1系减少者9例。其中WBC增加者4例,PLT增加者6例,WBC和PLT均增加者1例。骨髓细胞学检查示增生活跃为51例,均有不同程度的病态造血表现,增生减低型MDS骨髓病理学较骨髓细胞学检测诊断率高。染色体核型异常检出4例（25％）,以RAEB居多。结论完善细胞学、骨髓涂片、病理学及遗传学的检查,对MDS的诊断、治疗方案和预后评估均具有重要的作用。     

利多卡因局部麻醉致严重过敏反应1例

患者,男,73岁。主因"双侧膝关节肿胀疼痛、活动受限2周"由骨关节科收入院,行膝关节MRI检查诊断为骨关节炎,予以关节腔注射药物等治疗,关节肿胀疼痛渐缓解。期间查血常规:WBC 2.7×109G/L,N 0.560G/L,Hb 100g/L,PLT 94×109G/L。因血常规异常请血液科会诊,并予以利多卡因局麻下骨髓穿刺细胞学检查,于骨髓穿刺后渐出现全身红色斑丘     

三种血小板减少症骨髓活检组织定量病理学差异

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)、再生障碍性贫血(AA)和骨髓异常增生综合征(MDS)骨髓活检组织定量病理学及临床相互关系。方法从收集的小儿骨髓活检标本中抽取ITP 127例,AA 204例,MDS 26例,定量观察骨髓造血容积及巨核细胞变化,结合病史进行分析。结果造血容积:ITP(67.0±20.1)%,AA(19.8±15.6)%,MDS(59.4±24.8)%。ITP、MDS造血容积显著高于AA(P<0.05)。巨核细胞计数:ITP(9.6±4.1)/低倍视野(LPF),AA(1.5±1.3)/LPF,MDS(4.0±2.3)/LPF。病史回顾及随访:ITP患儿中8例转变为AA;AA中28例有ITP病史,2例有MDS病史,1例转化为急性淋巴细胞白血病;MDS中5例转化为AA,1例转化为慢性粒细胞白血病,1例转化为急性骨髓性白血病。结论骨髓定量病理学差别可作为三种病重要的鉴别诊断依据。ITP和MDS低增生型有可能发展为AA。     

亚胺培南-西司他丁钠致继发性血小板增多症

1例2岁10个月女性患儿,因咳嗽、发热入院.血常规示WBC 10×109/L,Hb 105 g/L,PLT 188×109/L.用头孢呋辛钠等药物治疗5 d疗效不佳.考虑大叶性肺炎,入院第6天血常规示WBC 14×109/L,Hb 97 g/L,PLT 254×109/L.给予亚胺培南-西司他丁钠70 mg,1次/8 h.入院第11天血常规示WBC 15.7×109/L,Hb 104 g/L,PLT 1349×109/L.骨髓象:增生明显活跃,全片可见各型巨核细胞及血小板.入院第13天停用亚胺培南-西司他丁钠.第14天血常规示WBC 6.9×109/L,Hb 104 g/L,PLT 226×109/L.     

卡马西平致再生障碍性贫血1例报告

患者女性 ,2 0岁。因发热 ,鼻、牙龈出血 1周入院。出现症状前 ,患者因癫痫于 2年前口服卡马西平 (0 .2 g/ d)至今。入院时查血常规示 :Ret(网织红细胞 ) 1 4 .4× 1 0 9/ L,Hb9.5 g/ L ,RBC3.2 7× 1 0 1 2 / L,WBC1 .9× 1 0 9/ L,PLT8.6× 1 0 9/ L,结合骨髓细胞学检查 ,诊断为再生障碍性贫血 (卡马西平所致 )。考虑突停卡马西平会导致癫痫样大发作 ,治疗予卡马西平 2 5mg口服 ,每日1次同时予 ,输血、止血、刺激骨髓造血及对症治疗。治疗过程中病人出血倾向得到控制 ,无癫痫发作。治疗半月后将卡马西平改为 2 5mg口服每 2日一次 ,…     

胃癌手术及化疗后发生骨髓增生异常综合征再转化为急性白血病1例

患者,女,5 2岁。因胃癌术后1年,面色苍白2周于2 0 0 3年11月12日入院。患者1年前因上腹不适行胃镜检查确诊为胃癌,行胃癌根治术。术后1个月开始予以MTF方案化疗(丝裂霉素 吡喃阿霉素 5 氟脲嘧啶) ,共6个周期。本次于入院前2周感面色苍白、乏力,外周血WBC 2 .8×10 9 L ,RBC 2 .61×10 1 2 L ,HGB 80g L ,PLT 82×10 9 L。行骨髓检查,骨髓原始细胞占0 .15 ,有明显病态造血,诊断为骨髓增生异常综合征(MDS RAEB)。予以维甲酸10mg ,每日3次,康力龙2mg ,每日3次等治疗,面色苍白、乏力进行性加重,2 0 0 3年12月10日外周血示WBC 2 .0…     

骨髓小粒在鉴别诊断AA、MDS中的应用

目的分析骨髓小粒在鉴别诊断再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)的应用价值。方法回顾性比较分析9例再生障碍性贫血、8例MDS及12例正常人的骨髓小粒。结果 8例MDS患者的骨髓小粒中出现多个系统的病态造血,其原粒、早幼粒比例明显高于其他两组(P<0.01)。再生障碍性贫血患者的骨髓小粒中非造血细胞所占比例明显高于MDS和正常人的骨髓小粒,有显著性差异(P<0.01)。结论检测骨髓小粒的成分对AA、MDS的鉴别诊断有重要的应用价值。     

非格司亭引起造血干细胞健康供者频繁呕吐

1例34岁女性造血干细胞健康供者,为动员骨髓干细胞皮下注射非格司亭300 μg,2次/d.第2天供者出现头痛、腰痛、恶心、呕吐症状.第3天症状加重,呕吐频繁(每日4～5次),不能进食.血常规检查示:WBC 66×109/L,PLT 221×109/L,Hb 124 g/L.4 d以后逐渐好转.     

血清铁、铁蛋白在骨髓增生异常综合征无效造血中的应用

目的研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。结果MDS组SI水平低于AA组(P<0.05),略高于健康组(P>0.05),MDS组SF明显低于AA组,高于健康组,均有统计学意义(P<0.05);MDS组中环形铁粒幼细胞贫血4例(8.89%),而AA组均未发生,MDS组细胞外铁异常11例(24.44%),骨髓小粒可染铁基本均为球菌状存在,AA组11例(33.33%),骨髓小粒可染铁基本均为球状或块状存在。结论未对输血形成依赖的MDS患者SF显著升高,但仍低于AA,故通过SF的变化,能明确骨髓无效造血的特征,为临床诊断、病情监测及预后提供有利数据。     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血骨髓细胞形态学表现的对比研究

目的 通过对比骨髓增生异常综合征(MDS)与再生障碍性贫血(AA)的骨髓细胞形态学表现,分析其诊断的意义.方法 选取20例MDS患者作为MDS组,同期20例AA患者作为AA组.两组患者均行骨穿刺留取骨髓标本,观察并比较两组骨髓细胞比例及形态学特征.结果 MDS组早幼粒细胞、早幼红细胞比例均高于AA组,淋巴细胞、成熟单核...     

骨髓增生异常综合征与巨幼红细胞性贫血的形态学鉴别诊断

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与巨幼红细胞性贫血（MA）血象、骨髓象的形态学分析,以提高对MDS与MA诊断及鉴别诊断的能力和水平。方法对51例MDS和43例MA患者血象及骨髓象形态学改变的资料进行细致分析。结果MDS以红系奇数核和巨大红细胞、淋巴样小巨核最有诊断意义;MA骨髓细胞呈“核幼质老”改变以红系为明显,粒系中幼粒以下各阶段细胞巨幼样变。结论奇数核细胞、淋巴样小巨核是MDS的主要特征;MA骨髓细胞呈“核幼质老”并以红系为明显,必要时可行其他辅助实验室检查,提高MDS和MA鉴别诊断水平。     

获得性再生障碍性贫血克隆演变的研究进展

获得性再生障碍性贫血（AA）是一种免疫介导的骨髓衰竭性疾病,超过70%的AA患者在其造血干细胞中 可以见到克隆性造血。AA常见的体细胞突变如PIGA基因和HLA等位基因的缺失可能与其免疫学病理机制密切相 关;AA发病时年龄较大、白细胞端粒缩短以及HLAⅠ类危险等位基因有可能促进克隆演变;AA的病程、基因突变和 细胞遗传学异常在AA向骨髓增生异常综合征（MDS）的转化中具有关键作用。本文在总结AA克隆演变的既往研究 的基础上,结合第60届美国血液学会（American Society of Hematology）年会报道内容,对AA的克隆起源、克隆选择和 克隆演变进行综述,并对克隆演变的影响因素及AA向MDS转化的危险因素着重论述。     

血清白细胞介素 -35、乳酸脱氢酶在骨髓增生异常综合征 120例中的临床意义

目的分析血清白细胞介素( IL)-35、乳酸脱氢酶( LDH)在骨髓增生异常综合征(MDS)中的临床意义,为探究 MDS的潜在靶点提供参考依据。方法选取青岛市胶州中心医院 2019年 5月至 2020年 5月收治的 128例 MDS病人作为研究对象,所有病人均根据指南在医院接受个体化治疗,于治疗 6个月疗程时评估病人治疗效果,分为治疗失败组( n=28)和治疗有效组( n= 92)。于治疗前检测研究相关指标［白细胞( WBC)、血小板( PLT)、中性粒细胞绝对计数( ANC)、红细胞( RBC)、血红蛋白( Hb)、 IL-35、LDH］并统计病人临床资料,分析血清 IL-35、LDH与 MDS病人治疗效果的关系,并检验 IL-35、LDH联合预测 MDS病人治疗失败的最佳阈值。结果 128例 MDS病人随访期间共剔除 8例, 120例 MDS病人,治疗 6个疗程时,治疗失败占 23.33%(28/ 120),治疗有效组占 76.67%(92/120);治疗失败组 WHO分型预后积分系统(WPSS)评分、修订的国际预后积分系统( IRSS-R)均高于治疗有效组,较高危病人占比多于治疗有效组(P<0.05);治疗失败组全血 ANC,血浆 Hb、PLT低于治疗有效组,血清 IL-35、 LDH表达量高于治疗有效组( P<0.05)。经 logistics回归分析显示, MDS病人治疗失败与全血 ANC,血浆 Hb、PLT低表达,血清 IL-35、LDH高表达有关( P<0.05)。绘制 ROC曲线图发现,血清 IL-35、LDH单独及联合预测 MDS病人治疗失败风险截断值分别为 129.70 ng/L、324.28 U/L。限制性立方样条分析显示,血清 IL-35、LDH与 MDS病人治疗失败风险呈线性剂量反应关系。结论血清 IL-35、LDH水平与 MDS病人治疗失败风险呈线性剂量反应关系,检测血清 IL-35、LDH有助于预测 MDS病人治疗失败风险。     

细胞形态学观察在骨髓增生异常综合征诊断中价值

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）细胞形态学病态造血特点,以寻求诊断MDS的价值。方法以WHO MDS分类标准为诊断金标准,收集2007年3月1日至2012年3月6日期间,诊断的MDS患者165例。非克隆性疾病患者165例作为对照组。分析骨髓与血片细胞学检查中病态造血特征在克隆性和非克隆性疾病中的诊断价值。结果 MDS病态造血形态学诊断的主要依据：粒系Auer小体、核出芽、微核;红系核出芽;外周血片中出现巨核细胞、原粒细胞或早幼红细胞。结论细胞形态学是诊断MDS的基础,但也存在一定的局限性,尤其早期MDS细胞形态学改变不典型时,恶性克隆处于非显性状态,表达特征亦不明显,需要结合其他检测手段,以便早期诊断和治疗。     

利奈唑胺致全血细胞减少

1例68岁女性患者,因感染性心内膜炎口服利奈唑胺0.6 g,2次/d,半个月后感觉疲乏、倦怠,血常规检查示白细胞4.18×109/L,红细胞3.23×1012/L,血红蛋白76 g/L,血小板40×109/L,遂停药。11 d后血象恢复正常,再次口服利奈唑胺0.6 g,2次/d,用药14 d复查血常规,白细胞3.50×109/L,红细胞2.51×1012/L,血红蛋白71 g/L,血小板36×109/L,遂再次停药。停药后患者连续5 d发热(体温最高时38.5℃),伴咳嗽、咯黄痰及鼻塞,遂入院。入院后未给予抗感染药物,先后3次输注浓缩红细胞(每次400 ml)。血常规示:白细胞5.90×109/L,红细胞3.33×1012/L,血红蛋白95 g/L,血小板158×109/L,故在入院第21天给予利奈唑胺0.6 g静脉注射,2次/d。入院第36天复查血常规,白细胞2.30×109/L,红细胞2.21×1012/L,血红蛋白61 g/L,血小板29×109/L,遂再次停用利奈唑胺。先后3次输注悬浮红细胞(每次400 ml),皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子150μg,1次/d,共4 d。应患者要求准予出院。     

99Tc-亚甲基二膦酸盐治疗多发性骨转移癌的临床观察

目的 观察99Tc-亚甲基二膦酸盐(云克,99Tc-MDP)对恶性肿瘤骨转移所至疼痛的治疗效果以及99Tc-MDP对人体Hb、WBC、血小板(PLT)、血清钙及PS评分的影响.方法 选择恶性肿瘤多发骨转移患者78例给予99Tc-MDP治疗.云克200 mg加入0.9%氯化钠注射液500 ml,缓慢静脉滴注2 h,每天1次,连续使用5 d.休息21～28 d,重复第2个周期.每例患者不少于3个周期.结果 99Tc-MDP对Hb、WBC、PLT治疗前后无影响,但对治疗前后的血清钙有明显的影响,可以显著降低高血钙(P＜0.01).对疼痛程度的缓解在治疗前后差异有统计学意义(P＜0.05).对人体力状况PS改善情况在治疗前后变化不明显,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 99Tc-MDP治疗骨转移癌有一定的疗效,可以缓解骨转移癌引起的疼痛,对降低骨转移引起的高钙血症有一定作用.使用过程中未发生骨髓功能的抑制,无明显的消化道反应.     

Serum evaluation of angiogenic cytokine basic fibroblast growth factor, hepatocyte growth factor and TNF-alpha in patients with myelodysplastic syndromes: correlation with bone marrow microvascular density

Recent studies have documented that angiogenesis plays a significant role in haematological malignancies, including mylodysplastic syndromes (MDS). Basic fibroblast growth factor (b-FGF), Hepatocyte growth factor (HGF) and Tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha) are multifunctional cytokines that potently stimulate angiogenesis. The aim of the present study was to evaluate the microvascular density (MVD) and the serum levels of these angiogenic factors in patients with myelodysplastic syndromes (MDS). In 61 patients with MDS, MVD was measured in bone marrow biopsies and b-FGF, HGF and TNF-alpha were determined in the serum of the same patients by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Serum levels of b-FGF, HGF and TNF-alpha as well as MVD in the bone marrow were increased in MDS patients compared to healthy controls (p<0.0001). Levels of b-FGF, HGF and TNF-alpha were also significantly higher in high-risk for leukemic transformation MDS than in low-risk (p<0.0001). Significant differences were also found regarding MVD in high and low risk patients (p<0.001). Both b-FGF and HGF levels were significant predictors of survival (p<0.0005, log-rank test). The present study showed that serum levels of b-FGF, HGF and TNF-alpha are significantly increased and dependent on the severity of MDS suggesting that the determination of these parameters may offer considerable information regarding disease progression and prognosis.