Vogt-小柳原田综合征三例报道并文献复习

Vogt-小柳原田综合征(VKHS)又称葡萄膜大脑炎,是一种以攻击黑色素细胞为主的自身免疫性疾病,可累及眼、耳、脑膜、皮肤等多个系统。文章报道3例VKHS病例,3例患者均有葡萄膜炎及眼外症状、体征,均采用激素治疗,预后较好。     

Vogt-小柳原田综合征早期诊断及误诊分析

目的：通过对26例Vogt-小柳原田综合征的早期诊断及误诊分析，总结临床诊断中存在的问题。方法：对1998年10月～2003年3月在我科确诊为VKH综合征患者的资料进行整理。对早期症状及体征，发病至确诊时间，以往诊断和漏误诊情况等作回顾性分析。结果：误、漏诊率为96．15％，病程不同时期误诊诊断不同，眼部发病至确诊时间平均为3．5个月。结论：VKH综合征漏、误诊率高，眼科医生应多加重视。     

Vogt-小柳原田综合征编码探讨

目的 通过分析某三甲医院Vogt-小柳原田综合征编码质量,探讨该病不同临床分期的准确编码,以提升编码准确率.方法 收集某院2010年1月1日-2020年8月31日出院诊断为Vogt-小柳原田综合征的病案,共103例.结合国际疾病分类ICD-10分类规则和临床诊断标准,检查编码准确性,分析错误编码的类型及原因.结果 通过...     

Vogt-小柳原田综合征3例临床特点分析

<正>Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKHS)是一种累及多系统的自身免疫性肉芽肿性炎症性疾病,由CD4+T细胞介导,以黑色素细胞为靶向抗原(可能是酪氨酸酶),这些抗原广泛存在于眼、中枢神经系统、内耳和皮肤中[1]。本病临床表现并不典型,且发病率低,易造成误诊、漏诊。本文对3例VKHS患者的临床资料进行回顾性分析,以提高对该病的认识。1 病历资料1.1 病例1女性,36岁,因间     

中药治疗Vogt-小柳原田综合征11例

Ｖｏｇｔ -小柳原田综合征是眼科严重的致盲性眼病 ,病因和发病机制复杂 ,治疗较为困难。本文观察了中药治疗 11例Ｖｏｇｔ -小柳原田综合征的疗效 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般情况本组 11例 2 2只眼 ,男 7例 ,女 4例 ;年龄 19～5 5岁 ,平均 4 0岁 ;病程 4个月～ 3年 ,平均 17个月。初次发病 1例 ,反复发作 10例 (原因为激素减量或停用 )。继发瞳孔阻滞性青光眼 3例 5只眼 ,除 1例双眼晶状体混浊严重 ,前有机化膜遮挡 ,致玻璃体及眼底窥不见外 ,其余有不同程度的晚霞状眼底 ,全身有毛发变白 ,耳鸣 ,听力下降 ,皮肤色素脱失斑 ,头晕头…     

易感基因阳性儿童Vogt-小柳原田综合征1例

Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome)是以双眼慢性肉芽肿性葡萄膜炎为主要表现并累及全身其他组织(脑膜、内耳、皮肤)而伴有神经系统刺激症状、听力下降、毛发变白、白癜风的自身免疫性疾病,多见于有色人种,特别是亚洲人, 30-50 岁成年女性多见,儿童少见[1].现将我院于2016 年8 月8 日收治的 6 岁儿童Vogt-小柳原田病1 例,现报告如下.     

Vogt-小柳原田综合征的相干光学断层扫描分析

目的：评估频域光学相干断层成像术（OCT）对急性期Vogt-小柳原田（VKH）综合征诊断的价值。方法：回顾性分析34例Vogt-小柳原田综合征（病例组）和38例正常人（对照组）的临床资料。结果：两组年龄和性别差异无统计学意义,在视力上有统计学意义（P〈0.0001）;病例组黄斑区OCT扫描形态特征及其在疾病中的发生率（%）依次是①视网膜下积液100.0%;②视网膜神经上皮层外层劈裂85.3%;③视网膜色素上皮层皱褶67.6%;④内界膜波浪样改变52.9%。结论：急性期Vogt-小柳原田综合征患眼黄斑区频域OCT检查结果有其特征性,在早期诊断中有重要意义。     

Vogt-小柳原田综合征12例临床分析

Vogt－小柳原田（VKH）综合征是我国常见的一种葡萄膜炎类型，以双侧肉芽肿性葡萄膜炎为特征，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风和毛发变白、脱发等^[1-2]。病因不明，有人推测其是一种与病毒感染有关的自身免疫性疾病，或者是对色素上皮的免疫反应，另有人推测其与HLA抗原阳性有关^[1,3-4]。本病发展迅速，容易反复发作，病程进展快，致盲率高。由于本病早期表现不典型或临床医师对本病认识不足，常常导致误诊或漏诊嗍。我们收集我院近年来VKH综合征患者的临床资料并进行分析，现报道如下。     

20例Vogt-小柳-原田综合征的临床分析

目的总结Vogt-小柳-原田综合征的临床诊断的意义。方法对20例Vogt-小柳-原田综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 20例患者视力明显提高,均大于0.5,其中怀孕5个月的女性患者视力在治疗后1个月即恢复至1.0。20例患者激素减量过程中未反弹,停药后无复发。结论早期诊断可以减少误诊,提高治愈率,疾病预后良好。     

血清淀粉样蛋白A在Vogt-小柳原田综合征早期临床诊断中的价值

目的：探讨血清淀粉样蛋白A（SAA）、C-反应蛋白（CRP）和白细胞计数（WBC）在Vogt-小柳原田（VKH）综合征早期诊断中的价值。方法：选取2016年6月至2018年3月温州医科大学附属眼视光医院就诊的92例VKH综合征患者作为VKH组,另选取78例干眼症患者和95名性别年龄匹配的健康人分别作为干眼症组和健康对照组。分别采用胶体金免疫层析法、免疫荧光干式定量法检测3组SAA、CRP水平,WBC检测采用Sysmex XT-1800i全自动血液分析仪。采用Kruskal-Wallis检验,ROC曲线分析诊断效能。结果：VKH组分别与干眼症组、健康对照组比较,SAA、CRP及WBC水平均明显升高（P＜0.05）;干眼症组与健康对照组比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。VKH组患者SAA与CRP和WBC均具有正相关关系（均P＜0.05）。VKH组患者治疗后SAA和WBC的水平显著低于治疗前（均P＜0.05）;而CRP的水平在治疗前后差异无统计表学意义（P＞0.05）。根据ROC曲线分析,SAA、CRP、WBC及联合检测诊断VKH综合征的AUC分别为0.905、0.565、0.888、0.952,最佳临界值分别为3.31 mg/L、5.55 mg/L、8.175×109/L。联合检测取Youden指数最大值所对应的最佳临界值为0.667,其灵敏度为78.26%,特异度为97.89%。结论：SAA联合CRP及WBC有助于提高VKH综合征的诊断效能。SAA可为VKH综合征的辅助诊断提供有用的参考信息。     

Vogt-小柳-原田综合征6例分析

Vost—Koyanagi—Harada（VKH）综合征是以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫性疾病，VKH综合征对糖皮质激素治疗效果良好。但如果使用不当，可出现炎性反应反复而需再次使用。若反复多次可致眼部炎症迁延及出现并发症，同时亦发生因糖皮质激素所致的眼部及全身并发症。现将我院2000年-2006年收治的6例VKH患者报告如下。     

手术对Vogt-小柳原田综合征和Beh(c)et病并发性白内障患者的影响

目的探讨手术对Vogt-小柳原田综合征和Beh(c)et病并发性白内障患者的影响。方法选择2012年4月至2014年4月西昌市人民医院采用超声乳化白内障吸除联合囊袋内人工晶状体植入术治疗的20例(25眼)Vogt-小柳原田综合征和Beh(c)et病并发性白内障患者作为并发性白内障组。同时选取同期接受相同术式的年龄相关性白内障患者20例(26眼)作为年龄相关性白内障组。两组患者均给予1 mg万古霉素注入前房预防感染,并发性白内障组在此基础上给予非甾体类抗炎药滴眼液滴眼、术后前5日口服泼尼松(1 mg/kg)治疗。比较两组患者术前以及术后1 d、7 d、30 d及90 d的房水闪辉值及炎性细胞个数。结果并发性白内障组患者术前及术后1 d、7 d、30 d及90 d的房水闪辉值和炎性细胞个数均多于年龄相关性白内障组[(19.9±6.5)pc/ms、(44.3±18.5)pc/ms、(35.6±12.7)pc/ms、(23.9±8.4)pc/ms、(13.9±4.3)pc/ms比(5.6±1.1)pc/ms、(13.6±2.6)pc/ms、(8.5±2.7)pc/ms、(5.3±1.6)pc/ms、(4.0±1.3)pc/ms;(6.5±1.9)个/0.5 mm~3、(83.5±17.1)个/0.5 mm~3、(27.5±8.3)个/0.5 mm~3、(11.4±2.8)个/0.5 mm~3、(4.8±1.3)个/0.5 mm~3比(4.9±1.4)个/0.5 mm~3、(33.6±11.1)个/0.5 mm~3、(9.5±2.8)个/0.5 mm~3、(2.5±0.8)个/0.5 mm~3、(3.7±1.1)个/0.5mm~3],且均随着手术后时间的延长,逐渐降低,直至低于术前,两组患者房水闪辉值及炎性细胞个数在组间、时点间以及组间·时点间交互作用比较差异均有统计学意义(P<0.05),结论 Vogt-小柳原田综合征和Beh(c)et病并发性白内障患者采用超声乳化白内障吸除联合囊袋内人工晶状体植入术后早期前房内活动性炎症较为严重,术后3个月可恢复到术前水平,甚至低于术前水平。     

Vogt-小柳-原田综合征的治疗及护理效果观察

目的:探讨Vogt-小柳-原田(VKH)综合征的临床护理要点。方法:对44例88眼VKH综合征患者给予单独糖皮质激素或糖皮质激素联合环孢霉素A、环磷酰胺进行治疗,给予相应的心理护理、饮食药物指导、健康教育。结果:14例初发VKH综合征患者中13例(92.9%)的葡萄膜炎得到完全控制,视力均显著提高;30例复发患者葡萄膜炎完全控制者26例(86.7%),视力有不同程度增加者50只眼(83.3%)。结论:在系统治疗的基础上,进行心理护理、饮食药物指导、健康教育,使葡萄膜炎得到有效控制,提高了治愈率,减少了并发症。     

伴面神经麻痹的Tolosa-Hunt综合征患者的MRI表现

1例44岁女性患者，进展为严重的右侧额颞部头痛、眼眶后部疼痛，后来由于右侧外展神经麻痹而出现复视。脑部MRI证实右侧海绵窦显著高信号，激素治疗6周后，患者的外展神经麻痹和头痛症状得到改善。当时，患者伴有右侧周围性面神经麻痹。对比一增强MRI显示，患者右侧面神经的内耳道段和迷路段信号增强。据知，这是1例罕见的伴面神经麻痹的Tolosa-Hunt综合征患者，对比一增强MRI显示海绵窦和面神经信号同时增强。     

抗α-fodrin抗体与干燥综合征关系的研究进展

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞浸润唾液腺和泪腺,导致口干、眼干为特征的自身免疫性疾病。它还可以浸润其他腺体,比如肾脏,肺脏和肝脏。浸润小唾液腺的淋巴细胞主要为T淋巴细胞,尤其是CD4+T细胞。SS在我国的患病率为0.77%。