新生儿特发性肺含铁血黄素沉着症1例

<正>患者,女,出生后10d、体重2140g。因呼吸急促伴面色苍白3d,加重伴口唇发绀3h,于2017-02-07入院。其母患有先天性心脏病、智力低下,第1胎因早产死亡,患者系第2胎第2产,胎龄38周,羊水清,量中等,阿氏评分不详,出生体重2250g,出生后混合喂养,一般情况好。入院前3d患者无明显诱因出现吃奶量减少,呼吸急促伴面色发白,四肢末梢发凉,无发热。就诊于当地县医院,     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症21例分析

我院于 1985～ 1998年确诊特发性肺含铁血黄素沉着症 (ＩｄｉｏｐａｔｈｉｃＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｅｍｏｓｉｄｅｒｏｓｉｓ ,ＩＰＨ) 2 1例 ,现将其资料分析报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　 2 1例中男 13例 ,女 8例 ,男 :女为1 6∶1;发病年龄 4个月～ 13412 ,<1岁 2例 ,～ 3岁 6例 ,～ 7岁 5例 ,>7岁 8例 ;院前病程最短 3天 ,最长 5年多。面色苍白 2 0例 ,占 95 2 % (其中苍黄 9例 ) ;咳嗽 11例 ,占 52 3% ;咯血或痰中带血丝 7例 ,占 33 3% ;黄疸 4例 ,占 19% ;呕血 3例 ,占 14 2 % ;发热 2例 ,占 9 5% ;便血 1例 ,占 4 8%。体检 :…     

特发性肺含铁血黄素沉着症14例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种病因不清、发生于小儿时期的少见病。由于其临床表现多样,极易延误诊断,现将小儿IPH14例报告如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症一例报告

1病例报告患者男,54岁。主因发热、咳嗽、咯血、憋喘10d加重2d,于2003年10月16日入院。十余天前患者无明显诱因出现发热、咳嗽、咯血、憋喘,抗炎治疗效果差,近2d体温39℃以上,憋喘不能平卧,每日咯鲜血10余口,无尿1d。胸片示双肺弥漫阴影,急诊收入院。患者既往体健,否认过敏性疾     

特发性肺含铁血黄素沉着症实验室检查

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis,IPH)为一种少见且病因尚不清楚的疾病,多发于小儿,其肺泡内反复出现血红细胞破坏释放出铁,致肺间质内铁质积聚,最终造成肺纤维化。临床特点为咳喘、咯血、贫血、胃液或痰液中含铁血黄素呈阳性反应,参考X线确诊本病。现将我院1988年至2004年以来就诊的6例报告如下。     

姐弟同患特发性肺含铁血黄素沉着症

例 1,女 ,3岁 ,因反复咳嗽、发热、面色苍白 1年 ,痰中带血 3个月于 1998年 6月 17日第 7次住院。以往曾因上述症状 6次在我科住院治疗 ,曾诊断为支气管炎、肺炎、肺结核及缺铁性贫血等疾病 ,先后给予抗感染、输血及抗痨等治疗。查体 :体温 38 3℃ ,脉搏 110次 /分 ,呼吸 30次 /分 ,发育正常 ,营养欠佳 ,急重病容 ,皮肤苍黄 ,口唇苍白 ,皮肤巩膜无黄染 ,双肺呼吸音粗 ,未闻及音 ,心率 110次 /分 ,律齐 ,心尖区可闻及Ⅲ /Ⅳ级收缩期吹风性杂音 ,肝、脾无肿大。实验室检查 :血红蛋白 40ｇ Ｌ ,红细胞 1.5 4× 10 1 2 /Ｌ ,白细胞 1.2 3×10 …     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊3例报告

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)旧称Ceelan病，是一种少见的铁代谢异常的疾病，经常误诊。现将近年误诊的3例小儿IPH病例报告如下。     

特发性肺含铁血黄素沉着症33例误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)，是儿科呼吸系统一种较为少见的疾病。因本病缺乏特异的临床表现，临床上较易误诊、漏诊，从而延误治疗。现就笔掌握的33例临床资料，进行误诊原因分析。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，目前病因尚不完全清楚。我院自1985年以来共收治32例，其中13例曾在院内或院外误诊，误诊率为40．6％，为提高儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的进一步认识，现报告如下。     

特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症又称原发性肺褐色硬变症、肺含铁血黄素沉着性溶血性贫血、Ceelen 氏病,是以肺泡毛细血管反复出血,引起含铁血黄素在肺内异常沉积并能引起肺硬化为特征的一种少见病。本病首先由 Virchow(1864)报告,Ceelen     

特发性肺含铁血黄素沉着症1例误诊分析

目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床诊断、误诊分析及治疗。方法：回顾性分析我院收治的1例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料及影像学检查等。结果：该病临床症状不典型,病初易误诊,但临床医师若加强对该疾病认识,仔细分析病史,及时完善胸部影像学及相关检验项目可辅助诊断,降低误诊率。结论：特发性肺含铁血黄素沉着症可通过各项临床症状、胸部影像学,尤其是空腹胃液、纤维支气管镜肺泡灌洗液找到肺含铁血黄素巨噬细胞确诊。     

3例特发性含铁血黄素沉着症诊治体会

<正>特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的、肺泡内反复出血,致肺间质铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化,临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。本人经治3例报道如下:     

特发性肺含铁血黄素沉着症的护理体会

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,多见于儿童[1]。临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和肺浸润三联征[2],但在儿童常以不能解释的缺铁性贫血为最早的临床表现,多缺乏呼吸道症状。在中国儿童特发性弥漫性肺部疾病中,IPH可能是首位     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治进展

摘 要 特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）,主要特征是反复出现的弥漫性肺泡出血,临床表现以反复发作的小细胞低色素性贫血以及咳嗽、咯血等呼吸道症状为主。该病的诊断主要为排除性诊断,目前治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以类固醇助减剂及免疫抑制剂,本文将对近年来的诊断及治疗研究进展进行综述。     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报告及文献复习

目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点。方法通过对具有典型表现的2例患者临床特点进行总结，并结合文献进行分析。结果2例患者均诊断为特发性肺含铁血黄素沉着症；患者I给予强的松30mg／d治疗，但患者出院后失去随访；患者Ⅱ给予强的松30mg／d，治疗2个月后胸片可见肺部浸润性病变已经吸收，继续治疗3个月，复查胸部CT可见双肺部遗留弥漫栗粒样阴影，但浸润性阴影已经完全吸收，强的松减量至20mg／d，维持1个月，再减量至10mg／d，维持1个月，最后减量为5mg／d，维持2个月，胸片未见浸润性阴影，停药1年随访无复发。结论特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童，成人起病较少见，临床应给予充分认识。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症12例临床分析

目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并讨论诊治及预后,减少误诊及漏诊。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿12例进行回顾性分析并对所有患儿随诊。结果 12例患儿年龄10月至8岁之间。临床主要表现为咳嗽10例(83%),面色苍白8例(67%),咯血或痰中带血5例(42%),发热3例(25%);主要体征为呼吸音增粗2例(16%),肺部湿啰音5例(42%)。免疫功能呈现不同程度的异常。随访12例中2例(17%)死亡(死亡原因为肺内大出血),10例(83%)存活。死亡组与存活组患儿在发病年龄、血红蛋白、用药疗程、性别分布之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论特发性肺含铁血黄素沉着症好发于1～7岁儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态。     

特发性肺含铁血黄素沉着症的X线诊断体会

本文报道16例特发性肺含铁血黄素沉着症，多发生儿童，无明显的性别差异。临床特点是反复多次发作缺铁性贫血、咳嗽、痰中带血、肺部弥漫性浸润。根据痰或胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊。本文收集16例含铁血黄素沉着症，均采用胸部正侧位片对影像进行对比分析，讨论含铁血黄素沉着症的X线表现特点，为该病诊断提供影像学诊断依据。 1 资料与方法 本组16例中，男6例，女10例。发病年龄2个月~39岁，8岁以下14例，占87.5%，17岁1例，39岁1例。初次X线检查时的主要临床表现有面色苍白(9例)，乏力(6例)，低热(14例)，盗汗(4例)、咳嗽(8例…     

小剂量免疫抑制剂联合治疗特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)目前国内缺乏完整的治疗报道，仅见病例报道和误诊分析。笔者于1988年采用小剂量强的松和小剂量硫唑嘌呤联合治疗IPH9例。现将有关临床资料报告如下。