以反复肺动脉栓塞为首发症状的原发性抗磷脂综合征1例

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫状态,可以针对某些磷脂结合的血浆蛋白产生自身抗体,与血栓形成(包括静脉和动脉)、妊娠丢失等疾病发生风险相关。发生在没有其他自身免疫性疾病的情况下,称为原发性APS(primary APS,PAPS)。发生在系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病患者的APS被称为继发性APS(secondary APS,SAPS)。APS特征是血液循环中抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)持续阳性,APL常用的临床实验室检测是狼     

抗磷脂抗体综合征相关的神经系统症状

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体( anti-phospholipid antibody,aPL)引起的一组自身免疫性疾病,临床表现为反复发生的动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少,以血中存在的抗磷脂抗体等自身抗体为特征.     

抗磷脂综合征与相关血栓形成

<正>抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是一种非器官特异性自身免疫病,临床上以反复发生动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少为主要表现症状,血液中特异性的出现抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APA),伴有抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,ACA)或狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)持续阳性,又称Hughes综合征。血栓形成是APS的主要病理基础和最突出临床表现,也是造成患者死亡的重要原因。研究表明,血清中高滴度的APA对于APS的血栓形成起着极其关键的作用。本文就APS引起血栓的机制和特征进行综述。     

产科抗磷脂综合征诊疗所面临的挑战

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS)是一种以动静脉血栓形成、病理妊娠及抗磷脂抗体[antiphospholopid antibodies(a PLs),包括抗β2糖蛋白Ⅰ(anti-β2 glycoprotein,β2GPⅠ)、抗心磷脂抗体(anticardiolipin,a CL)和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA]阳性为特点的系统性自身免疫病~([1])。国内研究报道,APS出现病理妊娠(称产科APS,obstetrical APS,OAPS)的概率为51.0%     

抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS),是由于血中含有抗磷脂抗体,该抗体和含磷脂的器官与组织发生反应而引起的临床症候群,主要表现有静、动脉反复血栓形成,反复流产和皮肤损害等。原发性APS呈慢性经过,继发性APS多继发于自身免疫性疾病。 病例 女性,生于1930年,1995年11月1日入院,诊断慢性结石病性胆囊炎加重。11月3日施行胆囊切除术。11月10日左小腿和大腿原有的慢性血栓性静脉炎加重,用肝素和抗炎剂治疗后好转。11月23日突然出现胸骨后疼痛,向左手放射,乏力、出冷汗,     

抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞五例临床分析

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)引起的以动静脉血栓形成、反复妊娠失败及血小板减少为主要表现的临床综合征,是一种罕见的非炎症性自身免疫性疾病.肺脏是APS的主要受累器官,可引起肺栓塞等严重并发症.现回顾性分析2009和2010年同济大学附属上海市肺科医院住院诊治的5例APS合并肺栓塞患者的临床资料,结合文献分析如下.     

抗磷脂综合征动脉狭窄性血管病的研究进展

抗磷脂综合(antiphospholipid syndrome,APS)是一组以反复动静脉血栓形成、病理性妊娠、血小板减少、血清中出现抗磷脂抗体为主要特征的综合征.抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCL)、抗β<,2>糖蛋白Ⅰ(β<,2>gP Ⅰ)等自身抗体.被认为是APS的主要致病因素.一般认为,APS的基本病理改变为高凝状态和血栓形成,并导致相应脏器和系统的功能异常.但是有证据支持APS合并血管病,并且导致动脉狭窄,可能与APS的临床表现相关.     

抗磷脂综合征的诊断与治疗

抗磷脂综合征(APS)是一种抗体介导的高凝状态,为非炎症性自身免疫性疾病。临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体(aPL)。1发病情况APS可分为原发性抗磷脂综合征(PAPS)和继发性抗磷脂综合征(SAPS)。PAPS多见年轻人,男女发病比率     

纤维蛋白溶解系统异常与抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等症状,这些症状可单一出现或多个共同存在。APS患者血清中存在高滴度的抗磷脂抗体(an- tiphospholipid antibody,aPL)。     

抗磷脂综合征的临床管理

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要特征的系统性非炎症性自身免疫病,其实验室检查可表现为抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)单独或同时呈阳性反应。APS可分为原发性和继发性,原发性APS的病因尚不清楚,继发性APS常继发于其他自身     

系统性红斑狼疮的抗磷脂综合征肾病

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)引起的一组临床征象的总称,临床上可出现动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少和继发于微血栓的肾损害等表现,又称Hughes综合征[1].     

抗磷脂综合征相关病态妊娠发病机制的研究进展

抗磷脂综合征(APS)是一种以反复动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少及抗磷脂抗体(APLs)持续中高滴度阳性为主要特征的自身免疫性疾病。除反复动、静脉血栓形成外，产科并发症是APS最主要特征之一，已严重影响育龄女性的生殖健康，对患者及其家庭产生严重不良影响。近年来，APS导致的病态妊娠结局(APOs)愈加引起重视，对该病发病机制的认识不断更新，现就APS相关病态妊娠发病机制的研究进展作一综述。     

抗磷脂抗体综合征及其肺部表现

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指血清抗磷脂抗体(antiphospholiqid，aPL)阳性，临床上有静脉或动脉血拴形成、大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS)，否则称为继发性APS(SAPS)。PAPS和SAPS临床表现相似，但也存在差异，如SAPS患中，     

抗磷脂综合征的心脏表现

抗磷脂抗体(APL)是一组能与体内细胞膜磷脂起反应的自身抗体,包括狼疮抗凝集物(nt)、抗心磷脂抗体(ACL)等.与APL相关的临床免疫性疾病称为抗磷脂综合征(APS).     

抗磷脂综合征治疗进展

抗磷脂综合征(APS)是一种以反复动静脉血栓和高危妊娠并发症为特征的临床综合征。患者血清中出现抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白I。文章主要就APS患者抗血栓治疗和妊娠期的管理进行讨论。     

抗磷脂抗体综合征抗凝过程中反复脑卒中一例

正抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,aPL)引起的一组自身免疫性疾病,主要表现为反复动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少。APS累及神经系统时可出现脑卒中、偏头痛、癫痫、舞蹈症等,是青壮年脑卒中的常见病因,据统计病因不明的45岁以下脑卒中患者中25%存在aPL[1]。     

系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征1例

抗磷脂综合征(APS)为一种自身免疫性疾病,其特征为反复发作的动脉和(或)静脉血栓形成、反复自然流产和(或)“死胎”,伴有持续存在的抗磷脂抗体(aPL)阳性[1]。APS分为原发性和继发性两大类。系统性红斑狼疮(SLE)为继发性APS的主要原因。现将我院1例系统性狼疮合并APS报道如下。1     

抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征(APS)是指血清中出现抗磷脂抗体(APLs),同时伴有循环中血栓(包括动脉和静脉)、复发的妊娠丢失(RPL)和与APS在有关的血小板减少症等症状之一的自身免疫性疾病。现将近几年的研究进展综述如下。1 APS病因及病理生理变化 APS病因不明,其主要病理改变为血栓形成。近年研究表明,PL—结合蛋白,如β_2—糖蛋白Ⅰ(β_2—GPI)在APS血栓形成中起了重要的作用。APLs是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异抗体,而β_2—GPI分子上带有抗心磷脂抗体(ACLs)的抗原决定簇,ACLs与β_2—GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物,并使β_2—GPI的表面结构发生变化,出现被ACLs识别的表位,β_2—GPI具有抑制凝血酶原、二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶,并阻滞磷     

抗磷脂抗体综合征及其肺部表现

抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipidsyndrome ,APS)是指血清抗磷脂抗体 (antiphospholiqid ,aPL)阳性 ,临床上有静脉或动脉血拴形成、大于 3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状者[1] 。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS) ,否则称为继发性APS(SAPS) [2 ] 。PAPS和SAPS临床表现相似 ,但也存在差异 ,如SAPS患者中 ,心脏瓣膜受累、溶血性贫血、白细胞减少及低补体血症较为常见 ,而抗核抗体 (ANA)阳性(尤其是高低度阳性 )常被作为除外PAPS的标准之一。肺血栓栓塞是APS最主要的肺部表现[…     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

目的 分析中国人群抗磷脂综合征(AIDS)的临床特点,以提高对这一疾病的认识.方法 回顾性分析1996-2009年在上海仁济医院诊治的APS患者的临床和实验室特点.采用χ2检验.结果 确诊APS 174例,男:女为1:6.6.原发性APS 31例,继发性APS 143例,138例继发于系统性红斑狼疮.141例患者发生血栓事件,以脑梗死、深静脉血栓、肺栓塞为主.62例(44.0%)多部位(≥2处)血栓,45例(31.9%)血栓复发(≥2次),且原发性APS较继发性APS更易复发血栓(P<0.05). 63例发生异常妊娠.7例病理诊断APS肾病(APSN),以肾小球微血栓为特点.174例AlaS中,抗心磷脂抗体阳性112例(64.4%),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性103例(59.1%),狼疮抗凝物(LA)阳性50例(28.7%).结论 APS以血栓事件和异常妊娠为主要表现,本组APS主要血栓事件与欧洲数据组一致;原发性APS更易复发血栓事件;肾小球微血栓为APSN常见病理表现之一;同时进行3种抗磷脂抗体检测有助于临床诊断APS.