心内膜弹力纤维增生症2例误诊原因探讨

例1,患儿,男,10个月。该患儿生后5个月开始咳嗽,呼吸困难,哭后口周发绀,心率快,当地医院按肺炎治疗,时而缓解,但心率仍快,活动后仍出现呼吸困难,呻吟。当地医院检查后又诊断为“心肌炎”,经治疗不见好转,故转住我院。体检:T36.8℃,R80次/分,P160次/分,一般状态欠佳,呈喘憋状态,口唇略有发绀,呼吸运动明显增强,双肺未闻及干湿罗音,心尖搏动较弥散,心界向两侧扩大,左界在第五肋间锁骨中线外1.0cm,听诊心律整心率160次/分,无杂音,腹部膨隆,肝大右肋下6.0cm,剑下4.0cm,质地中等硬,脾未触及,无腹     

心内膜弹力纤维增生症尸检1例

患儿女性,3个月.受凉后出现咳嗽、喘息、发热.查体:体温39.5℃,心率182次/min,呼吸83次/min.多次血常规示白细胞明显增高,最高达26.7×109/L;心肌酶α羟丁酸脱氢酶和肌酸激酶同工酶明显增高;免疫球蛋白IgA0.495 g,L、IgG 12.37 g/L、IgM 0.587 g/L,血清补体C30.524g/L、C4 0.22 g/L;军团菌抗体IgM、腺病毒IgG和巨细胞病毒Igc(+).     

心内膜弹力纤维增生症12例临床分析

心内膜弹力纤维增生 (ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ ,ＥＦＥ )于1941年首先被Ｃｒｔｏｓｓ命名 ,属原发性心肌病的一种 ,病死率高 ,病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚 ,致心室肌舒缩均受限 ,心脏扩大 ,心力衰竭为特征 ,多见于婴幼儿 ,特别是 6个月内发病多见 ,也可见于新生儿。本病是婴幼儿时期发生心力衰竭最常见的原因之一 ,临床往往因缺乏特异性表现和诊断方法 ,易与心肌炎、缩窄性心包炎及引起左室增大、肥厚一类的疾病相混淆[1] ,近年来由于超声心动图的广泛应用 ,有力地协助本病早期诊断与治疗。现将我们诊…     

心内膜弹力纤维增生症2例分析

对心内膜弹力纤维增生症2例分析如下。[第一段]     

小儿心内膜弹力纤维增生症的诊治

心内膜弹力纤维增生症(Endocaudizl Fibroelastosis,EFE),为小儿心肌病的最常见的一种。国内外文献报道,根据不同年龄阶段,心肌心内膜的刺激因子的组织增生反应不同,称婴儿型扩张型心肌病;即心内膜及心肌常同时受累,心内膜弹力纤维增生明显,亦称谓心内膜心肌病。     

心内膜弹力纤维增生症14例临床分析

我科于1986年～1994年间共收治心内膜弹力纤维增生症(EFE)14例,现分析报道如下。 1 临床资料 1.1 本文病例选择符合下列标准:①2岁以内小儿出现心衰症状,X线示心脏扩大,以左室为主,心尖搏动减弱或消失;②心电图示左室肥厚伴V_5、V_6导联ST段下     

超声诊断心内膜弹力纤维增生症1例

男，6月龄。因咳嗽、口唇青紫，哭闹时加重，有时出现阵发性呼吸困难就诊。查体：心前区可闻及I级收缩期杂音。X线检查示：心影增大，以左室增大为著；心电图示：左室肥大，心前区T波呈缺血性改变；心脏超声心动图所见：左心系统扩大，以左室为著，左心室呈球形扩大，室间隔膨向右室侧；左室壁广泛运动幅度减低；左室内膜呈弥漫性增厚，回声增强，最厚处约4．5mm；二尖瓣开放受限，过二尖瓣血流明显增快，二、三尖瓣少量返流；印象：心脏超声所见符合心内膜弹力纤维增生症。     

心内膜弹力纤维增生症(EFE)研究进展

<正>心内膜弹力纤维增生症(Endocardial Fibroelas-tosis.EFE)严重危及小儿健康和生命,可突然使之猝死或经一段急性心力衰竭的过程后死亡.其病理变化是心内膜有一层增厚胶原纤维和弹力纤维.多年来,人们虽对其进行了大量研究,但病因、发病机理、诊断及其治疗仍有许多问题尚不十分清楚.本文就能找到的资料综述如下.1 病因及发病机理目前,虽然提出了许多不同理论,但无一被广泛接     

原发性心内膜弹力纤维增生症25例分析

原发性心内膜弹力纤维增生症（下简称ＥＦＥ），是婴幼儿发生心力衰竭最常见的病因，此病死亡率高、预后差，罕见活至年长儿。近年来采用强心剂加强的松及血管扩张药等综合性治疗，其预后大为改观，消除了历年来对ＥＦＥ消极悲观的论点。     

心内膜弹力纤维增生症伴外胚叶发育不全长期误诊1例

1 病例报告 男,7月龄,因持续发热5个月,发作性呼吸困难伴咳嗽、气喘4个月入院.5个月前,患儿无明显诱因出现持续性发热,t37.6～40℃,在当地医院治疗15 d,效不佳,并又出现发作性呼吸困难、咳嗽、气喘,按肺炎治疗10 d,无效出院.随又到省内5家大医院按重症肺炎治疗4个月,上述症状无缓解而入我院.查体:t40℃,P186次/min,R24次/min.     

超声诊断胎儿心内膜弹力纤维增生症1例

孕妇 3 0岁 ,第 2胎孕 3 2周 ,胎动消失 2ｄ。停经 5 0ｄ出现早孕反应。 2 0周初感胎动 ,孕期无感冒、腹泻史 ,无农药及放射线接触史。超声检查应用ＡｌｏｋａＳＳＤ 170 0超声诊断仪 ,探头频率 3 .5ＭＨｚ。超声显示 :胎儿颅骨光环完整 ,双顶径 8.3ｃｍ。头皮及全身皮肤水肿 ,厚 0 .6ｃｍ ,脊柱排列规则 ,连续性好 ,胎心搏动消失 ,心包腔可见环状液性无回声区 ,宽 0 .8ｃｍ ,心内膜增厚且回声增强不光滑 (图 1)。胸腹腔可见少量无回声区。胎盘附于宫底 ,厚 3 .1ｃｍ ,Ⅱ级 ,羊水未见异常。超声诊断 :宫内孕单胎 ,胎死宫内 ;胎儿水肿 ,心包…     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断分析

目的探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图诊断价值。方法回顾性分析2008-03-2010-03在北京儿童医院住院确诊的65例EFE患儿的超声心动图表现及特点。结果 65例患儿均出现心脏增大、左室心内膜弥漫性增厚、左室收缩及舒张功能指标减低,59例存在不同程度的二尖瓣反流。结论超声心动图可以显示心脏大小、心内膜厚度、评估心功能改变,在EFE早期确诊中具有重要价值。     

心内膜弹力纤维增生症的1例报告

心内膜弹力纤维增生症（EFF）是一种心内膜心肌病，也叫膜硬化症。是指心内膜增厚弹力纤维增生，心室肥厚为主要特征，育后不良，婴幼儿死亡率极高。病因尚未明了。近年来有人认为可能与胎内感染严重，缺氧及营养不良或是由于心内膜发育畸形，及继发于心肌病变等，现将本院收治死亡报告如下：     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断

目的 :了解心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)患儿的心内结构及心功能改变 ,探讨超声对 EFE诊断及指导治疗的价值。方法 :119例患儿年龄 <1岁的 10 1例 ( 84% )。超声测量房室内径、室壁运幅、瓣膜血流及心功能指数。随访 6 0例 ,时间 2月～ 12年。结果 :119例患儿左室均重度扩大 ,搏动弱。左室收缩功能明显减低。死亡 7例 ,死亡率 5 %。随访左室内径恢复正常 2 0例 ,左室收缩功能恢复正常 47例。结论 :EFE属于扩张型心肌病范畴 ,以左室收缩功能减低为主。其心脏扩大的恢复慢于心功能的恢复。病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期 ,反复感染是促使病情恶化的重要因素     

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断

本文对32例小儿心内膜弹力纤维增生症容易误诊的原因进行分析,并提出了二维超声心动图在本病的特点,为早期诊断本症提供了重要的客观依据,对其疗效评价,降低死亡率均具有重要的临床意义。     

老年心内膜弹力纤维增生症1例的超声表现

患者男 ,72岁。原因不明出现胸闷 ,憋气 ,伴双下肢水肿来诊。查体 :一般情况尚好 ,心界向两侧扩大。 CT示两侧胸腔少量积液。超声检查 :左房 43.6mm,左室 56.9mm,两腔内径均增大 ,左室腔内见一长 38.7mm,宽 3.1 mm条状回声 ,连接左室壁与室间隔。主动脉内径 2 5.6 mm,三瓣叶回声略增强、关闭略受限。二尖瓣前后叶回声可、启闭相对受限。三尖瓣、肺动脉瓣均正常。左室壁心内膜明显增厚 ,达1 9 .6 mm,回声略增强 (图 1、 2 )。左室后壁及室间隔厚度分别为 9.2 mm、8.2 mm,心肌运动普遍减弱。左心室内径收缩期与舒张期变化很小。右室前壁的前…     

卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症疗效分析

目的回顾性分析卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)疗效及相关影响因素。方法本研究收集自1990年1月至2012年12月在首都儿科研究所附属儿童医院心内科住院治疗,临床诊断为EFE的患儿46例,其中男22例,女24例,年龄2个月至4岁8个月,平均(6.2±3.5)个月。其中对照组(n=25)予肾上腺皮质激素、洋地黄及利尿剂治疗,治疗组(n=21)在对照组药物基础上加用卡维地洛。分别于治疗前、治疗后6个月、12个月时评价心脏大小、心脏功能、死亡率、不良反应等。结果 46例患儿中死亡5例,对照组4例,治疗组1例。治疗12个月后,治疗组左心室舒张末内径较治疗前明显降低[(41.7±6.5)mm vs.(47.0±6.7)mm;P<0.05];治疗6个月、12个月后左心室射血分数(EF)及短轴缩短率(FS)均较治疗前明显升高[EF:(55.6±13.2)%,(59.6±11.2)%vs.(29.1±12.9)%;FS:(29.9±6.2)%,(31.9±6.2)%vs.(15.2±8.3)%;P均<0.05]。治疗12个月后,治疗组死亡率明显低于对照组(4.8%vs.16.0%,P<0.05)。研究过程中无严重不良事件发生。结论使用卡维地洛治疗EFE,能改善心功能,降低死亡率,改善预后。初始治疗时心功能分级是影响疗效的主要因素。     

心内膜弹力纤维增生症合并肾病综合征2例

例1,男,2岁,主因呼吸急促1年,全身水肿、少尿1周入院。1年前家长发现患儿呼吸较其他同龄儿童增快,到当地诊所检查发现心率增快,未给予检查。1周前患儿出现眼睑水肿,渐波及颜面、双下肢,伴少尿,无血尿、呕吐、抽搐。查体：体温36．5℃,脉搏136次／min,呼吸40次／min,体质量11kg,血压80／40mmHg(1mmHg=0．133kPa),轻度贫血貌,眼睑、颜面部水肿,口周无发绀,双肺呼吸音粗、未闻及啰音,心界扩大、心率136次／min、律整、心音低钝、心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音,     

超声心动图在婴儿心内膜弹力纤维增生症诊治中的应用

目的探讨婴儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图表现,以提高对本病的认识和诊断符合率。方法分析2000年1月~2006年3月彩色多普勒超声诊断4例EFE婴儿,均根据二维特征,综合彩色多普勒和频谱多普勒的形态特点而作出明确诊断。结果EFE具有心脏增大和左房、左室内膜结缔组织和弹力纤维弥漫性增生、增厚的二维特征,二、三尖瓣反流及左室射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)降低的特点。结论心脏增大,尤以左房、左室增大明显,室间隔、左室后壁厚正常或稍增厚,左室后壁活动平坦,心内膜回声增强、增厚,同时伴有二、三尖瓣反流及心功能降低时,应考虑EFE。