眼瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮是一种少见的慢性、进行性自身免疫性大疱性疾病,主要累及黏膜,以瘢痕化为特征。眼部受累时结膜炎症、溃疡、瘢痕形成,继发角膜受损、混浊而视力下降。仅有眼部受累时诊断较为困难,如治疗不及时,有25％的患者视力丧失。本文就眼瘢痕性类天疱疮的定义、病因及发病机制、眼部表现、分期、诊断、鉴别诊断、治疗等进行综述。     

眼型瘢痕性类天疱疮一例

眼型瘢痕忡类天疱疮（ocular eicatricial pemphigoid.OCP）临床上较少见．预后较差现将我院收治的1例报告如下.     

眼瘢痕性类天疱疮的治疗策略

眼瘢痕性类天疱疮（ OCP）是一种罕见的累及眼结膜的自身免疫病,常由于其早期的非特异性临床表现导致误诊或延误治疗,最终造成眼表结构功能损害及失明。 OCP治疗主要通过全身免疫抑制控制炎症反应及瘢痕进展,经过多年的临床探索及众多新药问世,目前治疗期前景乐观。现全身免疫抑制治疗主要包括传统免疫抑制治疗（CIST）及新型免疫抑制治疗。 CIST现主要为治疗OCP的一线用药,但由于其副作用较多、对顽固性OCP疗效不佳而有一定缺陷;新型免疫抑制药物如IVIg、抗TNF-α药及单克隆抗体等,凭借强力的免疫抑制作用及较少副反应逐渐受到重视,在今后可能可作为一线用药的更优选择。中晚期OCP患者因并发眼表畸形及角膜浑浊等严重影响生活质量,在全身炎症情况控制稳定的前提下可行手术治疗。局部治疗主要针对不同的眼表并发症行相应处理,以改善局部症状。经过科学合理的药物及手术治疗,大部分OCP患者预后良好,但仍有少量反复发作者需进一步研究,寻找最为合适的治疗策略。     

甲氨蝶呤治疗眼瘢痕性类天疱疮的疗效

目的：探讨应用甲氨蝶呤（MTX）治疗眼瘢痕性类天疱疮（OCP）的效果及安全性。方法：回顾性系列病例研究。收集2016年9月至2019年8月于天津医科大学总医院眼科行MTX治疗的OCP患者5例（10眼）,其中男2例,女3例。观察MTX治疗6个月、12个月OCP炎症的进展及药物不良反应。结果：本组患者OCP平均发病年龄51.8岁（38～66岁）,开始免疫治疗年龄54.4岁（39～68岁）。MTX治疗6个月,OCP好转3例,OCP部分活跃1例,OCP活跃1例。MTX治疗12个月,OCP好转4例,OCP活跃1例。活跃患者OCP睑球粘连进展,在MTX治疗12个月后加用利妥昔单抗联合治疗。治疗过程中,1人（1眼）在MTX治疗10个月时发生角膜病毒感染。另有2例应用MTX后出现轻度胃肠道反应,1例转氨酶轻度升高。随访期间无其他严重不良反应出现。结论：对于OCP患者,MTX耐受良好,早期应用有助于控制眼部病情。     

应用免疫荧光技术对眼瘢痕性类天疱疮的研究

目的 探讨免疫荧光技术对眼瘢痕性类天孢疮（ＯＣＰ）的实验诊断意义。方法 应用直接免疫荧光（ＤＩＦ）检测１６例ＯＣＰ患者的结膜和应用间接免疫荧光（ＨＦ）以鼠食道和正常人结膜为基质检测３４例ＯＣＰ患者的血清。结果 ＤＩＦ证实６例结膜上皮细胞基底膜上有免疫复合物（ＩｇＧ和／或ＩｇＡ）和／或Ｃ３呈线状沉积。以结膜为基质的ＨＦ证实血清中抗基底膜（ＢＭＺ）抗体４例,抗细胞间物质（ＨＳ）抗体１４例,总阳性率为５     

眼瘢痕性类天疱疮机制及治疗研究进展

眼瘢痕性类天疱疮(ocular cicatricial pemphigoid,OCP)是黏膜类天疱疮(mucous membrane pemphigoid,MMP)在眼部的一种特殊表现形式,目前发病机制尚不明确,可由抗原抗体反应、炎细胞浸润、细胞因子作用、钙离子水平升高、易感基因等多种因素导致。病变早期表现为慢性进行性的结膜纤维化性炎症,晚期可见角膜混浊及新生血管形成,最终导致视力严重丧失。因此,及时对OCP患者进行规范的临床治疗尤为重要。例如氨苯砜、免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)、利妥昔单抗(rituximab,RTX)、肿瘤坏死因子拮抗剂、肾上腺皮质激素类药物,可以有效控制炎症反应、延缓疾病进展。手术治疗可在OCP患者并发严重倒睫、角膜病变及白内障时酌情考虑。     

瘢痕性类天疱疮眼部病变一例

瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid,CP)是一种少见的系统性自身免疫性疾病，其特征是皮肤黏膜疱性溃疡和瘢痕形成，眼部的主要表现是慢性角结膜炎，伴有结膜上皮下瘢痕形成，导致穹隆部缩短、睑球粘连、睑缘粘连，睑内翻，倒睫，干眼症、角膜新生血管和瘢痕形成，预后较差。我院于2001年诊治1例CP患者，现报告如下。     

瘢痕性类天疱疮角膜病变手术治疗

目的 观察眼瘢痕性类天疱疮(OCP)行羊膜移植和穿透性角膜移植术(PKP)后的效果.设计 回顾性病例系列.研究对象 OCP患者3例(4眼).方法 2例(3眼)患者为三级睑球粘连,术前视力HM/5cm～HM/10cm,行睑球粘连分离联合羊膜移植,术后放置绷带性角膜接触镜;另外1例(1眼)因并发角膜溃疡伴穿孔,行PKP,供体为甘油冷冻保存的角膜,观察术后角膜、结膜愈合情况.主要指标 视力,角膜、结膜愈合情况.结果 羊膜移植2例(3眼)患者术后1个月羊膜逐步吸收,2例(2眼)手术1年后视力0.04～0.05,中央角膜上皮化良好,二级睑球粘连,角膜缘新生血管减少.PKP后3周植片融解严重,1个月后行全角膜移植联合眼前节切除,再次发生植片融解,眼内容物流失而眼球萎缩.结论 部分眼表功能不全的OCP患者睑球粘连分离联合羊膜移植对减轻睑球粘连、提高视力有一定意义;由于多种不利因素影响,穿透性角膜移植治疗OCP并发穿孔性角膜溃疡效果不良.     

眼瘢痕性类天疱疮病例的回顾性分析

目的 探讨眼瘢痕性类天疱疮(OCP)的临床特点.方法 回顾性系列病例研究.回顾2005年1月至2008年10月于北京大学第一医院眼科和皮肤科联合确诊为OCP的系列病例5例(10只眼)患者的病史、眼科常规检查、结膜囊细菌培养及全身免疫学常规检查的结果,分析其误诊原因.结果 确诊前,5例患者在早期均误诊为慢性结膜炎,在这些病例瘢痕较明显时,1例曾被误诊为Stevens-Johnson综合征,1例误诊为干燥综合征,患者从首次就诊至确诊的时间长达2～5年.在确诊前均经过长期抗菌滴眼液的局部治疗,1例经3次内翻倒睫矫正术,术后病情加重.5例患者中诊断为OCPⅡ期3只眼、Ⅲ期5只眼、Ⅳ期2只眼,3例患者结膜囊细菌培养阳性,仅1例患者肿瘤标记物铁蛋白轻度升高,其余患者常规免疫学检查均正常.确诊后经合理治疗病情控制,但2例患者结膜瘢痕继续进展.结论 OCP早期表现类似慢性结膜炎,提高对OCP的警惕和认识是避免误诊的重要手段.     

瘢痕性天疱疮35例临床分析

目的:探讨瘢痕性天疱疮临床特点,为临床诊治提供帮助。方法:回顾性分析2002-01/2008-01我科诊治的35例瘢痕性天疱疮临床特点。结果:瘢痕性天疱疮平均发病年龄为62.4岁,男女性别比为20∶15,病史平均3.3a,51.43%以口腔黏膜病变首发,31.43%以眼部病变首发,眼睑内翻倒睫/慢性结膜炎和干眼/角膜病变为5/4/2,17.14%以其它黏膜病变首发。经过治疗,71.43%(25/35)患者症状消失或缓解超过3mo,14.29%(5/35)患者症状反复或无明显缓解,14.29%(5/35)患者中途退出治疗。治疗过程中37.14%(13/35)患者出现全身其它异常,其中6例出现肝功能异常,2例终止治疗,肾功能异常2例,1例终止治疗,血液系统异常3例,1例退出治疗,心肌梗塞1例,退出治疗,明显血压升高1例。结论:瘢痕性天疱疮是一种慢性病,多发于老年人,男性稍多于女性,眼组织经常受累,多表现为干眼症、睑球粘连和内翻倒睫。瘢痕性天疱疮治疗复杂,经常需要多学科协作。     

轮胎爆炸冲击波致眼损伤一例

患者男，54岁。在为一农用三轮车更换轮胎时，当冲气至气压约1．5kg／cm^2时突然一声巨响，患者迅速仰面倒地，起来后发现面部流血、双眼疼痛。经现场勘查，轮胎外胎可见一约30cm长的撕裂口，内胎衬垫物破裂并从外胎撕裂口突出。半小时后到医院就诊，经检查右颜面部皮肤裂伤约3cm，右球结膜裂伤，前房大量积血，内眼不能窥入，眼压Tn，给予清创缝合。     

脑包虫病致双眼视乳头水肿1例

患者男性,24岁。因＂双眼视物模糊15 d伴疼痛4 d＂入院。患者自述于2014年4月1日无明显诱因出现双眼视物模糊,视远、视近均不清晰,双眼视物时有重影出现,无眼红、眼痛、畏光、流泪,无虹视及视物变形,偶有右侧头痛,无恶心、呕吐等症状出现,当时未在意,未及时去医院就诊。2 d后因上述症状无明显好转,到当地医院眼科就诊,诊断为＂双眼结膜炎＂,药物治疗4 d后自感无明显效果便停止用药。     

眼外肌肌腱本体感受器切除术治疗眼球震颤一例

患者,女,18岁,因自幼眼颤,视力差,视物时伴摇头就诊.入院检查:生命体征平稳,全身未见异常.眼科检查:右眼视力0.12(-3.75DS/-0.75DC×15°0.3);左眼:0.12(-4.25DS/-1.00DC×175°0.5),双眼视力:裸眼:0.25;矫正:0.60,双眼前后节检查未见异常.     

双眼系统性红斑狼疮性视神经炎一例

患者女性,21岁。因右眼视力下降半年,左眼视力下降1个月就诊。患者有系统性红斑狼疮病史5年,平时口服泼尼松片,病情得以控制,但未规律复查及治疗。右眼最初发病时伴眼球转动痛,表现为晨起时上方视物模糊,4天内视力降至光感,予以皮质类固醇激素治疗1周后视力恢复至0.12,左眼视力1.0。3个月后右眼矫正视力恢复至0.25。半年后,患者出现双手及面部红斑,     

有晶状体眼后房型人工晶状体单襻前房脱出一例

患者女性,35岁,因左眼被拳击伤后视力下降1天于2009年11月20日来武警河南总队医院就诊。患者4个月前曾因“左眼高度近视”在我院眼科行“左眼有晶状体眼后房型人工晶状体（implantable collamer lens,ICL）植入术”。     

真性小眼球伴中心性浆液性脉络膜视网膜病变一例

患者,女,37岁,因“左眼视力突然下降10d”于2009年2月9日以“左眼视网膜脱离”入院,拟行手术治疗。主诉自幼双眼视力不佳,未曾行眼科检查和治疗。否认高血压、糖尿病等系统性疾病及家族遗传性疾病史。     

乙胺丁醇中毒性视神经病变合并OPA1和mtDNA12811基因突变1例

资料患者男性,58岁。抗结核治疗6个月,双眼视力下降3个月来诊。患者于2020年9月因肺结核开始服用异烟肼0.3 g(1次/d)、利福平0.6 g(1次/d)、乙胺丁醇1.0 g(1次/d)、吡嗪酰胺1.5 g(1次/d)。2021年3月出现双眼先后视力下降,无眼痛,伴视物变暗,色觉异常。患者无发热、头痛,肺结核已控制良好,停用全部抗结核药物。否认高血压、糖尿病等全身病史,患者吸烟40年,每日1包,无饮酒史,否认家族中有眼部疾病史。     

泪阜瘘管误诊一例

患者男,30岁,以"右眼红,脓性分泌物7年"来诊。患者于7年前出现右眼红、异物感和脓性分泌物,无明显诱因。曾到当地多家医院就诊,诊断为结膜炎,给予抗生素、抗病毒滴眼液和眼药膏治疗,效果不佳。于2004年5月17日来我院就诊。眼部检查:右眼视力1.0,球结膜充血、水肿,结膜囊内有黄白色脓性分泌物,用棉签拭去后可发现泪阜稍下方靠近穹隆部结膜囊处有一直径约0.5mm大小的小孔,挤压泪阜区有脓性分泌物从小孔内溢出。右眼泪道冲洗通畅,未见有脓性分泌物从泪点溢出。诊断:有眼泪阜瘘管。用泪道冲洗针头冲洗5d,联合抗生素点眼无脓液溢出后行泛影葡胺造影。造影过程中用7号针头抽取少量的泛影葡胺,探入漏管约0.5cm处有阻挡感,推入造影剂约0.1mL,拍摄双眼眼眶的正位片,发现瘘道长约0.5cm,从泪阜区向内下方走行,另一端是盲端(图1)。术后行Nd:YAG激光手术封闭,治愈。