干燥综合征合并肾性尿崩、低钾麻痹、甲状腺及肝损害1例

干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,它可累及多个系统和器官。原发性干燥综合征(PSS)国内患病率约为0．3％～0．7％,在风湿性疾病中患病率仅次于类风湿性关节炎,女性多见。PSS病情复杂,表现多种多样,极易误诊。笔者收治1例原发性干燥综合征合并肾性尿崩、低钾麻痹、甲状腺及肝损害的患者,现报告如下。     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒15例临床分析

目的：总结原发性干燥综合征（pss）合并肾小管酸中毒的临床表现与免疫学特点，为临床诊断和治疗提供帮助。方法：回顾性分析15例pSS合并肾小管酸中毒患者的临床表现、免疫学检查及肾小管功能等资料。结果：11例为pSS合并Ⅰ型肾小管性酸中毒（RTA），4例合并Ⅱ型或混合型肾小管性酸中毒，10例合并低血钾性麻痹或肾性尿崩症、肾性骨病等；高免疫球蛋白G血症12例，抗SS-A阳性12例，抗SS-B阳性10例：8例患者应用糖皮质激素治疗，2例合并应用环磷酰胺。结论：pSS并发RTA常见，长期中小剂量激素治疗可减轻肾小管间质损害．改善肾功能。     

原发性干燥综合征肾脏损害38例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）肾脏损害的发生率、严重程度、临床及免疫学特点,提高对本病的认识。方法对122例pSs住院患者中合并肾脏损害及不伴肾脏损害的临床资料进行回顾性分析。结果122例pSS患者中38例合并肾脏损害,发生率31．1％,31例为Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）,其中15例合并低钾血症,11例合并周期性低钾性麻痹。6例合并骨质疏松、骨折,5例合并肾结石。肾病综合征4例,肾炎1例。结论原发性干燥综合征本身所致肾脏损害并不少见,以Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）为主要表现,对激素及免疫抑制剂治疗有效。     

以腹水为主要表现的原发性干燥综合征1例

干燥综合征（Sjogren‘syndrome,SS）是主要累及外分泌腺腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床除有唾液腺和泪腺受损、分泌功能下降外,尚有其他外分泌腺及腺体受累而出现多系统损害的症状。由于口跟干燥症状易为患者或医生忽视,系统性损害往往成为患者就诊的首发症状及主要临床表现。现将我院收治的1例以腹水为主要表现的原发性干燥综合征（pSS）患者的临床资料报道如下。     

神经病学综述——继发于原发性干燥综合征的症状性周期性麻痹

介绍：低血钾性周期性麻痹可以原发或继发于多种原因引起的钾缺乏，原发性干燥综合征是1种累及。肾脏的罕见原因。病例报道：1例50岁女性数天前确诊为低张性四肢轻瘫。病史采集发现先前有3次类似发作，且伴有口腔和泪液干燥。实验室检查发现严重低血钾、高血氯、碱性尿pH和最低量24h蛋白尿。结合其他检查并根据国际诊断标准证实患有原发性干燥综合征。。肾活组织检查显示为小管间质性。肾炎。口服类固醇治疗和补钾后症状有所改善。再次发作后治疗仍有效。另外碱化尿液可预防再次复发。讨论：原发性干燥综合征是1种由全身系统功能紊乱导致的外分泌疾病。患者小管间质性。肾病的发病率为25％，可导致远端。肾小管酸中毒，主要表现为低血钾、高血氯和碱性尿pH。当低血钾严重时就会出现周期性麻痹。结论：原发性干燥综合征可导致。肾病的发生，并可继发低血钾性周期性麻痹。碱化尿液对预防这一严重的疾病复发具有重要作用。     

原发性干燥综合征的肺部表现

干燥综合征（Sjogren syndrome SS）是一种以侵犯外分泌腺为主的（以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征），以口眼干燥（泪液、唾液分泌减少）为常见表现的一种系统性结缔组织病。干燥综合征可分为原发性和继发性两种，它可累及全身各个脏器。患病率为0．6％-0.8％。临床病例常分散在各个科室，呼吸科常有以呼吸道为首发症状的就诊患者，我们回顾性分析原发性干燥综合征患者的临床特点及其辅助检查，以提高对本病的认识。     

原发性干燥综合征系统表现及治疗进展

干燥综合征（Sj gren’s syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在,称为原发性干燥综合征（primary Sj gren’s syndrome,pSS）,也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存,称为继发性干燥综合征（secondary Sj gren’s syndrome,sSS）。国内发病率0.3%~0.7%,男女比为1：9~20[1]。干燥综合征的首发症状多样,临床表现复杂,典型表现为口干、眼干,累及其他器官可出现多系统损害的表现,本文就近年来国内外的研究综述如下。     

原发性干燥综合征首发症状及误诊分析

目的:提高专科医生对原发性干燥综合征的认识及早期诊断水平。方法:对80例pSS临床资料进行回顾性分析。结果:首发症状出现频率:口干37.5%、眼干27.5%、发热23.8%、关节痛21.3%、猖獗龋13.8%、腮腺肿大11.2%;该组病例确诊前误诊46例,误诊率57.5%,误诊时间最长达30年;最常见误诊疾病为类风湿关节炎(RA)、风湿性关节炎、低钾性麻痹、慢性腮腺炎、肝炎、肠炎、淋巴瘤等。结论:pSS首发症状复杂多样,易误诊、漏诊,仔细询问病史并进行自身抗体等相关检查是避免误诊的关键。     

原发性干燥综合征伴周围神经病变2例

干燥综合征（SS）主要累及泪腺与唾液腺,是以淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病,导致口眼干燥等症状。2010年1～2月2例患干燥综合征患者入我院治疗,临床诊断为原发性干燥综合征（pSS）并发周围神经病变,现将治疗方法以及效果报道如下,供各位同仁参考。     

以严重骨病为主要表现的原发性干燥综合征1例

干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）,是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,分为原发性和继发性两类。原发性SS（pSS）是指非继发于另一诊断明确的结缔组织病的SS。pSS临床表现多样,病情轻重亦不同,对于不典型的SS,临床常易漏诊或误诊。本科曾诊治1例以严重骨病、肾小管性酸中毒、顽固性腹泻为主要表现的pSS,现报告如下。     

以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征的临床研究

目的了解以腺体外器官受累症状首发的原发性干燥综合征（pSS）的发病形式和临床特点。方法收集我院2003年至2006年住院的85例以腺体外表现为首发症状的pSS病例,并对其首发症状及合并症等进行临床分析,对照组为同期住院的87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS病例。结果在85例以腺体外表现为首发症状的pSS患者中,首发症状为关节炎、外周血白细胞减少、血小板减少及肝功能异常的比率分别为44．7％（38／85）,18．8％（16／85）,10．6％（9／85）和15．3％（13／85）,关节炎比率明显高于其他症状（P〈0．05）。与对照组87例以口干和（或）眼干为首发症状的pSS患者相比,以腺体外表现为首发症状的pSS患者的平均确诊时间明显较长[从出现症状至最后确诊平均94．5个月];血清中自身抗体的阳性率较高。结论pSS发病形式多样,部分患者以腺体外表现为首发症状,其中关节炎所占的比例明显高于其他症状。这些患者部分在病程中出现了口干和（或）眼干的症状,还有少数患者至确诊时仍无口干和（或）眼干的主观症状,这些现象在临床工作中应给予高度重视,以避免误诊。     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren’s Syndrome，pSS)的误诊原因，旨在提高对pSS的早期诊断水平。方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况。结果该组病例被确诊前误诊60例，误诊率59．41％，误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(TTP)等，误诊最长时间为38年。临床首发症状依次为：关节痛(35．6％)，发热(25．7％)，口、眼干(22．8％)，皮疹(12．8％)，肾小管酸中毒(10．9％)，腮腺肿大(9．9％)，肝功能异常(4．9％)，雷诺现象(3．9％)等，还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者。确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等。本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗干燥综合征A抗体(α—SSA)82．2％、抗核抗体(ANA)72．3％、免疫球蛋白(IgA、G、M)70．3％、血沉(ESR)增快60．4％、抗干燥综合征B抗体(α—SSB)58．4％、类风湿因子(RF)51．5％。结论分析误诊原因：①本病早期临床表现常无特异性，口、眼干的基本表现易被忽略；②医生对pSS的系统损害认识不足，诊断思路受限；③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够。     

83例原发性干燥综合征的临床表现

目的 探讨原发性干燥综合征（pSS）的临床表现,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法 回顾性总结近5年住院的83例pSS患者的临床表现.结果 临床首发症状依次为：关节痛（30.12%）,口、眼干（25.30%）,低钾麻痹（16.87%）,发热（16.87%）,肝功能异常（7.23%）,血小板减少（7.23%）,腮腺肿大（6.02%）,皮疹（4.82%）等,还有以活动后呼吸困难、口腔溃疡、贫血、腹痛、雷诺现象、淋巴结肿大等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗核抗体（ANA）96.39%、抗SSA抗体85.54%、免疫球蛋白（IgA,IgG,IgM）增高83.54%、血沉（ESR）增快71.62%、类风湿因子（RF）阳性59.68%、抗SSB抗体阳性49.40%,值得注意的是,该组患者丁肝感染的阳性率达32.35%.结论 本病早期临床表现多样,无特异性,口、眼干的基本表现容易被忽略;医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;基层医院对自身抗体检测项目的 开展重视不够.     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.     

干燥综合征神经系统病变的临床及病理特征

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）神经系统病变的临床及病理特征。方法回顾性分析10例累及神经系统的pSS患者临床及病理特征。10例均行自身抗体、脑脊液、唇黏膜滤纸试验和唇黏膜活检。6例周围神经系统病变（PNS·pSS）患者行肌电图、神经传导速度检查及腓肠神经活检,4例中枢神经系统病变（CNS—pSS）患者行头颅MRI、脑或脊髓组织病理学检查。结果PNS—pSS患者表现为对称性感觉运动性周围神经病、对称性感觉性周围神经病,肌电图及神经传导速度检查提示不同程度的髓鞘及轴索损伤;腓肠神经活检示典型血管炎性改变及以轴索和髓鞘变性为特征的非血管炎性改变。CNS—pSS患者表现为多发性硬化、亚急性横贯性脊髓炎、脑炎、垂体卒中及急性脑膜炎,头颅MRI显示多发脑白质病变、脊髓病变及垂体异常信号,病理可见脑及脊髓白质脱髓鞘及静脉周围淋巴套、典型血管炎性改变及垂体炎伴出血坏死。结论pSS可累及中枢及周围神经系统,临床表现复杂,电生理、脑脊液检查及组织病理活检有助于诊断,以细胞免疫为主的血管或组织炎性反应及非血管炎性神经损伤可能是其主要的发病机制。     

原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床诊疗进展

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病,临床上多见原发性干燥综合征（pSS）。pSS可侵犯多系统,累及呼吸系统时多表现为间质性肺病（ILD）。本文将围绕pSS-ILD的一般情况、近些年来的诊断方法,主要包括无创检查、有创检查以及治疗进展、治疗方案进行总结,提倡进行多学科（MDT）处理,尽可能改善患者生命质量,挽救患者生命。     

原发性干燥综合征伴中重度血小板减少12例临床分析

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome，PSS）是一种以侵犯唾液腺、泪腺及其他外分泌腺为主的一种慢性自身免疫性疾病，同时可累及肝、肺、肾、血液以及关节、皮肤等多个器官或系统。而以中重度血小板减少为首发表现的PSS临床相对少见，易被误诊。本文回顾分析我院1998～2006年收治的PSS伴中重度血小板减少患者12例，报道如下。     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒11例报告

原发性干燥综合征（ＰｒｉｍａｒｙＳｊｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅＰＳＳ）是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，主要表现为口干燥征和干燥性角结膜炎。其他器官系统可累及肾、神经系统、胃肠道等，尤以肾脏最为常见，有报道可达５０％，但在...     

免疫调节治疗原发性干燥综合征继发膜性肾病1例

原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome, pSS)是一种自身免疫性疾病,可累及唾液腺、泪腺等腺体,以及肺脏、肾脏、膀胱等多个器官[1-3]。其累及肾脏以肾小管间质疾病常见[4],近年有研究报道,继发于pSS的膜性肾病(membranous nephropathy, MN)亦不少见[5-6]。关于继发于pSS的MN治疗需采用激素联合免疫抑制剂的方法,但关于免疫抑制剂的选择目前仍令人迷惑.     

儿童原发性干燥综合征的临床研究进展

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种主要侵犯外分泌腺的系统性自身免疫性疾病。儿童pSS是指发生于年龄〈16岁者的pSS，发病率低，临床表现与成人有所不同。现复习国内外相关文献，就儿童pSS的临床研究进行综述。