癫(癎)患儿预后与相关因素的远期随访研究

目的 分析影响癫(癎)患儿预后的相关因素,为癫(癎)的诊治和预后评估提供依据.方法 回顾性分析2003年1-12月在北京大学第一医院儿科门诊就诊的290例癫(癎)患儿的临床资料,随访患儿发作、用药、智力及精神运动发育等情况,以至少1年无发作为疗效控制指标.结果 ①经正规抗癫(癎)药物治疗,57.9%患儿发作控制满意,多数可以正常学习或生活;(②各型癫(癎)均有控制发作的可能,不同发作类型癫(癎)的控制率不同;③起病年龄越早,特别是1岁内起病者发作控制较差;④原发性癫(癎)控制率明显高于症状性或隐源性癫(癎),症状性癫(癎)预后最差;⑤大部份病例经单药治疗可以控制发作,2种药物治疗未控制者,再添加药物进行治疗,控制率无明显提高.结论 儿童癫痫的预后大多良好,有下列情况者预后差:①起病年龄小,尤其是1岁者;②同时有多种发作形式;③症状性癫(癎).     

儿童惊吓性癫(癎)的临床及脑电图特征

目的 探讨儿童惊吓性癫(癎)的临床及脑电图特征.方法　对2003年12月-2008年3月在北京大学第一医院儿科就诊的7例惊吓性癫(癎)患儿的病因、发作诱发因素、发作类型、脑电图特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果　7例惊吓性癫(癎)患儿中男4例,女3例;起病年龄为5个月～7.5岁.有病因学异常6例,涉及4种不同的获得性病因;有影像学异常6例,以局部脑萎缩多见.7例均有惊吓性发作,同期有自发性发作,其中4例以自发性发作起病.发作的诱因5例为声音刺激,2例为碰触刺激.惊吓性发作的类型包括强直-不典型失神发作、肌阵挛发作、肌阵挛-强直发作、强直发作及局限性发作,与自发性发作类型可相同或不同.发作期脑电图常见弥散性电压衰减图形,并可见与发作类型相关的其他图形.病例对多种抗癫NFDF4药的治疗均未见明显疗效.结论　惊吓性癫(癎)常见为症状性的反射性癫(癎),声音及碰触刺激为主要诱发因素,惊吓性发作包括全面性发作及局限性发作中的多种类型,发作期脑电图常见为弥散性电压衰减图形.本病对抗癫(癎)药治疗反应欠佳,总体预后差.     

难治性癫癎的相关因素分析

目的探讨儿童难治性癫癎(IE)的临床相关因素。方法采用回顾性分析的方法对38例IE患儿(IE组)与40例药物治疗有效的癫癎患儿(对照组)的临床资料(包括起病年龄、发作频率、发作形式、脑电图表现、头颅影像学改变、智能情况、家族史、服药依从性,对首次用药治疗的反应情况等)进行对比分析。结果 IE组1岁前的发病率、发作频率、出现多种发作形式和伴智能障碍率、头颅影像学及脑电图异常率均较对照组增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05);IE组首次应用抗癫癎药物治疗反应不良、联合多种药物控制发作及药物治疗依从性差的概率较对照组亦增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论儿童IE与发病年龄小、发作频繁、症状性癫癎或癫癎综合征、多种发作形式共存、伴智能障碍、头颅影像学及脑电图异常改变率高、首次应用抗癫癎药物治疗的反应差、联合多种药物治疗、药物治疗的依从性差等诸多因素有关。     

Landau-Kleffner 综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2～10、5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫癎发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直一阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图（VEEG）监测,4例发现睡眠中癫疴性电持续状态。10例癫疴发作均可用抗癫疴药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫癎发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫疴发作为主要临床表现的儿童时期癫癎脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫疴药物可控制癫疴发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。     

癫癎患儿共患注意缺陷多动障碍的临床分析

目的：评估癫癎患儿共患注意缺陷多动障碍（ADHD）的共患率,探讨引起癫癎患儿共患ADHD的相关危险因素。方法：选取符合癫癎和癫癎综合征诊断标准、年龄在6～15岁的患儿256例,调查癫癎患儿与ADHD的共患率及危险因素。结果：192例患儿完成系统评定。ADHD的共患率为42.2%。首次发作年龄越早,抗癫癎药物治疗时程越长及多种抗癫癎药物联合应用者癫癎共患ADHD的共患率越高;Lennox-Gastaut 综合征和全身强直-阵挛发作型癫癎及脑电图提示多病灶起源的癫癎患儿ADHD共患率较高。结论：ADHD在癫癎患儿中的共患率较高。癫癎患儿共患ADHD相关的危险因素包括：癫癎的首次发作年龄、癫癎发作类型、癫癎综合征的类型、脑电图特征及抗癫癎药物的使用。     

获得性癫(癎)失语综合征4例

目的 探讨获得性癫(癎)失语综合征(LKS)的临床特征及治疗反应.方法 通过对4例LKS患儿临床表现、EEG特征、治疗效果观察,并通过电话及门诊复诊随访其预后.结果 4例患儿均予丙戊酸钠口服溶液及激素治疗,3～6个月抽搐发作控制,失语明显好转,EEG提示不同程度改善.结论 LKS是一少见的年龄依赖性癫(癎)综合征,以失语和癫(癎)发作为主要表现,可伴有行为异常,EEG以颞区为主的样放电,睡眠期可泛化全导,抗癫(癎)药物可控制癫(癎)发作,但对失语疗效欠佳,早期足量激素治疗对失语疗效明显.该病预后较好.     

6例儿童持续性部分性癫癎患者的病因学及临床分析

目的 探讨儿童持续性部分性癫癎（EPC）患者的病因学及临床特点,促进对EPC的认识。方法 回顾性分析6例有EPC发作的儿童癫癎患者的临床特点及诊疗过程,并比较不同病因所致患者的临床及实验室特点和预后差异。结果 6例患儿中男1例、女5例,起病年龄在1岁7个月至9岁,2例诊断为Rasmussen脑炎（RE）,1例为局灶性皮层发育不良（FCD）,1例为POLG基因突变所致Alpers综合征,1例为Angelman综合征（AS）,1例为结核性脑膜炎,后两例患者EPC发作分别有癫癎持续状态所致急性脑病和颅脑手术的诱因,余4例患儿EPC发作为自然病程进展。所有患者具有除EPC以外的局灶性癫癎发作,症状学包括自动症、双侧非对称性强直、偏转、复杂运动、植物神经症状等,部分伴有意识障碍。EPC持续时间为数天或数月。所有患儿头颅磁共振（MRI）均有异常发现,包括局部异常信号、皮层肿胀、弥漫或一侧脑萎缩、局部皮层增厚、层状坏死等。3例患者行头颅PET/CT扫描并发现局部高代谢或高代谢与低代谢并存。所有患儿脑电图（EEG）均有异常,异常电活动分布分别为脑区性、半球性或弥漫性,EPC发作时EEG改变部分可识别、部分不易辨认。所有患者EPC发作对于抗癫癎药物治疗均不敏感,AS患儿的EPC相对自限;FCD患儿行癫癎病灶切除术,术后发作控制,未遗留神经功能障碍;1例诊断为RE的患儿,行功能性大脑半球切除术,术后无发作,遗留明显功能障碍。Alpers综合征患者预后最差。结论 EPC是特殊癫癎发作类型,儿童患者的病因以免疫炎症及代谢性病因为主,治疗方案的选择、疗效及预后取决于病因。     

小儿夜间发作额叶癫的正电子发射扫描与视频脑电图对照研究

目的 探讨小儿夜间发作额叶癫(癎)的正电子发射扫描(PET)与视频脑电图(VEEG)的特征及治疗后VEEG改变.方法 收集2005年6月-2008年6月本院儿科确诊的夜间发作额叶癫(癎)患儿37例(实验组),其他类型的夜间发作的癫(癎)患儿60例(对照组).记录二组患儿性别、发病年龄、发作频率、癫(癎)家族史.实验组予卡马西平或奥卡西平治疗,有过敏者予丙戊酸钠或托吡酯治疗.均行头颅PET检查,治疗前、治疗3个月行VEEG检查,实验组30例及对照组所有患儿行头颅MRI检查.结果实验组患儿PET存在额叶异常者24例(64.9%);实验组17例患儿PET为单侧异常,其中16例患儿VEEG(癎)性放电为单侧.实验组和对照组患儿PET与VEEG完全一致、部分一致、完全不一致的差异无统计学意义(P＞0.05).19例PET正常或轻度异常患儿,VEEG清醒期有(癎)性放电8例,睡眠期放电8例,清醒和睡眠均放电3例;7例PET重度异常患儿,清醒期及睡眠期均有(癎)性放电6例,PET结果与VEEG(癎)性放电时期呈正相关(r=0.461 P＜0.05).治疗后原7例PET正常患儿中5例VEEG为轻度异常;而7例PET重度异常患儿4例VEEG中度异常,3例重度异常,其PET结果与治疗后VEEG的异常程度呈正相关(r=0.410 P＜0.05).结论夜间发作额叶癫(癎)患儿存在额叶异常,其PET检查结果与患儿的VEEG(癎)性放电的时间和部位相符、相关,PET重度异常的患儿治疗后VEEG仍较差.     

癫癎儿童心理状态及影响因素的调查研究

目的评估癫癎儿童的心理状态,分析影响癫癎儿童心理状态的可能因素。方法采用儿少心理健康量表(MHS-CA)对113例癫癎儿童和114例正常儿童进行心理状态评定及比较。癫癎组儿童填写患儿一般情况和癫癎病情及治疗情况调查表。正常对照组儿童填写儿童一般情况调查表。分析影响癫癎儿童心理状态的可能因素。结果癫癎儿童在认知、思维、情绪、意志行为、个性特征上的心理健康状态均低于对照组儿童,差异有统计学意义(P0.05)。多因素logistic回归分析显示家庭教育方式、家庭关系、癫癎发作频率、癫癎发作持续时间、近6个月EEG癎样放电、抗癫癎药物使用种数为影响癫癎儿童心理状态的危险因素。结论癫癎儿童较正常儿童存在更广泛的心理健康问题。家庭生活环境差、癫癎控制不佳及多种抗癫癎药物应用是影响癫癎儿童心理状态的危险因素;改善家庭生活环境,尽量控制癫癎发作及使用单药治疗有助于改善癫癎患儿心理状态。     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］