子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理组织学特征、免疫组化特点、鉴别诊断和生物学行为。方法对2例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组化染色和观察,并复习国内外文献。结果2例肿瘤均以胞质丰富透亮或嗜酸性变性的上皮样细胞巢围绕薄壁小血管组成,小血管管壁有程度不等的玻璃样变;免疫组织化学检测HMB-45弥漫表达,SMA、desmin部分阳性CK阴性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种HMB-45阳性表达的罕见子宫间叶性肿瘤,属PEComa范畴,目前认为其属于恶性潜能未定的间叶肿瘤。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)临床病理分析并文献复习

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理表现及鉴别诊断。方法:回顾其科室诊断的1例肝脏Pecoma的HE染色表现及免疫组化表达,并复习相关文献。结果:血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)来源于间叶,组织学表现为肿瘤细胞以上皮样细胞为主,胞浆可透明或嗜酸性,亦可有梭形细胞,间质富于薄壁血管,脂肪细胞少见,免疫组化恒定表达HMB45。结论:肝脏Pecoma相较发生于肾、肺部位少见,具有特殊的组织学表现及特征的免疫标记表达。生物学行为不确定,手术完整切除为主要治疗手段。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例子宫PEComa进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患者,女性,51岁,肿瘤位于子宫浆膜下,直径24 cm。肿瘤由圆形和多角形的上皮样细胞围血管排列,呈巢状和片状,细胞无异型,未见核分裂象,胞浆透明或淡嗜酸性。部分区域肿瘤细胞为梭形,呈束状排列。间质内可见不同程度的透明变性。免疫表型:上皮样细胞Vimentin和HMB45阳性。梭形细胞SMA、Actin(HHF35)和desmin阳性。肿瘤细胞不表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD10、CD34、CD117和S-100。术后随访26个月未见转移和复发。结论子宫PEComa是PEComa家族中的一个成员,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理及免疫组化特征、鉴别诊断及预后。方法对3例子宫 PEComa 进行临床、光镜及免疫组化的研究并复习相关文献。结果3例子宫PEComa发病年龄从33至43岁,1例剖宫产偶然发现,2例表现为阴道异常出血,肿瘤大小从1．5cm ×1．2cm ×0．8cm至4cm ×3．5cm ×3cm。镜检：肿瘤内广泛分布分支状毛细血管网至透明变性的厚壁大血管,上皮样瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,未见核分裂象及坏死灶,其中1例可见脉管浸润。免疫组化：HMB－45、Melan－A、SMA、Actin及 Desmin胞浆阳性。3例均手术切除,随访5～8年不等均无复发或转移。结论子宫PEComa是具有独特的病理学特征的罕见肿瘤,免疫组化黑色素和肌源性标记物双向表达阳性有助于诊断,良性肿瘤手术切除预后好。     

肝血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析及文献复习

目的探讨肝血管周上皮样细胞肿瘤的临床及病理学特点。方法回顾性复习2例肝原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料。结果镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状．有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻～中度异型性。分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（2／2），弥漫或片状表达Melan-A（2／2）、SMA（2／2）以及S-100（1／2）。CgA、Syn、CK、CD117、CD10及CD34均阴性。2例患者行局部肿瘤切除，术后随访32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论肝PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤．与其它部位的同类肿瘤相似．外科手术切除是首选的处理方法。     

14例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumors showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对14例PEComa进行组织学观察及免疫组化染色,并分析其临床病理学特征和免疫组织化学特点。结果 14例病例中,男性5例,女性9例,随访均无复发或转移,肿瘤可发生在身体许多部位,以肝脏和肾脏多见,多为实性界限较清楚肿块。特征性组织学特征是梭形或上皮样肿瘤细胞围绕血管生长,血管有厚壁和薄壁两种,伴有不等量的脂肪组织。免疫组化染色所有病例均表达HMB45和Melan-A,Ki-67阳性率低。结论 PEComa是一种少见的肿瘤,有其独特的组织学形态特征,免疫组化有助于辅助诊断。     

肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤患者4例临床分析

目的 探讨肾脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)的CT、MRI表现及临床特点，对该疾病进一步诊治分析。方法 选择我院收治的经病理确诊的4例PEComa患者的CT、MRI、超声及临床资料，并结合相关文献进行回顾性分析。结果 4例PEComa病灶均位于右肾，且均为单发病例，手术方式分别采用后腹腔镜下右肾部分切除术或右肾肿物剜除术，术后病理均显示为肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤。术后中位随访时间36个月，3例随访未见复发，1例随访33个月后因下肢疼痛检查发现病灶复发。结论 肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的间叶来源性肿瘤，临床表现多无特异性，需结合影像学、病理结果进一步进行诊治分析。     

胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的探讨发生于胸壁上皮样血管肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断。方法对1例原发于胸壁的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果肿瘤大体形态有主瘤结及卫星瘤节的特点,镜下观察其瘤细胞呈上皮样排列,异型性明显,免疫组化结果显示Vim强阳性,CD31阳性,CD34阳性。结论发生于胸壁的上皮样血管肉瘤较少见,术前确诊较困难,须与原发于胸膜的恶性间皮瘤、转移癌、恶性黑色素瘤等鉴别。     

输卵管妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例

目的 总结1例无症状子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的相关诊疗要点。方法 回顾性分析2017年12月甘肃省人民医院妇科收治的1例输卵管妊娠合并子宫PEComa病人的临床资料，并复习国内外相关文献。结果 该例因异位妊娠入院，经彩超检查发现合并子宫前壁肿物，入院诊断：异位妊娠；子宫平滑肌瘤。行手术治疗，术后病理结果为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术后未行进一步治疗，随访至今未见复发及转移，预后良好。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤病例少见，临床表现无特异性，影像学检查容易误诊，诊断主要依靠组织病理和免疫组织化学检查，手术是主要治疗方式，术后严密随访是关键。     

骨上皮样血管内皮瘤临床病理学分析

目的探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征与诊断及鉴别诊断。方法对4例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜和免疫组织化学分析,并结合文献进行讨论。结果4例病变部位2例为上肢,1例为下肢,1例为椎体。最常见的临床症状是局部疼痛;3例摔伤后意外发现,X线表现为溶骨性骨破坏,2例伴有病理性骨折;组织形态学特征肿瘤多呈分叶状,上皮样瘤细胞形成较原始的血管腔,呈条索状、巢状或不规则形分布于透明变性的粘液基质中;4例肿瘤均表达CD34、FⅧRAg和Vimentin,Ki-67( ~ );随访结果3例未见肿瘤复发,1例发生淋巴结转移。结论原发于骨的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样肉瘤等鉴别。     

子宫血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

血管平滑肌脂肪瘤（AML）是血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）中的一种,其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在,发病率较低,尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过,同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。     

胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的:探讨胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特点.方法:回顾复习1例胰腺EAML的临床、影像学资料,并进行组织病理、免疫组织化学分析及相关文献的复习.结果:切片镜下,肿瘤细胞为上皮样或梭形,胞浆丰富,透明或颗粒状,嗜酸性,呈片状或巢状分布,围绕间质中丰富的薄壁窦性血管形成器官样结构,可见少量厚壁血管,部分区域脂肪组织散在分布,背景中可见大量炎细胞浸润.免疫表型:肿瘤细胞HMB45阳性、Vimentin阳性,SMA及CD68散在阳性,CD34血管阳性,CD117、Desmin、S-100、CgA及AE1/AE3均阴性.结论:胰腺EAML是一种少见的间叶性肿瘤,容易误诊,需于胰腺内分泌肿瘤、副节瘤等肿瘤相鉴别,免疫组织化学染色是诊断及鉴别诊断的重要方法.     

PEComa临床病理分析与影像诊断

目的:探讨血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床特点及计算机体层成像（CT）、磁共振成像（MRI）表现,提高对PEComa的诊断准确率。方法:收集2021年12月30日中山市人民医院收治的经病理证实的1例肾脏恶性PEComa患者的影像及临床资料,结合搜索2000—2021年期间中国知网（CNKI）、万方数据库资料,...     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法对10例肾血管平滑肌脂肪瘤进行HE染色,光镜观查,其中7例进行免疫组化(S-P法)染色. 结果肿瘤组织学形态示畸形血管,平滑肌细胞,脂肪组织以不同比例出现,其中4例可见异型增生的上皮样平滑肌细胞.免疫组化:梭形及上皮样平滑肌细胞都特征性表达HMB45,SMA. HMB45的表达强度与平滑肌细胞的上皮样分化,细胞核的异型度成正比. 结论免疫标记物HMB45、SMA的联合应用在该病的鉴别诊断中具有重要价值.     

1例上皮样肉瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨上皮样肉瘤的临床、病理特征。方法：通过光镜和免疫组化对1例左前臂上皮样肉瘤进行病理组织学观察．并复习相关文献。结果：本例肿瘤由上皮样细胞和梭形细胞构成，呈结节状排列，浸润性生长；免疫组化示细胞角蛋白（Cytokeratin，CK），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA），波形蛋白（vimentin，Vim），和S-100蛋白（S-100）阳性。结论：上皮样肉瘤是一种较罕见恶性肿瘤，形态学复杂多样，免疫组化有利于明确诊断。本瘤部分病例虽然生存期长，但预后并不好，目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 6例的临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤( EAML)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对安徽医科大学附属宿州医院 2017年 3月至 2020年 8月病理科诊断的 6例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 6例 EAML均为女性,年龄范围 35~87岁,平均年龄 58.3岁。影像学术前 2例考虑为错构瘤, 4例为肾脏占位,肾癌待排。显微镜下肿瘤由不同比例的上皮样细胞,血管,平滑肌,脂肪组织和慢性炎细胞构成,上皮样细胞占肿瘤成分的 60%以上,部分细胞异型明显,灶区伴坏死。免疫组化梭形细胞抗体黑色素瘤( HMB-45)(5/6)、黑色素 A(Melan-A)(5/6),波形蛋白( Vimentin)(6/6)转录因子 E3(TFE-3)(1/6)S-100蛋白( S-100)、内皮细胞标志物( CD34)、共同型急性淋巴细胞白血病抗原( CD10)、细胞角蛋白(,CKpan)均( .)Ki-67增殖指,数 1%~10%。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,以增生的上皮样细胞为主,兼具 AML的三种成分。临床,易误诊,生物学行为有复发及转移倾向,需临床密切随诊。     

骨原发上皮样血管肉瘤临床病理学分析

目的：探讨骨原发上皮样血管肉瘤（ PEAB）的临床病理特点。方法报道1例骨原发上皮样血管肉瘤临床资料、组织学及免疫组化染色结果及随访结果。结果该例骨原发上皮样血管肉瘤的临床症状为局部疼痛,查体发现局部压痛,镜下示上皮样肿瘤细胞排列成假腺样、乳头状,可见原始血管结构形成。免疫组化显示瘤细胞高表达CD31、CKpan、Vimentin,并表达CD34,而EMA、SMA、S-100、Myogenin及HMB45等均阴性。结论骨的原发上皮样血管肉瘤罕见,其组织结构极易被误诊为转移癌,诊断需结合临床及影像学资料,对组织病理学的详细观察及免疫组化染色的协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义。