真两性畸形一例报告

1 临床资料患者 男 2岁。患者自出生后尿从阴囊根部后方排出。近1年来右腹股沟出现可复性包块,家庭无近亲结婚史。体检:发育良好,右腹股沟可触及7cm×3cm×3cm的圆柱状肿物,质软,边缘尚清,无压痛。肿物下半进入阴囊,按压可使之进入腹腔。阴茎短小,外尿道口闭锁,阴囊根部正后方1cm处有三角形裂隙,边缘潮红,有时见经此裂隙排尿。左侧阴囊饱满,睾丸正常,     

浅谈真两性畸形的诊断

1.疾病的概述患者有双重性腺性别,即体内同时有睾丸及卵巢,并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾.因而按分类的定义既可归入性染色体异常,亦可归入性腺发育异常.2.发病特点和流行病学真两性畸形染色体核型大部分为46,XX(占80%～90%)约2/3的患者被当作男性抚养;也可为46,XY(约10%),极小部分为嵌合体.真两性畸形极为罕见.真两性畸形的发病率在黑种人或非洲较高.由于患者具有两种性腺,体型多有两性表现,而且往往与染色体核型没有直接关系.除了生殖器官发育畸形外,无特殊体征,未见身体上的畸形,也没有明显的智力障碍.     

真两性畸形1例

［病例］“女性”，8岁。因阴蒂异常增大似阴茎半年就诊。患儿出生时，即发现其外阴呈女性外阴，一直当女孩抚养。在生长发育中，患孩顽皮好动，举止言谈酷似男孩。其父母非近亲结婚，母亲怀孕期间无服药史，无放射性物质接触史，家族中无类似病例。查体：会阴都可见发育良好的大阴唇、未及小阴唇、阴道；阴蒂异常增大似阴茎，长2．5cm，发育尚可；无阴囊，尿道口位于大阴唇联合下方；双侧腹股沟及大阴唇未触及性腺组织。B超未发现内生殖器。余未见畸形。染色体核型为46，XY／46，XX。于1995年11月28日在硬膜外加氯胺酮麻醉下行双侧腹股沟…     

真两性畸形3例报告

<正> 真两性畸形罕见,真两性畸性恶变则更罕见,本院先后诊治3例,其中恶变1例,现报道如下。 例1:65岁。双侧腹股沟可复性肿块60余年。患者自幼即发现双腹股沟可复性肿块,近年来肿块逐渐肿大,偶有轻微阵发性腹痛,可自行缓解。体检:双腹股沟可复性肿块,右侧6×6cm,左侧4×4cm,按压肿块稍腹痛。乳房发育不良,乳晕色淡,乳头小。妇检:无阴毛,外阴(大小阴唇)发育不良,有阴道口,可     

真两性畸形的诊治与护理

真两性畸形指体内同时存在卵巢和睾丸两种性腺器官的先天性异常 ,在性别畸形中约占 2 0 %。我院在1978年～ 2 0 0 1年间共收治 11例病人 ,现报告如下。1　临床资料11例病人中 ,社会性别为女 7例 ,男 4例。就诊年龄 4岁～ 2 8岁 ,平均 16岁。临床表现为外生殖器畸形 ,抚养为男性者 ,有青春期乳房发育 2例 ,周期性腹痛 2例及腹股沟包块 2例 ;抚养为女性者 ,有闭经 4例、周期性腹痛 2例及腹股沟包块 3例。性腺按Ｈｉｎ ｍａｎ’ｓ法分类 ,双侧型 2例 ,分侧型 3例 ,单侧型 6例。11例 2 2个性腺中 ,卵巢 7例 ,卵睾 10个 ,睾丸 5个。 7个卵巢均有…     

真两性畸形3例报告

真两性畸形是人类性分化畸形中最少见的一种，同一个体内有卵巢和睾丸２种性腺组织，卵巢必须含有卵泡和基质，睾丸必须含有曲精小管和间质细胞［１］。根据Ｒａｓｐａ统计，１８９９年以来世界文献共报道４９９例，其中２５％在２０岁以后才被确诊［２］。现就３例真两性...     

真两性畸形1例报告

<正>两性畸形为一类不多见的发育异常,同一个体具有男女两性的生殖腺(真性两性畸形)或仅有一个性别的生殖腺而外生殖器表现似其相对应的性别(假两性畸形)[1]。多与染色质异常和基因缺陷有关,有多种类型,临床表现各异,吉林省东丰县医院     

超声诊断儿童真两性畸形一例报告

患儿 ,男性 ,1 5岁 ,其家长 1 4年前即发现患儿阴囊空虚 ,未触及睾丸 ,因年龄小未在意。近日患儿自感异常 ,排尿异常不成线 ,呈喷洒样 ,门诊以隐睾、先天性尿道下裂(阴颈型 )收入院。入院后查体一般状况好 ,全身多毛 ,外阴发育小 ,阴囊发育差 ,阴囊内未触及睾丸 ,双侧腹股沟区未触及睾丸 ,尿道外口在阴茎腹侧 ,排尿呈喷洒样。超声检查 :仪器使用GELOGIQ -40 0型超声仪 ,探头频率1 1MHz、4MHz,膀胱充盈下仰卧位盆腔及阴囊扫查 ,俯卧位肾区扫查 ,超声所见阴囊内空虚无睾丸回声 ,右侧腹股沟区未探及睾丸 ,左侧腹股沟上端腹腔内见 2 5mm× …     

真两性畸形合并先天性无阴道1例

1临床资料患者30岁，社会性别女性，因青春期后无月经来潮于2000年10月12日入院。患者出生后7个月家长发现其外阴发育不正常，在外院诊断为两性畸形，因身体其他一切正常，未做治疗。青春期后一直无月经来潮。入院前在我院行B超检查示始基子宫，双侧卵巢存在，双侧大阴唇皮下均可见中等回声睾丸。查体：外观发育正常，无明显喉结突出，双乳房隆起，乳头外突，心肺无异常，肝脾未扪及。专科情况：外阴发育畸形，阴蒂肥大，皮下可扪及一约2cm×1cm大小的小阴茎，双侧大阴唇隆起，分别可扪及一约3cm×3cm大小的肿块，触痛阳性，活动度大，可推…     

对45,xo/46,xy 真两性畸形的细胞遗传学分析

真两性畸形较少见。核型为45,xo/46,xy 的更罕见。本病发生的原因可能是由于在受精卵的前几次有丝分裂中,Y 染色体丢失所致。     

真两性畸形的诊断和治疗（附10例报告）

目的：探讨10例真两性畸形的诊断要点及治疗。方法：回顾10例真两性畸形患者的诊断及治疗,并结合文献探讨。结果：10例患者中,性腺按Hinman法分类,双侧型3例,单侧型5例,分侧型2例,生理性别矫正为男性者6例,女性者4例。现大多数生活愉快。结论：早诊断早治疗对治疗效果及患者的生活质量有重要意义;本病在不同的年龄时期,就诊的原因可以不同。性别的选择：对3岁以前的患者以外生殖器优势和性腺的情况为主要依据;对年龄较大者特别是在青春期的患者,必须考虑外生殖器优势、生殖道、性腺的优势、内分泌的情况、性染色体核型及患者和家属的意愿、社会性别、社会融入等。手术矫正为男性者分期手术完成,可提高手术成功率;按女性治疗者可一期完成手术。     

男性假两性畸形一例报告

1.病历介绍 患者,两性人,30岁,未婚,曾于7岁时.家长发现其外阴发育不正常,外院诊断为:两性畸形,先天性无阴道.未做处理.于2000年10月12日来我院就诊,要求手术治疗.     

真两性畸形--附1例报告并文献复习

目的 总结对真两性畸形的诊断和治疗经验。方法 结合献,回顾性分析我院收治的1例真两性畸形患的临床资料。结果 本患社会性别男性,原有先天性尿道下裂、双侧隐睾症,15岁时反复间断出现无痛性肉眼血尿,伴睾丸疼痛,喉结及阴茎、睾丸较同龄男性小,乳房较大。17岁时行盆腔探查,予子宫、阴道及右侧输卵管切除。病理诊断真两性畸形。术后1年睾丸酮水平正常,恢复良好。结论 真两性畸形确诊必须依靠性腺组织学检查。性别决定以恢复性功能为目的。治疗必须切除与决定性别相抵触的性腺及所属内生殖道,并行相应外生殖器矫形术。对决定为男性,术后要长期随诊睾丸,以防恶变。     

真两性畸形1例并文献复习

目的探讨真两性畸形的临床表现,病理学形态特点及鉴别诊断要点。方法对一例真两性畸形患者通过H-E染色进行病理学确诊并进行相关文献复习。结果患者腹股沟结节内同时含有卵巢及睾丸成分。结论此病例为真两性畸形,真两性畸形少见,病理学活检诊断为最终诊断依据。     

双胞胎姐妹真两性畸形2例

例1,双胞胎之姐,社会性别女性,22岁,主因真两性畸形行一侧附件切除术后8年,要求阴道成形,于2011年12月入院.患者出生时父母即发现其外生殖器异常,12岁月经初潮,3~4d/30~50d,经量少,轻微痛经.14岁时第1次住院查体:身高150cm,双乳发育4cm×4cm.肛查:阴毛呈倒三角,阴阜下方有一长约3cm阴蒂,阴唇融合成皮肤皱褶,阴蒂下2cm处可见尿生殖窦开口,棉签向下探入5cm.     

真两性畸形2例

例1 32岁,男性打扮,娶妻多年未育。因腹内肿块来院诊治。查体:中年男性样,胡须明显,喉结突出,声音不细。阴茎发育正常,隐睾、位于双腹股沟内。剖腹手术见有子宫、输卵管样器官,其正上方有一大肿瘤,起自左卵巢。肉眼检查:子宫样器官10cm×10cm×5cm,左