新生儿肝脏血管瘤破裂出血1例报告

患儿，男，3天。3．7kg。因进行性面色苍黄2天入院。G1P1足月顺产。生后10小时排胎粪及尿。奶粉喂养，反应吃奶好。生后第2天出现面色苍黄，进行性加重。腹渐膨隆，拒乳，呼吸困难。无抽搐、呕血、便血等。尿少。体检：T35C，P160次／分，R66次／分反应差，面色苍黄，前囱平软，口唇苍白、微给，颈软，心音低钝，两肺（－），腹膨隆、略紧张，肝肋下4cm、剑下3cm，质偏中、边钝，脾未及，腹水征（±），肠鸣音减弱，四肢凉，右六趾畸形，趾指端发组，原始反射减弱。实验室检查：Hb59g／L，RBC218×1012／L，WBCS．9×109／L，N0．42…     

胎－母输血并婴儿期获得性维生素K依赖因子缺乏症1例

患儿，男，40天。因发现面色黄、反应差、不吃1天入院。系第一胎第一产，本院产科接生，生产顺利。生后发现面色黄，反应差，呼吸尚平稳。考虑为胎-母输血，急查胎儿血Hb62g／L，RBC2．8×1012／L，RCO．02，BPC181×109／LWBC，15．1×109／l；母血酸洗脱法细胞胞影检查，确诊为胎-母输血。给予输新鲜血，3次共100毫升。查血Hb102g／L。吃奶好，反应正常出院。母乳喂养，口服2．5％硫酸亚铁糖浆。入院后查体：体温正常，反应差，面色黄白，前囟饱满，右上脸下垂，生理反射弱。实验室检查：血Hb67g／L，凝血酶原时间28秒，凝血时间8…     

第1例──鼻衄、低热、全血细胞减少

病例：患儿男，14岁，因间断全血细胞减少4年10个月、低热卫周、鼻衄一小时于1998年2月2日入我科。患儿曾于1993年4月因“间断鼻衄1年余，乏力、苍白3个月”第一次住我科，当时查体：重度贫血貌，肝脾及全身浅表淋巴结不大，心肺腹（一），血象：Hb54g／L，RBC2．34X1012／L，网织红4．4％；WBC3．9X109／L，N40％、L60％；BPC41×109／L。两次骨髓象均提示骨髓增生活跃；粒细胞系统30．8～31．6％，红细胞系统39．6～40．4％，淋巴系统25．2～25．6％，巨核细胞2～4个／2×3cm片膜，各系细胞形态正常，再障细胞群7～10个／2×3cm片…     

支气管扩张大咯血致急性左侧全肺不张和右侧纵隔疝1例

患儿，男，10a。因咯血10d入院。10d前晨起无明显诱因咯血，鲜红色，无血块，量约30ml。5a时曾患麻疹合并肺炎，住院期间大咯血卫次，量约300ml，面色苍白，呼吸困难。体检：体温37C，脉搏128次／min，呼吸35次／min，血压80／50mmHg（10．7／6．7kPa），神清，呼吸急促，鼻偏，口后微绀，气管左移，左侧肋间隙变窄，呼吸运动减弱，左肺叩诊呈浊音，呼吸音消失。胸片示：左侧全肺不张、右侧纵隔迹。外周血Hb90g／L，RBC3．00×1012／L，WBC11．2×109／L，NO．75，LO．25，BPCllO×109／L，ESR8mm／lh，OT试验阴性，抗结核抗体阴…     

新生儿急性粟粒性肺结核并结核性脑膜炎二例

例1，女，21天，因发热、咳嗽3天，抽搐1天入院。出生史无异常，生后吸奶尚可，无黄恒、出血史。未接种卡介苗。拟“新生儿肺炎”住院。体检：T39．8℃，呼吸浅促，营养欠佳，刺激无反应。面呈灰色，皮肤苍白，无出血点。浅表淋巴结无肿大。前囱2．5×2．5cm，隆起。双瞳孔不等大，对光反射迟钝。颈软，三凹征（＋），两肺闻大量小水泡音，心脏（－）。腹隆，肝肋下2cm，脾（－），肠鸣直正常。四肢肌张力增高、吸吮、觅食、拥抱反射均消失。血Hb116g／L，RBC4．05×1012／L，WBC16．0×109／L，中性0．48，淋巴0．52，出凝血时间、血…     

新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜3例

我科先后收治新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜3例，现报告如下。患儿一，男，生后第二天发现左侧环胸有大片瘀斑，以后逐渐扩大而人院。系第一胎足月分娩，出生体重3．3kg，母孕期体健、无服药史，母血小板正常。体查：T36．2℃，P146次／分，R42次／分，面色稍苍白；可见全腹壁散在出血点及瘀斑，环绕左侧腰背部可见一宽约6cm紫色带；心肺（－），肝肋下1cm，脾未及。血常规Hb70g／L，RBC2．45×109／L，＊＊C10．5X10’／I。N0．58．l。0．42，＊＊C4．4X109／L，BTZ’C”FZ’，骨髓穿刺结果巨核细胞明显增多，尿PCR——CMV…     

新生儿典型预激综合征合并阵发性室上性心动过速1例报告

男婴20天，体重4kg．因呻吟6小时并发绀1次入院。病前无任何不适。查体。神倦面色苍白，呼吸急促72次／分，吸凹明显，双肺（－），心率260次／分，律齐、无杂音，腹软，肝肋下5cm质实边缘钝，脾（－），无浮肿。肌张力正常拥抱反射存在。入院时查血白细胞10．8×109／L，N70％，L＜30％，红细胞42×1012／L，血小板160×109／L，血色素150g／L．摄胸片见心影略扩大，双肺无异常．心电图示阵发性室上性心动过速．经用西地主、压迫眼球和颈静脉窦处理，心率无变化．入院6小时于10％葡萄糖SOnil加太乙脸碘味酮soing静脉满注，ic分钟后心率…     

新生儿甲状腺功能亢进症1例

患儿，男，2天。因眼球突出、全身消瘦自本院产科婴儿室转入我科。住院10天，虽经合理喂养，体重不增，仍为1．95kg。系第3胎第3产，足月顺产。前2胎分别于生后第3、第7天死亡。其母有甲亢史4年。体检：T37℃，P152次／分，R30次／分，W1．95kg，身长46cm，头围33cm。哭声响，面色潮红，发育营养差，全身消瘦，眼睛睁大、眼球微突。颈软，甲状腺未扪及。心肺正常。腹软，肝胁下1cm。Moro’s反射（＋）。外周血WBC5．9×109／L，N0．55，L0．45，RBC6.7×1012／L，Hb220g／L。EKG窦性心动过速。Ta2．38μg／L，T4155μg／L，TSH1…     

顽固性贫血、咳嗽、呼吸困难

1 病史摘要 患儿,女,9个月.因服用"小儿安"后面黄、解浓茶样小便1周首次入院.查体:体温38.6℃,体重7.5kg,神清,面色苍黄,呼吸30次/min,无发绀,心肺正常,肝脾未扪及.尿胆红素和尿胆原(+).血WBC12.6×109/L,MO+GR0.46,L0.54,RBC1.8×1012/L,Hb41g/L,HCT0.203,MCV74.4fl,MCH23.7pg,MCHC319g/L,PLT115×109/L.血清总胆红素399.3μmol/L,结合胆红素48.9μmol/L,肝肾功能检查正常.初步诊断急性溶血性贫血,急输同型鲜血100ml.查G-6-PD酶活性为16.6U/l,直接法Coomb's试验(-),血红蛋白电泳HbA20.029,未见异常血红蛋白带,HbF0.039.面色和精神状况逐步好转,小便清亮,Hb73g/L,住院7出院.出院后3d,     

母乳致新生儿高铁血红蛋白血症一例

患儿，男，25天．因全身青紫1天入院。第1胎，足月顺产，新法接生，产后即哭。母孕期健康，无用药史。入院前1天中午患儿出现全身青紫．无发热、咳嗽、吃奶尚可。追问病史，患儿其母近日吃了大量白菜及脱制的青菜．查体：T36.8℃，P130次／分，R36次／分。精神差，全县皮肤及口唇、指（趾）端青紫。双肺呼吸音清晰。心脏无异常。肝脾未触及。觅食反射存在、拥抱反射完整。实验室检查；Hb120g／L，RBC4．0X1012／L，WBC11X109／L，N0．40，L0．60，PC120X109／L。抽血时血液呈巧克力色．胸透及心脏B起检查均正常．诊断：新生儿高铁…     

新生儿脾破裂1例

男婴，8天，以贫血、拒乳2天按头颅血肿并颅内出血入院。患儿足月顺产，出生第2天进行性贫血，反应差，输血后效差转入新生儿科。体检：T35t，R60次／分，P140次／分，体重3．26kg。左顶部头颅血肿10cmX12cm，贫血貌，前自平软，心肺无异常，腹胀，有移动性油音，腹部皮肤未见外伤痕迹，生理反射存在。外周血RBC3．6X10‘’／L，Hb100g／L，WBC31X10’／L，NO．55，LO．43，E0．02，血小板11．IX10’／L，出、凝血时间正常。腹部X线透视见腹部密度增高，隔下无游离气体。入院后输血、洗胃未见消化道出血，右下腹穿刺抽出暗红色血…     

环孢素A治愈难治型肾病综合征1例

患儿，男，6岁。因咳嗽5天，颜面及下肢浮肿、少尿4天入院。查体面部躯干及四肢明显浮肿，两肺散在中小水泡音，心腹正常，血压13／8kPa，尿蛋白（），尿蛋白定量1．62g／24小时，血浆总蛋白35．2g／L胆固醇13．9mmol／L，血沉68mm／小时，确诊为肾病综合征合并支气管肺炎。经用多种抗生素，并给输血浆、白蛋白等处理后感染控制，服用强地松2月余病情缓解出院。20天后又因感冒病情反复再次入院，积极控制感染继续取强地松月余，原蛋白（±）。其后又8次患肺炎，2次患肠炎，考虑激素耐药先后加用环磷酸胶及雷公藤，病情仍无改善。于第2次住…     

良性家族性红细胞增多症1例

患儿,女,9岁,汉族,因腹痛1周,当地血常规检查发现红细胞增多入院。入院前1周患儿因腹痛在当地医院腹部B 超检查发现多发性胆囊结石,血常规发现红细胞明显增多(Hb 216 g/L,RBC 7.21×1012/L),无头晕、乏力。居住环境海拔600 m,自幼面色发红,否认心肺疾病史。其母自幼面色发红,常感头晕、乏力,我院查血Hb 189 g/L,RBC 6.80×1012/L,HCT 0.553,脾脏不大。家族中无其他类似患者。查体:脉搏88次/min,颜面明显发红,脾肋下1.5 cm,质软,肢体末端皮肤较红,余未见异常。多次查血Hb 202～205 g/L, RBC (6.72～6.90)×1012/L,HCT 0.520～0.565,余无异常。尿粪常规、肝肾功能、ECG检查无异常发现。骨髓涂片粒红比例1.76:1,红系除中幼红细胞比例稍高外,余各阶段     

急性坏死性小肠炎并横贯性脊髓炎1例

患儿，男，ha，发热、腹痛、双下肢瘫痪、大便失禁、小便储留半天，果酱样大便5次，大便腐败腥臭昧，夹有白色片状物。病前IWk有阵发性脐周痛史。体检，T35．6C，P167次／d，R32次／ruin，BP测不清。神志恍馆，面色苍白，全身皮肤花斑纹。颈软，肺无殊，心音低钝，律齐，无杂音腹膨隆，腹肌较紧张，肝脾未触及，肠鸣音减弱。四肢厥冷，双下肢肌张力减弱，肌力0级。腹壁、提睾、膝键反射消失，无病理反射。血WHC13．7X10'／L，NO．75，L0．25，RBC4．24X10'／L，Hbll6g／L，PLTll0X10'／L；大便潜血H，RBC＋／HP，WBC。／HP…     

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征1例

患儿，男，1岁，因反复皮疹11个月、双下肢皮肤坏疽3d入院。入院前11个月患儿无明确诱因反复出现皮疹，首次入本院。查体：头颈、躯干见弥散性分布的斑丘疹，糜烂、渗血，皮肤小疖肿。血WBC 38．4×10^9／L，RBC 4．3×10^12／L，Hb 120g／L．PLT 100×10^9／L，ESR 36mm／1h，C反应蛋白（CRP）76mg/L。脓液及皮肤创面分泌物培养均为金黄色葡萄球菌。     

误诊为骨髓增生异常综合征的黑热病1例

患儿，男，3．5岁，因低热、盗汗、咳嗽、消瘦、食欲差月余入院。居住区有黑热病散在流行。入院查体：T37．2℃、R36次／分、P120次／分。精神萎靡，右下肺有散在湿罗音，心率120次／分，律齐无杂音，肝右助缘下3cm，脾未及。Hb70g／L，RBC27×10~(12)／L，WBC43×10~9／L，N0．34，L0．66，ESR30mm／1h。X线胸片示：原发型肺结核合并右下肺感染。经抗感染、抗结核治疗1周，肺部炎性病灶吸收好转。但患儿仍发热，体温高达40．2。C，进行性贫血、脾肿大。骨髓检查：增生明显活跃，粒：红为0．78：1，全片未见巨核细胞，血小板散在；…     

急性骨髓纤维化1例

男，5岁，因面色萎黄伴反复肢体痛、发热14月入院。查体：T39．5℃，慢性病容，重度贫血貌，心率138次／分，心失区Ⅱ级收缩期吹风样杂音。肝助下2．0cm，剑下1．5cm，边锐无触病，脾未及。右时、腕关节肿胀，不红，活动受限。双下肢层出柜触动，双手足背肿胀，压无凹陷。辅助检查：RBC2.07×1012／L，形态正常，WBC3．1×109／L，N0．43，L0．47，M0．04，中幼及晚幼粒细胞各0．03。中幼红细胞1/100个WBC，晚幼红细胞1/100个WBC。PLT85×109／L，HCT0．169，MCV81．6fl，MCH23．2Pg，MCHC248g／L。ESR135mm／1h，ALB30g…     

疟疾所致的新儿急性溶血性贫血1例

溶血性贫血在新生儿时期是一组常见症候群，但由疟原虫感染所致病因实属少见。我院去年收住一新生儿因疟疾感染造成严重溶血性贫血，现报告如下：男、22天，因发热微咳1天于93年8月21日入院。体查：体温39C脉搏150次／分，呼吸47次／分，发育正常，营养中等，神清，安静，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及。咽充血，颈软，心肺听诊正常，腹平软，肝右肋下1．scm，脾肋下未触及，脐部干结无分泌物。实验室检查：白细胞6．5×109八红细胞2．62×1012／L、血红蛋白84g／L，血小板516×109／L尿液分析中尿胆原（±），大便潜血阴性，胸片报告…     

恶性大疱多变性红斑1例

患儿，男，9岁。因咽痛5天，发热伴全身红斑1天入院。病前有受凉史。体检T39．5℃R38次／分，P120次／分，BP15／9kPa，急重病容，嗜睡状。颜面、躯干及四肢皮肤布满多形性充血性斑丘疹，大小不等，对称分布，部分融合成片，头皮正常。双眼球结膜充血，眼脸浮肿，睫毛脱落。口腔粘膜红肿、糜烂，嘴唇皲裂出血，复盖血痂及脓痴。咽部充血，扁桃体Ⅱ°大，有脓性分泌物。双肺闻及中细湿罗青。心脏正常。腹软，肝脾不大。实验室检查Hb109g／L，WBC12．00×109／L，N0．72，L0．28。尿常规蛋白微量，RBC（＋），WBC少许。大便常规、肾功…     

大剂量甲泼尼龙、人血丙种球蛋白治疗特发性肺含铁血黄素沉着症1例

患儿，男，8岁，4年前出现咳嗽、咳血痰、进行性面色苍白，当地医院拟诊为特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）。采用泼尼松治疗15个月，症状消失后停药。1年后复发，又予同样方法治疗。停药5个月后再次复发，同时伴胸闷、气促、乏力。查体：呼吸35次／min，睑结膜、口唇及甲床苍白，两肺呼吸音清，心率140次／min，律齐，心前区闻及SMⅡ／6级杂音，肝肋下3cm，脾不大。血RBC2．27×10^12／L，Hb54g／L，平均红细胞体积（MCV）79．3fL，平均血红蛋白含量（MCH）23．8pg，平均血红蛋白质量浓度（MCHC）300g／L，3次痰涂片含铁血黄素巨噬细胞阳性。