肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的：观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性（HLD）患者胆汁微量元素的影响。方法：32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周，采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液，并与非HLD患者30例胆汁作为对照组，运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜，锌，铁，钙等元素的含量。结果：治疗前HLD患者胆汁中铜，铁含量及铜／锌比值显著低于非HLD对照组（P＜0．01或P＜0．05），钙含量显著高于非HLD对照组（P＜0．01），而锌含量两组差异无显著性；治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加（P＜0．05），而锌，铁，钙含量及铜／锌比值无明显变化。结论：胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一，肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性(HLD)患者胆汁微量元素的影响。方法32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周,采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液,并与非HLD患者30例胆汁作为对照组。运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜、锌、铁、钙等元素的含量。结果治疗前HLD患者胆汁中铜、铁含量及铜/锌比值显著低于非HLD对照组(P＜0.01或P＜0.05),钙含量显著高于非HLD对照组(P＜0.01),而锌含量两组差异无显著性;治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加(P＜0.05),而锌、铁、钙含量及铜/锌比值无明显变化。结论胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一,肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者钢生化及肝肾功能的影响

本文观察了中药肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性(HLD)及对铜生化及肝肾功能的影响,发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的副作用,对血铜等微量元素、血铜蓝蛋白及铜氧化酶、血电解质等无明显影响(P>0.1)。临床观察该药治疗34例HLD患者,4周后总有效率为70.6%,其中显效率为8.8％。     

中药肝豆片Ⅰ号与二巯基丁二酸治疗肝豆状核变性疗效的比较

目的：观察比较中药肝豆片Ⅰ号与二酸胶囊治疗肝豆状核变性的疗效。方法：９４例患者随机分为两组，Ａ组３２例予肝豆片Ⅰ号治疗，Ｂ组６２例予ＤＭＳＡ治疗，两组均治疗４周。以改良Ｇｏｌｄｓｔｅｉｎ分级法作疗效判断。结果；Ａ组有效率与Ｂ组相似；但Ｂ组不良反应发生率高于Ａ组。结论；肝豆片Ⅰ号低毒，高效，更适宜长期口服，用于治疗肝豆状核变性安全，有效。     

肝豆片I号对肝豆状核变性患者铜生化及肝肾功能的影响

本文观察了中药肝豆片Ｉ号治疗肝豆状核变性及对铜生化及肝肾功能的影响，发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的副作用，对血铜等微量元素，血铜蓝蛋白及铜氧化酶，血电解质等无明显影响。     

柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性59例临床观察

目的:观察柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效及治疗前后血铜、铜蓝蛋白、尿铜及肝功能的变化情况。方法:88例WD患者随机分为治疗组59例和对照组29例,治疗组服用柴黄肝豆散治疗,对照组服用青霉胺治疗。结果:治疗组总有效率为74.58%,对照组为72.41%,两组比较差异无显著意义,但治疗组无任何毒副反应,而肝功能改善则优于对照组,且血铜、铜蓝蛋白则均有不同的变化。结论:柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例杨振国邵敏伊艳杰辽宁省中医研究院（沈阳１１００３１）肝豆状核变性，临床中一般分为Ⅴ期，多数病人死于Ⅱ期（溶血发作或肝功能衰竭期）和Ⅳ期（神经症状期）。该病多发于２５岁以下，８０％的病人首发肝病症状，表现为一般肝炎症状，肝...     

中药治疗肝豆状核变性107例疗效观察

应用以清热解毒、通腑利显之品组成的中药方剂肝豆汤，治疗肝豆状核变性１０７例，取得显效９例，总有效率８４．１％的良好疗效。实验室检查证明肝豆汤具有促进尿排铜量的作用。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者神经电生理的影响

目的：观察中药肝豆片I号对肝豆状核变性（HLD）患者神经电生理的影响。方法：32例HLD患者治疗前检测脑电图（VEEG）、肌电图（EMG）及脑干听觉诱发电位（BAEP），于口服肝豆片I号治疗4周后，对治疗前有异常神经电生理改变的患者进行复查。结果：HLD患者治疗后在临床症状明显改善的同时，VEEG、EMG及BAEP的有效率依次为71．43％（5／7例）、70．00％（7／10例）、66．67％（20／30例），其有效率差异无显著性（P＞0．05）。HLD患者治疗前Ⅲ、Ⅴ波潜伏(PL)及I－Ⅲ、Ⅲ－Ⅴ、I－Ⅴ波峰间期（IPL）均较健康对照组延长（P＜0．05，P＜0．01）；治疗后Ⅲ－Ⅴ、I－Ⅴ波IPL均有改善。结论：神经电生理检查对HLD有辅助诊断及疗效判断价值，肝豆片I号能改善HLD患者异常的神经电生理。     

中西医结合治疗肝豆状核变性临床研究

观察中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效。８０例ＨＬＤ患者被随机分为中西组和对照组，对照组以二巯基丁二酸治疗，每日５０ｍｇ／ｋｇ，分两次口服，中西组在ＤＭＳＡ治疗的基础上加服中药肝豆汤，每日２次。两组疗程均为１个月，疗程前后分别进行病情分型，分级和疗效判定，并检测患者２４ｈ尿铜、锌、铁及钙含量。     

中西医结合治疗198例肝豆状核变性患者的近期疗效及随访观察

目的：观察中西医结合治疗肝豆状核变性（HLD）患者的近期疗效和6个月－24年的随访结果。方法：198例HLD患者住院期间均静脉滴注二颈基丙磺酸，同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗；出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用，并同时服肝豆片和葡萄糖酸锌以维持治疗。结果：疗程结束时，临床痊愈、显效及改善分别为22例（11.11%)、15例（7.58%)及131例（66.16%)，愈显率18.69%，总有效率84.85%。随访6个月时，愈显率与总有效率均有显著增高；随访6^+个月－24年，临床痊愈、显效率均增高，无效和恶化率亦增高，而改善率下降。结论：倘若长期坚持中西医结合维持排铜治疗，可使大多数HLD患者生活质量进一步提高，并能长期存活，而少数不能坚持服药或晚期重症患者，往往病情恶化，甚至死亡。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

鲍远程辨证治疗肝风(肝豆状核变性)经验

鲍老认为,肝风(肝豆状核变性)的病机为先天禀赋不足,肝肾亏虚,铜毒内聚,湿热蕴结,痰瘀阻滞等,病位在肝肾。本病一般的特点为早期以肝肾不足、气血亏虚为主;中期以湿热内蕴、痰瘀互结为主;后期多虚实夹杂。鲍老认为,治疗应放在"排铜毒"上,病情发展的不同阶段,可产生不同的病理产物,如风、火、痰、湿、瘀等邪而出现实证的突出表现,应辨别轻重缓急,在保护肝肾的基础上,首先祛除为害最大之邪,尽量减少其对正气的损伤,祛邪后,采取滋补肝肾,补精填髓,控制病情发展。针对不同病因病机,综合运用解毒、泻热、祛瘀、通络等治疗方法,有利于临床疗效的提高。     

肝豆汤对肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型铜代谢的影响

目的 在细胞水平探讨中药复方肝豆汤治疗肝豆状核变性的机理。方法 通过建立２３例肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型，观察加入含肝豆汤兔血清前后细胞内Ｃｕ＾２＋、Ｚｎ＾２＋等微量元素含量的变化。结果 加入含肝豆汤兔血清前与加入２４ｈ后相比较，细胞内铜含量从（８０．９４±３４．７６）ｎｇ／ｍｇ，减少到（４６．９０±２２．１４）ｎｇ／ｍｇ（Ｐ〈０．０１），细胞内锌含量从（１４０．４３±３３．８１）ｎｇ／ｍｇ，     

肝豆状核变性患者尿酶和尿微量蛋白的检测及分析

目的：探讨尿微量白蛋白（mALB）、视黄醇结合蛋白（RBP）和尿N-乙酰β-d-氨基葡萄糖苷酶（NAG）检测对肝豆状核变性（HLD）旱期肾脏损伤的诊断价值及其在不同类型HLD中测定值是否存在差异。方法：采用免疫比浊法检测尿mALB和RBP水平,采用连续监测法检测尿NAG水平。结果：各中医证型及西医临床分型HLD组尿mALB、RBP和NAG测定值均较正常对照组显著增高（P〈0．01）;而各中医证型及西医临床分型组组间mALB、RBP及NAG测定值比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。其在尿常规尿蛋白定性阴性HLD中阳性率分别为RBP94．74％、mALB78．07％和NAG35．09％。其中mALB与NAG呈正相关忙0．26,P〈0．01）,mALB与RBP水平呈正相关（r=0．232,P〈0．01）,NAG与RBP水平呈正相关忙0．180,P〈0．01）。结论：尿mALB、RBP和NAG检测对HLD早期肾损害具有诊断价值,其中F,BP阳性率最高达94．74％。HLD各中医证型与西医临床分型问尿mALB、RBP和NAG水平无明显差异。     

肝豆状核变性基因高频突变位点与中医证型关系的探讨

目的：探讨肝豆状核变性（HLD）ATPTB基因高频突变位点Arg778Leu、Thr935Met、Pr0992Leu点突变与中医证型的关系。方法：选择142例无血缘关系的HLD确诊患者,采用TouchdownPCR（TD—PCR）扩增ATP7B基因的第8、12、13号外显子,并对PCR扩增产物予以限制性内切酶酶切检测第778、935、992密码子的基因突变,对检测的阳性结果进行DNA测序验证。同时对以上142例HLD患者进行中医辨证分型,分析基因突变类型与中医证型的关系。结果：142例ttLD患者中48．59Y0（69／142）的患者在第8外显子检出hrg778Leu突变,5．63％（8／142）的患者在第12外显子检出Thr935Met杂合突变,24．65％（35／142）的患者在第13外显子检出Pro992Leu突变。发生hrg778Leu突变的患者中,肝肾阴虚型32例,气血两虚型13例,湿热内蕴型21例：发生Pr0992Leu突变的患者中,肝肾阴虚型12例,气血两虚型9例,湿热内蕴型11例。结论：hrg778Leu突变类型与肝肾阴虚型存在相关性（P=-0．03）。Pro992Leu突变类型与各中医证型无相关性（P〉0．05）。