多发性对称性脂肪瘤病临床分析

目的　总结多发性对称性脂肪瘤病（Madelung病）的临床资料、治疗方法和随访资料,对其发病机制、临床表现及治疗方法进行讨论。方法　分析中山大学附属肿瘤医院头颈外科16年间诊治的Madelung病患者的临床资料、颈部的治疗方案和随访资料,对其进行回顾性分析。结果　41例患者中女性1例,男性40例;27例患者有长期酗酒史,14例患者无饮酒史;患者无肥胖体征,颈部为最常见的发病部位;40例患者行外科手术切除,术后外观恢复8例出现皮下脂肪液化、术后出血及切口感染等并发症;随访时间内9例患者复发,所有复发患者均有术前及术后饮酒史。结论 Madelung病为临床少见病,饮酒为独立的危险因素,颈部病变手术为主要治疗手段,分区、分次手术是安全有效的治疗手段,术后需配合戒酒而避免复发。     

Madelung病伴阴囊脂肪堆积1例并文献复习

目的 探讨Madelung病的临床特点及诊断和治疗方法。方法 回顾性分析1例经外科手术治疗的Madelung病伴阴囊脂肪堆积患者的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果 采取外科手术切除患者脂肪组织,术后随访半年,随访期间无复发。结论 Madelung病主要发生在有长期饮酒史的中年男性,其特点是存在进展性、过度和多发性脂肪瘤,呈对称分布,查体时要注意患者其他部位的异常脂肪团块蓄积,并及时联系相应科室干预;为了避免复发,外科手术切除是目前首选的治疗方法,手术的主要目的是改变患者外观形象并改善功能障碍,伴阴囊脂肪堆积的患者应避免出现隐匿阴茎综合征、性功能障碍或睾丸萎缩等并发症。     

Madelung病的诊断及手术治疗

目的　探讨Madelung病的诊断、外科手术方法。方法　回顾性分析2011年1月～2015年11月之间我科收住并接受手术治疗的Madelung病患者的临床资料。6例患者均为男性,年龄35～65岁,均表现为颈部项增粗,CT或MRI检查表现为大量脂肪堆积,1例CT显示伴有喉累及。均有大量嗜酒史,其中2例合并心脏、肺部或脑部疾患,1例糖耐量异常。1例因呼吸困难急诊就诊,5例均有不同程度睡眠呼吸暂停低通气综合征临床表现,所有患者均无吞咽困难。结果　6例患者均接受手术治疗,其中4例行择期双颈部增生脂肪切除术及气管切开术,1例行择期双颈部增生脂肪组织切除术,1例因呼吸困难急诊行颈前增生脂肪切除+气管切开术,术中术后均无严重并发症出现。5例择期双侧颈部手术者术者及患者均对术后颈部外形满意,并均于术后10天内拔除气管套管,1例急诊手术患者因合并心脏、肺部及脑部疾病,再次手术风险大,未再行彻底颈部增生脂肪组织切除术,因肺部同期有感染,术后第3天转入呼吸科继续治疗,出院后长期带管。随访15 d～48个月,颈部外形均可,无明显复发。所有患者术后病理诊断均为颈部脂肪组织瘤样增生或脂肪瘤样改变。结论　Madelung病是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部筋膜间隙的良性疾病,常发生于有嗜酒史的男性,发病部位有特征性,易合并其他内科疾病,手术治疗是以改善外形及功能为目的,手术切除效果良好,术中注意保护颈部重要神经血管,以免损伤。术中选取合适的解剖标志为参考有利于手术的顺利进行。     

10例马德龙病Ⅰ型临床分析并文献复习

目的探讨马德龙病（Madelung’s disease）的临床特点及诊断和治疗方法，减少该病的误诊误治。方法收集2016年12月—2018年6月笔者所在医院及外出会诊治疗的10例经外科手术治疗的马德龙病Ⅰ型患者的临床资料并结合文献进行复习。10例患者均为男性，年龄42~57岁，平均51岁。病变集中在颈项部、枕部，可伴有呼吸困难、吞咽不适、上臂疼痛、声音嘶哑及偏头困难等症状。所有患者均有长期饮酒史。结果所有患者均采取脂肪切除术，术后随访6个月至2年，随访期间无1例复发。结论马德龙病主要发生在长期饮酒史的中年男性，该病多伴有肝功能异常，手术治疗是马德龙病目前最有效的治疗方法，病变范围较大患者需采用分次手术治疗。     

Madelung病的诊断和治疗

目的探讨Madelung病的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析7例Madelung病患者的临床资料，结合文献进行探讨。结果7例均以颈项部大量皮下脂肪堆积为主要表现。1例伴有中枢和外周神经系统异常，1例伴有糖耐量异常，1例伴有慢性肝病和高尿酸血症，此3例同时合并睡眠呼吸暂停低通气综合征。另有1例合并自主神经系统功能异常。6例男性患者有长期酗酒史。5例行增生脂肪彻底切除手术并戒酒，随访6个月～5年无复发。1例行2次增生脂肪部分切除术，术后均复发。所有术后病理为无包膜脂肪组织。1例拒绝治疗。结论Madelung病是一种以大量无包膜脂肪团块呈对称性聚积在颈项部皮下组织内为主要特征的疾病，病因可能与慢性酒精中毒有关，常同时合并有多种内科疾病。彻底切除增生脂肪以改善外观、解除局部压迫和术后戒酒可能是治疗该病的较好方法。     

酗酒患者良性对称性脂肪瘤5例

目的 探讨酗酒患者良性对称性脂肪瘤病(Madelung's disease) 的临床特点,提高其诊断和治疗水平。方法 对5例患者在全身麻醉下行颈部脂肪瘤切除术,采用低位领口颈部皮肤大弧形切口,在保护颈部重要组织结构的前提下,尽量将脂肪组织完整切除。结果 患者术后外形及功能均恢复满意,无并发症,术后禁酒并随访3～5年未见复发。结论 Madelung 病多见于中年男性,病因可能与酗酒有关,手术是最有效的治疗方法,术后禁酒可有效防止复发。     

真菌球型真菌性鼻-鼻窦炎55例临床分析

目的:探讨真菌球型真菌性鼻-鼻窦炎的发病原因、鼻内镜手术方法及临床疗效。方法:回顾性分析55例真菌球型真菌性鼻-鼻窦炎患者的临床资料。结果:全部患者经鼻内镜手术治疗均获临床治愈,无一例出现手术并发症。随访6个月～2年,复发2例。结论:鼻腔、鼻窦局部解剖异常和局部创伤史是真菌球型真菌性鼻-鼻窦炎患者患病的主要原因。鼻内镜手术是治疗真菌球型真菌性鼻-鼻窦炎的有效手段。术后复发与术后是否定期冲洗窦腔有关。     

颈部节细胞神经瘤临床分析

目的:探讨颈部节细胞神经瘤的临床特点、诊断、治疗方式及预后。方法:回顾性分析1995-2009年收治的6例颈部节细胞神经瘤患者的临床资料并进行总结。结果:患者临床多表现为颈部无症状肿物,术前影像学检查及细针穿刺细胞学检查未能明确诊断。患者均接受手术治疗,术后均出现Horner征。术后随访1～17年,中位随访时间5.9年。患者均生存,肿瘤无复发或转移。结论:颈部节细胞神经瘤是一种罕见的分化较好的良性肿瘤,一般需行病理学检查才能明确诊断。手术是惟一治疗手段,完整切除肿瘤后患者预后良好。     

87例鳃裂畸形临床特征分析

目的 总结鳃裂畸形患者的临床特点,探讨其临床诊疗方案。方法 收集2000年1月—2022年9月确诊为鳃裂畸形的87例患者的临床资料并结合文献进行回顾性分析。结果 本组患者中,第一鳃裂畸形患者10例,第二鳃裂畸形患者52例,第三鳃裂畸形患者20例,第四鳃裂畸形患者5例。15例患者有过相关颈部手术史。所有患者均采取手术治疗,仅1例出现暂时性面神经麻痹,术后3个月恢复。随访6个月至16年,81例患者完成术后随访。6例患者术后出现复发,再次行颈部肿物切除术+等离子梨状窝瘘口封闭术,随访7~8年均未再复发。结论 先天性鳃裂畸形诊断较为困难且相对容易复发,术前结合多种检查可提高诊断准确性,手术彻底切除病灶是首选治疗方案,急性感染期患者先予以颈部清创,待稳定期再行手术切除可以降低术后复发率。     

头颈部侵袭性纤维瘤病2例及文献复习

目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特征、治疗方式及预后,为临床医生正确诊治及降低该病复发率提供帮助。方法:回顾性分析2例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果:侵袭性纤维瘤病以浸润性生长、局部易复发及无远处转移为特点。病理学表现为成纤维细胞单克隆增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,无恶性细胞学特征和有丝分裂相。本组患者中1例第1次手术后复发,再次手术后随访6个月无复发;另1例手术后随访6个月未复发。结论:头颈部侵袭性纤维瘤病症状无特异性,诊断主要依靠术后病理,彻底手术切除是治疗并减少复发的主要手段。对于复发或难以完整切除的患者,可配合放化疗。     

12例头颈部侵袭性纤维瘤病临床分析

目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析12例头颈部侵袭性纤维瘤病患者的临床资料。11例行局部广泛切除,另1例行姑息性切除术联合术后放疗。结果:术后6例复发,其中1例复发2次,5例复发1次。所有患者随访至今无一例死亡。结论:头颈部侵袭性纤维瘤病发病率较低,症状无特异性,主要依靠术后病理确诊;治疗上以手术切除为主,对于复发或难以彻底切除的患者,可配合放疗和化疗;此病有高度复发倾向,但预后较好。     

鼻腔-鼻窦内翻性乳头状瘤复发与恶变的临床分析

目的：探讨鼻腔-鼻窦内翻性乳头状瘤复发与恶变的临床特点、治疗及疗效。方法：回顾性分析29例鼻腔-鼻窦内翻性乳头状瘤复发与恶变患者的临床资料。结果：24例复发患者既往均有鼻腔鼻窦手术史,其中复发1次者17例,复发2次者6例,复发3次者1例,复发时间从术后1个月～14年。随访5个月～4年,平均随访时间为23个月,4例复发,术后复发率为16．7％（4／24）,复发时间为术后3～5个月,复发患者均再次行手术治疗,其中1例术后病理提示伴有恶变并行术后放化疗,所有患者随访至今均未见肿瘤再次复发。5例恶变患者随访10个月～4年,3例术后辅以放化疗的肿瘤恶变患者中,1例复发2次并行手术治疗,1例死亡,另1例未见复发;另外2例未行术后放化疗患者,1例失访,1例存活至今未见复发。结论：积极、彻底的手术切除是治疗鼻腔-鼻窦内翻性乳头状瘤的首选方法,对于肿瘤多次复发与恶变患者必要时应辅以放、化疗,而术后定期的鼻内镜检查、鼻窦CT复查和长期甚至终生的随访对复发及恶变患者是非常重要的。     

原发性颈淋巴结结核的临床特征与治疗

目的：探讨原发性颈部淋巴结结核的临床特征和治疗方法。方法：回顾性分析32例原发性颈部淋巴结结核患者的临床资料。32例患者中29例活检前行CT检查,4例行细针穿刺针吸活检确诊,28例行手术病理检查确诊。27例行肿块全部切除或区域性颈部淋巴结清扫术,术后全身抗结核治疗6个月;5例确诊后行常规抗结核治疗1年。结果：CT显示肿块呈均匀或不均匀强化,部分肿块呈融合现象。全部病例治疗后均行随访,手术患者术后切口均Ⅰ期愈合,1例术后抗结核治疗3个月肿块增大,再次手术确诊为颈部淋巴结结核并发鼻咽癌颈部淋巴结转移,转肿瘤科治疗,其余31例患者均无颈部淋巴结结核复发和其他结核病表现。结论：原发性颈部淋巴结结核临床特征发生改变,颈部肿块为首发症状,多数位于颈后三角区。CT检查有助于本病的诊断和鉴别诊断。全身抗结核药物和手术切除淋巴结的联合应用能有效地治疗原发性颈部淋巴结结核。原发性颈部淋巴结结核的治疗应以手术为主,手术治疗能缩短治疗时间、减少药物用量及不良反应,防止冷脓肿及窦道形成。     

喉癌术后复发及颈部转移临床治疗的远期疗效观察

目的：探讨治疗喉癌术后复发及颈部转移的有效方法。方法：回顾性分析我院1990年4月～1998年4月收治的喉癌术后复发及颈部转移患者70例，其中局部复发癌3i例，气管造口复发癌15例，颈淋巴结转移24例。结果：31例局部复发癌中，19例二次手术者术后15例生存，4例死亡；未行手术治疗的12例分别在1～3年内死亡。15例气管造口复发癌中，9例二次手术者术后5例生存，4例死亡；未行手术治疗的6例均在18个月内死亡。24例颈淋巴结转移者中，15例二次手术者术后8例生存，7例死亡；9例未行Ⅱ期手术者2年内死亡。结论：喉癌术后定期复查及系统的临床随访，有利于喉癌术后复发及颈部转移的早期发现和早期治疗；二次手术是喉癌术后复发及颈部转移临床治疗的重要措施；放射治疗或化学治疗作为综合治疗手段有一定疗效，但其疗效有限。     

头颈部巨大脂肪瘤临床分析

目的 探讨头颈部巨大脂肪瘤手术切除后的临床疗效。方法 选择我院2018年1月～2019年12月收治的5例头颈部巨大脂肪瘤患者的临床资料,其中颈前区2例,颈项部1例,胸锁乳突肌区2例;肿瘤最长径为9～15cm,所有患者均采用手术方法切除肿瘤,术后病检回示为脂肪瘤,术后予以加压包扎,局部换药,放置引流管等支持对症治疗,密切观察患者的预后情况。结果 5例患者肿瘤均完整切除,未出现声嘶、面瘫、呛咳等并发症,手术伤口无感染发生,术后均Ⅰ期愈合,术后随访6～15月未见复发。结论 头颈部脂肪瘤预后相对较好,手术切除是治疗脂肪瘤的主要方法,术中应避免损重要血管及神经,术后应密切随访,减少复发。     

上颌骨翻转径路手术在鼻咽癌治疗中的应用

目的探讨上颌骨翻转径路手术在鼻咽癌治疗中的临床应用和价值。方法回顾性分析20例应用上颌骨翻转径路手术治疗的鼻咽癌患者,其中15例为放疗后复发（4例为再程放疗后）,3例为放疗后未控,2例为首诊行手术治疗。总结其临床病理资料、手术方法、治疗及随访结果。采用Kaplan-Meier法行生存分析,并绘制生存曲线。结果全组患者均手术顺利,肿瘤根治性切除,无术中并发症。术后2例患者出现明显的张口困难,5例出现腭瘘,1例出现分泌性中耳炎,1例出现上颌骨坏死行再次手术,另11例患者无明显术后并发症。术后随访4-80个月,3例出现局部复发,1例颈部复发,1例远处转移,11例患者无瘤生存,1例带瘤生存,8例死亡。总的中位生存期为35个月,2年累积生存率为66．1％。结论经上颔骨翻转径路切除鼻咽部肿瘤术野暴露良好,直视下可操作性强,手术切除彻底,是鼻咽癌手术径路的一种理想选择。     

Madelung病五例

Madelung病(Madelung's disease)也称为多发性对称性脂肪过多症( multiple symmetriclipomatosis).本病较罕见,病因不明,多数认为与过度饮酒有关.特征性表现为"马颈圈"样颈部外观,常因颈部、躯干活动受限或畸形就诊.2008至2011年我科收治了5例典型Madelung病,报道如下.一、资料与方法5例Madelung病中,均为男性;年龄42～ 57岁,中位数49岁;病程2～7年,中位数4年.5例均表现为两侧颈部、项部、颌下区多发肿块,基本对称性分布,均有颈部活动受限或颈部紧缩感;其中1例还表现为胸骨上窝、双侧腋窝、腰背部、腹壁弥漫性肿物.2例出现睡眠打鼾,白天嗜睡;1例合并糖尿病;1例合并肝功能异常,隐性黄疸,高脂血症;1例合并高尿酸血症,轻度贫血.5例中4例有20年以上嗜酒史,每日饮白酒约100～500 g.     

99例颈部肿块的临床分析

目的回顾性分析99例因单纯颈部肿块住院并经病理确诊患者（排除常规甲状腺及涎腺肿物）的临床表现及诊治过程,以提高颈部肿块的诊断准确率,为正确制定手术方案提供经验与依据。方法99例患者中1例经颈部CT血管造影（CTA）确诊为颈动脉体瘤后放弃治疗出院,2例淋巴瘤经活检确诊后转科治疗,其余病例均采用手术切除治疗并经病理切片确诊,其中3例转移癌均行患侧颈廓清术,术后辅助放疗。结果所有手术患者术后均随访0．5—3年,其中3例神经鞘膜瘤患者出现声嘶和脑梗塞并发症;2例甲状舌管囊肿患者复发,再次手术;5例恶性肿瘤患者中1例手术后8个月死亡,余均未见复发或转移。结论颈部肿块病变形式多样,掌握其发病特点和规律,充分完善术前检查,可大大减少误诊,降低手术风险。     

复发性鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤的治疗

目的 探讨鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤复发的原因和治疗方法.方法 回顾性分析1993～2003年我科收治的11例复发性鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤患者的临床资料.结果 临床误诊或误治引起的复发患者4例,病理明确手术治疗后复发7例,其中5例为单纯手术后复发,2例为手术加术后放疗后复发.11例复发病例中,局部复发局限于鼻腔及鼻窦7例;局部复发侵犯眼眶、颅底、软腭及硬腭1例;局部复发侵犯腮腺和皮肤1例;面部、眼眶及颅底广泛侵犯者1例;颈部淋巴结转移复发1例.首次复发时间最短为治疗后10个月.所有病例再次手术治疗后的累积生存率为:1年生存率72.7%,2年生存率18.2%,3年生存率9.1%.结论 减少误诊,选择适当的治疗方法是提高复发性鼻腔及鼻窦恶性黑色素瘤治愈的主要手段.     

喉部软骨肉瘤临床分析

目的　探讨喉软骨肉瘤的临床表现，病理类型以及治疗和预后。方法　回顾性分析1989年1月~2015年12月北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科收治的5例喉软骨肉瘤 患者临床及随访资料。结果　所有患者均行手术治疗，1例行术后放疗。随访3~9年。1例患者术后2年局部复发，7年出现颈部淋巴结转移，术后8年发现肺部类圆形结节，术后9年死亡。其余4例患者全喉术后随访至今，均无瘤生存。结论　成人喉部软骨肉瘤发病率低，治疗以手术切除为主，本病预后较好。