可逆性后部脑病综合征：附二例报告

1996年,Hinchey等在The New England Journal of Medicine报告了15例可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）患者,从此该病逐渐被临床医师所认识并接受。随着MRI等神经影像学技术的不断进步,发现可逆性后部白质脑部综合征亦可累及脑灰质,因此,2000年Casev等对其重新命名,称为可逆性后部脑病综合征（RPES）。笔者对扬州市第一人民医院神经内科2009年11月-2010年3月诊断与治疗的2例可逆性后部脑病综合征患者的临床及影像学资料进行回顾分析,总结报告如下。     

可逆性后部白质脑病综合征临床影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的临床和影像学特点。方法回顾性分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学特征、治疗及预后。结果8例患者中,女5例,男3例;发病原因多样,系统性红斑狼疮2例,妊娠子痫2例,高血压病1例,真菌性脑炎1例,多发性骨髓瘤1例,肾移植1例;其中使用免疫抑制剂3例,化疗药物1例,使用抗真菌药物1例。以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识和精神障碍为主要临床症状。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号;经采取降压、脱水及对症等治疗2~3周后患者神经系统症状消失,MRI复查病灶完全或大部分消失。结论RPLS是以可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征,及时、准确的诊断和治疗可使其临床症状和影像学改变完全可逆。     

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识.尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性.本人复习文献,结合临床体会,对RPLS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述.     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点15例分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。方法分析15例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果 15例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、子痫、甲状旁腺腺瘤伴发高钙血症、非霍奇金淋巴瘤、肾移植术后、急性淋巴细胞白血病和神经白塞病。其中血压升高者10例,临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。头颅CT或MRI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿,部分伴有顶额颞叶等病变。经治疗后患者症状消失,头颅CT或MRI复查病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生,影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变,及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。     

38例可逆性后部白质脑病综合征的临床影像学特征及病因学分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床影像学特点以及病因学。方法回顾性分析2009年至2014年间在中南大学湘雅医院神经内科就诊的38例病人临床资料、影像学资料及治疗过程。结果 38例患者中女性23例,男性15例;高血压病史31例,有子痫或子痫前期病史6例;服用免疫抑制剂5例,肿瘤化疗史3例。30例(78.9%)患者首发表现为头痛头晕,此外血压增高、恶心呕吐、视力下降、痫性发作和意识障碍为主要临床表现。磁共振影像表现为大脑后半部对称性稍长T1、长T2信号,FLAIR序列为高信号,DWI低信号,并可发现皮质受累。结论 RPLS是一类预后良好的脑病综合征,病因复杂,目前主要依靠临床表现以及影像学明确诊断。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLES）的 临床和影像学特点。 方法 回顾性分析中国人民解放军第306医院4例RPLES的临床症状及影像学特点。 结果 本组病例病因包括肾功能不全,高血压病,妊娠子痫,腰椎手术后。所有病例均有癫痫大发作 及头痛,恶心呕吐,精神行为异常。其中肢体瘫痪1例,失语1例,癫痫持续状态1例。影像学表现为单 侧或双侧以顶枕叶为主白质及灰质病变,病变范围可累及额颞叶。磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）表观弥散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）、T2加权像、平扫液体衰减反转恢复 序列（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）均呈高信号,T1加权像呈略长信号,1例磁敏感成像上 呈微出血。 结论 头痛和癫痫发作是RPLES的主要临床症状,多种病因可引起RPLES,影像学改变以皮质及皮质 下水肿为主。     

妊娠高血压合并可逆性后部白质脑病综合征12例护理体会

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leu-koencephalopathy syndrome,RPLS)是一组最近才被明确定义的神经系统综合征,临床表现为迅速进展的颅高压、癫、失明、意识障碍等,影像学表现为可逆性的大脑后部白质损害,诱因有高血压、应用免疫抑制剂和细胞毒性药物等,尤其常见于患有妊娠高血压的孕妇[1]。我科自2005-01至今共     

大动脉炎引起可逆性后部白质脑病综合征一例

<正>可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一组急性起病,以头痛、精神改变、癫痫发作、视力下降为主要临床表现,神经影像学表现为可逆性大脑后部(以顶枕叶为主)白质损害的临床综合征。临床上PRES并不少见,病因多样。而大动脉炎(Takayasu′s arteritis)作为一种血管炎性病变,可导致PRES发生,临床上非常少见。1病例报告患者27岁女性,因突发头痛、视物不清12h于2015-8-13入院。患者12h前睡眠中突发头痛,为头顶部持续性疼痛,性质不能描述,伴视物不清、头晕、恶心呕     

初诊疑为脑梗死的可逆性后部白质脑病综合征1例报告

1病例报告患者李国华,女,61岁,以烦躁、意识障碍27 d为代主诉于2010-04-20T18∶50入院。约41 d前晨起家属发现患者烦躁,胡言乱语,不会计算,左右辨别不能,当时呈发作性,给予镇静等对症治疗,烦躁减轻,期间诉头晕,坐起明显,伴视物不清,左上肢持物无力,左下肢尚能抬离床面,40 d前于当地医院查头CT未见明显异常,患者渐出现意识障碍,睡     

可逆性后部白质脑病综合征临床探讨

目的探讨可逆性后部由质性脑病综合征（RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法总结分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患者经针对病因治疗（如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染）及酌情使用甘露醇、呋噻米等脱水降颅压药物,症状与体征恢复至发病前6例,基本消失2例。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特征临床和影像学检查表现的临床综合征,及时就诊、尽早治疗,一般预后良好。     

急慢性肾衰竭合并可逆性后部白质脑病综合征（附二例病例报告）

目的 探讨急慢性肾衰竭合并可逆性后部脑白质综合征(RPLS)的原因、临床表现和病理特点.方法 回顾分析两例女性肾衰竭合并RPLS的临床资料并复习文献.结果 两例患者均出现意识障碍和高血压;病例1合并Goodpasture综合征,以癫痫为首发症状,病例2以头痛、视物障碍为首发症状.头颅CT检查显示多发低密度.颅MRI检查显示T2加权像、FLAIR像高信号,T1加权像等信号,弥散加权像为等信号和部分高信号.经降血压和停用细胞毒性药物治疗4 d和7 d后患者神经系统症状和体征完全恢复正常.结论 肾衰竭可引起RPLS.神经影像学检查对诊断RPLS具有重要地位.     

酷似中毒性脑病的可逆性后部白质脑病综合征:6例临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点,为与中毒性脑病进行鉴别提供依据。方法回顾性分析6例RPLS患者的临床特点、影像学资料及治疗经过。结果 6例患者分别有大量饮酒史、海洛因吸食史、煤气中毒史、长期接触油漆涂料史、一氧化碳吸入史和有机溶剂接触史。临床主要表现为头痛、恶心、呕吐、癫痫发作以及血压升高。头部MRI主要表现为双侧颞叶、顶叶、额叶、侧脑室旁白质、小脑、脑干病灶,呈长T1、长T2信号,无强化。6例患者对症及去除病因治疗后临床表现及影像学表现均明显好转。结论 RPLS患者可以出现与中毒性脑病相似的临床及影像学特点,特别是当患者有毒物吸入史时,应根据该病相对特征性的临床、影像学及疗效尽早排除。     

可逆性后部白质脑病综合征合并HELLP综合征的临床分析

目的分析可逆性后部白质脑病综合征(PRIS)合并HELLP综合征患者的临床特征,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院诊治1例及国内文献报道4例.PRLS合并HELLP综合征的临床表现、实验室及影像学检查、治疗和转归。结果5例患者中出现严重高血压4例,头痛5例,癫痫发作5例,视觉异常5例,意识障碍5例,精神障碍2例,局灶性神经系统定位体征3例,肢体水肿1例。实验室检查均提示有溶血、肝酶升高、血小板减少。5例患者头部cT或MRI检查均显示双侧顶枕叶白质为主的对称性异常,部分累及额叶、颞叶,病灶在cT为低密度灶,MRI为长T_1长T_2信号灶。结论 RPLS同时合并HELLP综合征是妊高征患者罕见的并发症,充分认识其临床和影像学特点,有助于及时诊断和治疗。     

可逆性后部白质脑病综合征1例报告并文献复习

目的：探讨可逆性后部白质脑病的常见病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗措施。方法对1例产褥期可逆性后部白质脑病综合征患者的诊疗经过进行分析。结果患者有中枢神经系统症状、体征,结合相关检查结果,采用脱水、营养神经、对症支持治疗,预后良好。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的临床综合征。常见的病因有恶性高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、免疫抑制剂及细胞毒药物、自身免疫病的治疗等。急性或亚急性起病,临床表现多种多样,常见的有头痛、痫性发作、视觉障碍、意识障碍及精神异常等。临床诊断主要依据其典型的影像学改变,大多数影像学改变为可逆性,预后良好。     

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征,神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区,经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复,一般不遗留有神经系统后遗症。核磁共振新技术的发展,突出显示了血管源性水肿的特点,有助于RPLS的正确诊断。     

重度子痫前期与子痫并发可逆性后部白质脑病综合征的临床特征分析

目的探讨重度子痫前期与子痫并发可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特征。方法回顾性分析32例重度子痫前期与子痫并发RPLS患者的临床资料。结果 32例患者均表现为迅速进展的血压升高、头痛;意识障碍、精神障碍及行为异常25例;痫性发作23例;视觉障碍19例;影像学显示大脑后部枕叶及顶叶为主的白质水肿;经及时治疗患者的临床症状及影像学改变迅速恢复。结论重度子痫前期与子痫并发RPLS患者具有特征性的临床及影像学改变,早期诊断及治疗,预后良好。     

脑干病变为主的可逆性后部白质脑病5例分析

目的回顾分析5例以脑干病变为主的可逆性后部白质脑病综合征(PRES)患者的临床资料,初步探讨发病机制。方法回顾我科2年来确诊为可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。结果 5例患者中4例为原发高血压,1例为肾病综合征,均为中青年,临床表现有头痛、头晕、呕吐、精神萎靡、构音障碍、共济失调等,无明显局灶定位体征。MRI表现为突出的桥脑大片异常信号。预后良好,复查MRI异常信号消失。结论以脑干病变为主的可逆性后部白质脑病综合征可能是PRES的一种重要表现形式,可能机制为脑血流灌注失衡。临床应注意与肿瘤性疾病及脱髓鞘疾患鉴别。     

可逆性后部白质脑病综合征一例报告

患者，男，51岁，因头痛、精神异常、视物模糊10d，于2004年9月23日入院。患者10d前因劳累突感头痛、头昏、恶心、呕吐，阵发性精神异常，伴视物模糊，行走不稳，无明显的意识障碍，初诊时血压曾达260／150mmHg（1mmHg=0．133kPa）。既往高血压病史5年，肾功能不全病史1年。30年吸烟，20年饮酒史。入院查体：血压205／130mmHg，     

可逆性后部白质脑病2例报告

"可逆性后部白质脑病综合征"(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是Hinchey等在1996年首次提出的,此名称即概括了本疾病的特点:(1)引起的脑损害主要位于大脑后部白质;(2)经过及时正确地治疗,绝大多数患者的症状、体征和神经影像学检查能够在2周左右恢复到病前水平。该病在临床上较为少见,我科收治了2名RPLS患者,并且病变出现在脑干、额叶和皮质等部位.这在临床上更难遇到,因此本文对这2例病例报告如下。     

可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)临床和影像学特点. 方法回顾性分析8例RPLS患者临床及影像学资料.结果 本组患者继发于高血压2例,子痫2例,产褥期子痫1例,血栓性血小板减少性紫癜1例,肺性脑病1例,颅咽管瘤1例.临床表现:6例出现头晕,4例出现癫NFDCC发作,3例出现头痛, 2例出现视物模糊,恶心、呕吐、精神异常、脑疝、左侧轻偏瘫各1例.6例无神经系统定位体征.影像学检查颅脑CT检查 1例脑干低密度影,4例出现枕叶低密度影(其中2例广泛脑白质水肿),1例未发现异常.7例颅脑MRI检查(T1、T2、FLAIR),6例均有枕叶受累,3例同时累及额颞叶,1例累及脑干和小脑,1例累及尾状核头和丘脑,在脑叶呈脑回样,在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI呈高信号,FLAIR像显示皮质和皮质下白质明显高信号.结论 头晕、头痛、视觉障碍和癫NFDCC发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1 、长T2 信号.