新生儿先天性膈疝的围手术期处理

目的总结先天性膈疝的同手术期处理经验，以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量。方法回顾性对比研究四川大学华西医院1998年1月至2005年4月23例新生儿先天性膈疝患儿的同手术期处理的资料，接受手术21例，其中重症患儿16例，延期手术11例，紧急手术5例；非重症患儿5例，延期手术4例，紧急手术1例。结果急诊手术6例中，存活3例，延期手术15例中，存活11例。重症组中延期手术组，病死率为36．4％，紧急手术组病死率为60％，而非重症组中紧急手术和延期手术病例均存活。产前经B超检出的12例，无论是紧急手术还是延期手术，均全部存活。术后并发切口感染2例、切口裂开1例、肺部感染3例、硬肿症2例，死亡（呼吸循环衰竭）7例。死亡病例均为重症，其中并发肺部感染者2例，并发硬肿症者1例，均为紧急手术者。结论对重症先天性膈疝患儿，积极改善肺功能，待呼吸循环状况稳定后延期手术治疗，可以提高患儿的存活率。     

先天性膈疝患儿围手术期处理

目的探讨先天性膈疝(CDH)围手术期处理,以期提高CDH患儿生存率。方法回顾性分析2004年5月-2008年12月本院收治的确诊CDH的17例病例。比较其中新生儿与非新生儿患儿电解质平衡、酸碱平衡紊乱的发生率,取二组手术病例对比手术后呼吸支持需要率以及呼吸支持时间。应用SPSS10.0软件进行统计学分析。结果新生儿组酸碱平衡紊乱的发生率明显高于非新生儿组(100.0%vs37.5%,χ2=6.561,P<0.05)。术后,新生儿组呼吸支持需要率明显高于非新生儿组(100.0%vs28.6%,χ2=5.238,P<0.05),新生儿组呼吸支持时间(222.75h)较非新生儿组(8.50h)明显延长。结论新生儿与非新生儿相比,手术前酸碱平衡紊乱较明显,术后可能更加需要呼吸支持。细致的围手术期处理有助于提高治疗效果。     

新生儿先天性膈疝的转运和早期诊治

目的探讨新生儿先天性膈疝(NCDH)的院前急救、早期诊断和治疗。方法 回顾分析10例NCDH患儿,由我院新生儿重症监护(NICU)中心转运,院前建立呼吸通道,对转运前已诊断者予以气管插管,急诊手术,术后呼吸机支持。 结果 10例NCDH均为左后外侧疝,患侧肺均有发育不良,2例死亡,1例术后放弃治疗,7例存活出院。7例存活患儿术后用呼吸机72±35小时,2例使用高频振荡通气(HFOV),经6个月以上随访,临床、X线均提示肺发育良好,心脏、纵隔正常。 结论准确及时地院前急救和早期诊断、解除肺脏受压,恢复肺功能,适时行膈疝修补术及术后呼吸机支持,尤其是HFOV的支持,以及预防并发症,是提高NCDH治愈率的有效措施。     

胸腔镜手术治疗先天性膈疝的经验及技术要点分析

目的 总结分析胸腔镜手术治疗先天性膈疝的技术要点. 方法 回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2014年4月至2021年4月采用胸腔镜手术治疗的59例先天性膈疝患者临床资料,包括出生体重、出生孕周、产前诊断孕周、膈疝位置等,对其手术后治疗情况及手术操作经验进行总结.结果 59例新生儿先天性膈疝患者中,产前诊断54例(9...     

婴幼儿先天性膈疝的诊治分析

目的通过回顾性分析26例先天性膈疝患儿病例资料,总结婴幼儿先天性膈疝的诊治经验。方法26例均行胸腹部平片,10例行上消化道造影检查明确诊断。均行疝内容物复位横膈修补术。其中24例选择经腹腔左上腹横切口,2例右侧膈疝采取经胸腔入路。结果23例治愈,3例死于呼吸衰竭。存活23例中,15例获随访,随访时间3个月～4年,其中14例生长发育正常,1例复发,经再次手术治愈。8例失访。结论婴幼儿先天性膈疝易与许多胸肺疾病混淆,X平片是诊断膈疝的首选方法,该病一旦诊断明确,宜尽早行膈疝修补术。     

新生儿先天性膈疝32例

目的 探讨新生儿先天性膈疝的手术治疗时机,提高先天性膈疝患儿的治愈率.方法 1999年1月-2007年1月先天性膈疝新生儿32例,入院后予适当的水、电解质补充,24 h内急诊手术14例;呼吸机辅助呼吸,应用药物改善心肺功能24 h后亚急诊手术18例.结果 急诊手术14例,死亡5例(35%).亚急诊手术18例,死亡4例(22%).32例术中发现肺发育不良16例,术后并肺部感染5例,寒冷损伤综合征3例,切口裂开1例.死亡9例,均有肺发育不良,肺部感染、寒冷损伤综合征各2例.结论 新生儿先天性膈疝常并肺发育不良,术前积极改善心肺功能.待呼吸循环状态稳定后延期于术可提高患儿的存活率.     

胸腔镜手术治疗新生儿先天性膈疝

目的探讨胸腔镜手术治疗新生儿膈疝的手术经验及技术难点分析。方法对27例新生儿CDH患儿采用胸腔镜手术治疗。顺序还纳疝入脏器,脾脏还纳时切忌使用尖锐器械直接压迫还纳,应间接推挤或以胃结肠等空腔脏器辅助推挤还纳,避免脾脏及血管撕裂导致出血。后外侧膈肌缺损严重者可行膈肌缘-肋间肌-膈肌缘缝合,适度打紧线结完成膈肌闭合修复。膈肌缺损严重可先连续缝合尽可能对合关闭缺损,测量缺损薄弱处大小,将体外裁剪好的补片置入胸腔,贴紧固定补片至膈肌薄弱处并以4-0 prolene线间断缝合。结果27例膈疝中左侧25例,右侧2例。产前诊断23例,产前诊断胎龄为(28.2±5.1)周;出生孕周为(37.5±2.7)周,孕周最小为28.0周;出生体重为(2.90±0.70)kg,最小为1.36 kg。所有患儿均采用胸腔镜手术,23例顺利完成,4例中转。存活23例(85%),死亡4例(15%)。手术年龄为出生后(41.0±40.0)h,手术时间为(159.0±14.0)min,行补片修补3例,术后有创呼吸机使用时间为(5.1±1.2)d,术后住院时间为(18.0±4.0)d。术后1例复发,第二次经胸腔镜完成手术,预后良好,3例并发胸腔积液均经保守治疗痊愈。结论胸腔镜手术治疗新生儿CDH安全可行,术者有丰富的胸腔镜操作经验下,可优先考虑,补片修补可以在腔镜下顺利完成,术中心肺功能不稳定,二氧化碳分压(PaCO2)持续高于65~75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)应及时中转开放手术。低体重早产儿对胸腔镜手术的耐受性并不低于足月儿。     

胸腔镜手术治疗新生儿先天性膈疝复发的影响因素分析及其对复发膈疝的治疗效果

目的 探讨影响胸腔镜治疗新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)复发的相关因素及膈疝复发的疗效.方法 回顾性分析2013年1月至2019年7月由安徽省儿童医院进行胸腔镜手术的45例先天性膈疝患者的临床资料,探讨与术后膈疝复发可能有关的影响因素.结果 45例中,术后复发8...     

先天性膈疝35例诊治体会

目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量。方法回顾性分析2008年1月到2011年12月我们收治的35例新生儿先天性膈疝患儿临床资料。结果35例中,手术31例,术后死亡5例;未手术而于生后1d死亡3例,放弃治疗1例。死亡病例中产前获得确诊而术后死亡2例,其余6例均未获得产前诊断。结论产前诊断可早期发现先天性膈疝,其结果可指导孕妇在产前采取相应的预防措施,并为出生后的及时治疗提供机会。术前积极改善肺功能,待呼吸循环状况稳定后延期手术治疗,可以提高患儿存活率。     

先天性膈疝危险因素评估

目的 先天性嗝疝是围产期死亡的重要病因之一，本文分析影响先天性膈疝的危险因素和其变化特征。方法 回顾性分析1996年1月～2001年10月治疗的18例先天性膈疝患儿的外科处理资料及预后情况。结果 18例患儿中12例存活(66％)。影响治疗后果的因素包括出生Apgar评分、产前诊断、合并畸形及外科修补的时间。结论 先天性膈疝的产前诊断、合并有明显的畸形、Apgar评分和外科治疗时间对生存率有重要影响。     

先天性膈疝肺动脉高压的实验研究

目的研究先天性膈疝（Congenital diaphragmatic hernia,CDH）肺发育不良中肺动脉高压（Dulmonary hypertension,PH）的量化指标,探讨血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）在CDH胎肺中的表达及在CDH肺动脉高压发生中的可能作用,探讨地塞米松（Dexamethasone,Dex）对VEGF和CDH肺发育的影响。方法采用Nitrofen诱导CDH模型胎鼠并分组：Dex组予以产前Dex治疗,CDH组未给予Dex,另取正常胎鼠为对照组。采用组织学测量、肺蛋白含量检测等方法,测定出平均肺泡面积、平均肺泡间隔厚度、每高倍视野肺血管数、动脉中膜厚度占外径比（MT％）、管壁面积占血管总面积比（WA％）、管腔面积占血管总面积比（LA％）、左肺与体重比、左肺蛋白含量与体重比等;实时荧光定量PCR（QPCR）和免疫蛋白印迹（Western blotting）方法检测各组胎肺中VEGF的表达及相对含量。结果与对照组相比,CDH组胎肺显著发育不良,包括肺微小动脉结构明显异常,表现为每高倍视野肺血管数减少、MT％增大、WA％增大,LA％减小（均P〈0．05）;另外VEGFmRNA及蛋白水平均明显升高（P〈0．05）。与CDH组相比,Dex组胎肺发育明显改善,表现为每高倍视野肺血管数增加、动脉中膜厚度占外径比减小、管腔面积占血管总面积比增大（均P〈0．05）;但VEGF mRNA及蛋白水平未发现明显变化（P〉0．05）。结论VEGF在CDH胎肺中的表达增高可能是CDH肺发育不良形成机制之一;产前地塞米松治疗可明显改善肺微小动脉结构异常及肺发育不良,但未发现对VEGF的表达有影响,提示Dex可能并非通过调节VEGF的表达而发挥改善肺动脉高压及肺发育不良的作用。     

左旋精氨酸甲酯对大鼠膈疝模型肺血管发育的影响

目的 通过对大鼠孕期一氧化氮(NO)合成的抑制,探讨一氧化氮/环磷酸鸟苷(NO/cGMP)通路在大鼠膈疝肺动脉高压发病中的意义及部分膈疝患者NO吸入效果不佳的原因.方法 随机取孕9.5 d SD大鼠13只,3只作为正常对照组(C组),给予橄榄油2 ml灌入胃内,10只予异草醚(nitrofen)橄榄油溶液(200 mg/只)灌入胃内.左旋精氨酸甲酯干预分小剂量组、大剂量组(分别为L-NAME 1组、L-NAME 2组)进行,每组各4只,自孕14 d开始分别皮下注射左旋精氨酸甲酯(L-NAME)溶液250 mg/kg/d、500 mg/kg/d至孕20 d,对照组(CL组)3只于同样时间段给予生理盐水注射.分析各组血管计数、中膜厚度百分比(MT%),同时对内皮细胞源性一氧化氮合成酶(eNOS)表达进行免疫组化检测.结果 L-NAME 1组、L-NAME 2组与CL组胎鼠成模率、生存率比较,差异无统计学意义;L-NAME 1组、L-NAME2组与CL组血管计数、MT%均较C组明显增高,但L-NAME 1组、L-NAME 2组与CL组之间相比,无显著差异;膈疝发生后,eNOS阳性表达率降低;使用L-NAME后eNOS阳性表达率进一步减低.结论 阻断NO/cGMP通路,膈疝胎鼠肺小动脉的结构未出现相应变化.NO/cGMP通路的变化仅为肺动脉压力改变的功能性因素之一,调节NO/cGMP通路无法独立影响肺动脉的压力.     

Congenital Diaphragmatic Hernia

Over the last two decades there has been a constant improvement in the understanding of the pathophysiology of Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) and its management. However, the ideal treatment remains elusive. The earlier management strategy of immediate surgery is replaced by the principle of physiological stabilisation and delayed surgery. Conventional mechanical ventilatory techniques, with high pressures and hyperventilation to reverse ductal shunting and cause alkalinization, are being questioned because of the risks of barotrauma and consequent broncho-pulmonary dysplasia. It has also been shown that paralysis with pancuronium bromide for patients on conventional mechanical ventilation results in increased incidence of sensorineural hearing loss in childhood survivors of CDH. With the introduction of the concept of permissive hypercapnia and high frequency oscillation ventilation, the complications of pulmonary barotrauma are circumvented. Although ECMO therapy is invasive, yet has improved survival by about 15% independently, especially in critically ill infants who have the predictive mortality rate of more than 80%. Further insights into the pathophysiology of CDH and the introduction of less invasive therapeutic techniques in the form of high frequency oscillation ventilation, inhalation nitric oxide, surfactant, and perfluorocarbon liquid ventilation may even make the need for ECMO redundant.     

Neurodevelopmental outcome in Congenital Diaphragmatic Hernia survivors during the first three years

Objective

To determine neurodevelopmental outcome in Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) survivors during the first three years of life.

Methods

Admitted CDH patients were assessed at the age of 12 (n = 18) and 36 months (n = 15) using the Bayley Scales of Infant and Toddler Development Third Edition. Neurodevelopmental results of CDH patients were compared with published norms and with a healthy matched control group.

Results

At 12 months, receptive language was mildly delayed in 6% of patients and 6% of patients demonstrated mildly delay in expressive language and gross motor skills. Eighteen percent of CDH patients had severely delayed scores for gross motor skills. At 36 months, expressive language scores were mildly delayed in 21% of patients. When compared to the control group, CDH patients had similar neurodevelopmental scores at 12 and 36 months of age.

Conclusion

CDH is not necessarily associated with impaired neurodevelopmental outcomes during the first three years of life.

Summary

The aim of this study was to describe neurodevelopmental outcomes in Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) survivors. At 12 months, three (18%) patients had severely delayed scores for gross motor skills. At 36 months, expressive language scores were mildly delayed in three (21%) patients. Neurodevelopmental outcomes of CDH patients were no different to healthy matched controls at 12 and 36 months.