超声心动图对致心律失常性右室心肌病的诊断评价

目的分析超声心动图诊断致心律失常右室心肌病（ARVC）的图像特点。方法对5例ARVC患者的临床资料及超声心动图检查结果进行分析。结果5例ARVC患者中4例以室性心律失常发病,1例为家系检查发现。1例猝死、1例心力衰竭、2例晕厥、1例无症状。所有患者均做了心电图、超声心动图检查,部分患者做了心室核素造影和右心室造影。超声心动图表现为：所有患者均右心室扩大,3例右室流出道扩张,1例左室稍大;3例右室壁运动弥漫性减弱,1例局限性减弱,1例右室壁瘤形成,2例室间隔运动异常。5例患者三尖瓣、肺动脉瓣均有反流,反流压差较低,前向流速减低。结论ARVC超声心动图的表现为右心室扩大、右室流出道扩张、右室壁弥漫性、局限性变薄、运动异常。患者以反复发作性室性心动过速、晕厥、猝死为首发症状,在除外其他可引起右室扩大的病变后可提示本病。     

致心律失常性右室心肌病诊断进展

摘要：致心律失常性右室心肌病,又称致心律失常性右室发育不良,是一种遗传性心肌病,其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确,在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。     

评价致心律失常性右室心肌病右室功能超声指标与磁共振的相关性

目的用目前公认的5个超声指标评价致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者的右室功能,研究其与磁共振（MRI）结果的相关性。方法对11例ARVC患者行超声及MRI检查,测量右室功能指标并行相关分析。本研究除了运用传统的心尖四腔心法测量右室面积改变分数（RVFAC 4C）外,增加了胸骨旁右室三腔心切面法测量右室面积改变分数（RVFAC RV 3C）。结果 5个指标中胸骨旁短轴RVFAC RV 3C、三尖瓣环收缩峰值速度、三尖瓣环收缩位移与MRI结果相关,r值分别为0.72、0.65、0.67。结论胸骨旁短轴RVFAC RV3C是评价ARVC患者右室功能的重要指标并且其与MRI测量的结果具有高度的相关性。     

致心律失常性右室心肌病

本文就致心律失常性右室心肌病的遗传因素、形态学特征、病因、心电图（ECG）及临床表现、诊断、治疗等方面做一综述。     

致心律失常性右室心肌病一例

患者男,56岁,主因＂阵发性心悸伴胸闷、气短2年＂收住入院。心悸发作时心电图示室性心动过速（简称室速）。心脏彩超示右房右室内径增大,右室流出道内径增宽。心脏核磁共振示右室室壁信号不均匀,呈高、等、低混杂信号改变,心室游离壁及下壁变薄,右室流出道扩张,右室室壁运动减弱,左室如常,符合致心律失常性右室心肌病。给予埋藏式心脏转复除颤器治疗,术后抗心动过速起搏治疗1次。     

致心律失常性右室心肌病一例

患者女,38岁,因"反复心悸1年"入院。心悸发作时ECG示室性心动过速。否认家族猝死史。体格检查未见异常。ECG可见V2导联延迟向上的S波,心脏彩超示右室流出道增宽,心脏核磁共振示右室壁内脂肪信号影,符合致心律失常性右室心肌病。由于经济原因,未植入埋藏式心脏转复除颤器,口服胺碘酮治疗。随访半年,未再有室性心律失常发作。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

国内致心律失常性右室心肌病文献病例分析

目的探讨国内致心律失常性右室心肌病(ARVC)的发病现状、临床特征和诊治情况。方法在CNKI、万方数据库、维普数据库、Pubmed中以"ARVC/D"为自由词或关键词,检索国内1986~2008年发表的ARVC病例42例。采用回顾性方法,对资料进行汇总分析。结果 ARVC患病率男女比为3.2∶1;首发症状年龄为(31.3±13.2)岁,3例有家族猝死史,均为兄弟关系。心悸为最常见症状(73.2%),其次为晕厥(56.1%)。52.0%患者心界扩大,32例(76.2%)出现室性心动过速,Epsilon波检出率为38.1%。33例(78.6%)患者超声心动图提示右室增大,右室壁瘤样膨出占31.0%(13例)。5例进行了右室心肌活检,全部有不同程度的心肌脂肪浸润、心肌纤维化等改变。23例使用抗心律失常药物治疗,3例患者抗心律失常药物+室性心动过速射频消融治疗,仅1例安装埋藏式心脏转复除颤器(ICD)。结论国内ARVC患者以中青年多见,男性多于女性,晕厥、心悸为常见症状,可见多种心律失常,形态学异常以右室扩大、右室瘤样膨出较常见;ICD植入率低。     

致心律失常性右室心肌病新观点

随着对致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)研究的进展,目前已不再认为ARVC只是桥粒蛋白基因突变引起的一种累及右室的遗传性心肌病.ARVC可以由非桥粒蛋白的多种基因突变或非遗传因素引起,并且可以首先累及左室.因此,2019年制定ARVC诊断标准的国际专家组提出了该病的新的临床分型,并对2010年的诊断标准作出了新的评价.本文就ARVC的临床分型、致病基因、诊断及治疗研究进展等方面进行综述.     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律失常性右室发育不良/心肌病:从分子遗传学到临床

致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种近几年来受到广泛关注的遗传性心肌病,分子遗传学研究已发现的相对明确的致病基因有8个,基因筛查和功能研究有了新的进展。此病的诊断比较困难,尤其是早期诊断,现多采用国际上常用的诊断标准,诊断的灵敏度有待提高。治疗的主要目的是降低心律失常发生率,防止猝死,包括生活方式改变、药物、射频消融和埋藏式心脏复律除颤器。     

致心律失常右室心肌病的诊治进展

致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种以右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织替代为特点的遗传性心肌病,常表现为右心室功能障碍及致命性室性心律失常。在年轻的心源性猝死患者尤其是青年群体中,ARVC是常见的原因之一。近年来,国内外学者围绕ARVC的诊断、危险分层及治疗进行了大量研究。本文对ARVC的流行病学、临床表现、病理机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

致心律失常性右室心肌病心电图诊断进展

致心律失常性右室心肌病(ar-rhythmogenic right ventricular dys-plasia/cardiomyopathy-ARVD/C)是一种主要以右心室心肌组织不同程度地被纤维脂肪组织所取代的心肌疾病,其临床特征主要表现为室性早搏、室性心动过速、猝死。其是在1977年由FontaineG[1]首次报道的典型的右室明显增大合并严重室性心律失常的病例。     

致心律失常性右室心肌病患者的心电图aVR导联特征

目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者的心电图aVR导联特征。方法分析60例ARVC患者的体表心电图aVR导联的波形特征,并与71例正常人心电图作对照。结果 ARVC患者aVR导联呈QR型、rSr型及rSR型的比例明显高于对照组(分别为23.3%vs 5.6%,26.7%vs 8.5%,6.7%vs 0,P<0.01);而呈Qr型者所占的比例明显低于对照组(13.3%vs 46.5%,P<0.01),与对照组相比ARVC患者aVR导联呈碎裂QRS波明显增多(33.3%vs 8.5%,P<0.01);ARVC患者aVR导联Q波或S波振幅减小(0.42±0.26 mV vs 0.62±0.25 mV,P<0.01);且R/S比值明显增大(0.52±0.67 vs 0.21±0.23,P<0.01)。结论 ARVC患者的体表心电图aVR导联特征性改变可作为ARVC的诊断线索。     

超声心动图斑点追踪技术对致心律失常性右室心肌病的诊断及预测价值

目的 研究超声心动图及斑点追踪技术在致心律失常性右室心肌病（ARVC）诊断中的应用价值。 方法 选择2017年1月至2019年6月我院收治的60例ARVC患者作为病例组,选择同时期来我院体检的60例健康人作为对照组。比较两组的基本临床资料,进行心脏彩色超声多普勒及斑点追踪技术检查,观察超声心动图主要表现、右心室侧壁各节段在心肌收缩期的峰值及应变率。病例组根据ARVC病情级别分为3个亚组,II级组29例、III级组21例、IV级组10例,比较3个亚组各节段右心室侧壁各节段心肌收缩期峰值速度及应变率。 结果 病例组右心室侧壁各节段在心肌收缩期的峰值速度及应变率均明显低于对照组（P<0.05）;病例组3个亚组右心室侧壁的基底段、中段及心尖段在心肌收缩期的峰值速度及应变率均为II级组>III级组>IV级组（P<0.05）。不同心肌节段峰值速度、应变率对致心律失常性右室心肌病均有一定对诊断价值,中段心肌应变率对致心律失常性右室心肌病的诊断价值最高,曲线下面积高达0.905（0.612-0.978）。 结论 超声心动图及斑点追踪技术可检测心室结构、心肌收缩功能及运动能力的变化,对ARVC的早期诊断及预测病情程度均具有重要价值。     

双室变异型致心律失常性右室心肌病1例

<正>1 病例资料患者,男,38岁,主因间断气促1个月入院。1个月前起始爬两层楼或平卧时出现气促,休息后或坐起后症状好转,后上述症状间断发作,外院查肌钙蛋白阴性,心电图示窦性心动过速,频发室性期前收缩,心脏超声示左室射血分数(LVEF)43%,全心增大,弥漫性室壁运动减弱,为进一步诊治于2020-12-02就诊我院。既往吸烟7年。否认糖尿病、长期饮酒病史。患者的小姨有“心律失常右心扩大病史”。体检：生命征正常,心界扩大,向左下扩大为著。     

致心律失常性右室心肌病plakophilin-2基因新单核苷酸多态性位点

目的收集致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)患者,检测P lakoph ilin-2(PKP-2)、Transform ing growthfactor-β3(TGFβ-3)和Desmop lak in(DSP)基因突变,发现新单核苷酸多态性(SNP)位点。方法从49例临床诊断ARVD/C患者中留取心电图、心脏超声等指标,并与200例健康者共同留取外周血样本,提取基因组DNA,使用聚合酶链反应结合直接测序方法来检测PKP-2、TGFβ-3和DSP基因突变,并对比突变组与非突变组各临床参数间的差异。结果在PKP-2基因第一内含子,有7例ARVD/C患者检测到一杂合突变(c.224-3 G>C)——新SNP位点,其余42例ARVD/C患者和200例健康对照者中均未检测到该突变,和非突变组相比,突变组ARVD/C患者右室明显增大、V2导联S波升支时限明显延长。结论在ARVD/C患者PKP-2基因中检测到一新SNP效应位点(c.224-3 G>C)。     

致心律失常性右室心肌病高危患者相关危险因素分析

目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)高危患者相关危险因素。方法根据1994年ARVD/C诊断标准,纳入43例ARVD/C先证者。分组标准:有晕厥病史并记录到室性心动过速(简称室速)为高危病人;记录到室性早搏(简称室早)、室速但无晕厥病史及其他临床情况定为低危病人。收集参数包括:①心电图V1～3QRS波时限≥110 ms、V1～3导联S波升支时限≥55 ms、Epsilon波、T波倒置、(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)QRS波时限≥1.2、QRS波离散度≥40 ms、QT离散度≥65 ms;②信号平均心电图记录晚电位参数;③Holter记录室早或室速;④超声记录双房、双室及右室流出道、流入道内径大小。Logistic回归分析高危患者ARVD/C病人的相关危险因素。结果心室晚电位阳性、右室射血分数<0.40与高危ARVD/C显著相关。结论晚电位阳性、右心功能不全是ARVD/C的高危因素。     

超声心动图评价致心律失常性右心室心肌病病变程度的临床研究

目的 分析致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者的病变程度与超声心动图表现之间的关系.方法 分析61例已确诊的ARVC患者,根据心脏磁共振(MRI)检查结果,将其按病变侵犯部位分为右心室局部病变组(A组)、右心室弥漫病变组(B组)、累及左心室的双心室病变组(C组),分析比较3组间的超声心动图.结果 心脏MRI结果示,...